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6 Pontos essenciais: - Conceitos sobre destas doenças raras do esôfago: • Leiomiomas; • Síndrome de Boerhaave; • Síndrome de Plummer-Vinson. - Diagnóstico e tratamento do divertículo de Zenker. 1. Tumores benignos de esôfago . A - leiomiomas São os tumores benignos mais comuns do esôfago e ocorrem, preferencialmente, no 1/3 médio. São mais comuns entre os 20 e os 50 anos de idade, sem preferência por sexo, e múltiplos em 3 a 10% dos pacientes. Mais de 80% deles têm mais que Scm. O principal sintoma é a disfagia, embora, na maioria dos casos, seja assintomática. O diagnóstico é obtido por EDAou EED,e o trata- mento realizado por meio de ressecção do tumor por enuclea- ção. Vale ressaltar que, a EDA, a mucosa está intacta, e a biópsia deve ser evitada, a fim de não gerar aderência do tumor ao local da biópsia. B - Outros tumores Pólipos, fibromas, neuromas, tumores vasculares, são to- dos muito raros. O tratamento é feito, geralmente, com enu- c1eação. 2. Hérnias diafragmáticas Podem ser divididas em: A - Hérnias hiatais Podem ser divididas em hérnias de deslizamento e de ro- lamento (ou paraesofágicas). Os sintomas mais comuns são dor epigástrica/substernal, sensação de plenitude pós-pran- dial, náuseas e vômitos. Outras doenças do es a) Hérnias de deslizamento São responsáveis por mais de 95% dos casos e caracte- rizadas pelo afrouxamento da membrana frenoesofágica, permitindo que o esôfago abdominal e parte do estômago "deslizem" para cima do diafragma (Figura 1). Muitas ve- zes, são assintomáticas, porém podem predispor ao apare- cimento de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE); - Tratamento Apenas em pacientes sintomáticos; pode-se optar por tra- tamento medicamentoso (omeprazol ou ranitidina) ou cirúr- gico (fundoplicatura com reconstrução do hiato esofágico), dependendo do caso. b) Hérnias paraesofágicas (de rolamento) Ocorrem por conta de falhas anatômicas da membrana frenoesofágica e relaxamento da musculatura próxima ao hiato esofágico. Estão, também, associadas a relaxamento anormal dos ligamentos gastroesplênico e gastrocólico, que permite que parte do estômago "hernie" em direção à ca- vidade torácica. Tais hérnias nunca regridem e costumam aumentar com o tempo, estando associadas a complicações sérias como volvo, encarceramento gástrico e complicações respiratórias associadas a compressão dos pulmões pelo con- teúdo herniário. - Tratamento É sempre cirúrgico e deve ser realizado mesmo em pa- cientes assintomáticos. Os princípios gerais são: - Redução do conteúdo herniário; - Herniotomia (ressecção do saco herniário); - Herniorrafia (correção do defeito). - Tipos de hérnia hiatal. - MEDCEL - PRINCIPAIS TEMAS EM GASTROENTEROLOGIA iMedcel Figura 1- (A) Hérnia paraesofágica; (B) Hérnia de deslizamento B - Hérnias não-hiatais Podem ser congênitas ou decorrentes de trauma e devem ser diferenciadas das eventrações. O tratamento é essencial- mente cirúrgico. 3. Síndrome de Mallory-Weiss É uma síndrome caracterizada por lace rações longitudi- nais no esôfago inferior e estômago proximal (na pequena curvatura), normalmente causada por vômitos intensos. Pode manifestar-se com hemorragia maciça e tem, como principais fatores de risco, o alcoolismo e a hérnia de hiato. Compreen- de 10% dos casos de HDA. O diagnóstico é obtido pela história típica de HDA, após episódios de vômitos intensos confirmados pela EDA. O trata- mento clínico com medidas de suporte resolve 90% dos casos. 4. Síndrome de Boerhaave Compreende a ruptura esofágica secundária a aumento súbito de pressão intra-esofágica. Não é correto falar de rup- tura espontânea, pois ela é geralmente desencadeada por esforço intenso para vomitar. O sintoma típico é dor toráci- ca após vômitos violentos, e o diagnóstico obtido pelo raio x simples de tórax, EEDcom contraste hidrossolúvel ou EDA. O tratamento em casos iniciais (com menos de 24h de evolução) pode ser realizado com sutura da lesão e drenagem ampla do mediastino. Podem-se usar tecidos adjacentes para proteger a área suturada. Nas lesões mais extensas com evolução maior do que 24h, as condutas preferenciais são esofagostomia, gastrostomia, drenagem torácica dupla e sutura ou ressecção do esôfago, normalmente por toracotomia. - A J~ ~ ~,B Figura 2 - Alternativas para proteção de perfuração do esôfago. (A) Com retalho diafragmático; (B) Com fundo gástrico; (C) Com retalho de alça do jejuno 5. Síndrome de Plummer-Vinson Essa síndrome acomete mulheres e é caracterizada pela presença de uma tríade composta por membrana esofágica, disfagia e anemia. Sua origem é desconhecida, e o tratamen- to feito com desbridamento endoscópico. Sua principal im- portância é o fato de ser lesão pré-maligna. Figura 3 - Aspecto radiológico de membrana esofágica em paciemz com síndrome de Plummer-Vinson iMedcel OUTRAS DOENÇAS DO ESÔFAGO 6. Espasmo difuso do esôfago Figura4 - Aspecto segmentado do esôfaqo na radiografia contrastada Trata-se de distúrbio de motilidade esofágica caracterizado por contrações espásmicas não-peristálticas. Apresenta qua- dro clínico de dor torácica intensa, geralmente desencadeada por alimentos em extremos de temperatura, que se confunde com dor de origem cardíaca. O diagnóstico é levantado com base na história clínica, associada a EED e manometria. O sin- toma pode ser desencadeado por refluxo, que deve ser sem- pre investigado, e o tratamento é baseado em eliminar fatores desencadeadores. 7. Esclerose sistêmica progressiva Essa é uma doença do tecido conjuntivo que acomete, difusamente, fibras musculares lisas (inclusive no esôfago), de- terminando alterações da motilidade esofágica. Pode apresentar alterações renais e cardíacas associadas (pior prognóstico). Alte- rações de pele e fenômeno de Raynaud são bastante comuns. Os sintomas principais são pirose (70%) e disfagia (45%). O diag- nóstico é feito pela história clínica e pelo exame físico. No EED, é visualizacla uma dificuldade de trânsito esofágico e dilatação, e, na manometria, é verificada a alteração da peristalse nos 2/3 distais do esôfago e hipotonia do ElE.O tratamento é sintomáti- co, e, raramente, é necessário tratamento cirúrgico. 8. Oiverticulo de Zencker (faringoeso- fágico) Esse é o divertículo mais comum do esôfago. Anatomica- mente, tem origem a partir do constritor inferior da faringe, entre as fibras oblíquas do constritor faríngeo posterior e o músculo cricofaríngeo (ou esfíncter esofágico superior). A transição da direção dessas fibras musculares forma o triân- gulo de Killian, ponto fraco potencial, que permite a forma- ção do divertículo. Afecção que acomete a população de faixa etária mais avançada, caracteriza-se por incoordenação do Esfíncter Superior do Esôfago - ESE(causas neurológicas, mecânicas, miogênicas) e desencadeia a formação de pseudodivertícu- 10 em áreas de fraqueza acima do músculo cricofaríngeo. Trata-se de um divertículo de pulsão, e é indicado aos pa- cientes tratamento específico para distúrbios neurológicos (miogênicos específicos). Deve-se suspeitar do diagnóstico em todo idoso com dis- fagia alta, e a investigação é feita com EDA ou EED, com visu- alização do divertículo. Deve-se realizar uma manometria de esôfago, a qual pode evidenciar ausência de relaxamento do esfíncter superior (acalásia do cricofaríngeo). O tratamento é cirúrgico e consis- te em diverticulectomia + esofagomiotomia extramucosa re- alizadas por meio de cervicotomia esquerda oblíqua anterior ao músculo esternocleidomastóideo. Figura 5 -Oivertículo de Zenker: à esquerda, a imagem radiológica; à direita, o aspecto intra-operatório -
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