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P E D I A T R I A NEONATOLOGIA FEVEREIRO/2022 P R O F . H E L E N A S C H E T I N G E R Neonatologia PROF. HELENA SCHETINGER INTRODUÇÃO /estrategiamedt.me/estrategiamed Estratégia MED @drahelenaschetinger @estrategiamed Olá, querido Revalidando. Tudo bem? Como estão os estudos? Sabemos que, durante essa jornada, vários momentos parecerão difíceis e exaustivos. Nessas horas, o importante é não desanimar, erguer a cabeça e recomeçar. Nós sabemos que a subida até o topo é longa e cansativa, mas garantimos que, no final, a vista compensa todos os esforços. Estamos aqui, a seu lado, para caminharmos juntos rumo a sua aprovação. Neste livro, vamos abordar o período neonatal, suas particularidades, as patologias, a recepção, a reanimação e os cuidados. Agora, preste muita atenção aqui. Ao realizar a estatística das questões que caíram nas provas do Revalida nos últimos anos, notei uma grande divergência entre as provas do INEP e da UFMT. A UFMT é muito mais fã desse assunto do que o INEP. Claro, temos cadastradas, no nosso sistema de questões, um maior número de provas da UFMT, mas, mesmo ponderando esse dado, continuo afirmando que a UFMT tem mais amor pela Neonatologia do que o INEP. Observe as estatísticas: https://www.facebook.com/estrategiamed1 https://t.me/estrategiamed https://www.youtube.com/channel/UCyNuIBnEwzsgA05XK1P6Dmw https://www.instagram.com/estrategiamed/ Neonatologia Icterícia Infecções congênitas Hipotireodismo côngenito Testes de triagem Reanimação Icterícia Infecções congênitas Disturbios metabólicos ClassificaçãoSepse Exame físico Distúrbios respiratórios INEP 2011 a 2021 UFMT 2005 a 2021 Reanimação Testes de triagem 23% 20% 9%8% 8% 8% 7% 6% 6% 5% 28% 33% 17% 22% 25% 11% 18% 5% 4% 7% 7% 11% 9% 2% Sendo assim, eu separei este livro em dois blocos. No primeiro, abordarei os temas que caíram nas duas instituições: recepção do neonato, reanimação, icterícia e testes de triagem neonatal. No segundo, ampliarei os temas, abrangendo os outros tópicos que apareceram apenas nas provas da UFMT. As infecções congênitas serão abordadas em livro próprio, que estou preparando com muito carinho junto à prof. Natália, da Obstetrícia. Apesar de pouco frequentes, não podemos afirmar que os temas do bloco 2 não aparecerão em futuras provas do INEP. Portanto, meu conselho para você, que prestará apenas INEP, é: dê preferência para o bloco 1, mas, se você estiver em dia com os estudos, não deixe de dar uma lida no bloco 2 também. Sem mais delongas, vamos começar? 4Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia SUMÁRIO BLOCO 1 – QUESTÕES DO INEP + UFMT 7 NEONATOLOGIA 7 1.0 RECEPÇÃO E REANIMAÇÃO NEONATAL 7 1.1 A HISTÓRIA MATERNA 7 1.2 A SALA DE PARTO 8 1.3 RECEPÇÃO DO NEONATO 8 1.3.1 CONTATO PELE A PELE 10 1.3.2 CLAMPEAMENTO TARDIO DO CORDÃO 11 1.3.3 AMAMENTAÇÃO NA PRIMEIRA HORA DE VIDA 12 1.4 RN PRÉ-TERMO COM BOA VITALIDADE 12 1.4.1 RECEPÇÃO DO NEONATO EM TEMPOS DE CORONAVÍRUS 13 1.5 REANIMAÇÃO NEONATAL 14 1.5.1 PASSOS INICIAIS 15 1.5.2 VENTILAÇÃO COM PRESSÃO POSITIVA 17 1.5.3 INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL 18 1.5.4 MASSAGEM CARDÍACA 19 1.5.5 MEDICAÇÕES EM SALA DE PARTO 20 1.6 REANIMAÇÃO NEONATAL EM MENORES DE 34 SEMANAS 23 2.0 TESTES DE TRIAGEM NEONATAIS 23 2.1 TESTE DO PEZINHO 24 2.1.1 FENILCETONÚRIA 25 2.1.2 HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO 27 2.1.3 DOENÇA FALCIFORME E OUTRAS HEMOGLOBINOPATIAS 29 5Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.1.4 FIBROSE CÍSTICA 30 2.1.5 HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA 31 2.1.6 DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE 33 2.2 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 33 2.3 TESTE DO OLHINHO 35 2.4 TESTE DA ORELHINHA 36 2.5 TESTE DA LINGUINHA 37 3.0 ICTERÍCIA NEONATAL 38 3.1 HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLÓGICA 41 3.2 HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO FISIOLÓGICA/PATOLÓGICA 43 3.3 INCOMPATIBILIDADE RH (ANTÍGENO D) 45 3.4 INCOMPATIBILIDADE DO GRUPO ABO 46 3.5 ICTERÍCIA DA AMAMENTAÇÃO X ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO 47 3.6 CLASSIFICAÇÃO POR ZONAS DE KRAMER 49 3.7 EXAMES COMPLEMENTARES 50 3.8 ABORDAGEM E TRATAMENTO DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA 50 3.8.1 OBSERVAÇÃO CLÍNICA 51 3.8.2 FOTOTERAPIA 52 3.8.3 EXSANGUINEOTRANSFUSÃO 52 3.8.4 BANHO DE SOL 53 3.9 COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA 55 3.10 HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA OU CONJUGADA/COLESTASE 55 6Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia BLOCO 2 – QUESTÕES UFMT 56 4.0 CLASSIFICAÇÃO DO NEONATO 56 4.1 IDADE GESTACIONAL 57 4.2 PESO AO NASCIMENTO 58 4.3 RELAÇÃO PESO/IDADE GESTACIONAL 58 4.4 CRESCIMENTO INTRAUTERINO RESTRITO (CIUR) 59 5.0 EXAME FÍSICO DO RECÉM-NASCIDO 62 5.1 APGAR 62 5.2 EXAME FÍSICO 64 6.0 DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO NEONATO 73 6.1 DISFUNÇÃO RESPIRATÓRIA 73 6.2 BOLETIM DE SILVERMAN-ANDERSEN 75 6.3 SURFACTANTE 76 6.4 SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO (SDR) 77 6.4.1 DEFINIÇÃO 77 6.4.2 ENTENDENDO A DOENÇA 78 6.4.3 FATORES DE RISCO 78 6.4.4 COMO DIAGNOSTICAR 80 6.4.5 TRATAMENTO 81 6.4.6 PROGNÓSTICO 81 7.0 LISTA DE QUESTÕES 85 8.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 86 9.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 87 7Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CAPÍTULO BLOCO 1 – QUESTÕES DO INEP + UFMT NEONATOLOGIA A neonatologia é o ramo da pediatria que atende os bebês desde seu nascimento até os 28 dias de vida. É um período de transição e grandes transformações, uma vez que o recém-nascido (RN) precisa se adaptar à vida extrauterina e à modificação do funcionamento de seus sistemas, aprendendo a manter sua estabilidade térmica e fisiológica. Neonato do nascimento até 28 dias de vida. 1.0 RECEPÇÃO E REANIMAÇÃO NEONATAL 1.1 A HISTÓRIA MATERNA É fundamental ao pediatra conhecer a história materna, não só gestacional como também pessoal. Um pré- natal bem feito, aliado a um médico informado, diminui o risco de morbidade e mortalidade no período neonatal. Pontos a serem explorados: • História médica pessoal da mãe, como doenças prévias e uso de medicações. • História gestacional atual, como idade gestacional, número de consultas de pré-natal, tipagem sanguínea, resultado de sorologias e imunizações. • Histórias gestacional e obstétrica prévias, como intercorrências perinatais e pós-natais anteriores. • Estilo de vida, como uso de álcool, tabagismo e uso de drogas ilícitas. • Estabilidade emocional e expectativas para o nascimento do bebê. Todas essas informações são relevantes para que o pediatra se adiante a possíveis complicações perinatais, bem como dê o suporte necessário para a família no pós-parto. 8Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 1.2 A SALA DE PARTO O nascimento é um momento muito delicado e cada intervenção necessária deve ser feita rapidamente. Por isso, é fundamental que a sala de parto sempre esteja preparada adequadamente. Confira o TOP 5 das características da sala de parto: SALA DE PARTO 1. A sala de parto deve fornecer tranquilidade e privacidade à gestante. 2. O ambiente deve ser climatizado entre 23 a 26 °C para garantir a normotermia da mãe e do RN (36,5 a 37,5 oC). 3. A Sociedade Brasileira de Pediatria recomenda que esteja presente pelo menos um pediatra capacitado para realizar reanimação neonatal – esse número deve ser maior de acordo com o risco gestacional ou em partos gemelares. 4. A equipe de apoio deve ser treinada e atuar de forma coordenada em caso de intercorrência. É importante nomear um líder que conduzirá a equipe em caso de intervenção. 5. O material para reanimação deve estar preparado. Mesmo em casos de baixo risco, é preciso ter em mente que qualquer bebê pode precisar de atendimento. TOME NOTA! 1.3 RECEPÇÃO DO NEONATO Agora que você já avaliou as histórias pessoal e obstétrica e os hábitos de vida da mãe, recrutou uma equipe capacitada e separou os materiais necessários para uma possível intervenção, é hora de recepcionar esse bebê. O pediatra deve estar presenteA carteira de saúde do RN mostra os seguintes dados: idade gestacional = 38 semanas; peso do RN = 2.900 g; comprimento = 49 cm; Apgar = 8/9; tipagem sanguínea do RN = O positivo; tipagem sanguínea da mãe = O positivo; Ausência de intercorrências no nascimento. Quais são, respectivamente, a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta adequada nesse caso? A) Icterícia fisiológica; manter acompanhamento ambulatorial. B) Icterícia fisiológica; solicitar exames para definição da causa. C) Icterícia patológica; internação para realização de fototerapia. D) Icterícia patológica; solicitar exames para definição da conduta a ser tomada. COMENTÁRIOS: Primeiro, vamos definir o tipo de icterícia. Temos, aqui, um bebê termo com uma icterícia que iniciou com 48 horas de vida, não ultrapassou 7 dias de vida e está em zona 2 ( estimativa de 9 mg/dL). Além disso, não há risco para incompatibilidade sanguínea. Portanto, a icterícia deve ser caracterizada como fisiológica. A conduta é manter o acompanhamento ambulatorial, pois não há necessidade de solicitar exames. O quadro tende a ser benigno e autolimitado. Correta a alternativa A. (REVALIDA – INEP – 2013) Primigesta com 27 anos de idade, teve parto vaginal, a termo, com recém-nascido de peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências. Está com o filho em alojamento conjunto. Vinte horas após o parto, ao examinar o recém-nascido (RN), o médico observou que ele está sugando bem, já eliminou mecônio e está apresentando icterícia até a cicatriz umbilical. Exames realizados indicam tipagem sanguínea da mãe (O positivo) e RN (A positivo), bilirrubinas total e frações para o RN: bilirrubina total = 12,4 mg/dL (valores de referência para RN com menos de 24 horas: até 6,0 mg/dL); bilirrubina indireta = 11,4 mg/dL e bilirrubina direta = 1,0 mg/dL. Com base no relato acima, responda: 1. Qual é a hipótese diagnóstica? 2. Qual é a conduta inicial para o recém-nascido? 3. Qual é o mecanismo fisiopatológico da icterícia deste recém-nascido? 4. Cite duas complicações possíveis de ocorrer. 55Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: Primeiro, vamos definir o tipo de icterícia. Ela iniciou antes de 24 horas de vida e já ultrapassa 12 mg/dL, então é patológica. Vamos, então, buscar a causa. A mãe tem tipagem O positivo e o RN, A positivo, portanto a provável causa é icterícia por incompatibilidade ABO. Há indicação de iniciar fototerapia. GABARITO: 1. Hiperbilirrubinemia indireta por incompatibilidade ABO. 2. Iniciar fototerapia. 3. Hemólise de hemácias fetais em razão de incompatibilidade sanguínea da mãe com o bebê. 4. Anemia hemolítica e kernicterus. 3.9 COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA A principal e mais grave complicação é a encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), que decorre de altos níveis de bilirrubina indireta no sangue. Ela pode ocorrer em qualquer neonato, independentemente da presença ou não de fatores de risco. Ela acontece porque a bilirrubina penetra a barreira hematoencefálica e deposita-se em estruturas vitais, como núcleos da base, núcleos de nervos cranianos, tronco encefálico, entre outros. O termo “kernicterus” é um diagnóstico histopatológico e corresponde à coloração amarelada nessas estruturas. A doença causa disfunção neurológica, podendo levar a convulsões, coma e óbito. Vamos, agora, conhecer a hiperbilirrubinemia direta, entidade SEMPRE patológica. 3.10 HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA OU CONJUGADA/COLESTASE A hiperbilirrubinemia direta ou conjugada, também chamada de colestase, é causada pela falha na excreção da bilirrubina do hepatócito ao duodeno. A colestase geralmente vem acompanhada de hepatomegalia, esplenomegalia, acolia e colúria. A definição laboratorial é: • Bilirrubina direta maior do que 1 mg/dL, quando a bilirrubina total for menor do que 5 mg/dL. • Bilirrubina direta superior a 20% da bilirrubina total, quando a bilirrubina total for maior do que 5 mg/dL. As causas podem ser divididas em intra-hepáticas e extra-hepáticas. 56Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Nossos colegas da cirurgia abordarão a atresia de vias biliares, e eu e a professora Natália, da obstetrícia, vamos conversar sobre infecções congênitas em livro específico. As demais causas de colestase você pode encontrar no material de hepatologia. Querido(a) Revalidando(a), terminamos o bloco 1. Agora partiremos para o bloco 2, com questões exclusivas do Revalida UFMT. As causas mais comuns de colestase neonatal são as doenças infecciosas, como toxoplasmose, citomegalovirose, rubéola, sífilis e até sepse neonatal. A segunda mais comum é a atresia de vias biliares. TOME NOTA! BLOCO 2 – QUESTÕES UFMT 4.0 CLASSIFICAÇÃO DO NEONATO CAPÍTULO É essencial que o médico classifique os recém- nascidos quanto à idade gestacional, o peso e a relação peso x idade gestacional. Desvios da normalidade acendem alertas em relação aos riscos de morbidade neonatal e problemas de desenvolvimento no futuro, permitindo que medidas adequadas sejam tomadas. 57Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 4.1 IDADE GESTACIONAL A idade gestacional de nascimento do bebê pode ser calculada de três formas: • A partir da data da última menstruação da mãe. • A partir da data estimada por ultrassonografia. • Pela avaliação clínica do RN. PRÉ-TERMOS Também chamados de prematuros, os pré-termos são todos os recém-nascidos que nasceram com menos de 37 semanas de idade gestacional. Dentro dessa classificação, há várias subdivisões, com grandes diferenças, afinal um bebê que nasce com 36 semanas costuma apresentar menor morbimortalidade do que um que nasce com 26 semanas. Esse grupo, então, é subdividido desta forma: • Pré-termo extremo: nascidos com menos de 27 semanas e 6 dias. • Muito pré-termo: nascidos entre 28 a 31 semanas e 6 dias. • Pré-termo moderado: nascidos entre 32 a 36 semanas e 6 dias. ATENÇÃO! Alguns autores ainda acrescentam como classificação: • Pré-termo tardio: nascidos entre 34 a 36 semanas e 6 dias. TERMOS São todos aqueles bebês que nascem entre 37 semanas até 41 semanas e 6 dias de idade gestacional. PÓS-TERMOS Por fim, os nascidos após 42 semanas são considerados pós-termos. RESUMINDO! TOME NOTA! CLASSIFICAÇÃO QUANTO À IDADE GESTACIONAL PRÉ-TERMOS Extremos: 42 semanas. 58Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 4.2 PESO AO NASCIMENTO O peso do neonato ao nascer também é utilizado para classificação. Consideramos que: • Extremo baixo peso ao nascer:e 6 dias. Muito pré-termo: 28 a 31 semanas e 6 dias. Moderado: 32 a 36 semanas e 6 dias. Tardios: 34 a 36 semanas e 6 dias. Extremo baixo peso ao nascer: = 4.000 g. Pequeno para idade gestacional (PIG): percentil 90. TERMOS 37 semanas até 41 semanas e 6 dias. PÓS-TERMOS > 42 semanas. 4.4 CRESCIMENTO INTRAUTERINO RESTRITO (CIUR) Atenção aqui! Muitos estudantes confundem os conceitos “crescimento intrauterino restrito” com “PIG”, mas eles não são sinônimos! 60Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CIUR, também chamado de restrição de crescimento intrauterino (RCIU), indica que houve uma redução do crescimento esperado pela avaliação ultrassonográfica inicial. • Proporcionados ou simétricos (tipo 1): quando todos os parâmetros – peso, perímetro cefálico e comprimento – são menores do que o percentil 10 para a idade gestacional de nascimento. Indica uma restrição gestacional mais precoce, afetando o feto, às vezes, desde a embriogênese, como nas infecções congênitas e síndromes genéticas. • Desproporcionados ou assimétricos (tipo 2): quando apenas o peso está abaixo do percentil 10 para a idade gestacional, enquanto o perímetro cefálico e o comprimento estão normais. Nesse caso, a causa da restrição de crescimento costuma ser tardia, no terceiro trimestre de gestação, afetando pouco o crescimento do polo cefálico e dos ossos longos e mais o ganho de peso. Isso acontece em casos de insuficiência placentária, tabagismo, alcoolismo, uso de alguns medicamentos, doenças ou até desnutrição materna e é a classificação mais comum. SIMÉTRICOS – TODOS OS PARÂMETROS MENORES DO QUE O p10. ASSIMÉTRICOS – APENAS O PESO ESTÁ ABAIXO DO p10. Vamos treinar com questões? CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFTM – 2019) Mariana nasceu com 2.400 g e teve uma idade gestacional calculada de 35 semanas. Tem atualmente 16 dias de vida. Quando se classifica essa recém-nascida em função da idade gestacional, peso ao nascer, e peso ao nascer por idade gestacional, qual é a alternativa adequada para o caso? (utilize a figura abaixo) A) Pré-termo; Baixo Peso; Adequado Para a Idade Gestacional. B) Pré-termo; Peso Normal; Adequado Para a Idade Gestacional. C) Pré-termo; Muito Baixo Peso; Grande Para a Idade Gestacional. D) Termo; Baixo Peso; Pequeno Para a Idade Gestacional. 61Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: Quanto à idade gestacional: se Mariana nasceu com 35 semanas, ela é considerada pré-termo (caso pedisse subdivisão, seria moderado ou tardio). Quanto ao peso de nascimento: se ela nasceu com 2.400 g, é considerada baixo peso ao nascer. Quanto à relação peso x idade gestacional: colocando no gráfico, o cruzamento está entre o p10 e o p90, portanto adequado para a idade gestacional. Mariana é pré-termo, baixo peso, adequada para idade gestacional. Correta a alternativa A. (REVALIDA – UFMT – 2009 – ADAPTADA) Em relação à idade gestacional e ao peso de nascimento, numere a coluna da direita de acordo com a da esquerda. 1 - Prematuro tardio ( ) Peso 100 bpm Esforço respiratório Ausente Apneia Respiração irregular Respiração regular ou choro forte Tônus muscular Flacidez total Alguma movimentação/ flexão de membros Boa movimentação Ativo Irritabilidade reflexa Ausente Caretas Tosses ou espirros Cor Cianose central/palidez cutânea Cianose periférica Corado Ausência de cianose 64Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2009) Na sala de parto de um hospital, a criança que acabou de nascer está ativa, movimentando- se bem e, quando são aspiradas as narinas, ela espirra e chora forte. Sua frequência cardíaca é > 100 bpm e pele totalmente rósea. Nesse momento, a nota de Apgar desse RN é: A) 9 B) 8 C) 10 D) 7 E) 6 COMENTÁRIOS: Vamos calcular? - Frequência cardíaca maior do que 100 bpm = 2 - Esforço respiratório e choro forte = 2 - Tônus muscular ativo = 2 - Irritabilidade reflexa com espirros = 2 - Cor rósea = 2 Total 10. Correta a alternativa C. 5.2 EXAME FÍSICO • ESTADO GERAL Conseguimos avaliar muitas coisas no recém- nascido apenas com o olhar, sem colocar as mãos. É um exame parecido com o já realizado na sala de parto. Neste, devemos analisar: • Atitude do RN. Consiste na posição do bebê, que normalmente é em flexão, com movimentação simétrica dos quatro membros. Se houveralguma assimetria, devemos pensar em fraturas ou lesões nervosas, como lesão do plexo braquial. 65Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia • PELE: Devemos lembrar que a pele do recém-nascido pode ter uma descamação superficial normal, principalmente se for bebê termo, além de lanugo (pelos finos recobrindo a região do ombro e da escápula e, às vezes, a lateral da face). As alterações cutâneas já foram tema de prova, então venha comigo! As alterações cutâneas mais comuns são: Mancha salmão: mácula vascular, de coloração rósea-clara, com limites indefinidos, que desaparece a digitopressão e fica mais intensa ao choro. É mais frequente na região occipital (“marca da cegonha”), mas também pode localizar-se na glabela ou nas pálpebras superiores. Evolui com melhora gradativa, até desparecer entre o primeiro e o terceiro ano de vida. Fonte: Shutterstock Fonte: Shutterstock Eritema tóxico neonatal: é uma erupção eritematosa benigna, autolimitada e idiopática. As lesões iniciam normalmente entre 24 e 72 horas de vida e desaparecem em uma a duas semanas. São caracterizadas por máculas e pápulas eritematosas, podendo ter pústulas pequenas. Surgem em qualquer parte do corpo, como tronco, membros e face, sendo muito comuns em regiões de contato (fralda/roupas). Na biópsia, encontramos um infiltrado eosinofílico. O desaparecimento é espontâneo e a conduta é expectante. 66Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Melanose pustulosa neonatal: também chamada de melanose pustular transitória. Lesões benignas vesicopustulosas presentes já ao nascimento, autolimitadas e assintomáticas. Na histologia, há abundância de neutrófilos e debris celulares. Não requer tratamento; a melhora é espontânea, sem lesões residuais. Miliária: é mais observada em climas quentes, pois é causada por sudorese associada à obstrução das glândulas sudoríparas. Na miliária cristalina, a obstrução é superficial, com surgimento de pequenas pápulas branco- amareladas. Na miliária rubra, a obstrução é mais profunda, na derme, resultando em pequenas pápulas avermelhadas pelo processo inflamatório. Sua aparição é mais tardia, depois da primeira semana de vida. O tratamento consiste em evitar o aquecimento, utilizando roupas adequadas ao clima. Hiperplasia sebácea: múltiplas pápulas amarelas pequenas, principalmente no dorso nasal e na região malar. Desaparecem dentro do primeiro mês de vida de forma espontânea. Fonte: Shutterstock Fonte: Shutterstock Fonte: Shutterstock 67Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Manchas mongólicas: são frequentes e ocorrem principalmente em bebês com origem negra ou asiática. Caracterizadas por manchas hipercrômicas de coloração azul-acinzentada ou arroxeada, mais tipicamente nas regiões lombossacra e glútea. O tamanho das manchas pode variar e elas tendem a desaparecer com o passar dos anos. Fonte: Shutterstock CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2006) Recém-nascido de termo, em bom estado geral, apresenta nas primeiras 48 horas de vida, máculas eritematosas, pápulas e pústulas disseminadas na face, tronco, membros superiores e inferiores. O esfregaço obtido de uma pústula revelou a presença de eosinófilos. O diagnóstico mais provável é: A) Eritema tóxico neonatal. B) Miliária neonatal. C) Melanose pustulosa transitória neonatal. D) Herpes simples neonatal. E) Impetigo neonatal. COMENTÁRIOS: Vamos analisar as características das lesões. Elas surgiram nas primeiras 48 horas de vida e são compostas de máculas eritematosas, pápulas e pústulas disseminadas, com um esfregaço mostrando a presença de eosinófilos. O diagnóstico principal é eritema tóxico. Correta a alternativa A. Incorreta a alternativa B. A miliária tende a ser mais tardia e tem relação com a temperatura corporal. Incorreta a alternativa C. A melanose pustulosa já está presente ao nascimento. Incorretas as alternativas D e E. Herpes simples e impetigo são menos frequentes e, geralmente, surgem após a 2ª/3ª semana de vida. O herpes é caracterizado por vesículas, já o impetigo é caracterizado por pústulas e bolhas. Correta a alternativa A 68Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia • CRÂNIO É importante realizar a palpação do crânio, procurando por coleções serossanguinolentas, principalmente após parto fórcipes ou a vácuo. Observe a tabela a seguir com as principais lesões. BOSSA SEROSANGUINOLENTA CÉFALO-HEMATOMA HEMORRAGIAS SUBGALEAIS Localização Acima dos ossos do crânio Abaixo do periósteo Entre a aponeurose do couro cabeludo e periósteo Causa Trabalho de parto prolongado Partos difíceis, fórceps Partos difíceis, fórceps Linhas de sutura Ultrapassa Não ultrapassa Ultrapassa Edema Amolecido Firme Firme Sinal de Godet (cacifo) Positivo Negativo Negativo • FACE Devemos ficar atentos à presença de fácies sindrômica, malformação grosseira de olhos, orelhas e boca (principalmente se há presença de lábio leporino ou fenda palatina). É importante observar o formato dos olhos, do nariz, da boca e das orelhas. Procure estigmas que possam ser compatíveis com síndromes. Nos olhos, podemos encontrar conjuntivite química secundária ao colírio de nitrato de prata, além de hemorragias conjuntivais pelo parto, que são afecções normais e não precisam de tratamento. • PESCOÇO A palpação pode detectar se houve crescimento anormal da tireoide, se há presença de fístulas, cistos ou linfonodomegalias. Em sua parte lateral, devemos palpar o músculo esternocleidomastóideo para verificar se há presença de contraturas, como no torcicolo congênito. • TÓRAX Nesse exame, inspeciona-se o tórax para ver seu formato e se há alguma deformidade óssea. Pode ocorrer hipertrofia das glândulas mamárias decorrente de estímulos hormonais maternos, observando- se, algumas vezes, secreção de leite. Deve-se evitar a expressão das glândulas, em razão do risco de contaminação e desenvolvimento de mastite. 69Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia É importante palpar e inspecionar as clavículas procurando crepitação, edema ou hematomas que possam sugerir fratura. Figura: fratura de clavícula direita. Fonte: arquivo pessoal. Realize ausculta pulmonar e cardíaca. A frequência cardíaca normal para um neonato é de, em média, 120 batimentos por minuto. A respiratória é de 40 a 60 incursões por minuto. • ABDOME O abdome normalmente é globoso. É preciso detectar se há distensão, se conseguimos visualizar alças intestinais ou peristaltismo, além da integridade da parede abdominal e a presença de hérnia umbilical. Foto: hérnia umbilical. Fonte: Shutterstock. ATENÇÃO! NÃO CONFUNDA GASTROSQUISE COM ONFALOCELE! 70Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Na onfalocele, há uma membrana revestindo o intestino; na gastrosquise, o intestino é exposto. Figura: onfalocele. O cordão umbilical deve conter duas artérias e uma veia (dica: AVA!). A presença de artéria umbilical única pode sugerir outras malformações, principalmente renais. Cordão umbilical. • PERÍNEO É necessário avaliar a formação genital: • Se masculina, deve-se palpar os testículos, que geralmente estão na bolsa escrotal em bebês de termo. Eles podem estar no canal inguinal, alteração que recebe o nome de criptorquidia. Depois, devemos observar o formato do pênis e a posição do meato uretral, se há hipo ou epispádia, condições que serão vistas no capítulo de cirurgia pediátrica. • Se feminina, é preciso observar a formação dos grandes e pequenos lábios, o hímen e o tamanho do clitóris. Por fim, observa-se a cicatriz anal, observando a possibilidade de ânus imperfurado, e procura-se a presença de fístulas. Esperamos eliminação de mecônio espontâneo em até 48 horas de vida. 71Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia • MEMBROS Nas extremidades, devemos verificara formação e a posição dos dedos, além de contá-los, procurando polidactilia, sindactilia ou a ausência de algum membro. Nos membros inferiores, é preciso perceber se há pé torto congênito. Edema localizado de mãos e pés é comum nas primeiras horas de vida. • DORSO/COLUNA Inspecionamos e palpamos a coluna e sua integridade, procurando a presença de malformações mais evidentes, como mielomeningocele. Foto: mielomeningocele. Fonte: Shutterstock. • AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA A avaliação neurológica já está presente desde o início do exame físico, quando estamos avaliando atividade, tônus, atitude, movimentação espontânea e choro do recém-nascido. Os reflexos primitivos são aqueles presentes ao nascimento. Eles serão vistos no livro de desenvolvimento neuropsicomotor. Vamos finalizar resolvendo mais uma questão. 72Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2005) Recém-nascido de Parto Normal, nasceu no Hospital Universitário Júlio Müller, pesando 3.200 g, comprimento de 49 cm, Apgar de 8 e 9, respectivamente no 1 e 5º minutos, mãe fez pré-natal, sem intercorrências. No primeiro exame físico deste RN, realizado com 12 horas de vida, espera-se encontrar achados clínicos que frequentemente são observados nos demais RNs: A) Edema localizado de mãos e pés, hemangiomas em pálpebras, manchas cutâneas eritematosas, pontos branco- amarelados em asas nasais; B) Edema localizado de mãos e pés, hemangiomas em pálpebras, pontos branco-amarelados em asas nasais, lesões bolhosas em tronco; C) Edema localizado de mãos e pés, hemangiomas em pálpebras, manchas cutâneas eritematosas, sangramento nasal; D) Artéria umbilical única, hemangiomas em pálpebras, manchas cutâneas eritematosas, pontos branco-amarelados em asas nasais; E) Edema generalizado, manchas roxo-azuladas na região lombo-sacra e icterícia. COMENTÁRIOS: Revalidando(a), observe a alternativa A. Ela traz: edema de mãos e pés, que pode ser encontrado nas primeiras horas de vida; hemangioma em pálpebra, que, apesar de não ser muito frequente, é o tumor benigno mais comum em neonatos, com desaparecimento espontâneo na maioria dos casos; manchas cutâneas eritematosas, que podem significar eritema tóxico (apesar de as lesões geralmente iniciarem após 24 horas de vida); e, por fim, melanose pustulosa transitória, que está presente já no nascimento. Incorreta a alternativa B, pois traz lesões bolhosas em tronco, que não são comuns ao nascimento e podem significar impetigo. Incorreta a alternativa C, pois traz sangramento nasal, pouco frequente e muito preocupante, podendo ser causado por algum distúrbio de coagulação ou trauma. Incorreta a alternativa D, pois traz artéria umbilical única, o que não é comum, visto que o coto deve ter duas artérias e uma veia. Incorreta a alternativa E, pois o edema generalizado leva a pensar em uma infecção congênita, e a icterícia antes de 24 horas de vida é sempre patológica. Gabarito: alternativa A, apesar das ressalvas que mencionei. Gabarito: alternativa A. 73Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 6.0 DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO NEONATO CAPÍTULO Os distúrbios respiratórios do neonato são um conjunto de patologias que podem estar presentes ao nascimento. O Revalida UFMT focou, em suas questões, o diagnóstico de insuficiência respiratória e a síndrome do desconforto respiratório. Venha comigo! Você sabia que o feto já apresenta movimentos respiratórios desde o primeiro trimestre de gestação, mas a troca gasosa é feita por intermédio da placenta, já que o pulmão está cheio de líquido? Após o nascimento, o pulmão precisa começar a funcionar! Então, nessa hora, os vasos pulmonares dilatam-se, diminuindo a resistência e aumentando o aporte de sangue. O líquido que antes preenchia os pulmões é totalmente reabsorvido e substituído por ar. Todavia, para que o recém-nascido inicie uma respiração efetiva e mantenha um bom padrão respiratório, três fatores são essenciais: 1. O desenvolvimento pulmonar adequado. 2. A permeabilidade das vias aéreas. 3. A maturidade do centro respiratório. A respiração deve iniciar logo ao nascer e manter- se constante, com uma frequência respiratória entre 30 e 60 incursões por minuto (dependendo da literatura, pode constar 40 a 60/30 a 50 ipm). Dessa forma, a saturação sobe lentamente nos primeiros minutos de vida do recém-nascido. Em geral, a transição é bem-sucedida. Entretanto, se não ocorrer de forma adequada, pode acarretar comprometimento da função pulmonar e gerar disfunção respiratória. 6.1 DISFUNÇÃO RESPIRATÓRIA A disfunção respiratória surge sempre que um dos passos da transição intra para extrauterina falha e gera sinais de desconforto respiratório no recém-nato. São eles: • Batimento de asas nasais: o RN expande as narinas para uma maior entrada de ar. • Gemido expiratório: som que o neonato faz na expiração ao tentar manter o ar dentro da cavidade torácica. • Utilização da musculatura acessória do pescoço e balançar da cabeça para inspiração mais profunda. • Retrações torácicas: podem ser intercostais, subcostais, supraesternais e esternais. Refletem o aumento da pressão negativa intratorácica para uma maior entrada de ar na inspiração. 74Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia • Cianose: a cianose periférica (mãos e pés) é comum nos primeiros dias do neonato e reflete uma vascularização imatura em extremidades. Já a cianose central é comum nos primeiros minutos de vida e diminui enquanto aumenta a saturação. A persistência de cianose pode significar disfunção respiratória ou cardiopatia congênita. 75Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 6.2 BOLETIM DE SILVERMAN-ANDERSEN Para avaliar o comprometimento clínico e a gravidade do desconforto respiratório, temos o Boletim de Silverman-Andersen (BSA). Essa ferramenta estipula notas de 0 (zero) a 2 (dois) para cada um dos parâmetros analisados. A soma das pontuações desses parâmetros é interpretada em termos de desconforto respiratório. Uma pontuação total de 0 (zero) significa nenhum desconforto; 1 a 3, leve; 4 a 6, moderado; 7 a 10, máximo. Preste muita atenção, pois esse boletim já foi cobrado três vezes pelo Revalida UFMT! Fonte: Atenção à Saúde do Recém-Nascido. Guia para os Profissionais de Saúde, v. 3. Ministério da Saúde, 2011. Fique ligado em duas das questões já cobradas sobre o tema. CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2016) O Boletim de Silverman-Andersen tem muita utilidade na Neonatologia, servindo para avaliar graus de dificuldade respiratória do recém-nascido e orientar o profissional na conduta. Um Boletim de Silverman-Andersen = 8,0 significa: A) Insuficiência Respiratória Grave. B) Insuficiência Respiratória Moderada. C) Insuficiência Respiratória Leve. D) Sem Dificuldade Respiratória. 76Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS Boletim de Silverman-Andersen acima de 7 demonstra insuficiência respiratória grave. Correta a alternativa A. (REVALIDA – UFMT – 2011) Sobre o Boletim de Silverman-Andersen (BSA), pode-se afirmar: A) Serve para avaliar situação clínica do distúrbio metabólico do recém-nascido. B) Maior pontuação significa melhor condição do recém-nascido. C) Pontuação menor que 4 indica dificuldade respiratória grave do recém-nascido. D) Pontuação maior que 6 indica dificuldade respiratória leve do recém-nascido. E) Serve para avaliar situação clínica do desconforto respiratório do recém-nascido. COMENTÁRIOS: O Boletim de Silverman-Andersen serve para avaliar o comprometimento clínico e o desconforto respiratório do bebê. Quanto maior a pontuação, maior o desconforto. Pontuação de 0 (zero) significa nenhum desconforto; 1 a 3, leve; 4 a 6, moderado; 7 a 10 máximo. Correta a alternativa E. 6.3 SURFACTANTE A presença do surfactante é condição essencialpara manter a respiração eficaz do recém- nascido. Vamos conhecer essa substância. É uma substância lipoproteica, produzida nos pneumócitos II. Na expiração, quando o ar sai dos pulmões, a pressão intratorácica produziria tensão suficiente para fechar os alvéolos. Porém, quando o surfactante é liberado no interior deles, há uma redução na tensão superficial, o que PARE previne o colapso alveolar ao final da expiração. Dessa forma, o surfactante mantém os alvéolos abertos, mesmo sem o ar preenchendo o espaço interno. 77Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Ação do surfactante Apesar de a produção de surfactante iniciar cedo, a distribuição só ocorre por volta de 28 a 32 semanas e alcança a concentração suficiente a partir da 35ª semana, tornando os bebês prematuros vulneráveis ao colabamento dos alvéolos e, consequentemente, às atelectasias, como veremos ao longo do capítulo. TOME NOTA! NÃO SE ESQUEÇA! O SURFACTANTE SÓ ALCANÇA CONCENTRAÇÃO SUFICIENTE EM TORNO DE 35 SEMANAS DE GESTAÇÃO! Agora, vamos explorar a síndrome do desconforto respiratório. 6.4 SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO (SDR) 6.4.1 DEFINIÇÃO A síndrome do desconforto respiratório (SDR) também é denominada doença da membrana hialina (DMH) e síndrome da angústia respiratória (SAR). Caracteriza-se como uma lesão no pulmão causada pela deficiência de surfactante pulmonar. Sua incidência é inversamente proporcional à idade gestacional, sendo rara após as 35 semanas. É considerada uma das principais causas de desconforto respiratório em recém-nascidos pré-termo, sendo a principal causa de mortalidade neonatal. 78Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 6.4.2 ENTENDENDO A DOENÇA Como vimos, o surfactante é produzido por volta das 20 semanas de gestação, mas só atinge a concentração ideal na 35ª semana. Sem ele, o alvéolo não consegue se manter aberto e colaba no final da expiração, gerando microatelectasias progressivas. Essas lesões acabam desencadeando inflamação e edema pulmonar, levando à formação de uma membrana hialina, à falha na oxigenação do sangue e à diminuição da complacência, o que aumenta o esforço respiratório. Assim, na SDR, temos um neonato hipoxêmico e taquidispneico já nas primeiras horas de vida, com piora progressiva. AUSÊNCIA DE SURFACTANTE COLABAMENTO ALVEJOR MICROATELECTASIAS INFLAMAÇÃO E EDEMA COMPLACÊNCIA DIMINUÍDAHIPOXEMIA CARACTERÍSTICA-CHAVE! PREMATURO + DISTRESS RESPIRATÓRIO PRECOCE = SDR/DMH ATÉ QUE A QUESTÃO PROVE O CONTRÁRIO! 6.4.3 FATORES DE RISCO Além da prematuridade, outros fatores de risco são condições que interferem na produção de surfactante, como filhos de mães diabéticas, hipotireoidismo congênito e asfixia perinatal. O sexo masculino é mais afetado, mas o mecanismo relacionado a isso é desconhecido. Em contrapartida, quando o feto é acometido por injúrias crônicas, como doença hipertensiva materna e retardo de crescimento intrauterino, há uma aceleração do desenvolvimento pulmonar e uma proteção relativa à doença. O corpo humano não é uma máquina maravilhosa? 79Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia A aceleração da maturação pulmonar também deve ser feita nas mulheres em trabalho de parto prematuro ativo, ou com risco de ele acontecer, por meio dos corticoesteroides. A dexametasona e a betametasona são os de escolha. A idade gestacional indicada para seu uso varia conforme a literatura: • Entre 26 e 34 semanas, pela Federação Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia (Febrasgo) e pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SPB). • Entre 24 a 34 semanas, segundo Nelson – Tratado de Pediatria, 21ª edição. Esse conhecimento já foi cobrado! FATORES DE RISCO Mães diabéticas Asfixia perinatal Sexo masculino Hipotireoidismo congênito FATORES DE PROTEÇÃO Injúrias crônicas Mães hipertensas Crescimento intrauterino retardado CAI NA PROVA! (REVALIDA– UFTM – 2016) A Síndrome do Desconforto Respiratório (SDR), também conhecida como Doença da Membrana Hialina (DMH), tem como principal causa a quantidade inadequada de surfactante pulmonar em decorrência de nascimento pré-termo, mecanismos imaturos de remoção do líquido pulmonar e baixa área de troca gasosa (típica do pulmão imaturo). A aceleração farmacológica da maturidade do pulmão fetal, a melhoria nos métodos de assistência ventilatória e a terapia de reposição do surfactante pulmonar têm reduzido a morbimortalidade dos prematuros. Aliado a isso, o uso de um fármaco no período pré-natal, administrado às gestantes com rotura prematura de membrana e idade gestacional entre 24 e 34 semanas, tem se mostrado eficiente para a redução de até 50% da incidência da SDR em recém-nascidos prematuros (RNPT) por induzir a maturação pulmonar, maior sobrevivência e menor incidência de hemorragia intracraniana (50%) em RNPT no ambiente extrauterino. O fármaco citado no texto é: A) Betabloqueador. B) Corticosteroide. C) Prostaglandina. D) Indometacina. 80Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: O fármaco que promove a aceleração da maturidade do pulmão fetal e diminui a incidência da SDR é o corticoesteroide – dexametasona e betametasona são os de escolha. Correta a alternativa B. 6.4.4 COMO DIAGNOSTICAR Guarde esta dica: todos os distúrbios respiratórios podem ser diagnosticados com a junção de fatores de risco e história clínica! Mas vamos mais a fundo! Sabemos que o neonato apresentará taquidispneia precoce e progressiva, além Ei, preste atenção aqui! A radiografia inicial de tórax pode ser normal, evoluindo depois de 6 a 12 horas para microatelectasias, hipotransparência homogênea em padrão “vidro moído” e broncogramas aéreos. de hipoxemia. O exame físico reflete a dificuldade de entrada de ar nos pulmões. Dessa forma, na ausculta pulmonar, o murmúrio vesicular estará diminuído bilateralmente. A gasometria pode trazer hipoxemia, hipercapnia e acidose respiratória ou mista. SDR • Microatelectasias • Hipotransparência homogênea – “vidro moído” • Broncogramas aéreos 81Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 6.4.5 TRATAMENTO Afinal, como conduzir esse RN? Além de estabilizá-lo clinicamente, a conduta deve ser baseada em CPAP + surfactante. • O CPAP é um método ventilatório não invasivo que mantém a pressão constante nas vias aéreas. Ele deve ser iniciado o mais precocemente possível. É a primeira medida a ser tomada com o neonato, de preferência já em sala de parto. A melhor estratégia para administrar o surfactante e diminuir o risco de lesão pulmonar pela ventilação mecânica é intubar o neonato, administrar o surfactante, extubar o bebê e colocar em CPAP. Essa técnica é chamada de INSURE – INtubar, SURfactante, Extubar. • Devemos tomar cuidado com a hidratação, pois o excesso de líquidos predispõe à persistência do canal arterial e broncodisplasia. A antibioticoterapia não é indicada, a não ser que você não consiga afastar a hipótese de pneumonia neonatal. Nesses casos, inicie a terapêutica empírica e aguarde o resultado das culturas. A troca do CPAP pela ventilação mecânica pode ser necessária em casos graves, em que a hipoxemia persista. 6.4.6 PROGNÓSTICO O prognóstico depende da resposta do neonato ao tratamento. Necessidades crescentes de oxigênio, assim como instabilidade hemodinâmica e presença de infecção concomitante são fatores de mau prognóstico. Após três dias do início dos sintomas, a doença tende a regredir e há uma melhora gradual caracterizada por normalização da diurese e menor necessidade de oxigenoterapia. Um RN que, ao invés de apresentar melhora a partir do terceiro dia, apresenta piora do quadro pode estar evoluindo para uma complicação denominada displasia broncopulmonar (DBP). RESUMÃO PARA A PROVA 82Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022Neonatologia CAI NA PROVA! PREMATURO + TAQUIDISPNEIA TRATAMENTO CPAP + SURFACTANTE EXÓGENO MELHORA GRADUAL EM 3 DIAS DISPLASIA BRONCOPULMONAR MÚRMURIO VESICULAR DIMINUÍDO RX: HIPOTRANSPARÊNCIA (“VIDRO MOÍDO”) BRONCOGRAMAS AÉREOS RISCO: MÃE DIABÉTICA, ASFIXIA PERINATAL, SEXO MASCULINO PROTEÇÃO: INJÚRIAS FETAIS, CORTICOIDE ANTEPARTO DEFICIÊNCIA DE SURFACTANTE MICROATELECTASIAS (REVALIDA – UFMT – 2013) Analise a imagem do recém-nascido mostrado abaixo e seu raio X de tórax (VER IMAGEM). Trata-se de uma criança com Doença de Membranas Hialinas. A partir das informações dadas, responda os itens a seguir. 83Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 1. Elabore 2 (duas) medidas para profilaxia da Doença de Membranas Hialinas. 2. Cite 3 (três) complicações. 3. Descreva o tratamento. 4. Descreva o quadro clínico da Doença de Membranas Hialinas. 5. Cite 3 (três) fatores de risco para desenvolvimento dessa doença. COMENTÁRIOS: Vamos resolver as questões propostas. 1. As principais medidas para profilaxia da membrana hialina, além de prevenção da prematuridade, são utilização de corticoterapia materna em casos de risco e utilização precoce, já em sala de parto, da ventilação não invasiva (CPAP). 2. A principal complicação é a displasia broncopulmonar. Outras possíveis são: pneumotórax pela ventilação, persistência do canal arterial pela infusão de hidratação venosa, infecção pulmonar por germes hospitalares e hipertensão pulmonar persistente. 3. O tratamento é baseado no uso de ventilação (de preferência não invasiva) e surfactante exógeno. 4. O quadro clínico é de um bebê pré-termo com insuficiência respiratória precoce e progressiva. 5. O principal fator de risco é a prematuridade. Outros fatores podem ser: filhos de mães diabéticas, asfixia perinatal, hipotireoidismo congênito e sexo masculino. Para finalizarmos este tópico, preparei uma tabela com os outros distúrbios respiratórios que, apesar de não terem sido cobrados até então, podem estar presentes em provas futuras como alvo de questões ou como diagnóstico diferencial. 84Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Taquipneia transitória do RN (TTRN) Síndrome da aspiração de mecônio (SAM) Hérnia diafragmática Hipertensão pulmonar persistente (HPP) Em quem ocorre? Termo ou próximo de termo Termo ou pós- termo Qualquer idade gestacional Geralmente em RNs com SAM Mecanismo Atraso na absorção do líquido pulmonar fetal após o nascimento Obstrução mecânica pelo mecônio, inflamação e inativação do surfactante Malformação do diafragma Persistência da alta resistência pulmonar, dificultando o fluxo sanguíneo Fatores de risco Cesariana sem trabalho de parto Mãe diabética Polidramnia Asfixia perinatal Pós-datismo Malformações associadas Síndromes genéticas SAM SDR Asfixia perinatal Proteção Parto vaginal Trabalho de parto Assistência adequada ao parto Radiografia de tórax Hiperinsuflação Líquido pulmonar Infiltrado grosseiro difuso Conteúdo abdominal no tórax Depende da causa base Conduta Oxigenoterapia mínima Oxigenoterapia agressiva Surfactante Intubar de imediato Cirurgia Ventilação Óxido nítrico (vasodilatador) Sildenafil Chegamos ao fim, querido(a) Revalidando(a)! Espero que você tenha aproveitado muito o mundo maravilhoso da neonatologia! Eu sabia que você conseguiria! 85Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Baixe na Google Play Baixe na App Store Aponte a câmera do seu celular para o QR Code ou busque na sua loja de apps. Baixe o app Estratégia MED Preparei uma lista exclusiva de questões com os temas dessa aula! Acesse nosso banco de questões e resolva uma lista elaborada por mim, pensada para a sua aprovação. Lembrando que você pode estudar online ou imprimir as listas sempre que quiser. Resolva questões pelo computador Copie o link abaixo e cole no seu navegador para acessar o site Resolva questões pelo app Aponte a câmera do seu celular para o QR Code abaixo e acesse o app 7.0 LISTA DE QUESTÕES https://estr.at/zb7b https://estr.at/zb7b 86Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 8.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS CAPÍTULO 6. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Nascimento seguro - SBP. Documento Científico do Departamento Científico de Neonatologia Nº 3, Abril de 2018. 7. WORLD HEALTH ORGANIZATION. WHO recommendations: Intrapartum care for a positive childbirth experience – 2018. 8. WORLD HEALTH ORGANIZATION. WHO Recommendations for the Prevention and Treatment of Postpartum Haemorrhage – 2012. 9. BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria Nº 2.068, de 21 de Outubro de 2016. 10. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Seguimento ambulatorial do prematuro de risco – Departamento científico de Neonatologia da SBP – 2012. 11. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Reanimação do Prematuro 34 semanas em sala de parto: Diretrizes 2016 da Sociedade Brasileira de Pediatria de 26 de janeiro de 2016. 13. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria – 4ª edição. 14. KLIEGMAN, R.M. et al. Nelson textbook of Pediatrics – 21ª edição. 15. BRASIL. Ministério da Saúde. Triagem Neonatal Biológica – Manual Técnico. Ministério da Saúde -2016. 16. BRASIL. Ministério da Saúde. Nota técnica Nº 7/2018 do Ministério da Saúde - Orientações para profissionais de saúde quanto a sistematização e padronização do teste de triagem neonatal para Cardiopatia Congênita Critica (Teste do coraçãozinho). 17. BRASIL. Ministério da Saúde. Diretrizes de Atenção à Saúde Ocular na Infância: Detecção e Intervenção Precoce para a Prevenção de Deficiências Visuais. Ministério da Saúde. 2013. 18. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Documento científico do grupo de trabalho em Oftalmologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Pediatria. Teste do Reflexo Vermelho. Setembro de 2018. 19. BRASIL. Ministério da Saúde. Diretrizes de Atenção da Triagem Auditiva Neonatal. Ministério da Saúde. 2012. 20. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Nascimento seguro - SBP. Documento Cientifico do Departamento Cientifico de Neonatologia Nº 3, Abril de 2018. 21. MARCDANTE, K.; KLIEGMAN, R.M. Nelson “Princípios de Pediatria” – 4ª edição. 22. AGUIAR, C.R. et al. O Recém-nascido de Muito Baixo Peso – Sociedade Brasileira de Pediatria – 2ª edição. 23. ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE. CID- 10/Organização Mundial de Saúde; tradução Centro Colaborador da OMS para Classificação e Doenças em Português 4ª edição. São Paulo: Editora Universidade de São Paulo, 1997. 24. CAPURRO, H.; KONOCHEZKY, S.; FONSECA, D.; CALDEIRO-BARCIA, R. Método simplificado para el diagnostico de la edad gestacional em el recien nascido. Pub Cient (CLAP) 1978;1016:168-72. 87Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CAPÍTULO 25. GODOY, A. J. Desenvolvimento neuromotor. In: RICCO, R. G.; DEL CIAMPO, L. A.; ALMEIDA, C. A. N. Puericultura: princípios e práticas: atenção integral à saúde da criança e do adolescente. 2. ed. São Paulo: Atheneu, 2008. p. 55- 63. 26. UTHIDA-TANAKA, A. M. Dermatologia. In: RICCO, R. G., DEL CIAMPO, L. A.; ALMEIDA, C. A. N. Puericultura: princípios e práticas: atenção integral à saúde da criança e do adolescente. 2. ed. São Paulo: Atheneu, 2008. p. 385- 392. 27. AUCOTT, S. W. Physical examination and care of the newborn. In: FANAROFF, A. A.; MARTIN, R. J. (Ed.). Neonatal- perinatal medicine: diseases of the fetus and infant. 6. ed. St. Louis: Mosby –Year book, 1997. p. 403. 28. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretária de Atenção à Saúde. Atenção à Saúde do Recém-Nascido Guia para os Profissionais de Saúde. Brasília: Ministério da Saúde, 2014. 29. WORLD HEALTH ORGANIZATION.“BORN TOO SOON” The Global Action Report on Preterm Birth 2012. 30. Definition of term pregnancy. Committee Opinion Nº 579. American College of Obstetricians and Gynecologists. Obstet Gynecol 2013;122:1139–40. 31. CARVALHO, V.O. Consenso de cuidado com a pele do recém-nascido – Sociedade Brasileira de Pediatria. 9.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS Recém-nascidos é um tema apaixonante! Eu adoro! É uma felicidade vivenciar esses momentos e fazer parte do início de uma nova vida! Neste livro, você aprendeu a recepcionar um bebê, realizar a reanimação neonatal e examinar um bebê, além de ter visto os cuidados necessários durante o internamento, os testes de triagem a serem realizados antes da alta e algumas patologias do período. Eu tenho certeza de que, após essa leitura, você estará pronto(a) para detonar com qualquer questão no Revalida! Eu sigo com você nesta jornada rumo a sua aprovação e estou sempre à disposição para dúvidas e questionamentos! É só chamar no Fórum ou nas nossas redes sociais. Prof. Helena Schetinger BLOCO 1 – QUESTÕES DO INEP + UFMT NEONATOLOGIA 1.0 RECEPÇÃO E REANIMAÇÃO NEONATAL 1.1 A HISTÓRIA MATERNA 1.2 A SALA DE PARTO 1.3 RECEPÇÃO DO NEONATO 1.3.1 Contato pele a pele 1.3.2 Clampeamento tardio do cordão 1.3.3 Amamentação na primeira hora de vida 1.4 RN PRÉ-TERMO COM BOA VITALIDADE 1.4.1 Recepção do neonato em tempos de coronavírus 1.5 REANIMAÇÃO NEONATAL 1.5.1 Passos iniciais 1.5.2 Ventilação com pressão positiva 1.5.3 Intubação orotraqueal 1.5.4 Massagem cardíaca 1.5.5 Medicações em sala de parto 1.6 REANIMAÇÃO NEONATAL EM MENORES DE 34 SEMANAS 2.0 TESTES DE TRIAGEM NEONATAIS 2.1 TESTE DO PEZINHO 2.1.1 Fenilcetonúria 2.1.2 Hipotireoidismo congênito 2.1.3 Doença falciforme e outras hemoglobinopatias 2.1.4 Fibrose cística 2.1.5 Hiperplasia adrenal congênita 2.1.6 Deficiência de biotinidase 2.2 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 2.3 TESTE DO OLHINHO 2.4 TESTE DA ORELHINHA 2.5 TESTE DA LINGUINHA 3.0 ICTERÍCIA NEONATAL 3.1 HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLÓGICA 3.2 HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO FISIOLÓGICA/PATOLÓGICA 3.3 INCOMPATIBILIDADE RH (ANTÍGENO D) 3.4 INCOMPATIBILIDADE DO GRUPO ABO 3.5 ICTERÍCIA DA AMAMENTAÇÃO X ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO 3.6 CLASSIFICAÇÃO POR ZONAS DE KRAMER 3.7 EXAMES COMPLEMENTARES 3.8 ABORDAGEM E TRATAMENTO DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA 3.8.1 Observação clínica 3.8.2 Fototerapia 3.8.3 Exsanguineotransfusão 3.8.4 Banho de sol 3.9 COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA 3.10 HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA OU CONJUGADA/COLESTASE BLOCO 2 – QUESTÕES UFMT 4.0 CLASSIFICAÇÃO DO NEONATO 4.1 IDADE GESTACIONAL 4.2 PESO AO NASCIMENTO 4.3 RELAÇÃO PESO/IDADE GESTACIONAL 4.4 CRESCIMENTO INTRAUTERINO RESTRITO (CIUR) 5.0 EXAME FÍSICO DO RECÉM-NASCIDO 5.1 APGAR 5.2 EXAME FÍSICO 6.0 DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO NEONATO 6.1 DISFUNÇÃO RESPIRATÓRIA 6.2 BOLETIM DE SILVERMAN-ANDERSEN 6.3 Surfactante 6.4 SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO (SDR) 6.4.1 Definição 6.4.2 Entendendo a doença 6.4.3 FATORES DE RISCO 6.4.4 Como diagnosticar 6.4.5 Tratamento 6.4.6 Prognóstico 7.0 Lista de questões 8.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 9.0 CONSIDERAÇÕES FINAISno momento do nascimento e avaliar cada passo, do parto até a alta hospitalar do recém-nascido. Para avaliar a vitalidade de qualquer recém- nascido, devemos ter em mente três parâmetros importantes: 1. Idade gestacional: veremos que os de termo são os maiores de 37 semanas. 2. Respiração: devemos avaliar a presença de respiração regular ou choro. 3. Tônus: o RN deve apresentar tônus flexor. 9Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia A partir desses três tópicos, podemos resumir o índice de vitalidade em três perguntas, que são fundamentais para definir a conduta. PERGUNTAS PARA DEFINIR O ÍNDICE DE VITALIDADE RN é de termo? RN respira ou chora? RN tem bom tônus GUARDE!! Com base nas PERGUNTAS PARA DEFINIR O ÍNDICE DE VITALIDADE, vamos ver as possibilidades de resposta. Fique atento(a), por favor FIQUE ATENTO! O aspecto do líquido amniótico não faz parte da avaliação da vitalidade do RN! COR: A cor também não deve ser parâmetro inicial. Se você já participou de algum parto, deve ter percebido que todo RN nasce “roxinho” e vai corando nos primeiros minutos de vida. É normal o bebê apresentar cianose central até 10 minutos após o parto e cianose de extremidades nos primeiros dias de vida. FREQUÊNCIA CARDÍACA: Ela só é considerada depois que começarmos a reanimação neonatal. 10Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 1. É de terno? 2. Respira ou chora? 3. Tem bom tônus? Nesse caso, devemos: SIM • Colocar o RN em contato pele a pele com a mãe. • Secar e retirar campos úmidos. • Clampear tardiamente o cordão – após 1 a 3 minutos. • Iniciar amamentação precoce – na primeira hora de vida. Para que não se esqueça disso: você “PiSCA” para o RN! Pele a pele. Secar o bebê. Clampeamento tardio do cordão. Amamentação precoce 1.3.1 CONTATO PELE A PELE O contato pele a pele deve ser realizado sempre que possível, tanto em partos normais quanto em cesarianas. Ele ocorre quando o RN despido é colocado no tórax ou abdome da mãe, também despida. O RN também deve ser seco, e os campos úmidos devem ser retirados para evitar perda de calor. Fonte: Shutterstock 11Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Não há duração específica, mas é recomendado que seja, no mínimo, de 1 hora, para manter normotermia (temperatura do RN 36,5 a 37,5 °C) e iniciar a amamentação. 1.3.2 CLAMPEAMENTO TARDIO DO CORDÃO Em RNs com boa vitalidade, maiores de 34 semanas e com a circulação placentária intacta, devemos aguardar de 1 a 3 minutos para clampear o cordão umbilical. Isso permite que ele receba o sangue presente na placenta, o que aumentará suas reservas de ferro. As vantagens do método são: Aumentar o nível de hemoglobina no bebê e, com isso, diminuir o número de anemia neonatal e do lactente (3 a 6 meses de idade) e de transfusões sanguíneas. Redução de hemorragias intracranianas, enterocolite necrosante e sepse neonatal. É importante ressaltar que filhos de mãe HIV positivo permanecem com a indicação de clampeamento imediato do cordão, independentemente da vitalidade. ! QUANDO CLAMPEAR TARDIAMENTE O CORDÃO? • RNs com boa vitalidade. • Circulação placentária intacta. QUANDO CLAMPEAR DE IMEDIATO? • RN em apneia, respiração irregular ou hipotônico. • Circulação placentária prejudicada (descolamento prematuro de placenta, rotura de cordão). • Mãe HIV positivo. Dê uma olhada na questão a seguir! CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2016) Na Atenção Humanizada do Recém-nascido, as Boas Práticas do Nascimento incluem, entre outras ações, o clampeamento tardio do cordão umbilical. A Organização Mundial da Saúde recomenda que o clampeamento deve ser feito após o nascimento. Isso deve ser feito entre: A) 3 e 5 minutos. B) 1 e 3 minutos. C) 5 e 7 minutos. D) 7 e 10 minutos. 12Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: Questão simples e direta. O clampeamento tardio é realizado após 1 a 3 minutos depois do nascimento. Correta a alternativa B. 1.3.3 AMAMENTAÇÃO NA PRIMEIRA HORA DE VIDA A amamentação deve ser incentivada ainda na sala de parto, na primeira hora de vida, trazendo vantagens para a mãe e para o bebê, por exemplo: • A sucção estimula a produção de ocitocina materna, que auxilia na contração uterina e diminui o risco de hemorragias no pós-parto. • Aumentar o vínculo entre a mãe e o bebê, a chance de sucesso do aleitamento materno exclusivo e a apojadura do colostro. PARE NÃO SE ESQUEÇA! RN TERMO E COM BOA VITALIDADE • Contato pele a pele • Secar e retirar campos úmidos • Clampeamentos do cordão 1 a 3 minutos após ao parto • Amamentação na primeira hora Agora, vamos para uma segunda possibilidade. 1.4 RN PRÉ-TERMO COM BOA VITALIDADE - Respira ou chora? - Tem bom tônus? - RN de termo? SIMNÃO Nesse caso, devemos: 13Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia A principal diferença aqui é que: • Para RNs maiores de 34 semanas e menores do que 37, o cordão deve ser clampeado em 1 a 3 minutos. • Para RNs menores de 34 semanas, o cordão deve ser clampeado em 30 a 60 segundos. • Colocar o RN em contato pele a pele com a mãe. • Secar e retirar campos úmidos. • Clampear tardiamente o cordão. • Após levar a mesa de reanimação neonatal RN MENOR DE 34 SEMANAS COM BOA VITALIDADE Colocar em contato pele a pele com a mãe, clampear o cordão em 30 a 60 segundos e encaminhar sempre à mesa de reanimação. 1.4.1 RECEPÇÃO DO NEONATO EM TEMPOS DE CORONAVÍRUS Antes de passarmos para a última possibilidade, vamos explorar um assunto quentíssimo para ser cobrado em provas: o atendimento aos neonatos diante da pandemia de coronavírus. NOTA TÉCNICA Nº 14/2020 – COCAM/CGCIVI/DAPES/SAPS/MS: As orientações à atenção à saúde do recém-nascido no contexto da infecção pelo novo coronavírus (SARS-CoV-2) contidas nessa nota técnica referem: 1) Parturientes assintomáticas e que não tenham contato domiciliar com pessoa com síndrome gripal ou infecção respiratória comprovada por SARS-CoV-2: • Orienta-se a manutenção do clampeamento em tempo oportuno do cordão umbilical ao nascimento, bem como o contato pele a pele e o aleitamento materno na primeira hora de vida. 2) Parturientes sintomáticas ou que tenham contato domiciliar com pessoa com síndrome gripal ou infecção respiratória comprovada por SARS-CoV-2: • Manter a rotina de clampeamento oportuno do cordão umbilical. • Não é necessário banho logo após o nascimento. • O contato pele a pele e a amamentação poderão ocorrer após os cuidados de higiene da parturiente, incluindo banho no leito, troca de máscara, touca, camisola e lençóis. • No caso de mãe clinicamente estável e recém-nascido assintomático, o regime de alojamento conjunto poderá ser mantido. 14Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia • Clampear o cordão de imediato • Iniciar a reanimação neonatal • Sugere-se a acomodação privativa com o recém-nascido, devendo ser respeitada a distância de no mínimo 1 metro e preferencialmente 2 metros de distanciamento entre o leito da mãe e o berço do recém-nascido. • O aleitamento materno deverá ser promovido com aplicação das precauções recomendadas, como uso de máscaras e higienização das mãos. • A alta hospitalar não deverá ser postergada além de 48-72 horas. • Não está indicada a triagem laboratorial para investigação de Sars-CoV-2 em RN assintomático. • Os acompanhantes devem ter entre 18 e 59 anos, ser assintomáticos e não ter tido contato prévio com infectados. Preferencialmente, não deve ocorrer troca de acompanhantes durante o internamento. • Evitar visitas na maternidade. 1.5 REANIMAÇÃO NEONATAL NÃO - Independentemente da idade gestacional! - Respira ou chora? - Tem bom tônus? Nesse caso, devemos: RN COM POUCA VITALIDADE Por fim, vamos à última resposta, RNs em apneia, respiração irregular ou hipotonia! A primeira coisa que você precisaentender sobre reanimação e que ajudará você a responder a maior parte das questões é que ela é uma SEQUÊNCIA DE PASSOS. Imagine os degraus de uma escada. Suba um por vez para não tropeçar! 15Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia PASSOS INICIAIS MASSAGEM CARDÍACA ADRENALINA VPP IOT 1.5.1 PASSOS INICIAIS Todo RN que não chora ou respira e/ou não tem bom tônus ao nascer deve seguir os passos iniciais da reanimação neonatal. Passo 1: levar o RN à mesa de reanimação em um ambiente com temperatura controlada entre 23 e 26 °C. Passo 2: colocar o RN sob fonte de calor radiante – os berços de reanimação atuais já trazem essa fonte embutida. Passo 3: posicionar a cabeça e o pescoço do RN em leve extensão para abrir as vias aéreas. Passo 4: aspirar primeiro a boca e depois as narinas do RN delicadamente. ATENÇÃO! Esse passo deve ser realizado apenas se houver excesso de secreções em vias aéreas! A boca deve ser aspirada primeiro para minimizar o risco de broncoaspiração. Passo 5: secar e remover campos úmidos para prevenir hipotermia. Passo 6: reposicionar a cabeça e o pescoço em leve extensão. Passo 7: avaliar frequência cardíaca e o ritmo respiratório para decidir se há necessidade de manobras adicionais. A frequência cardíaca deve ser maior do que 100 bpm e o ritmo respiratório deve ser regular. O tempo de realização desses passos deve ser de 30 segundos para não atrasarmos a sequência de passos seguintes. ATENÇÃO DECORE! RESUMINDO OS PASSOS INICIAIS DA REANIMAÇÃO NEONATAL TEMPO: 30 SEGUNDOS 1. Levar à mesa de reanimação 2. Colocar sob fonte de calor radiante 3. Posicionar pescoço em leve extensão 4. Aspirar secreções, se necessário 5. Secar e remover campos úmidos 6. Reposicionar o pescoço 7. Avaliar frequência cardíaca e ritmo respiratório 16Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia PARA NÃO ESQUECER: Nos passos iniciais, você deve APARAR o RN. Aquecer Posicionar Aspirar Remover campos úmidos/reposicionar pescoço Avaliar Ritmo respiratório e frequência cardíaca TOME NOTA! A frequência cardíaca é o principal determinante para avaliação da necessidade de reanimação após os passos iniciais. Isso porque a FC é a que se modifica primeiro e mais rapidamente diante das manobras. Após a avaliação de FC e ritmo respiratório, se o RN estiver em apneia, respiração irregular ou bradicárdico (FC menor do que 100 bpm), siga para o próximo passo, que é a ventilação com pressão positiva. Caso o RN esteja saudável, encaminhe para junto da mãe. FC maior do que 100 e respiração regular? SIM ENTREGAR PARA A MÃE NÃO VENTILAÇÃO COM PRESSÃO POSITIVA ACORDE! Caso a reanimação precise continuar, é indicado que uma segunda pessoa coloque o oxímetro de pulso em membro superior direito. Agora, não se engane com uma baixa saturação. Os neonatos podem demorar mais de 10 minutos para subir acima de 95%. Observe o quadro a seguir. TABELA 1 – SATURAÇÃO NOS PRIMEIROS MINUTOS DE VIDA MINUTOS DE VIDA SATURAÇÃO IDEAL PRÉ-DUCTAL Até 5 70-80% 5 a 10 80-90% Mais de 10 85-95% 17Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 1.5.2 VENTILAÇÃO COM PRESSÃO POSITIVA Caro(a) colega, você já realizou os passos iniciais, reavaliou o RN e ele permanece em apneia, respiração irregular ou FC menor do que 100. O que fazer agora? As questões de prova darão a você várias opções: intubação orotraqueal, massagem cardíaca, adrenalina. Mas lembre-se: a reanimação é uma sequência de passos, então, vamos subir um degrau e ir para a VPP com balão (ambu), máscara e oxigênio em ar ambiente (Fi 21%). Esse passo deve durar 30 segundos. Após, reavaliamos o RN para definir se há necessidade de manter a reanimação. ESTA CAI NA PROVA! EM MAIORES DE 34 SEMANAS, INICIAR A VPP SEMPRE SEM OXIGÊNIO OU A 21% (AR AMBIENTE). Após 30 segundos da manobra de ventilação com pressão positiva, reavaliamos novamente o RN quanto ao ritmo respiratório e à frequência cardíaca. Caso ele permaneça em apneia, respiração irregular ou bradicárdico (FC menor do que 100 bpm), revisamos a técnica da ventilação e seguimos para o próximo passo da reanimação, que é a intubação orotraqueal. INDO MAIS FUNDO! Muita atenção agora, Revalidando(a), pois alguns examinadores podem fazer essa pegadinha! Revisão da VPP O protocolo atual de reanimação neonatal da SBP prevê que, após o primeiro ciclo de VPP, se não houver melhora, você revise a técnica da ventilação, analisando se a máscara é de tamanho adequado, se ela está bem vedada e se o tórax está se elevando. Se algum ponto estiver inadequado, é indicado corrigi-lo e realizar VPP por mais 30 segundos. RESUMINDO: VPP = BALÃO AUTOINFLÁVEL + MÁSCARA + OXIGÊNIO A 21% 18Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia ATÉ AQUI.... ESCLARECENDO! 1. PASSOS INICIAIS; 2. REAVALIAR FC E RESPIRAÇÃO; 3. VENTILAÇÃO COM PRESSÃO POSITIVA, BALÃO E MÁSCARA; 4. REAVALIAR FC E RESPIRAÇÃO. 1.5.3 INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL A intubação deve ser realizada pelo médico mais experiente da equipe e cada tentativa deve durar no máximo 30 segundos. Em caso de falha, a VPP com balão e máscara deve ser retomada e o paciente deve ser estabilizado antes de nova tentativa. A escolha da cânula deve ser individualizada e levar em consideração a idade gestacional do paciente – e ela deve ser fixada no lábio superior do paciente. Devemos ventilar com tubo endotraqueal por mais 30 segundos e reavaliar frequência cardíaca e ritmo respiratório após. Não se esqueça de revisar a técnica! Agora, podemos ter três desfechos. 1. Se houve melhora no quadro, a FC está maior do que 100 bpm e há movimentos respiratórios espontâneos e regulares, extubamos o RN e ofertamos oxigênio em método não invasivo, como hood (capacete) ou CPAP de acordo com a saturação. 2. Se o RN não estiver respirando espontaneamente, com FC entre 60 e 100, mantemos a ventilação com o tubo endotraqueal e encaminhamos o RN para a UTI neonatal. 3. Se a frequência cardíaca cair para abaixo de 60 bpm, iniciamos a massagem cardíaca. Preste bem atenção neste dado. Até então, o parâmetro utilizado era de FC menor do que 100 bpm, mas, para iniciarmos a massagem cardíaca, ela deve estar abaixo de 60 bpm. Após intubação e ventilação, se a FC forcorreta e o bebê persistir com a frequência menor do que 60 bpm, partimos para o próximo passo, o mais invasivo deles: cateterismo umbilical e administração de medicações, principalmente a adrenalina. 1. PASSOS INICIAIS; 2. REAVALIAR FC E RESPIRAÇÃO; 3. VENTILAÇÃO COM PRESSÃO POSITIVA, BALÃO E MÁSCARA; 4. REAVALIAR FC E RESPIRAÇÃO; 5. INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO; 6. REAVALIAR FC E RESPIRAÇÃO; 7. SE FCclínicas nem há necessidade de tratamento. TOME NOTA! Para diagnóstico da doença, o teste deve ser realizado sempre após 48 horas de vida, pois o neonato deve ter se alimentado para que a fenilalanina se acumule no sangue e seu excesso seja, então, diagnosticado, impedindo um falso-negativo. O tratamento para as formas clássicas e leve é uma dieta isenta desse aminoácido, além de acompanhamento especializado. A fenilcetonúria benigna não necessita tratamento. Vamos ver como isso já apareceu em prova! CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2019) Durante visita domiciliar na sua região de atuação da Estratégia de Saúde da Família, o Pediatra foi questionado sobre o resultado do Teste do Pezinho. Questionam especificamente o resultado da fenilalanina que mostra uma dosagem de 15 mg/dL (valor de referência: até 4 mg/dL). A lactente em questão encontra-se com 1 mês e 10 dias de vida. Qual é a orientação adequada para esse caso? A) O exame é normal, não necessitando condutas adicionais. B) Encaminhar para o Serviço de Referência em Triagem Neonatal. Essa dosagem indica, possivelmente, um caso de hiperfenilalaninemia benigna e a dieta a ser instituída é hipoproteica, suplementada por uma fórmula de aminoácidos isenta de fenilalanina. C) Encaminhar para o Serviço de Referência em Triagem Neonatal. Essa dosagem indica, possivelmente, um caso de fenilcetonúria leve e a dieta a ser instituída é hipoproteica, suplementada por uma fórmula de aminoácidos isenta de fenilalanina. D) Encaminhar para o Serviço de Referência em Triagem Neonatal. Essa dosagem indica, possivelmente, um caso de hiperfenilalaninemia benigna. Deve ser realizado acompanhamento clínico sem necessidade de dieta específica. COMENTÁRIOS: O bebê da questão apresenta uma dosagem de fenilalanina de 15 mg/dL, o que caracteriza uma fenilcetonúria leve. Apesar de o examinador não trazer a necessidade de coletar nova amostra para confirmar o diagnóstico, está correto afirmar que a doença deve ser tratada por uma fórmula isenta de fenilalanina e a criança deve ser acompanhada em centro especializado. Correta a alternativa C. 27Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.1.2 HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO Vamos nos ater um pouco mais nessa doença, pois ela é "queridinha" do Revalida UFMT. O hipotireoidismo congênito é causado pela diminuição dos hormônios tireoidianos e pode ocorrer por falha na tireoide, deficiência dos hormônios hipofisários e hipotalâmicos ou resistência periférica aos hormônios tireoidianos. Geralmente, é assintomático ao nascer, mas, sem tratamento, leva a uma redução importante do metabolismo, comprometendo o desenvolvimento neuropsicomotor e o crescimento da criança. Os principais sinais e sintomas estão descritos a seguir. Sucção Débil Fontanelas amplas Hérnia umbilical Hipotermia Constipação Choro rouco Ictericia neonatal prolongada Engasgos frequentes Movimentos lentos Macroglossia Pele seca Mixedema Letargia Baixa implantação de cabelo fronte Guarde esta imagem, pois é a fácies clássica de um hipotireoidismo congênito não tratado! A triagem neonatal pelo teste do pezinho é realizada a partir da dosagem de TSH. Caso o teste de triagem seja positivo para a doença, deve ser realizada dosagem de T4 e TSH em sangue periférico para fechar o diagnóstico. 28Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Ao nascer, há uma liberação fisiológica desse hormônio e, posteriormente, um declínio. Se coletarmos antes das 48 horas, podemos dosar erroneamente o nível do TSH, resultando em um falso-positivo. TESTE DE TRIAGEM NEONATAL • TSH 20 mUI/I: SUGESTIVO DE HIPOTIREOIDISMO (Colher T4 e TSH no soro) TOME NOTA! O tratamento deve ser instituído o mais precocemente possível, até mesmo antes da confirmação diagnóstica e é feito com levotiroxina oral. Vamos resolver uma questão do Revalida UFMT. CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2014) Observe as figuras abaixo. A partir da observação das figuras, responda os itens a seguir. I. Quais são os dois sinais que chamam a atenção? II. Esses sinais são característicos de qual patologia? III. Que exame é necessário para confirmar o diagnóstico? IV. Qual é o tratamento preconizado? V. Qual é a principal complicação se essa patologia não for tratada? 29Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: Revalidando(a), observe a fácies típica. Não tem como errar, isso é uma fácies de hipotireoidismo congênito. Vamos resolver os itens propostos. I – Pelas imagens, os sinais que chamam atenção são a macroglossia e a hérnia umbilical. II – Hipotireoidismo congênito. III – Como o teste do pezinho é um teste de triagem, devemos coletar TSH e T4 livre de sangue periférico do bebê, para confirmação diagnóstica. IV – Administração de levotiroxina oral. V – São várias complicações, mas a principal delas é o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. 2.1.3 DOENÇA FALCIFORME E OUTRAS HEMOGLOBINOPATIAS A doença falciforme tem causa genética e é caracterizada por alteração na forma e na função das hemácias. Elas serão abordadas a fundo pelos meus colegas da hematologia. A hemoglobina predominante em humanos adultos é chamada de hemoglobina A (padrão Hb AA). A hemoglobina predominante em recém-nascidos é a hemoglobina F. Em um RN não afetado, o padrão de hemoglobina é o Hb FA, sendo F indicando a presença da hemoglobina fetal e A indicando o da hemoglobina do tipo adulto. Na doença falciforme, o fenótipo predominante é o da Hb S. Outras variantes também podem aparecer, fugindo do padrão normal. TOME NOTA! Hb FA – normal para recém-nascidos Hb S e variantes – hemoglobinopatias Sem tratamento, o paciente pode apresentar anemia hemolítica, insuficiência renal, acidente vascular cerebral e infecções graves. O teste avalia a presença dessas variantes e fecha o diagnóstico sem necessidade de outros exames confirmatórios. O RN afetado e sua família devem ser encaminhados para acompanhamento especializado. 30Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.1.4 FIBROSE CÍSTICA A fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética que afeta os sistemas pulmonar e digestivo e é caracterizada pelo aumento da viscosidade do muco, principalmente em vias aéreas e pâncreas. Pacientes não tratados podem apresentar infecções respiratórias de repetição, desnutrição, diarreia crônica, diabetes e insuficiência hepática e pancreática. A triagem é feita dosando os níveis da tripsina imunorreativa (TIR ou IRT), que é um marcador de lesão pancreática. Se positivo, deve ser repetido até os 30 dias de vida. Diante de duas dosagens positivas, é necessário realizar o teste do suor para confirmação ou exclusão diagnóstica. Testes após os 30 dias de vida não são considerados válidos. Segue o fluxo diagnóstico. TESTE DO SUOR 60mmol/l 59-30mmol/l ≤29mmol/l Repetir teste de suor 60mmol/l 59-30mmol/l Fibrose cística Teste genético TIR 1O ATÉ 5O DIA 2O ATÉ 30 DIAS Repetir teste de suor Improvável FC Os pacientes devem ser encaminhados para atendimento especializado após a confirmação diagnóstica. O tratamento é baseado em antibioticoterapia, DNAse inalatória, fisioterapia respiratória, manutenção nutricional e reposição enzimática. 31Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.1.5 HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA A hiperplasia adrenal congênita é uma síndrome genética caracterizada por deficiência enzimática da síntese dos esteroides adrenais, sendo a da 21-hidroxilase a mais comum. Em razão da deficiência da enzima 21-hidroxilase, ocorre a diminuição da produção de cortisol pela adrenal. O cortisol deixa de inibir a produção do ACTH e do CRH, que, em níveis elevados, ocasionama estimulação crônica das adrenais, provocando a hiperplasia da glândula. CRH ACHT +- CORTISOL HIPOTÁLAMO HIPÓFISE ADRENAL Como existe o bloqueio enzimático, ocorre um desvio na produção hormonal, gerando acúmulo dos metabólitos pré-bloqueio e aumento da produção de testosterona. Sendo assim, temos: • Baixa produção de aldosterona e cortisol. • Aumento da produção de testosterona, tanto em meninos quanto em meninas. O acúmulo de testosterona provoca virilização na menina, entre a 7ª e a 12ª semana de gestação, ocasionando a genitália ambígua. Genitália ambígua (arquivo pessoal) É importante salientar que a ação da testosterona na menina, durante a gestação, não interfere na formação dos órgãos genitais internos femininos: útero, ovário e tubas uterinas. A sintomatologia na HAC varia de acordo com o grau de deficiência enzimática. Os sinais e sintomas são decorrentes da falta de produção de mineralocorticoide (aldosterona) e glicocorticoide (cortisol) e do excesso de andrógeno (testosterona). Ela pode ser dividida em: 32Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 1) Forma clássica: geralmente detectada logo após o nascimento. Ocorre aumento da testosterona e diminuição da produção de aldosterona e cortisol. Clássica perdedora de sal É a mais comum das formas clássicas. A atividade da enzima 21-hidroxilase é muito prejudicada, levando à produção deficiente de aldosterona e cortisol, que ocasiona significativa perda de sal. A manifestação da crise de perda de sal pode ocorrer a partir do 8º dia de vida, por meio de perda de peso, vômitos, desidratação hiponatrêmica, hipercalemia e aumento da atividade de renina plasmática. Se não tratada precocemente, pode levar ao choque por desidratação. 2) Forma não clássica: a atividade da enzima 21-hidroxilase não é totalmente abolida, com isso, a sintomatologia tem início mais tardiamente, geralmente na fase escolar. No sexo masculino, a manifestação clínica é a pubarca precoce com aumento do pênis sem aumento testicular, acne e crescimento estatural acelerado. Se não for diagnosticada e tratada adequadamente, pode evoluir para infertilidade e baixa estatura final. Na menina, a pubarca precoce também é a sintomatologia mais frequente. Outros sinais, como hirsutismo, acne, clitoromegalia e aceleração da idade óssea podem estar presentes. Após a puberdade, o hiperandrogenismo ocasiona irregularidade menstrual, infertilidade e calvície temporal. A triagem é feita pela quantificação da enzima 17-hidroxiprogesterona, e a confirmação é feita pela dosagem sanguínea periférica dessa mesma enzima. Os pacientes afetados devem ser encaminhados para atendimento especializado. O tratamento é baseado em terapia com reposição de glicocorticoide, mineralocorticoides e sódio. Vamos resolver uma questão sobre o tema. CAI NA PROVA! (REVALIDA – INEP – 2021) Um recém-nascido de 15 dias é levado à primeira consulta de puericultura. A gestação correu sem intercorrências. Mãe relata ser asmática e fez uso de prednisona oral durante toda a gestação. Parto vaginal a termo. Peso de nascimento = 3.500 g. Apgar 9/9. Alta com 2 dias. Colheu teste do pezinho no 4° dia de vida. Ao exame, o recém-nascido mostra-se em ótimo estado geral, corado e hidratado. O exame cardiovascular e respiratório sem anormalidades, assim como o exame do abdome. Considerando a história acima, assinale a alternativa que apresenta a doença cujo resultado no teste de triagem neonatal pode ter seu resultado modificado pela condição clínica materna descrita. A) Deficiência de biotinidase. B) Anemia falciforme. C) Hiperplasia adrenal congênita. D) Fibrose cística. 33Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia COMENTÁRIOS: Questão muito interessante! Observe que a mãe utilizou corticoterapia durante toda a gestação e esse medicamento tem passagem transplacentária. Com isso, podemos suprimir a produção de 17-OH-progesterona no neonato, resultando, assim, em um falso-negativo no teste do pezinho. Correta a alternativa C. As demais doenças não sofrem interferência do uso de corticoides. Correta a alternativa C 2.1.6 DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE A deficiência de biotinidase é um erro inato do metabolismo, no qual ocorre uma depleção da biotina e o organismo não consegue renovar seus estoques pela dieta. Pacientes sem tratamento apresentam crise convulsiva, hipotonia, microcefalia, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e distúrbios cutâneos, como alopecia e dermatite. A triagem é feita pela análise da enzima biotina, e a confirmação diagnóstica é feita pelo teste quantitativo da atividade de biotinidase. O tratamento é medicamentoso, com a utilização de biotina em doses diárias. 2.2 TESTE DO CORAÇÃOZINHO O objetivo do teste é diagnosticar cardiopatias congênitas ditas “críticas”, que são aquelas dependentes do canal arterial, como atresia pulmonar, síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, coarctação de aorta, transposição de grandes artérias, entre outras. Mas o que é o canal arterial? O canal arterial funciona como um desvio do fluxo sanguíneo e é essencial durante o período intrauterino para a adequada oxigenação do feto. Porém, após o nascimento, ele perde sua função e é necessário que ocorra seu fechamento, para que não haja desvio do fluxo de sangue. Isso ocorre após o nascimento, dentro das primeiras 72 horas de vida, em geral. Porém, algumas cardiopatias dependem do fluxo do canal arterial, mesmo após o nascimento, a fim de manter a circulação e a oxigenação do paciente. Essas são as cardiopatias críticas. O TESTE Deve ser realizado em todos os RNs com idade gestacional superior a 34 semanas, entre 24 e 48 horas de vida, ou seja, antes do fechamento do canal. A aferição antes das 24 horas pode levar a um falso- negativo e, após as 48 horas, o canal pode fechar e levar à descompensação clínica e ao óbito do bebê. 34Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia A medida é feita por meio de um oxímetro de pulso, medindo a saturação pré-ductal no membro superior direito e a pós-ductal de um dos membros inferiores. O teste é considerado normal se o resultado for saturação maior ou igual a 95% em todos os membros e a diferença entre as medidas for menor do que 3%. Se a saturação for menor do que 95% em um dos membros ou a diferença for maior ou igual a 3%, ele é considerado alterado e positivo. Diante desse resultado, é recomendado repetir o teste em 1 hora, tendo a certeza de que o bebê está com os membros aquecidos e bem perfundidos. Caso permaneça positivo, a indicação é realizar ecocardiograma em até 24 horas. Treinando para fixar! ESTA CAI NA PROVA! CAI NA PROVA! (REVALIDA – INEP – 2020) Um recém-nascido a termo, com 24 horas de vida e peso de nascimento de 3.200 g, realiza o teste de triagem neonatal para cardiopatia congênita crítica (teste do coraçãozinho) com os seguintes resultados: saturação de O₂ em membro superior direito (MSD) de 97% e em membro inferior direito (MID) de 93 %. A conclusão do resultado do teste e a conduta médica indicada em relação ao caso são, respectivamente, 35Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia A) Teste normal e a criança deve permanecer por mais 24 horas no alojamento conjunto para observação e, então, poderá ser liberada para casa. B) Teste limítrofe e deve ser repetido após 12 horas de intervalo e, se persistir com saturação de MIDavalie. Ele apresenta saturação maior do que 95% em membro superior direito e menor em membro inferior. Além disso, a diferença entre eles é maior do que 3%. Ou seja, esse teste está alterado. A conduta, diante disso, é repetir o teste em uma hora. Caso persista a alteração, ele deverá realizar a ecocardiografia em no máximo 24 horas. Correta a alternativa D. 2.3 TESTE DO OLHINHO O teste do olhinho rastreia alterações que possam comprometer a transparência dos meios oculares, como glaucoma, catarata, retinoblastoma, inflamações de retina e vítreo, retinopatia da prematuridade avançada e hemorragia vítrea. Ele deve ser realizado antes da alta em todos os recém-natos por meio de um oftalmoscópio por médico capacitado. Em um ambiente escuro, ele incide a luz do aparelho, a 30 cm do paciente, nos dois olhos do bebê e observa a presença do retorno do reflexo vermelho retiniano. Não há necessidade de colírios nem de dilatação da pupila. A presença do reflexo vermelho bilateral indica um exame normal. Quando o reflexo estiver ausente em um ou dois olhos, ou o resultado for duvidoso, o bebê deve ser encaminhado para o oftalmologista para avaliação. 36Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.4 TESTE DA ORELHINHA O teste da orelhinha tria deficiências auditivas em qualquer grau. Ele deve ser realizado, preferencialmente, entre 24 e 48 horas de vida, ainda na maternidade. Não deve ultrapassar 30 dias de vida, a não ser em casos em que a saúde da criança não permita sua realização. Para bebês saudáveis e sem fatores de risco, utiliza-se o exame de emissões otoacústicas evocadas (EOAE) por ser um teste rápido, simples e capaz de identificar a maioria das perdas auditivas cocleares, que são a principal causa da deficiência nesses bebês. Durante o teste, sons são emitidos através da orelha externa e chegam até a cóclea, medindo-se o retorno deles. Esse retorno classifica o teste em normal. Caso a resposta não seja satisfatória, o teste deve ser repetido de imediato. Se a falha persistir, deve ser realizado o potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), um teste mais complexo e que avalia desde a via neural até o tronco cerebral. 37Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 2.5 TESTE DA LINGUINHA O teste consiste em examinar o frênulo lingual do RN e avaliar anquiloglossia (“língua presa”). Caso ela seja severa ou atrapalhe a amamentação, deve ser indicada frenotomia (corte) sublingual já na maternidade. Anquiloglossia. Fonte: Shutterstock. 38Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia RESUMINDO AS CONDUTAS Teste do Pezinho Teste do Linguinha Teste do Olhinho Teste do Coraçãozinho Teste da Orelhinha (EOAE) Realizar confirmação de acordo com a doença Frenulectomia Encaminhar ao oftalmologista Repetir em 1 hora Repetir de imediato Alterado Alterado Ecocardiograma PEATE Vamos, agora, para o último tópico desse nosso primeiro bloco: icterícia neonatal. 3.0 ICTERÍCIA NEONATAL A icterícia é uma das manifestações mais comuns do período neonatal e consiste na cor amarelada da pele do bebê causada por um excesso de bilirrubina no sangue. Aproximadamente 60% de todos os neonatos a termo e 80% dos pré-termo apresentam icterícia, ou seja, quanto menor a idade gestacional, maior a chance. Nas provas, os examinadores geralmente cobram a causa da hiperbilirrubinemia e sua diferenciação entre conjugada e não conjugada. Para chegarmos à resposta certa, primeiro vou resumir a fisiologia da hiperbilirrubinemia. O heme das proteínas é oxidado em biliverdina e esta é reduzida em bilirrubina. A bilirrubina não anda sozinha pelo sangue! Ela está ligada à albumina sérica, quando é chamada de bilirrubina não conjugada ou indireta (BNC ou BI). Para entrar no hepatócito, a bilirrubina dissocia da albumina e atravessa a membrana plasmática. Dentro dele, a bilirrubina é conjugada ao ácido glicurônico pela enzima uridina (difosfoglicerato glucuronosiltransferase – UDP), quando passa a ser denominada bilirrubina direta ou conjugada (BD ou BC). CAPÍTULO 39Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia NÃO CONFUNDA! ATENÇÃO DECORE! Na sequência, a bilirrubina direta é excretada ao trato gastrointestinal e é hidrolisada por enzimas bacterianas, formando o urobilinogênio. Esse composto segue três caminhos: eliminado pelas fezes e reabsorvido para o fígado (circulação êntero-hepática) em uma quantidade menor, que é excretada na urina. As fezes normais apresentam urobilinogênio e seu produto de oxidação (urobilina), o que causa BILIRRUBINA + ALBUMINA = BILIRRUBINA NÃO CONJUGADA OU INDIRETA (BNC/BI) BILIRRUBINA + ÁCIDO GLICURÔNICO = BILIRRUBINA CONJUGADA OU DIRETA (BC/BD) uma cor característica. A diminuição ou ausência de bilirrubina na luz intestinal torna as fezes mais claras (acolia). Já a urina contém apenas traços de bilirrubina, entretanto esse aumento de bilirrubina no sangue pode aumentar sua excreção, deixando a urina com cor de Coca–Cola ou mate (colúria). FEZES NORMAIS FEZES SUSPEITAS Figura: diferença das cores das fezes. Espectro de cores das fezes normais x suspeitas. Fonte: Caderneta de Saúde da Criança do Ministério da Saúde. Figura: urina normal x colúria. 40Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Revalidando(a), para organizar os conceitos de fisiologia, preparei a imagem a seguir. Vamos observar? Figura: Fisiologia da bilirrubina. Mas, calma lá Você sabia que a hiperbilirrubinemia nem sempre é patológica? Venha comigo e vamos entender! 41Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 3.1 HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLÓGICA A hiperbilirrubinemia fisiológica é a causa mais comum de icterícia neonatal. Ela ocorre na grande maioria dos neonatos, é um quadro geralmente benigno e autolimitado e ocorre em razão da bilirrubina indireta. Na hiperbilirrubinemia fisiológica, em bebês nascidos a termo, esse nível inicia sempre após 24 horas de vida, costuma atingir o pico de 6 a 8 mg/dL do 3º ao 5º dia de vida e declinar até o 7º dia de vida. A elevação até 12-13 mg/dL (a depender da literatura) está dentro da normalidade. Para os pré-termos, a BNC pode chegar a 15 mg/dL sem anormalidades metabólicas. As causas de hiperbilirrubinemia fisiológica são: • Aumento da degradação das hemácias e tempo menor de meia-vida comparado ao dos adultos (70 a 90 dias em RNs x 120 dias em adultos). • Maior número de hemácias, hemoglobina e hematócrito pela baixa saturação de oxigênio intraútero. • Menor capacidade de captação, conjugação e excreção por imaturidade do sistema hepático. • Aumento da circulação êntero-hepática pela menor motilidade intestinal, principalmente em neonatos com dificuldade de amamentação, que eliminam pouco mecônio. • Antes do nascimento, a bilirrubina era excretada pela placenta; ao nascer, essa depuração cessa. • Menor concentração de ligandina e atividade reduzida da uridina no período neonatal. Observe como isso já foi cobrado. AUMENTO DE BILIRRUBINA NÃO CONJUGADA/INDIRETA SEMPRE APÓS 24 HORAS DE VIDA PICO DO 3º AO 5º DIA DE VIDA DECLINA ATÉ O 7º DIA DE VIDA VALORES MÁXIMOS DE NORMALIDADE: TERMOS: 12-13 mg/dL PRÉ-TERMOS: 15 mg/dL FIQUE ATENTO! 42Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT – 2019) A icterícia própria do recém-nascido (ou icterícia fisiológica) é uma condição clínica em geral benigna e reversível, mas sua acentuação exagerada pode ser danosa ao organismo. Sobre icterícia fisiológica, analise as afirmativas. I – A icterícia fisiológica inicia-se após as primeiras 24 horas de vida. II – A icterícia fisiológica é mais visível quanto menor for o tecido celular subcutâneo. III – A circulação enteropática da bilirrubinaé um importante contribuinte para a icterícia fisiológica. IV – Diabetes materno, deficiência de zinco e magnésio podem elevar os níveis de bilirrubina. Estão corretas as afirmativas A) I, II e III. B) II, III e IV. C) I, II e IV. D) I, III e IV. COMENTÁRIOS: A icterícia fisiológica é a forma mais comum de icterícia neonatal. Vamos analisar as afirmativas: I – Correta. Para ser considerada fisiológica, a icterícia não pode iniciar antes das 24 horas de vida. II – Incorreta. A bilirrubina acumula-se no tecido gorduroso subcutâneo, portanto quanto maior o tecido, mais visível é a icterícia. III – Correta. O aumento da circulação êntero-hepática é uma das causas de icterícia fisiológica. IV – Correta. Afirmativa difícil. O diabetes materno pode causar policitemia e, consequentemente, maior destruição de hemácias e icterícia. A deficiência de magnésio e zinco é causa rara de icterícia e tem relação com distúrbios enzimáticos. Corretas: I, II, IV. Correta a alternativa D. 43Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia (INEP – 2011) O Agente Comunitário de Saúde lhe solicita explicações sobre um recém-nascido que apresenta coloração amarelada da pele. Você colhe, junto ao Agente Comunitário de Saúde, informações sobre a duração da gestação, as condições do parto e da criança ao nascer, o tempo de aparecimento do sintoma específico e verifica também resultados de exames do recém-nascido, realizados na maternidade: hemograma, dosagem de bilirrubinas e teste de Coombs. Diante dos dados clínicos e do resultado de exames, você conclui que trata-se de Icterícia Fisiológica do Recém-Nascido. O que seria correto você informar ao Agente Comunitário de Saúde sobre a Icterícia Fisiológica do Recém-Nascido? A) Desaparece após três semanas do início da manifestação em neonatos nascidos a termo. B) Desaparece após a primeira semana de vida em neonatos nascidos a termo. C) Atinge níveis de bilirrubinemia bastante elevados, superiores a 14 mg%. D) Deve-se a anemia hemolítica por incompatibilidade RH. E) Está presente desde o nascimento na hipermaturidade fetal. COMENTÁRIOS: Vamos resolver mais uma questão de icterícia fisiológica? Incorreta a alternativa A e correta a alternativa B. O declínio da icterícia fisiológica, em termos, ocorre em até 7 dias de vida. Icterícias prolongadas devem ser investigadas. Incorreta a alternativa C. Os valores máximos de normalidade são 12 a 13 mg/dL em termos e 15 mg/dL em pré- termos. Incorreta a alternativa D. A anemia hemolítica por incompatibilidade Rh é uma causa de icterícia patológica, como veremos adiante. Incorreta a alternativa E. A icterícia fisiológica nunca está presente antes de 24 horas de vida. Correta a alternativa B. 3.2 HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO FISIOLÓGICA/PATOLÓGICA Certo, mas, então, o que nos indica uma icterícia do tipo patológica? Isso acontece quando temos características diferentes da fisiológica! • Icterícia precoce, antes de 24 horas de vida. • Elevação da bilirrubina sérica em nível acima do fisiológico. • Aumento dos níveis séricos de bilirrubina, acima de 0,2 mg/dL/hora. • Manifestações de doença associada, como hipotonia, letargia, instabilidade clínica ou térmica. • Icterícia persistente após 8 dias em termos ou 14 dias em pré-termos. • Aumento da bilirrubina à custa da fração direta (bilirrubina direta maior do que 1 mg/dL, quando a bilirrubina total for menor do que 5 mg/dL, OU bilirrubina direta superior a 20% da bilirrubina total, quando a bilirrubina total for maior do que 5 mg/dL. 44Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia As principais causas de hiperbilirrubinemia não fisiológica são: • Aumento acima do fisiológico de bilirrubina indireta por aumento na hemólise. Causa mais comum. Pode ocorrer em: ➥ Anemias hemolíticas, como doença falciforme ou esferocitose. ➥ Presença de sangramentos, como céfalo-hematoma, equimoses e hemorragia intracraniana. ➥ Deficiência de G6PD, como veremos adiante. ➥ Incompatibilidade ABO e Rh. • Diminuição da captação hepática da bilirrubina, como em jejum prolongado e situações de estresse. • Distúrbios da conjugação hepática da bilirrubina, como nas doenças genéticas hepatocelulares. • Hipotireoidismo congênito. • Bebês de origem asiática, por mecanismo incerto. Vamos treinar! CAI NA PROVA! (REVALIDA – UFMT 2011 – ADAPTADA) Em relação às situações em que a icterícia neonatal é considerada perigosa, analise. I – É visível antes das 24 horas. II – Bilirrubina indireta aumenta mais que 0,2 mg por hora. III – Bilirrubina direta entre 0,5 – 1,0 mg. IV – Bilirrubina indireta aumenta mais que 5 mg em 24 horas. V – Bilirrubina indireta entre 6-8 mg no 3º dia de vida. São situações consideradas perigosas: A) I, III, IV e V, apenas. B) II, IV e V, apenas. C) I, II, III, IV e V. D) II, III e V, apenas. E) I, II e IV, apenas. COMENTÁRIOS: A icterícia considerada perigosa é a patológica. I – Correta. Sempre que a icterícia iniciar antes de 24 horas de vida, é considerada patológica. II – Correta. O aumento de mais de 0,2 mg/dL/hora é considerado patológico. III – Incorreta. A bilirrubina direta deve ser mais do que 1 mg para ser considerada patológica. IV – Correta. Se calcularmos 0,2 vezes 24 horas, teremos aproximadamente 5 mg em 24 horas. V – Incorreta. 6 a 8 mg/dL é um nível considerado fisiológico. Corretas: I, II e IV. Correta a alternativa E. 45Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Vamos mais a fundo nas principais causas cobradas em prova? DESPENCA NA PROVA! 3.3 INCOMPATIBILIDADE RH (ANTÍGENO D) Também chamada de doença hemolítica isoimune Rh do RN ou eritroblastose fetal. Ela ocorre quando uma mãe Rh negativo é sensibilizada por meio de uma primeira gestação, abortamento, amniocentese ou transfusão sanguínea e produz anticorpos específicos contra antígenos Rh (antígeno D). Em uma segunda gestação, de um bebê Rh positivo, ela transfere esses anticorpos via transplacentária e promove a destruição imune das hemácias fetais. As mães apresentam teste de Coombs indireto positivo e, consequentemente, os neonatos têm Coombs direto positivo. PARE Os neonatos podem apresentar icterícia precoce (menos de 24 horas de vida). Em casos leves, há hemólise, reticulocitose e hiperbilirrubinemia leves. Já em casos graves, há anemia severa e hepatoesplenomegalia. Os casos leves podem ser apenas observados NÃO SE ESQUEÇA! COOMBS INDIRETO: MATERNO COOMBS DIRETO: NEONATO ou tratados com fototerapia, e os graves podem precisar de exsanguineotransfusão. A prevenção da doença é muito importante e consiste no uso de imunoglobulina anti-Rh após as exposições citadas acima ou após a primeira gestação. 46Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Figura: incompatibilidade Rh. 3.4 INCOMPATIBILIDADE DO GRUPO ABO Também é chamada de doença hemolítica ABO do recém-nascido. É mais leve que a incompatibilidade do grupo Rh e, desde o advento da imunoglobulina anti-Rh, tornou-se a forma mais comum de doença hemolítica. Ocorre em mães que apresentam tipagem sanguínea O ao gerarem bebês A ou B e independe da paridade. Isso ocorre porque quem tem sangue O apresenta anticorpos anti-A e anti-B. O Coombs indireto é negativo, pois não há sensibilidade prévia. Os neonatos têm Coombs direto negativo ou fracamente positivo. A grande maioria dos RNs apresenta quadro leve de icterícia, de início precoce. A anemia e a reticulocitose não costumam estar presentes. A conduta depende da dosagem de bilirrubina, geralmente apenas a fototerapia resolve o caso. 47Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Figura: incompatibilidade ABO. Revalidando(a), grande parte das questões tenta confundir você com esses dois conceitos, então vamos compará-los para não cairmos em pegadinhas! INCOMPATIBILIDADE RH INCOMPATIBILIDADE ABO Tipagem Mãe Rh negativo RN Rh positivoMãe O RN A ou B Paridade A partir da segunda gestação Independe Coombs indireto Positivo Negativo Coombs direto Positivo Negativo ou fracamente positivo Quadro clínico Hemólise Hiperbilirrubinemia leve a grave Reticulocitose Anemia Hepatoesplenomegalia Hiperbilirrubinemia leve Profilaxia Imunoglobulina antes da sensibilização Não há Tratamento Fototerapia ou exsanguineotransfusão Geralmente necessita apenas fototerapia Vamos seguir com outras duas importantes causas de icterícia muito cobradas em provas! 3.5 ICTERÍCIA DA AMAMENTAÇÃO X ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO GUARDE!! Não confunda as duas! 48Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia ICTERÍCIA DA AMAMENTAÇÃO/ DO ALEITAMENTO ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO CAUSA Dificuldade na amamentação Diagnóstico de exclusão INÍCIO Após o 3o dia de vida Inicia entre o 3o e o 5o dia de vida, atinge pico em 2 semanas e desaparece entre 3 e 12 semanas NÍVEL DE BILIRRUBINA Não ultrapassa níveis fisiológicos Pode ultrapassar os níveis fisiológicos CLÍNICA Icterícia leve, sem sinais sistêmicos associados Icterícia leve a severa, sem sinais sistêmicos associados CONDUTA Corrigir amamentação Expectante. Não suspender o aleitamento • ICTERÍCIA DA AMAMENTAÇÃO A icterícia da amamentação, ou do aleitamento, ocorre principalmente na deficiência da ingesta, resultando em menor eliminação da bilirrubina pelas fezes e aumento na circulação êntero-hepática. Os neonatos tendem a apresentar icterícia leve, após o 3º dia de vida (nunca é precoce!), que dificilmente ultrapassa os níveis fisiológicos, então a conduta é apenas corrigir técnicas de amamentação. • ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO Já a icterícia do leite materno é um diagnóstico de exclusão em neonatos sem dificuldade na amamentação. Os bebês são saudáveis e com bom ganho de peso. Tem pico tardio, geralmente entre o 3º e o 5º dia de vida, atingindo o pico 2 semanas após, desaparecendo entre 3 e 12 semanas. O nível de bilirrubina indireta pode alcançar 20 a 30 mg/dL no pico e, após, declinar lentamente. Não há necessidade de tratamento e não se deve suspender o aleitamento! DICA DE PROVA! ICTERÍCIA EM NEONATOS SAUDÁVEIS E “MAIS VELHOS”: PENSAR EM ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO. Resumindo, para não confundir as duas: 49Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 3.6 CLASSIFICAÇÃO POR ZONAS DE KRAMER Como vimos, a icterícia torna-se visível clinicamente quando atinge 5 mg/dL. Apesar disso, a inspeção visual não é uma medida fidedigna de bilirrubina sérica. O nível atingido pela icterícia é definido em zonas, chamadas de zonas de Kramer. A partir delas, podemos estimar o nível de bilirrubina. ZONAS DE BILIRRUBINA ZONA 1 Cabeça e pescoço Bilirrubina perto de 6 mg/dL ZONA 2 Tronco até umbigo Bilirrubina perto de 9 mg/dL ZONA 3 Hipogástrio e coxas Bilirrubina perto de 12 mg/dL ZONA 4 Joelhos até tornozelos e punhos até cotovelos Bilirrubina perto de 15 mg/dL ZONA 5 Mãos e pés, inclusive palmas e plantas Bilirrubina acima de 15 mg/dL Mas, atenção: essa é apenas uma estimativa e não substitui os exames complementares! 50Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 3.7 EXAMES COMPLEMENTARES Os principais exames de sangue a serem coletados são: • Dosagem de bilirrubina total e suas frações conjugada e não conjugada. • Hemograma e contagem de reticulócitos. • Tipagem sanguínea da mãe e do RN. • Prova de Coombs direta para o neonato e indireta para mãe com fator de risco. Outros exames podem ser necessários, para casos não explicados pelas causas mais comuns: teste do eluato (mais sensível que o Coombs), dosagem de glicose-6-fosfato-desidrogenase, esfregaço de sangue periférico, testes de função hepática, sorologia para infecções congênitas, triagem para sepse neonatal, hormônios tireoidianos. Para finalizar, falaremos da abordagem e do tratamento! 3.8 ABORDAGEM E TRATAMENTO DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA Há duas formas principais para definir a abordagem da hiperbilirribunemia indireta: 1) Por meio das zonas de risco. O gráfico a seguir mostra a divisão em bebês de alto risco, intermediário alto e baixo e baixo risco. Ele correlaciona o tempo de vida com a dosagem da bilirrubina sérica. 51Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia Com ele, podemos definir que: - RN na zona de alto risco (percentil maior do que 95): iniciar fototerapia. - RN na zona de risco intermediário alto (percentil entre 75 e 95): considerar fototerapia de acordo com a idade gestacional e repetir a dosagem de bilirrubina em 12 a 24 horas. - RN na zona de risco intermediário baixo e baixo risco (percentil menor do que 75): alta hospitalar e reavaliação em 72 horas. 2) Por meio do risco neonatal. Nele, a fototerapia deve ser iniciada sempre que ultrapassarmos a linha relacionada a cada neonato. Retirado de protocolo clínico de icterícia neonatal da Universidade Federal do Ceará – EBSERH. Adaptado de American Academy of Pediatrics. Subcommittee on hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics, 2004. O que seriam os fatores de risco? Os fatores relacionados à icterícia patológica! Vamos, agora, conhecer os tratamentos disponíveis para a icterícia. 3.8.1 OBSERVAÇÃO CLÍNICA É a conduta mais comum. Devemos realizar observação clínica para todos os neonatos que não apresentam o nível de bilirrubina necessário para fototerapia. Neonatos com fatores de risco devem ter o seguimento garantido para avaliar icterícia após a alta hospitalar em até 72 horas de vida. 52Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 3.8.2 FOTOTERAPIA É o tratamento mais comum. A melhor forma de realizar fototerapia é com lâmpadas azuis especiais. Quando a bilirrubina absorve a luz, ela é isomerizada e transformada em produtos que são excretados pela bile e pela urina. O RN deve ser exposto despido com proteção ocular e permanecer sob a fonte luminosa o maior tempo possível, sendo retirado apenas para amamentação. Em casos extremos, a alimentação deve ser feita via sonda, sem retirar o bebê da fonte de luz. Fototerapia. Fonte: Shutterstock. 3.8.3 EXSANGUINEOTRANSFUSÃO A exsanguineotransfusão deve ser feita em ambiente de terapia intensiva. Nela, removemos o sangue hemolisado do RN, que vai ser substituído por hemácias de doador não sensibilizadas. 53Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia 3.8.4 BANHO DE SOL Fonte: arquivo pessoal. O banho de sol não é uma conduta na hiperbilirrubinemia. A exposição solar de crianças menores de 6 meses é proibida e predispõe a neoplasia de pele futura. Vamos treinar para fixar? HORA DE PRATICAR! CAI NA PROVA! (REVALIDA – INEP – 2016) Um recém-nascido a termo, com 18 horas de vida, apresenta icterícia em face e pescoço. O parto foi normal sem intercorrências. A mãe relata ter realizado o pré-natal corretamente, mas não apresentou o cartão da gestante. Nesse caso, a conduta indicada é A) Realizar exsanguineotransfusão. B) Suspender o aleitamento materno. C) Reavaliar o recém-nascido após 24 horas. D) Solicitar dosagem de bilirrubina e frações. COMENTÁRIOS: Revalidando(a), observe que a icterícia apresentada é precoce (iniciou com menos de 24 horas de vida), ou seja, patológica. Nesse caso, devemos triar o neonato com exames complementares para definir o tratamento adequado. Correta a alternativa D. 54Prof. Helena Schetinger | Pediatria | Fevereiro 2022 Neonatologia (REVALIDA – INEP – 2015 – ADAPTADA) Uma puérpera vem à Unidade Básica de Saúde com seu recém-nascido (RN) de 4 dias de vida. Segundo ela, o bebê está "muito amarelo". Ela refere ainda que na alta do hospital, há 2 dias, o RN já estava amarelo, mas que houve aumento progressivo da amarelidão. O exame físico revela pele ictérica até região umbilical sem outras alterações.