Atividade estruturada Fenilcetonúria

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CURSO DE GRADUAÇÃO EM NUTRIÇÃO
Atividade Estruturada 
Fenilcetonúria 
FORTALEZA-CE
2017
INTRODUÇÃO
Erros inatos do metabolismo (EIM) compreende um dos grupos de doenças genéticas metabólicas ocasionadas por deficiências enzimáticas específicas ou decorrentes de falhas no transporte de proteínas. Essas deficiências podem gerar acúmulo de diferentes substratos, além da ausência de produtos intermediários críticos e/ou de produtos finais específicos. Além disso, essas deficiências podem gerar o excesso prejudicial de vias metabólicas acessórias (SOUZA et al., 2007).
A grande maioria dessas doenças metabólicas só se manifesta quando há uma alteração do equilíbrio bioquímico, provocada geralmente após o nascimento, em geral quando há contato com fatores exógenos. Seu diagnóstico é complexo já que existe uma grande diversidade de sinais clínicos, muitas vezes pouco conhecidos pelos profissionais de saúde uma delas destaca a fenilcetonúria (HUSNY E CALDATO, 2006).
A fenilcetonúria é uma doença relacionada a uma alteração genética rara (herdada) que envolve o metabolismo de proteínas. Em geral, quando uma pessoa ingere comidas que contêm proteína, as enzimas quebram estas proteínas em aminoácidos, que são peças que irão formar as proteínas, importantes ao nosso corpo, participando do processo normal de crescimento. Uma pessoa com fenilcetonúria não tem a quantidade normal de uma enzima específica (fenilalanina hidroxilase hepática) para quebrar o aminoácido fenilalanina. Por isso, qualquer comida que contenha fenilalanina não pode ser digerida corretamente e ela se acumula no organismo, causando problemas no cérebro e em outros órgãos (SILVA et al., 2003).
 Ainda não se tem a cura medicamentosa, mas é possível tratar a fenilcetonúria desde que o diagnóstico seja feito precocemente, evitando-se graves conseqüências no desenvolvimento do Sistema Nervoso Central ( SANTOS et al.,2012).
A única maneira de tratar a fenilcetonúria é evitar ingerir comidas que contenham fenilalanina. Os bebês deverão fazer uso de uma dieta especial que não contenha fenilalanina. A fenilalanina na maioria dos alimentos que contém proteína, assim a conselhada-se que pessoas com fenilcetonúria sigam uma dieta especial, evitando todas as comidas de alto teor em proteína como as carnes vermelhas, ovos, aves, peixe, leite e queijo, como também o aspartame, um adoçante artificial. Como as necessidades de proteína de cada pessoa variam toda a vida, o seguimento contínuo é necessário para ter certeza que as pessoas com fenilcetonúria adquiram a quantidade certa de proteína que elas precisam para crescer e se desenvolver corretamente. Diversas pesquisas confirmam a necessidade de haver um controle rigoroso da dieta até o início da adolescência. Hoje, recomenda-se a manutenção do tratamento para a vida toda, baseado em evidências científicas, publicadas em outubro de 2000 pelo NIH (National Institute of Health). Neste artigo, os pesquisadores recomendam a manutenção dos níveis de fenilalanina entre 2 e 6mg/100ml até a criança atingir 12 anos de idade. Após, baseado nos resultados de inúmeras pesquisas científicas, sugere-se níveis de fenilalanina no sangue entre 2 e 10mg/100ml para o resto da vida (AMORIM et al., 2010).
BOLO DE MAÇÃ
 Ingredientes
3 unidades pequenas de maçã sem casca (254,7 g)
3 colheres de sopa de água (45,0 mL)
1 banana média sem casca (80,6 g)
1 xícara de chá + 2 colheres de sopa de açúcar mascavo (147,0 g)
4 colheres de sopa de margarina (57,9 g)
½ colher de chá de canela em pó (2,3 g)
1 colher de sopa de fermento químico (9,5 g)
14 colheres de sopa de creme de arroz (145,0 g)
½ xícara de chá de fécula de batata (73,0 g)
2 colheres de sopa de creme de leite (30,0 g)
 Técnica de preparo
 Aquecer o forno por 10 minutos à 180ºC;
 Untar um tabuleiro com margarina e polvilhar com creme de arroz;
 Bater no liquidificador as maçãs juntamente com a água e a banana durante 3 minutos;
 Acrescentar o açúcar mascavo, a margarina, a canela em pó, o fermento químico, o creme de
arroz e a fécula de batata e bater por mais 5 minutos;
 Despejar a massa do bolo no tabuleiro untado e assar por, aproximadamente, 45 minutos.
 Tempo de preparo: 1h e 10 minutos
 Rendimento: aproximadamente 12 porções
REFERÊNCIAS
AMORIM T, PIMENTEL H, FONTES MIMM, PURIFICAÇÃO A, LESSA P, BOA-SORTE N. Avaliação do Programa de Triagem Neonatal da Bahia entre 2007 e 2009: as lições da doença Falciforme. Gaz méd Bahia. 2010; 80(3):10-3. 
GARCIA N. Teste do Pezinho. Triagem Neonatal alcança 83% de cobertura nacional. Brasília: Portal da Saúde, Ascom/MS; 2012. Extraído de http://portalsaude.saude.gov.br/portalsaude/noticia/5494/162/triagem-neonatal-alcanca-83-de-cobertura-nacional.html, acesso em 10 de junho de 2014.
HUNSY AS, CALDATO MCF. Erros inatos do metabolismo: revisão de literatura. Rev. Para. Med. 2006; 20(2):41-5.
SANTOS MP, HAACK A. Fenilcetonúria: diagnóstico e tratamento. Com. Ciências Saúde. 2012; 23(4): 263-70.
SILVA LCS, LAUANDE RO. Investigação de doenças metabólicas através de triagem bioquímica na urina de pacientes, 2003.
SOUZA ICN, MARTINS AM, D'ALMEIDA V, SILVA LCS. Triagem urinária para erros inatos do metabolismo em crianças com atraso no desenvolvimento. Rev. Para. Med. 2007; 21(2):23-8.