Exercícios Tema 7 - Síndromes e Transtornos Hematológicos

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A
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D
E
1 Marcar para revisão
Na investigação diagnóstica diferencial de anemia, a síndrome mielodisplásica
apresenta ao hemograma:
Anemia microcítica, hipocromia e pontilhado basófilo.
Anemia macrocítica megaloblástica e pontilhado basofílico.
Anemia macrocítica, hipercrômica e pontilhado basofílico.
Anemia microcítica, hipercrômica e pontilhado basofílico
Anemia normocítica com macrocitose leve.
Resposta correta
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Gabarito Comentado
A síndrome mielodisplásica é uma doença clonal das células-tronco
hematopoiéticas, que resulta em uma produção inadequada de células sanguíneas.
A anemia microcítica, hipocrômica e pontilhado basófilo é um dos principais
achados laboratoriais da síndrome mielodisplásica.
2 Marcar para revisão
Paciente de 30 anos, após um carnaval na Bahia, apresentou cansaço extremo, febre,
dor de garganta e aumento dos linfonodos. Após ele ter chegado à emergência, o
médico solicitou um hemograma de emergência, que revelou 18.000 leucócitos/μL com
Questão 1 de 8
Corretas (8)
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1 2 3 4 5
6 7 8
Lista de exercícios Síndromes e Transtornos Hematológicos Sair
A
B
C
D
E
presença de linfócitos atípicos. No esfregaço sanguíneo, foi observada ainda a
presença de inúmeros linfócitos de tamanho maior que o usual e com citoplasma
abundante, assim como um aumento de basofilia citoplasmática e polimorfismo
nuclear. A partir desse hemograma, qual é o possível diagnóstico?
LLC
Mieloma múltiplo
Mononucleose infecciosa
Coqueluche
Dengue
Resposta correta
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Gabarito Comentado
O diagnóstico mais provável para o caso descrito é a Mononucleose infecciosa.
Essa doença é caracterizada por sintomas como cansaço extremo, febre, dor de
garganta e aumento dos linfonodos, que são exatamente os sintomas
apresentados pelo paciente. Além disso, o hemograma revelou um aumento no
número de leucócitos e a presença de linfócitos atípicos, que são características
comuns da Mononucleose infecciosa. Portanto, todas as evidências apontam para
esse diagnóstico.
3 Marcar para revisão
As doenças mieloproliferativas crônicas (DMPC) ou transtornos mieloproliferativos
(TM), atualmente também denominadas neoplasias mieloproliferativas (NMP), são um
grupo de doenças heterogêneas classificadas pela Organização Mundial da Saúde
(OMS) como doenças clonais da célula-tronco hematopoiética. Ocorre nelas a
proliferação aumentada de uma ou mais populações mieloides, sejam elas das
linhagens granulocíticas (neutrofílica, eosinofílica e basofílica), eritrocítica,
megacariocítica ou mastocítica. Sobre as doenças mieloproliferativas, analise as
afirmativas a seguir:
I. As complicações hemorrágicas e trombóticas são frequentes em algumas doenças,
como a trombocitemia essencial.
II. Na trombocitemia essencial, a transformação para a leucemia aguda ocorre em
todos os pacientes portadores dessa patologia.
III. Graças aos achados das mutações JAK2V617F, não existem mais neoplasias
mieloproliferativas crônicas inclassificáveis de acordo com a OMS.
É correto o que se afirma em:
A
B
C
D
E
A
B
C
D
E
I
II
III
I e II
I e III
Resposta correta
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Gabarito Comentado
A alternativa correta é a "I". As complicações hemorrágicas e trombóticas são, de
fato, frequentes em algumas doenças mieloproliferativas, como a trombocitemia
essencial. No entanto, a afirmação "II" é incorreta, pois a transformação para a
leucemia aguda não ocorre em todos os pacientes portadores de trombocitemia
essencial. A afirmação "III" também é incorreta, pois, apesar dos avanços
proporcionados pelos achados das mutações JAK2V617F, ainda existem
neoplasias mieloproliferativas crônicas que não podem ser classificadas de acordo
com os critérios da OMS.
4 Marcar para revisão
Vários sintomas podem ser considerados como manifestações clínicas da
trombocitemia essencial (TE). Aparece listada a seguir uma série de manifestações
clínicas dessa doença. Assinale o item que não representa uma manifestação clínica da
TE:
Hiperplasia megacariocítica
Plaquetose
Trombocitose
Ganho de peso excessivo
Eritromealgia
A
B
C
D
E
Resposta correta
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A trombocitemia essencial, também conhecida como trombocitemia idiopática,
trombofilia essencial ou trombocitose essencial, é uma doença rara, geralmente
diagnosticada entre os 50 e 60 anos. Comparada a outros neoplasmas
mieloproliferativos (NMP), ela apresenta um prognóstico mais favorável devido à
sua baixa capacidade de transformação leucêmica (Portanto, a
alternativa correta é a E: "Benzeno e radiações ionizantes".
A
B
C
D
E
7 Marcar para revisão
Paciente chega à emergência com quadro de confusão mental e oligúria. Os exames
identificam insuficiência renal aguda, hipercalcemia, anemia com formação de rouleaux
e lesões líticas disseminadas. Assinale a alternativa que representa o resultado do
exame que se adequa ao quadro apresentado:
Eletroforese da hemoglobina com aumento de hemoglobina A2.
Cariótipo da medula óssea com translocação t(9;22).
Plasmocitose na medula (>10%).
Blastos na medula em número maior que 20%.
Ferritina baixa.
Resposta correta
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Gabarito Comentado
O quadro clínico apresentado pelo paciente é compatível com a alternativa E, que
indica uma condição de ferritina baixa. A ferritina é uma proteína que armazena
ferro no organismo e sua baixa pode indicar uma condição de anemia, que está
presente no quadro clínico do paciente. Além disso, a ferritina baixa pode estar
associada a outras condições presentes no quadro do paciente, como
insuficiência renal aguda e hipercalcemia. Portanto, a alternativa E é a que melhor
se adequa ao quadro clínico apresentado.
8 Marcar para revisão
Das neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR-ABL negativas, existe a mielofibrose.
Sobre ela, análise as afirmativas a seguir:
I. Pode ser secundária a outras doenças mieloproliferativas crônicas a exemplo de
trombocitemia essencial e policitemia vera.
II. A mutação V617F do gene Janus kinase (JAK2) está presente em 100% dos
pacientes.
III. Sintomas constitucionais, como perda de peso, sudorese noturna e febre baixa,
estão envolvidos no quadro clínico.
É correto o que se afirma em:
A
B
C
D
E
I
II
III
I e II
I e III
Resposta correta
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Gabarito Comentado
Segundo a OMS, para a confirmação do diagnóstico de MF, é necessário haver o
cumprimento de, no mínimo, três critérios:
Proliferação de megacariócitos atípicos e/ou presença de fibras colágenas
fibrosas ou pré-fibróticas características da MP.
Proliferação de granulócitos e geralmente diminuição da eritropoiese sem
fibrose reticulínica.
Ausência de critérios da OMS para leucemia mieloide crônica (LMC), PV,
outras síndromes mielodisplásicas (SMD) ou outra neoplasia mieloide.
Presença da mutação JAK2V617F ou de outro marcador clonal.
Na ausência de marcador clonal, não haver a indicação de outras situações
que levam à MF.
A mutação V617F do gene Janus kinase (JAK2) está presente em 100% dos
pacientes com mielofibrose primária, mas não em pacientes com mielofibrose
secundária.