TORCICOLO MUSCULAR , ARTROGRIPOSE E SÍNDROME DE MOEBIUS

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TORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO , ARTROGRIPOSE E SÍNDROME DE MOEBIUS
EQUIPE: Bárbara Mota ,Caroline Chaves, Janne Karolyne, Taynah Pryscilla ,Thamiris Pontes, Ranieri dos Santos
Curso de Fisioterapia 6º Período 
Fisioterapia na Saúde da Criança e do Adolescente 
TORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO
INTRODUÇÃO
Doença congênita
Comum na infância
Contratura do músculo esternocleidomastoideo
Levando à deformidade do pescoço
Quando não tratada precocemente, pode ocasionar deformidades, como assimetria facial, entre outras anormalidades, além de limitação funcional.
Origem: esterno e clavícula
Inserção: processo mastoide
Ação: flexão do pescoço unilateral; Inclinação homolateral do pescoço; Rotação contralateral
Inervação: nervo acessório (XI par craniano); 2º e 3º nervos cervicais
M. ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO
ETIOLOGIA
Traumática (uso do fórceps)
Postural in útero (prognóstico bom)
QUADRO CLÍNICO
NO RECÉM NASCIDO:
ROTAÇÃO DE CABEÇA E FACE EM DIREÇÃO OPOSTA AO MUSCULO COMPROMETIDO
MASSA ENDURECIDA E INDOLOR LOCALIZADA NO INTERIOR DO MUSCULO
O torcicolo nem sempre esta presente, e o exame clinico evidencia apenas uma leve inclinação lateral da cabeça e, mais frequentemente, rotação pura da cabeça e face na direção oposta ao músculo comprometido. Duas ou três semanas após o nascimento pode desenvolver-se uma massa fusiforme de consistência endurecida e indolor, localizada no interior do músculo esternocleidomastóideo, que na maioria dos casos regride espontaneamente, no espaço de dois a três meses.
TIPOS
Torcicolo Congênito postural ou “torcicolo do recém nascido’’.
Torcicolo muscular congênito: (desde o nascimento, encontra-se à palpação uma tumefação do musculo ECM, que se apresenta com edema, por vezes doloroso).
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Indicada nos pacientes que se apresentam para tratamento após um ano de vida.
INTERVENÇÃO FISIOTERAPEUTICA
OBJETIVOS: 
Promover alinhamento da cabeça;
Alongar a musculatura encurtada;
Fortalecer a musculatura alongada;
Estimular o DNPM;
Orientar quanto ao decúbito correto (abolir decúbito ventral);
Promover o ajuste postural;
Prevenir contraturas e deformidades.
INTERVENÇÃO FISIOTERAPEUTICA
PROPOSTA DE CONDUTA: 
CINESIOTERAPIA
TERMOTERAPIA
KABATH
BOBATH
MASSOTERAPIA
ESTIMULAÇÃO MULTISENSORIAL
Alongamento
FORTALECIMENTO
FALTA AS FOTOS
ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA
ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA
É uma síndrome caracterizada pela presença de contraturas em diversas articulações e também a rigidez de tecidos moles, provocando a falta de movimento ativo e passivo nas extremidades afetadas, ocorrendo uma distorção das articulações, bem como limitação dos movimentos secundários, fraqueza ou desequilíbrio muscular e a disfunção 					(TECKLIN, 2002)
A movimentação intra-uterina é essencial para o desenvolvimento das articulações fetais
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DEFINIÇÃO
O mecanismo básico das contraturas articulares é a acinesia fetal. 
A movimentação intrauterina é essencial para o desenvolvimento das articulações fetais.
Qualquer processo que prejudique a movimentação no início da gestação poderá levar às contraturas congênitas. 
Contraturas articulares múltiplas, inteligência normal.
 Os membros inferiores são afetados em 25% e os superiores em 15%.
O músculo é substituído por fibrose e tecido gorduroso. 
 é uma síndrome rara, de etiologia desconhecida. Foi descrita pela primeira vez em 1841, recebendo a denominação de Miodistrofia Congênita, somente em 1823 foi denominada como Artrogipose Múltipla Congênita.
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DEFINIÇÃO
As articulações são mantidas fixas nessas posições.
Trata-se de uma afecção não evolutiva.
O recém-nascido apresenta deformidades múltiplas, rigidez de articulações e contratura de tecidos moles.
INCIDÊNCIA 
Ocorre em 1 a cada 3 mil nascidos vivos. 
Segundo Staheli (1998) , uma em cada 200 crianças que nascem vivas apresenta formas clínicas isoladas de contratura articular, não propriamente AMC , tais como pé torto congênito e luxação do quadril.
ETIOLOGIA
Segundo Tecklin (2002) e a maioria dos autores concordam que a etiologia de artrogripose múltipla congênita não é conhecida, mas provavelmente é multifatorial.
Possíveis causas: 
	Ocorre por uma diminuição da movimentação normal das articulações no período intrauterino que leva a limitação de movimentos e consequentemente a contraturas articulares.
FETAIS
Anormalidades da estrutura ou função muscular
Alteração da inervação muscular
Alteração do tecido conjuntivo
MATERNAIS
Restrições do espaço intrauterino
Doenças Sistêmicas
Comprometimento vascular da placenta
Acredita-se que esteja relacionado a fatores etiológicos que atuam no primeiro
trimestre de gestação, como exposição materna à drogas, hipertermia fetal em relatos de
mães que tiveram febre acima de 37,8 ºC, infecções virais maternas específicas, agentes
bloqueadores neuromusculares ou imobilização, comprometimento vascular entre mãe e
feto, umsepto no útero ou menos líquido amniótico, ocasionando menos espaço para o feto,
além da mecânica do abdômen materno.
Os fatores que interferem no primeiro trimestre de gestação têm maior potencial de
acometimento dos bebês do que os que ocorrem mais tarde na gestação. Esta patologia está
relacionada com alterações neurogênicas e miopáticas que levam a diminuição dos
movimentos fetais e contraturas articulares.
A patogênese da síndrome pode ser determinada por fatores intrínsecos, ou seja, do
próprio embrião (alterações neuropáticas, miopáticas), ou ainda extrínsecos
(oligoidrâmnios) ou outras anormalidades uterinas que causariam a diminuição do
movimento fetal.
É importante ressaltar que a principal causa das contraturas articulares congênitas é
a diminuição dos movimentos fetais sendo as suas principais causas às neuropatias,
miopatias, anormalidades do tecido conectivo, espaço limitado no útero e doenças
maternas.
A adequada movimentação intra-uterina é essencial para a perfeita formação das
articulações fetais, o que ocorre durante o terceiro mês gestacional, após a formação dos
nervos, membros e músculos e qualquer alteração que limite os movimentos do concepto
durante este período crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas
congênitas.
Nos anos transcorridos desde seu descobrimento se conjeturou muito sobre a
etiologia deste estado, ainda que a presunção de que a enfermidade seja de origem genética
há uma carência de base, estudos realizados mostram dúvidas em relação à origem
neurógena ou miogena. As deformidades artroscópicas associadas à inflamação dasmeninges e em outros casos os cortes da medula exibem escassez de células do corno
anterior, induzindo alguns autores a acreditarem que este estado é de origem neurógena.
Evidentemente, as lesões musculares são características de uma atrofia muscular
neurógena.
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CLASSIFICAÇÃO
Segundo Bonilla-musoles , Machado e Osborne  AMC se classifica em quatro grupos básicos:
Artrogripose generalizada, onde as quatro articulações são afetadas;
Artrogripose  distal, onde são afetados face, mãos e pés;
Síndrome de Pterígio, em adição as contraturas há uma faixa de pele no pescoço;
Síndrome das Sinostoses, onde além das contraturas ocorre falha na diferenciação ou separação de um membro ou parte dele alterando a sua forma normal.
Artrogripose  distal, onde são afetados face, mãos e pés;
Síndrome de Pterígio, em adição as contraturas há uma faixa de pele no pescoço;
Síndrome das Sinostoses, onde além das contraturas ocorre falha na diferenciação ou separação de um membro ou parte dele alterando a sua forma normal.
Síndrome das Sinostoses, onde além das contraturas ocorre falha na diferenciação ou separação de um membro ou parte dele alterando a sua forma normal.
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Período pré-natal através da: 
ULTRA SONOGRAFIA, por volta do 2º trimestre de gestação. Baseia-se na redução da motilidade fetal e na presença das contraturas articulares. 
Pós- natal : 
BIÓPSIA MUSCULAR: Permite
distinguir os casos neurogênicos dos processos miopáticos. 
RADIOGRAFIA: São úteis porque contribuem para esclarecer a natureza de deformidades tais como a escoliose, mas as causas responsáveis podem ser numerosas.
O diagnóstico pode ser feito a partir do final do segundo trimestre de gestação, onde
o feto irá apresentar mobilidade reduzida em sua forma mais severa, ou se apenas se
comprometem os pés, encontrando-se estes imóveis enquanto o restante do corpo apresenta
mobilidade normal.
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Características principais:
A aparência destas crianças sugere um retardo mental, porém uma das características mais marcantes destes pacientes é o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e alcançarem suas capacidade máximas.
Alterações de pele (é fina, lisa, tem pouca sudorese)
 Tecido subcutâneo inelástico e aderido
 Ausência de pregas cutâneas
 As fibras musculares são substituídas por tecido fibroadiposo (fibrogorduroso)
As articulações são estreitas e os tecidos periarticulares são espessos;
Diminuição da massa muscular com aparência de definhamento; 
Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta;
Articulações de todos os membros fixadas; 
As deformidades presentes na artrogripose são variáveis em número e severidade de
cada caso.
Ao nascimento, além das deformidades apresentadas, a aparência destas crianças
sugere um retardo mental, porém uma das características mais marcantes destes pacientes é
o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e
alcançarem suas capacidade máximas.
A artrogripose múltipla congênita, segundo estudo realizado por Oliveira, Mariana
Ferreira de et al, pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico
e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido
fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas
periarticulares, com preservação da sensibilidade.
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Características principais:
Os músculos são hipoplásicos, atróficos, hipotônicos, ou seja, sem força e tônus e finos, principalmente do diafragma e intercostais 
Sensibilidade intacta, embora os reflexos tendíneos profundos possam estar diminuídos ou ausentes
As deformidades presentes na artrogripose são variáveis em número e severidade de
cada caso.
Ao nascimento, além das deformidades apresentadas, a aparência destas crianças
sugere um retardo mental, porém uma das características mais marcantes destes pacientes é
o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e
alcançarem suas capacidade máximas.
A artrogripose múltipla congênita, segundo estudo realizado por Oliveira, Mariana
Ferreira de et al, pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico
e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido
fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas
periarticulares, com preservação da sensibilidade.
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TRATAMENTO CLÍNICO
Se torna complicado devido aos variados comprometimentos presentes como alterações genéticas, insuficiência motora, deformidades que são de difícil correção devido à grande rigidez, e também problemas de ordens psicológicas. 
O tratamento precoce aumenta as chances de sucesso, em que na base do tratamento incluía-se mobilização passiva e imobilizações seguidas por cirurgia de reconstrução ou imobilizadoras.
A maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, onde os tecidos moles contraturados precisam ser liberados para um maior alcance do grau de amplitude de movimento, sendo a forma mais indicada a liberação cirúrgica precoce através de secção desses tecidos.
É muito complicado em virtude da combinação que elas apresentam (insuficiência motora, deformidades, implicações de ordem genética, problemas psicológicos e considerações em relação à capacidade de cuidarem de si próprias.
Equipe: Pediatra, cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, assistente social e psicólogo. 
Em alguns casos ortopedistas 
DEFINIÇÃO
INCIDÊNCIA
CLASSIFICAÇÃO
DIAGNÓSTICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
TRATAMENTO CLÍNICO
TRATAMENTO CIRÚRGICO
TRAATMENTO FISIOTERAPÊUTICO
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TRATAMENTO CIRÚRGICO
A maioria dos casos acabam necessitando de cirurgia reconstrutora.
Deve ser adiada até se obter a maior mobilidade possível (com o tratamento conservador)
Capsulotomia posterior da articulação do joelho e do alongamento do tendão de Aquiles.
Luxação do quadril: tração, tenotomia dos adutores, descolamento do músculo iliopsoas rígido e imobilização ou reposição da articulação coxofemoral a céu aberto, acompanhada pelo transplante do músculo iliopsoas (nos casos em que os extensores do quadril não funcionam). 
A cirurgia de MMSS é adiada até à época em que é possível avaliar as necessidades futuras do paciente, se bem que um alvo importante seja sua capacidade de alimentar-se sozinho. 
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TRATAMENTO Cirúrgico
A principal finalidade do tratamento cirúrgico é de restabelecer o equilíbrio muscular.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
A Fisioterapia atuará no fortalecimento da musculatura, aumentando a força e diminuindo a hipotonia; no ganho de amplitude articular pelos alongamentos; melhora no esquema corporal, adquirindo mais equilíbrio e  na facilitação das aquisições do desenvolvimento motor, possibilitando uma  melhor qualidade de vida do paciente e de sua família.
O decúbito ventral deve ser promovido o mais precocemente possível , com a finalidade seja de alongar as estruturas da porção anterior dos quadris, seja de manter a extensão dessa articulação, após a cirurgia de correção da deformidade em flexão. 
Manter a amplitude de movimento articular;
- Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da
atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;
- Fortalecer a musculatura residual;
- Melhora da hipotonia;
- Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,
através da estimulação precoce;
- Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às
atividades de vida diárias;
- Promover o desenvolvimento global.
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DNPM
O desenvolvimento motor em crianças com AMC, torna-se PREJUDICADO. Normalmente não fazem o rolar, devido as contraturas dos membros inferiores; o arrastar também fica comprometido e normalmente não conseguem passar de deitado pra sentado sem auxílio; o engatinhar é quase impossível e o deslocamento normalmente é pelas nádegas; a marcha é bastante difícil de acontecer, salvo para alguns casos.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Manter a amplitude de movimento articular;
Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da
atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;
 Fortalecer a musculatura residual;
Melhora da hipotonia;
 Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,
através da estimulação precoce;
 Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às
atividades de vida diárias;
Promover o desenvolvimento global.
Os pais precisam colaborar para que o tratamento possa ser realizado a domicílio. É importante ensiná-los que o tratamento deve ser delicado e eficiente.
Manter a amplitude de movimento articular;
- Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da
atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;
- Fortalecer a musculatura residual;
- Melhora da hipotonia;
- Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,
através da estimulação precoce;
- Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às
atividades de vida diárias;
- Promover o desenvolvimento global.
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fisioterapia
EVOLUÇÃO COM A FISIOTERAPIA
https://www.youtube.com/watch?v=5uMeKbBLrRA
FALTA BAIXAR O VIDEO
Prognóstico
o prognóstico
em geral é bom para os pacientes que iniciam tratamento fisioterápico precocemente. 
Os pais devem ser tranquilizados de que as contraturas são piores ao nascimento e que as deformidades melhoram com o tratamento e com o passar do tempo. 
Deve-se enfatizar que estes pacientes não podem se tornar completamente normais, mas, na maior parte das vezes, podem ser capacitados para uma função e serem membros úteis da sociedade, principalmente porque contam com uma inteligência normal e elevado grau de adaptação às suas dificuldades motoras
SÍNDROME DE MOEBIUS
DEFINIÇÃO
Descrita em 1892, pelo médico Alemão Paul Julius Moebius;
Distúrbio neurológico, caracterizado pela paralisia congênita e não progressiva do VII e do VI nervos cranianos, sendo quase sempre bilateral, que possui uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente, podendo acometer outros pares de nervos cranianos, uni ou bilateral;
Conhecida como Face em Mascara e Síndrome da Ausência do Sorriso.
CLASSIFICAÇÃO
Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior partes  dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.
Síndrome de Moebius ligada a outras 
anomalias: corresponde a 40% dos casos.
INCIDÊNCIA	
No Brasil, sua incidência vem aumentando nos últimos anos, estima-se que já existem em torno de 500 a 600 casos, devido provavelmente ao uso ilegal do MISOPROSTOL, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação nos Estados Unidos já foram diagnosticadas 1.000 crianças. Porém, sua incidência populacional permanece indeterminada. Não há predominância da incidência quanto ao sexo. Sua ocorrência dá-se de forma esporádica na maioria dos casos; todavia, recorrência familiar pode ocorrer..
ETIOLOGIA
A causa da doença ainda não está esclarecida. Algumas pesquisas apontam que há deficiência na formação do nervo motor que enerva os músculos da face. Já outras indicam que há ausência de tecido muscular para a realização dos movimentos. 
Isquemia fetal transitória
Herança autossômica dominante
Agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral
OUTRAS CAUSAS:
FATORES AMBIENTAIS
Hipertermia 
Exposição da gestante a infecção 
Utilização do MISOPROSTOL (Cytotec) 
Uso de álcool 
Uso de cocaina 
Uso de talidomida 
Uso de benzodiazepínicos 
Hipotensão grave.
 Manifestações Clínicas:
Paralisia facial, com inabilidade para sorrir 
Atrofia da musculatura da língua 
Boca entreaberta 
Olhos não se fecham 
Dificuldade para deglutição 
Disfonia 
Estrabismo 
Ambliopia 
Ptose palpebral 
Anomalias musculares e ósseas nos membros em sua porção distal 
Mandíbula e maxilar mal desenvolvida -surdez
Retardo mental leve em alguns casos
DIAGNOSTICO CLÍNICO:
 O DC é realizado ao nascimento, detectando falta de expressão facial e ausência de sucção
 Durante o sono observa se fechamento palpebral incompleto
Eletromiografia facial
O paciente não tem visão lateral devido ao estrabismo convergente
Atuação da Fisioterapia
Estimular a movimentação e expressão facial;
 Melhorar a deglutição e fala;
 Restabelecer o desenvolvimento correto do reflexo facial;
 Prevenir contraturas e deformidades dos membros;
 Fortalecer a musculatura dos MMII e pelve;
 Indicar o uso de órteses;
 Treinar a marcha;
 Melhorar o equilíbrio e a coordenação.
Amanda Novo Nascimento, de 17 anos, em 31/10/2014 lançou o Livro: "Como é ter Síndrome de Moebius?
Sou feliz, com Moebius e tudo!
OBRIGADO!!
REFERÊNCIAS