Hiperparatireoidismo

HIPERPARATIREOIDISMO
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ O cálcio é importante para inúmeras funções celulares, incluindo a divisão celular, 
adesão celular e integridade da membrana plasmática, secreção de proteínas, 
contração muscular, excitabilidade neuronal, metabolismo do glicogênio e coagulação. 
!
➢ O esqueleto, o intestino e os rins têm um papel importante em assegurar a homeostase 
do cálcio. 
!
➢ O principal regulador da secreção de PTH das glândulas paratireóides é o cálcio do 
fluido extracelular (ECF). 
!
➢ As glândulas paratireóides detectam o Ca ECF através de um receptor cálcio-sensível 
(CaSR). 
!
➢ As catecolaminas e outras aminas biogênicas, prostaglandinas , cátions (por exemplo, 
lítio e magnésio), fosfato, TGFα, FGF23 e 1,25 (OH) 2D3 têm sido implicados na 
regulação da secreção de PTH.
HIPERPARATIREOIDISMO
www.endotext.org/parathyroid/index.htm
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Ações do PTH 
!
✓ No rim: age nos túbulos contorcidos proximais conduzindo à 
diminuição da reabsorção de fosfato e no túbulo contorcido 
distal aumenta a reabsorção de cálcio. Também estimulam a 
25 (OH) D3-1α hidroxilase conduzindo a um aumento da 
síntese de 1,25 (OH) 2D3. 
!
✓ No osso: reforça a reabsorção óssea osteoclástica, libertadora 
de cálcio para o ECF; aumento da produção de IGF-1; pode 
suscitar tanto aumento de produção e atividade do 
osteoblasto e diminui apoptose do osteoblasto. Também foi 
mostrado exercer um efeito anabólico fisiológico sobre a 
formação do osso trabecular.
HIPERPARATIREOIDISMO
http://cwx.prenhall.com/bookbind/pubbooks/silverthorn2/ 
HIPERPARATIREOIDISMO
http://cwx.prenhall.com/bookbind/pubbooks/silverthorn2/ 
HIPERPARATIREOIDISMO
HYPERCALCEMIA
A. Endocrine Disorders Associated with Hypercalcemia 
1. Endocrine Disorders with Excess PTH Production 
2. Endocrine Disorders without Excess PTH Production 
 
B. Malignancy-Associated Hypercalcemia (MAH) 
1. MAH with Elevated PTHrP 
2. MAH with Elevation of Other Systemic Factors 
C. Inflammatory Disorders Causing Hypercalcemia 
1. Granulomatous Disorders 
2. AIDS 
D. Disorders of Unknown Etiology 
1. Williams Syndrome 
2. Idiopathic Infantile Hypercalcemia 
E. Medication-Induced 
1. Thiazides 
2. Lithium 
3. Vitamin D 
4. Vitamin A 
5. Estrogens and Antiestrogens 
6. Aluminium Intoxication 
7. Milk-Alkali Syndrome 
www.endotext.org/parathyroid/index.htm
HIPERPARATIREOIDISMO
HYPERCALCEMIA
A. Endocrine Disorders Associated with Hypercalcemia 
1. Endocrine Disorders with Excess PTH Production 
2. Endocrine Disorders without Excess PTH Production 
 
B. Malignancy-Associated Hypercalcemia (MAH) 
1. MAH with Elevated PTHrP 
2. MAH with Elevation of Other Systemic Factors 
C. Inflammatory Disorders Causing Hypercalcemia 
1. Granulomatous Disorders 
2. AIDS 
D. Disorders of Unknown Etiology 
1. Williams Syndrome 
2. Idiopathic Infantile Hypercalcemia 
E. Medication-Induced 
1. Thiazides 
2. Lithium 
3. Vitamin D 
4. Vitamin A 
5. Estrogens and Antiestrogens 
6. Aluminium Intoxication 
7. Milk-Alkali Syndrome 
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HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo 
!
✓ Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Hiperparatireoidismo primário familiar 
!
▪ Neoplasia Endócrina Múltipla tipo I (MEN I) 
▪ Neoplasia Endócrina Múltipla tipo II (MEN II) 
▪ Hiperparatireoidismo – Síndrome do Tumor Jaw 
▪ Hipercalcemia Hipocalciúrica Familiar (FHH) e 
Hiperparatireoidismo Neonatal Grave (NSHPT) 
!
✓ Hiperparatireoidismo secundário 
!
✓ Hiperparatireoidismo terciário
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Hiperparatireoidismo primário está associado com hipercalcemia e 
níveis elevados da hormônio paratiróideo (PTH). 
!
✓ 85-90% - adenoma único de paratireóide que produz PTH. 
!
✓ 10-15% - hiperplasia multiglandular das paratireóides. 
!
✓ Adenomas ectópicos de paratireóide: dentro da glândula tireóide, no 
mediastino superior, no timo,no espaço retroesofágico, na faringe, na 
lateral do pescoço e na submucosa do esôfago. 
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
!
✓ O único gene definitivamente implicado no HPT primário 
esporádico benigno é a ciclina D1 (cromossomo 11q13 ). 
!
✓ Raramente, HPT esporádico com hipocalciúria pode ocorrer, 
causada por anticorpos para o CaSR. Esta síndrome tem sido 
denominada Hipercalcemia Hipocalciúrica Autoimmune. 
!
✓ HPT primário esporádico maligno podem ocorrer como 
consequência de carcinoma de paratireóide (cerca de 1% dos casos). 
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário esporádico
www.endotext.org/parathyroid/index.htm
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓Manifestações clínicas
HIPERPARATIREOIDISMO
John P. Bilezikian, 2008
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário 
esporádico 
!
✓ Lesões ósseas: reabsorção óssea 
subperiosteal das falanges 
distais, osteíte fibrosa cística 
caracterizada por cistos ósseos e 
" t u m o r m a r r o m " ( i s t o é , 
conjuntos de osteoclastos com 
p o u c o t e c i d o ó s s e o 
mineralizado) e, em última 
instância, fraturas. 
HIPERPARATIREOIDISMO
HIPERPARATIREOIDISMO
HIPERPARATIREOIDISMO
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Manifestações gastrointestinais, incluindo úlcera péptica e 
pancreatite aguda, podem ser uma manifestação de hipercalcemia. 
!
✓ Anormalidades neuromusculares manifestada por fraqueza e 
fadiga e acompanhadas de alterações na ENM podem ocorrer 
apesar de a fisiopatologia ser incerta. 
!
✓ A relação da hipertensão e sintomas neuropsiquiátricos com o HPT 
permanece incerto. 
!
✓ Raramente, HPT primário esporádico benigno pode apresentar 
hipercalcemia aguda grave.
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Manifestações cardiovasculares 
!
▪ No HPT primário de apresentação clássica, anomalias 
cardiovasculares foram uma causa comum de morte. 
!
▪ Reatividade vascular anormal em HPT primário pode ser 
demonstrado quando a concentração sérica de cálcio é mais 
elevado do que geralmente vistos.
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo 
primário esporádico 
!
✓ As manifestações clínicas da 
HPT primário podem ser mais 
graves na presença de 
deficiência de vitamina D. 
!
▪ PTH é mais elevado 
▪ O turnover ósseo é aumentado 
▪ A densidade óssea 
trabecular(coluna lombar) é 
reforçada. 
▪ A densidade óssea cortical 
(rádio distal) é diminuída.
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Fraturas
HIPERPARATIREOIDISMO
John P. Bilezikian, 2008
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico
HIPERPARATIREOIDISMO
John P. Bilezikian, 2008
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico
HIPERPARATIREOIDISMO
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico
HIPERPARATIREOIDISMO
John P. Bilezikian, 2008
HIPERPARATIREOIDISMO
➢ Hiperparatireoidismo primário 
esporádico 
!
✓ Densitometria Óssea 
!
▪ O PTH é catabólico em osso cortical. No HPT 
primário a densidade óssea no 1/3 distal do 
rádio é diminuída . 
!
▪ O PTH é um anabólico em coluna lombar. No 
HPT primário, a densidade óssea na coluna 
lombar só é minimamente reduzida. 
!
▪ No quadril a densidade óssea é intermediária. 
!
▪ Cerca de 15% dos pacientes com HPT primário 
será mostrada a evidência de osteopenia 
vertebral na apresentação.
➢Hiperparatireoidismo primário esporádico 
!
✓ Cirurgia 
!
▪ A remoção cirúrgica do adenoma de paratiróides atualmente continua a ser o 
tratamento de escolha . 
▪ Cirurgia deve ser recomendada em pacientes com HPT primário sintomático. 
▪ Entre