POLIMIOSITE

POLIMIOSITE


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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
	São miopatias inflamatórias. Quando o comprometimento se restringe ao musculo é chamada de Polimiosite, enquanto a dermatomiosite apresenta acometimento associado a lesões de pele características (rash cutâneo). 
	Tem baixa incidência na população, mas pico em adultos (50 anos). A dermatomiosite também acomete crianças e há predomínio nas mulheres (2:1). Já a MCI (miosite com corpúsculos de inclusão) acomete mais homens (>50anos). 
	Segundo a Classificação de Bohan e Peter:
Polimiosite idiopática primária
Dermatomiosite idiopática primária
PM/DM associada à doença maligna
PM/DM infantil
Superposição PM/DM associada à outra doença do tec conjuntivo
Etiopatogenia:
A etiologia ainda é desconhecida, mas várias infecções virais, como as causadas pelo Coxsackie B, retrovírus e parvovírus, têm sido sugeridas como possíveis agentes causadores. A PM tem sido descrita em infecções como HIV, HCV e HTLV-1
Fator genético (HLA-B8,HLA-DR3 e HLA-DQA1)
As manifestações da doença parecem ser causadas por dano endotelial de pequenos vasos mediado por complemento
Mecanismos imunopatogênicos: presença de Auto-Ac (anti-Jo-1 e antinucleares), infiltrados inflamatórios endomisiais, ativação do complemento, citotoxicidade mediada por células T, etc. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Musculares: fraqueza muscular proximal simétrica, principalmente nas cinturas pélvica e escapular; progredindo para a musculatura proximal dos membros. Com a evolução da doença, há acometimento dos músculos distais, comprometendo o movimento motor fino. (Evolução: subaguda, por semanas-meses)
Comprometimento dos flexores do pescoço, da musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago, causando disfagia e pescoço caído (dificuldade de sustentar a cabeça)
Atrofia e contraturas só em casos avançados, assim como acometimento dos músculos respiratórios. 
Músculos oculares são poupados, mesmo em casos avançados e sem tto. Não há acometimento muscular facial.
Sensibilidade normal, reflexos tendíneos preservados (exceto em músculos gravemente enfraquecidos/atrofiados). Mialgia e hipersensibilidade em poucos pacientes e no início da doença. 
MCI: acometimento motor fino precoce, quedas, fraqueza muscular leve, ausência de reflexos tendíneos (evolução lenta, por anos). 
Polimiosite \u2013 pode não ter fácil identificação inicial, pela ausência de exantema. 
Dermatomiosite \u2013 identificada por exantema típico: 
Heliotrópio \u2013 exantema de coloração roxo-azulada das pálpebras superiores com edema. Pode se estender às regiões malares e mentoniana. 
Exantema eritematoso plano na face ou no tronco superior. Pode aparecer também nos joelhos, cotovelos, maléolos, pescoço e face anterior do tórax (sinal em V) ou no dorso e ombros (sinal do chale)
Exantema (paápulas) de Gottron \u2013 eritema nos nós dos dedos com erupção escamosa violácea elevada (nas superfícies extensoras, nas articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas)
	As lesões de pele aparecem, então, principalmente: pálpebras superiores, malar, asa do nariz, sulco nasolabial, tórax, pescoço, superficície extensora dos cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais e região periungueal. Já o edema, aparece: principalmente palpebral, mas também em outras áreas (subcutâneo)
	Pode haver associação a prurido (couro cabeludo, tronco e costas), mãos de mecânico (faces palmares ásperas e com rachaduras, com linhas horizontais \u201csujas\u201d, irregulares, e cutículas irregulares, espessafas, distorcidas), hemorragia de cutículas, vasculite difusa (pode vir associada a uma doença mais grave, responsável por ulcerações profundas de pele e, às vezes, tubo digestivo).
	Não há relatos de fatores ambientais, mas tem pico de incidência no inverno e primavera. 
Manifestações extra-musculares:
Sistêmicas: febre, mal-estar, fadiga, anorexia, perda de peso, artralgia, edema e Fenômeno de Raynaud (
Contraturas articulares: principalmente na DM e em crianças - Poliartralgia e/ou poliartrite (punhos, joelhos e mãos); subluxações e deformidades importantes; artrite acompanhada de rigidez matinal semelhante ao padrão da AR (menos freqüentes); não há erosão óssea. - Nos casos com Jo-1 positivo pode se tornar crônica.
Disfagia e sintomas GI: por comprometimento dos músculos da orofaringe e parte superior do esôfago, pp na DM. Há risco de aspiração do alimento. Hipocinesia gástrica e intestinal são raras.
Distúrbios cardíacos: defeitos de condução AV (Hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) e bloqueio de ramo direito), taquiarritmias, miocardiopatia dilatada, fração de ejeção baixa. ICC e miocardite. Não são raros, mas podem ser assintomáticos. 
Distúrbios pulmonares: secundários a fraqueza dos músculos torácicos, doença pulmonar intersticial (associado ao anit-Jo-1), pneumonite \u2013 dispnéia, tosse improdutiva e pneumonia por aspiração/broncoaspiração. 
A dispnéia ocorre por: acometimento da musculatura diafragmática e intercostal, ou ICC, ou arritmia, ou por causas pulmonares (alveolite ou fibrose intersticial ou pneumonia de aspiração). 
Calcificações subcutâneas (Calcinose - depósito de sais de cálcio em um tecido ou parênquima de um órgão): Cerca de 40-60% das crianças (pp com DM) apresentarão calcinose na fase tardia da doença, geralmente após 6 meses da doença ou anos do quadro inicial. Geralmente começa com dor e reação inflamatória local, evoluindo para deixar depósitos de formas variadas, que podem ulcerar e drenar espontaneamente um material semelhante a giz molhado ou sofrer infecções secundárias \u2013 Pode ocorrer quando está em remissão; Geralmente em áreas de microtraumas. 
Associação a malignidade:
	Tem maior prevalência em DM, suspeitando principalmente em idosos. Os tumores mais comuns associados são os genitourinários, principalmente ovário, da mama, melanoma, câncer de cólon e linfoma não-hodking. Geralmente a miopatia precede o aparecimento da neoplasia (Costuma ser reconhecida até um ano após o diagnóstico da miopatia). 
DIAGNÓSTICO: achados clínicos compatíveis associados a exames complementares (enzimas musculares, EMG, biópsia)
Critérios diagnósticos:
Fraqueza muscular proximal
Achados de miosite na biópsia muscular \u2013 infiltração, necrose
Elevações das enzimas musculares séricas 
Eletromiografia (EMG) com padrão de miosite
Anticorpos miosite-específicos
Rash típico de Dermatomiosite
Inflamação muscular vista em RNM
\ufffd
PM 
definida: 4 critérios
provável: 3 critérios
possível: 2 critérios
DM 
definida: 3 critérios quaisquer + 6
provável: 2 critérios quaisquer de 1 a 4 + 6
possível: 1 critério + 6
\ufffd
Exames complementares:
Enzimas musculares séricas: TGO, TGP, creatinoquinase(CK), lactato desidrogenase (LDH), aldolase, aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) ( Os níveis de CK são os mais sensíveis para a presença de miosite e,podem ser usados como indicadores de atividade de doença (pode se elevar >50x)
EMG: potenciais miopáticos polifásicos e de repouso, baixa amplitude e curta duração, fibrilação, irritabilidade
Biópsia: pele e músculo \u2013 padrão ouro para PM e DM ( achados histológicos: PELE (infiltrado mononuclear e vacuolização da camada basal), MÚSCULOS (deltóide, trapézio e quadríceps. Nem sempre é diagnóstica. Infiltrado inflamatório: linfócitos e macrófagos predominam (mononucleares). Necrose, degeneração e regeneração, vacuolização e substituição de tecido muscular por tecido gorduroso)
Ressonância magnética
Rx de tórax
ECG e Ecocardiograma // Cintilografia muscular com galio
Autoanticorpos: 
Anti-Jo1: 20%. Mais comum em PM (até 30%), DM (5%), 15% de overlap . Pode estar presente mesmo com FAN negativo, por ser anticitoplasmático. Associa-se com doença pulmonar intersticial.
FAN: é encontrado em até 80% dos pacientes em baixos títulos, mas não é específico. Por outro lado, uma titulação elevada do FAN é observada na síndrome de superposição (associação entre