Carboidratos Metabolismo Glicogênio

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15/12/2016
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Carboidratos
E
Metabolismo do Glicogênio
Bioquímica - Profª Claudia Andrade 15-dezembro-2016
Universidade Federal de Mato Grosso
Medicina Carboidratos
“Carbono hidratado”
Biomoléculas mais abundantes na natureza
Mais da metade do carbono orgânico do
planeta está armazenado em apenas duas
moléculas de carboidratos: 
Amido e Celulose
Polímeros de glicose
Amido x Celulose
Quais as funções dos
carboidratos?
- fornecimento de energia a partir da 
oxidação dos C.
- armazenamento de energia: 
polímeros de glicose
-substrato para a biossíntese de 
outras biomoléculas: carboidratos e 
lipídios 
- componente estruturais da 
membrana celular
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Classificação em relação à estrutura:
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ALDOSES E CETOSES
Glicose
• É uma aldoexose
com a seguinte 
fórmula: 
C6H12O6
GLICOSE
• É o carboidrato mais importante 
metabolicamente.
• É sob a forma de glicose que a maior parte dos 
carboidratos da dieta são absorvidos e através 
da a corrente sanguínea alcança diferentes 
tecidos para ser oxidada e/ou armazenada sob 
forma de glicogênio
• É também substrato para a lipogênese 
hepática.
DISSACARÍDEOS
Unidos pela ligação glicosídica
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Sacarose: açúcar comum de mesa
Sacarose glicose + frutose
Lactose: dissacarídeo encontrado no leite 
Lactose glicose + galactose
Maltose: é originada da hidrólise do amido formada por duas 
unidades de glicose
Maltose glicose + glicose
Sacarase, lactase e maltase localizam-se na superfície externa
das células epiteliais que revestem o intestino delgado.
sacarase
lactase
maltase
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Polissacarídeos
Polissacarídeos Estruturais
Celulose
É um homopolissacarídeo linear não-ramificado de 10.000 
ou mais unidades de glicose unidas por ligações 
glicosídicas do tipo 1-4 com configuração b.
Devido a esse tipo de ligação, as cadeias 
formadas assumem uma conformação alongada e 
agregam-se lado a lado formando fibras insolúveis. 
Os organismos dos vertebrados NÃO secretam 
nenhuma enzima capaz de hidrolisar a celulose.
Os únicos vertebrados capazes de utilizar a celulose são os 
ruminantes devido a presença de um microorganismo chamado 
Triconympha, que secreta celulase.
Peptideoglicanos
O peptideoglicano é um
heteropolissacarídeo ligado
a peptídeos presente na
parede celular de bactérias.
É formado por dois tipos de
açúcares: o ácido N-
acetilmurâmico e a N-
acetilglicosamina
O peptideoglicano é a 
estrutura que confere 
rigidez à parede de 
bactérias
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Bactérias gram−positivas: possuem parede 
celular espessa (~25 nm) formada por várias 
camadas de peptídeoglicanos que envolvem a 
sua membrana plasmática.
ex.: Staphylococcus aureus
Bactérias gram−negativas: possuem uma 
parede celular fina (~2−3 nm) consistindo de 
uma única camada de peptídeoglicano inserida 
entre membranas lipídicas interna e externa.
ex.: Escherichia coli
α−D−glicose unidos por ligações 
glicosídicas α(1→4).
C1 C4
AMIDO
ligações glicosídicas α(1→4) e várias ligações α(1→6) nos pontos de ramificação
C1
C6
AMIDO Modelo de um grânulo de amidoGrânulo do AMIDO: 
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Glicogênio – o que é?
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Polímero de glicose semelhante ao 
amido, porém encontrado nas células 
animais
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Glicogênio - função 
Uma fonte importante de glicose para manutenção da 
glicemia e fonte energética para músculo.
A glicose sanguínea pode ser obtida de três fontes 
principais:
-Dieta
-Degradação do glicogênio 
-Gliconeogênese / Neoglicogênese
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Fases da Homeostase da Glicose em 
Humanos:
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Jejum x Quantidade de Glicogênio no fígado
Mais horas em jejum, 
menor é o conteúdo de 
glicogênio no fígado 
porque o mesmo foi 
degradado para liberar 
glicose
Taxa de 
degradação: 
glicogenólise 
também reduz 
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Intensidade do exercício x fonte de substrato para o 
músculo
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Metabolismo de carboidratos e lipídios durante o 
exercício prolongado
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Porque estocar glicogênio e 
não somente lipídios como 
fonte energética?
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• Glicogênio pode ser rapidamente mobilizado;
• O lipídio precisa de O2 para produzir energia;
• O lipídios NÃO pode ser convertido em glicose
Porque glicogênio e não somente 
gordura?
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Porque estocar glicogênio e não 
glicose livre dentro das célula?
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• Concentração de glicose livre equivalente 
ao glicogênio armazenado no fígado é ~ 
400mM x glicemia ~5mM.
– Glicose livre é osmoticamente ativa 
(célula aumentaria de volume)
• A concentração de glicogênio equivalente 
é 0,01M – portanto o armazenamento da 
glicose como glicogênio evita problemas 
osmóticos para a célula
Porque glicogênio e não glicose livre?
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O metabolismo do 
Glicogênio envolve duas 
vias principais:
- Glicogenólise
- Glicogênese G
lic
o
ge
n
ó
lis
e
G
lic
o
gê
n
es
e
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Degradação do glicogênio ou 
glicogenólise
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Glicogênio
41
?
42
Glicogênio-fosforilase (fosforilase)+Pi
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Glicogênio fosforilase:
catalisa a clivagem da ligação a(14):
glycogen(n residues) + Pi 
glycogen (n–1 residues) + glucose-1-phosphate
 
glucose-1-phosphate 
H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
OPO3
2
H
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Piridoxal phosphate (PLP), um derivado da
vitamina B6, atua como coenzima para a 
glicogênio fosforilase. 
 Piridoxal fosfato (PLP) 
N
H
C
O
P
O
O
O
OH
CH3
C
H O


H2
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Glicogênio-fosforilase (fosforilase)+Pi
Fosfoglicomutase
46
Fosfoglicomutase: troca do fosfato do 
C1 para o C6 na molécula de glicose: 
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Glicogenio
fosforilase
Enzima 
desramificadora
Enzima
desramificadora
Atividade 
4-a-D-Glicanotransferase
Atividade 
Amilo-a16-Glicosidase
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Glicogênio-fosforilase (fosforilase)
Fosfoglicomutase
Enzima 
Desramificadora
Glicogênio
Glicose-6-fosfato
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Glicogenólise no músculo esquelético e no fígado
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Hidrólise da glicose-6-fosfato pela glicose-6-fosfatase 
no retículo endoplasmático
E liberação de glicose livre na corrente sanguínea
Glicogênese inibida
Glicogenólise induzida
(Síntese do glicogênio)
(Degradação do glicogênio) 52
Síntese do glicogênio ou 
glicogênese
Processo bioquímico que 
transforma a glicose em 
glicogênio
53 54
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55
?
56
Fosfoglicomutase
Glicose-6-
Fostato Glicose-1-
Fostato
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+
UDP-glicose-
Pirofosforilase
+ PPi
PPi + H2O  2 Pi
PPi é rapidamente hidrolisado pela pirofosfatase
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Glicogênio
sintase
59
Inicio da Síntese de Glicogênio necessita da
Proteína Glicogenina: “Primer”
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H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
O H
H
OHH
OH
CH2OH
H
O
HH
C
CH
NH
C
H2
O
O
H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
H
C
CH
NH
C
H2
O
O
1
5
4
3 2
6
H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
H
O
1
5
4
3 2
6
P O P O Uridine
O
O
O
O
C
CH
NH
C
H2
HO
O
 
UDP-glucose 
O-linked 
glucose 
residue 
a(14) 
linkage 
+ UDP 
+ UDP 
Ligação da segunda molécula de glicose
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Enzima Ramificadora
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Ação coordenada 
entre as enzimas 
glicogênio sintase
e ramificadora é 
necessária para 
glicogênese
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UDP-glicose
Pirofosforilase
Glicogênio 
Sintase
Enzima 
Ramificadora
Fosfo
glicomutase65
UDP-glicose participa de outras vias metabólicas 
além da glicogênese
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Doenças do glicogênio
• Causadas por deficiências em 
enzimas que participam da síntese 
ou degradação do glicogênio.
ou Glicogenoses
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Exemplos: 
Manifestações clínicas comuns nas 
Glicogenoses
Acúmulo de glicogênio.
Glicogênio pouco ramificado.
Glicogênio c/ ramificação excessiva.
Hepatomegalia.
Hipoglicemia.
Hipoglicemia do jejum, convulsões e retardo mental.
Hiperlactacidemia.
 Insuficiência hepática progressiva.
Cãibras musculares e hipolactacidemia após exercícios.