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Universidade Federal do Rio Grande do Norte 
Centro de Biociências 
Departamento de Bioquímica 
Exercício sobre estrutura Química e Função de Lipídeos 
 
1- Desenhe os ácidos graxos do tipo ω-3 e ω-6 que são considerados essenciais para os seres humanos. Por que 
eles são considerados essenciais? Quais as principais fontes desses ácidos graxos? 
 
2- A fluidez das membranas é muito importante para a ação de enzimas ligadas à membrana e de funções tal 
como fagocitose, crescimento e apoptose. Uma das causas de modificação da fluidez das membranas está 
relacionada ao aumento da quantidade de colesterol nas membranas celulares, que quando aumentado, diminui a 
fluidez, chegando a modificar as membranas celulares intracelulares. Essa condição ocorre em doenças graves do 
fígado, como na cirrose alcoólica, quando o conteúdo de colesterol esta aumentado entre 25 a 65%, reduzindo 
drasticamente a fluidez. Isso compromete o funcionamento de receptores de membrana e de canais iônicos. 
Desenhe um colesterol livre e um esterificado a um ácido graxo palmitato. 
 
3- Os fosfatidilinositóis têm várias funções celulares e metabólicas, entre elas: fontes de segundos mensageiros, 
ativação de canais iônicos, ativação de enzimas ou atuando como âncoras de proteínas. Desenhe, classifique e 
descreva a estrutura do fosfatidilinositol 4,5 bifosfato. Fale sobre a ação da Fosfolipase A, Fosfolipase A1, 
Fosfolipase C e Fosfolipase D sobre este lipídeo de membrana, indicando os produtos da ação de cada uma destas 
enzimas. Fale sobre o mecanismo de ação do produto da Fosfolipase C sobre o fosfatidilinositol 4,5 bifosfato nas 
vias de sinalização celular. Digamos que um dos ácidos graxos da estrutura do fosfatidilinositol 4,5 bifosfato seja 
o ácido aracdônico. Qual a implicação disso? Desenhe e descreva a estrutura do ácido aracdônico. Quais são os 
eicosanoides derivados deste ácido graxo e quais as suas funções no organismo humano? Existe alguma forma de 
controlar a produção dos derivados pró inflamatórios derivados dos eicosanoides? Explique. 
 
 
4- Gangliosídeos são esfingolipídeos mais complexos com oligossacarídeos nas cabeças polares que possuem 
unidades terminais de N-acetilneuramínico (ácido siálico), que lhes confere carga negativa. Qual a natureza 
molecular do N-acetilneuramínico? Os gangliosídeos estão relacionados com o sistema ABO e com gangliosidoses 
(p.e. na doença de Tay-Sachs e Gaucher). Desenhe a estrutura dos gangliosídeos do sistema ABO. Procure 
informações sobre estas duas doenças. 
 
5- O óleo de Lorenzo é uma mistura do ácido olêico com o ácido erúcico, ele foi desenvolvido por Augusto 
Odone (06/03/1933 –24/10/2013) com a ajuda de um químico inglês na tentativa de salvar seu filho, Lorenzo, que 
tinha Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença que causa a perda da bainha de mielina, levando a dificuldades de 
movimentação, audição, respiração e fala. A criança que tinha um prognóstico de sobrevida de apenas alguns anos 
viveu até os 31 anos. Esse óleo diminui o acumulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (24 a 26 átomos de 
carbono) em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais que leva à destruição da bainha de 
mielina e do revestimento dos axônios das células nervosas, afetando a transmissão dos impulsos nervosos. O 
ácido olêico é extraído à partir do azeite de oliva e o ácido erúcico está presente em vegetais da família das 
Brassicaceas, gênero Brassica, sendo o nabo, a couve, o repolho, a couve-de-bruxelas, a colza e a mostarda. 
Desenhe a estrutura molecular destes ácidos graxos componentes do óleo de Lorenzo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6- Dislipidemias são alterações metabólicas lipídicas decorrentes de distúrbios em qualquer fase do metabolismo 
lipídico, que ocasionem repercussão nos níveis séricos das lipoproteínas, alterações no metabolismo das 
lipoproteínas plasmáticas, levando a defeitos no transporte dos lipídeos, sobretudo colesterol e triglicerídeos. O 
termo engloba os casos de hiper e hipocolesterolemia, hiper ou hipotrigliceridemia, ou ambos. Também inclui as 
condições nas quais não se pode evidenciar aumento ou diminuição nos lipídeos, e sim alterações nas proporções 
relativas entre uma lipoproteína plasmática e outra. Dislipidemias são alterações da concentração de lipídeos no 
sangue. Os lipídeos são responsáveis por várias funções (produção e armazenamento de energia, absorção de 
vitaminas, etc.), mas o excesso está relacionado à aterosclerose. Este processo ocorre em vasos onde há instalação 
de lesões em forma de placas, causando obstrução ao fluxo sangüíneo. As dislipidemias podem ocorrer à custa de: 
aumento do colesterol (total + LDL): Hipercolesterolemia pura; aumento dos triglicérides: Hipertrigliceridemia 
pura; aumento de colesterol e triglicérides: dislipidemia mista; redução de HDL. As dilipidemias têm sido foco de 
atenção no mundo todo. São caracterizadas por alterações nos níveis dos lipídios que circulam no corpo – 
especialmente o colesterol e triglicérides. Quando em níveis elevados podem causar grandes prejuízos à saúde. 
 
 
6- A abetalipoproteinemia/ hipobetalipoproteinemia familiar homozigótica (ABL/HoFHBL) ou Síndrome de 
Doença de Bassen-Kornzweig é uma forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar caracterizada por níveis 
permanentemente baixos (menos de 5%) de apolipoproteina B e colesterol LDL. Leva ao atraso no crescimento, 
má absorção, hepatomegalia, e manifestações neurológicas e neuromusculares. É uma doença muito rara 
(1//1.000.000). A ABL/HoFHBL manifesta-se durante o primeiro ano de vida ou infância precoce. A 
abetalipoproteinemia é herdada de forma recessiva e é o resultado de mutações dos dois alelos do gene MTTP 
(MTP; 4q24). As outras hipobetalipoproteinemias familiares graves precoces são transmitidas de forma 
codominante e são o resultado de mutações dos dois alelos do gene APOB (2p24-p23). O diagnóstico é baseado na 
análise lipídica, após 12 horas de jejum, realizada nos doentes e nos seus pais para a determinação de LDL 
(<0.10g/L), triglicerídeos (<0.20 g/L), e apolipoproteina B (<0.10g/L). Podem também ser realizadas identificação 
de esteatorreia e apolipoproteina B truncada após ingestão oral de lípideos, medição das vitaminas lipossolúveis 
(A, E, K), teste para acantocitose (em esfregaços sanguíneos), exame neurológico completo, ecografia hepática e 
exame oftalmológico. A identificação de mutações no gene MTTP ou no gene APOB confirma o diagnóstico. Os 
diagnósticos diferenciais incluem doenças metabólicas com sobrecarga hepática, com esteatose e/ou 
hepatomegalia, doenças atípicas do sistema nervoso central ou periférico, e causas secundárias de 
hipocolesterolemia. O diagnóstico prenatal é possível quando as mutações causais em ambos os pais são 
conhecidas. O prognóstico é grave, com uma esperança de vida significativamente reduzida. 
Interprete o texto acima e fale sobre o que é a abetalipoproteinemia e o que são e onde são encontradas as 
seguintes moléculas: lipoproteínas, apolipoproteína B; colesterol, triglicerídeos e LDL. O que é a 
acantocitose? Procure informações sobre a proteína de transferência de triglicerideos microssomal (MTP) e 
sobre receptores ativados por proliferadores de peroxissomos (PPARs). 
 
Quando hidrolizado pela fosfolipase C em resposta a hormônios que se ligam à receptores na face externa da 
membrana, produz o fosfatidilinosil 1,4,5 trifosfato (IP3) e o diacilglicerol (DAG), assinale-os na estrutura, 
que fica preso à membrana. Carga líquida -4 em pH 7,0. 
Analyses revealed replicable evidence of a rare, functional, variant in the APOC3 
gene (rs138326449-A, MAF B0.25% in the British population) 
strongly associated with plasma TG levels. This represents one of 
the first examples of a rare, large effect variant identified from 
WGS at a population based scale. 
 
A total of 3,910 individualsAfter applying stringent sample quality control filters, a total of 3.621 individuos não aparentados 
 
Com ancestralidade europeia: 1.754 gêmeos do Reino Unido e 1.867 da ALSPAC (Avon Longitudinal 
Study of Parents and Children, também conhecida como crianças dos anos 90, grupo de 
14.541 gestações -aumentado para 15.247 até os 18 anos - na área de Bristol/RU nos anos de 
1990 a 1992 e utilizadas em estudos longitudinais). 
 
) were available for association. TG measurements were 
available for 3,202 individuals with sequence data, including 1,497 
ALSPAC children (mean age 10 years, 50% females) and 1,705 
TwinsUK adults, respective

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