Tumores do SNC

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Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 
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TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
 
 Os tumores do sistema nervoso central (SNC) são divididos, de acordo com o seu local de origem, em 
intracranianos e medulares. Do ponto de vista anatômico, por sua vez, os tumores do SNC são divididos a partir de dois 
compartimentos intracranianos: infratentorial e supratentorial, separados pela tenda do cerebelo (ou tentorium). 
 A região supratentorial é ocupada pelo telencéfalo (formado pelos ventrículos laterais, córtex cerebral e corpo 
caloso) e o diencéfalo (formado pelo tálamo, núcleos da base, hipotálamo, glândula pineal, hipófise, nervo 
óptico, etc.). 
 A região infratentorial, situada abaixo da tenda do cerebelo e sobre a fossa posterior do crânio, é ocupada pelo 
cerebelo, 4° ventrículo e tronco cerebral. 
 
Ainda sobre critérios anatômicos, o encéfalo (conjunto constituído pelo cérebro, tronco encefálico e cerebelo) 
está totalmente protegido pelo crânio e, portanto, tumores intracranianos acometem qualquer estrutura encefálica. O 
cérebro (conjunto de diencéfalo e telencéfalo), no adulto, apresenta dimensões de aproximadamente 16 cm 
anteroposterior, 14 cm látero-lateral e 12 cm em altura. Por se tratar de uma víscera abrigada dentro de um recipiente 
com expansibilidade relativamente nula, qualquer lesão expansiva que acometa o encéfalo trará repercussões clínicas 
consideráveis a depender da região de desenvolvimento do tumor (diferentemente das lesões que acometem o abdome, 
por exemplo). 
 Muitas das patologias têm predileção por uma dessas regiões, por exemplo, encontramos as metástases 
cerebrais com maior frequência nos hemisférios (região supratentorial), já os tumores de maior repercussão para o 
paciente onde há dificuldade na abordagem do ponto de vista cirúrgico são aqueles que estão localizados na região 
infratentorial. Além disso, certos tumores (como os astrocitomas) são mais comuns na região infratentorial na infância, 
enquanto que na vida adulta, são mais comuns na região supratentorial. 
Foram os avanços dos métodos de exames por imagem que permitiram diagnósticos cada vez mais precoces e 
abordagens terapêuticas mais adequadas dessas enfermidades. A escolha de um método terapêutico isolado ou 
combinado deve ser feita através da abordagem multidisciplinar, cujos profissionais devem ter conhecimentos 
adequados sobre neuroanatomia, biologia e história natural dos tumores, características das recaídas, resposta aos 
tratamentos disponíveis e toxicidade dos mesmos. 
Os tumores do sistema nervoso central incidem todas as idades e podem se originar em todos os tecidos que o 
constituem. Neste capítulo, faremos uma abordagem mais abrangente e geral quanto aos tumores do SNC. Devido a 
sua grande importância e prevalência na infância, faremos alusão aos tumores do SNC em pacientes pediátricos em um 
capítulo a parte. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
 Os tumores do SNC representam aproximadamente 1,5% dos tumores malignos nos EUA. A incidência geral dos 
tumores intracranianos foi de 16,5 para 100000 indivíduos, sendo igualmente divididos em entre tumores primários e 
metastáticos, baseando-se em admissões (1973 a 1974) em 167 hospitais nos EUA. Atualmente, a incidência anual para 
tumores primários (tanto malignos quanto benignos) varia entre 4,8 a 19,6 para 100000 indivíduos, sendo a metade 
tumores benignos. Cerca de 18000 novos casos de tumor primário de SNC são diagnosticados nos EUA e, o triplo deste 
valor, são tumores metastáticos. 
A estatística de mortalidade oficial revelou que 22% de todas as mortes por câncer na idade abaixo de 15 anos 
em ambos os sexos foram devidas a tumor do SNC, o segundo mais frequente depois de leucemia. A incidência dos 
tumores metastáticos chega a 26% dos tumores intracranianos. 
A causa dos tumores de SNC ainda é desconhecida. Na atualidade, existem pesquisas que incluem lesões ou 
alterações genéticas (mutações herança, erros causais do desenvolvimento fetal), radiação ionizante, imunidade, vírus, 
dieta, substâncias químicas, hormônio, fatores ambientais e ocupacionais. Difere, entretanto, do câncer de colo uterino, 
por exemplo, que está ligado diretamente ao vírus do HPV. 
 
PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS NEUROLÓGICOS 
A apresentação dos sinais e sintomas estão diretamente relacionados ao local de expansão do volume tumoral e 
do edema cerebral provocado pelo mesmo. Dependendo da localização, a hipertensão intracraniana (HIC) aparece 
devido à obstrução da drenagem liquórica dos ventrículos. 
Geralmente, os tumores de SNC causam um aumento generalizado da pressão intracraniana (PIC), o que causa 
uma cefaleia intensa matinal. Além da cefaleia, outros sinais não podem passar despercebidos: 
 Vômitos em jato, no período da manhã. 
 Alteração do estado mental (letargia) 
 Alteração da consciência 
 Alterações visuais (diplopia) 
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ONCOLOGIA 2016 
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 Incoordenação motora principalmente em tumores cerebelares (ataxia) 
 Distúrbio da fala e linguagem 
 Convulsão 
 
DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO 
 O diagnóstico deve ser fundamentado em uma boa história clínica e um minucioso exame neurológico. O 
paciente deve estar acompanhado por alguém de seu convívio para eventuais relatos de manifestações que o paciente 
porventura experimentou, mas que não sabe relatar. 
Os exames de imagem são importantissimos e fundamentais no diagnostico dos tumores cerebrais: 
 A tomografia computadorizada (TC) é utilizada para diagnóstico de tumores ou metástases cerebrais com 
contraste. Exames sem contraste servem apenas para avaliar acidentes vasculares encefálicos. 
 
 A ressonância nuclear magnética (RNM) possibilita cortes radiográficos mais variados que a TC (cortes axiais, 
sagitais e coronais), ajudando a detalhar ainda mais as dimensões e o comportamento do tumor, auxiliando nas 
referências para a sua ressecção. A RNM pode ser feita por meio de duas técnicas: 
o A PET-CT (com o uso do18-Desoxifluor glicose ou FDG). Tumores malignos precisam de muita glicose 
na célula devido a sua velocidade de multiplicação. Então o 18- desoxifluor glicose (18- FDG) é um 
radiofármaco que é injetado ao se realizar o exame, daí a celula tumoral capta esse contraste a base de 
glicose e apresenta a imagem diferenciada da área necrosada. 
o RMN com espectroscopia. Tem um valor importante principalmente no pós-tratamento da radioterapia 
para diferenciar uma área necrótica de um resquício de tumor em atividade. Observa-se, então, os 
espectros para colina e citrina: captação de espectro de colina fala a favor de área de tumoração; área 
com espectro de citrina significa presença de tecido normal com função metabólica aumentada. 
 
 Diagnóstico histológico por craniotomia ou biópsia esterotáxica, quando possível. As excessões incluem os 
casos de tumores da pineal com alfa-feto proteína e βHCG elevados, os tumores de pares cranianos e os 
infiltrativos do tronco cerebral. 
 
 Citologia de líquor, mielografia ou RNM de coluna nos tumores que se disseminam ao longo do neuro-eixo 
(tumores neuroectodérmicos primitivos, ependimomas e tumores germinativos). 
 
 Dosagens hormonais em tumores hipotalâmicos e hipofisários. 
 
Os tumores cerebrais são estadiados com métodos específicos. As indicações de tratamentos específicos são 
baseadas pelas características do tumor, como tipo histológico, localização, grau de ressecção e tamanho, bem como 
pelas condições clínicas do paciente. 
 
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DOS TUMORES 
 Os tumores do SNC podem se originar em todos os tecidos que constituem este sistema. De acordo com a 
classificação atribuída a sua origem, temos os seguintes tumores: 
 Tumores intracranianos: gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, ependimoblastomas, 
mistos), neuroblastomas, meduloblastomas, neurinomas (do acústico, do V par craniano, do VII par craniano, 
meningiomas(benignos e malignos), tumores da região pineal (pineoblastomas, germimomas, teratomas, 
cistos), tumores de hipófise, craniofaringiomas, tumores de órbita (hemangiomas e neurofibromas), 
hemangioblastomas, tumores da calota craniana, cordomas (osso petroso e coluna cervical), papiloma do plexo 
coroide, linfomas primários, sarcoma, lipoma de corpo caloso, etc. 
 Tumores espinhais: astrocitomas, ependimomas, neurinomas, meningiomas. 
 
Os tumores primários do cérebro crescem localmente, geralmente sem formação de cápsula e de maneira 
infiltrativa. Os tumores cerebrais não metastizam pelo sistema linfático. Metástases à distância através da via 
hematogênicas são raras, mas podem acontecer nos casos de meduloblastomas, sarcomas e astrocitomas de alto grau. 
O meduloblastoma também pode metastatizar para ossos e linfonodos. Alguns tumores cerebrais, como o 
meduloblastoma, o ependimoma e o germinoma, originam-se na linha média e possuem a característica de se 
disseminarem pela circulação liquórica, através dos espaços subaracnoides e ventriculares, levando a implantes do 
canal espinhal. 
Os tumores da medula espinhal produzem efeitos locais e distantes. A apresentação clínica depende do local de 
crescimento expansivo. Os efeitos locais indicam a localização ao longo do eixo espinhal e os efeitos a distância refletem 
o envolvimento motor ou sensorial dos trajetos nervosos no interior da medula. 
 
OBS
1
: Há uma forte relação entre a incidência, a idade e o tipo histológico. A incidência em porcentagem dos tumores 
cerebrais de acordo com o tipo histológico e faixa etária é revisada na seguinte tabela: 
 
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 FAIXA ETÁRIA EM ANOS 
HISTOLOGIA 0 – 09 anos 10 – 19 anos 20 – 29 anos 30 – 39 anos 40 – 49 anos 50 – 59 anos 60 – 74 anos 
Astrocitomas 
 - De baixo grau 
 - Anaplásico 
 - Glioblastoma 
60% 
9,8% 
18,5% 
1,3% 
59% 
7,1% 
10,9% 
7,4% 
76% 
7,1% 
11,0% 
14,4% 
81% 
4,9% 
12,8% 
18,2% 
86% 
2,5% 
9,6% 
32,9% 
87% 
1,5% 
8,3% 
44,2% 
91% 
1,8% 
11,0% 
51% 
Meduloblastoma 21% 10% 5,5% 2,3% 1,0% 0,1% 0,0 
Ependimoma 8,7% 2,7% 4,3% 1,8% 0,8% 1,3% 0,5% 
Oligodendroglioma 1,1% 4,0% 5,0% 6,4% 6,2% 3,6% 1,6% 
Meningioma 0,2% 0,4% 1,2% 1,7% 1,2% 2,0% 2,4% 
 
OBS
2
: Incidência da localização do tumor no SNC quanto à sua histologia. 
 
 
 Quanto à prevalência, os gliomas são os tumores do SNC mais frequentes, seguidos dos meningiomas, tumores 
metastáticos, tumores da hipófise, neurinoma do acústico, meduloblastomas e outros. Dos tumores espinhais, os mais 
frequentes foram os metastáticos. Os tumores do SN serão analisados segundo a sequência: origem, incidência, quadro 
clínico, diagnóstico, tratamento e prognóstico. 
 
GLIOMAS 
 A origem desses tumores é de células da neuroglia, isto é, a glia que sustenta e dá suporte nutricional aos 
neurônios. Os gliomas são os tumores mais comuns do SNC, sendo responsáveis por mais de 90% dos casos. Os 
astrócitos fibrilares dão origem a todos os gliomas da idade adulta, inclusive os glioblastomas. Os astrócitos pilocíticos 
(bipolares) encontrados na infância dão origem ao astrocitoma pilocítico juvenil do hipotálamo, ao astrocitoma 
cerebelar e ao glioma óptico-quiasmático. Os oligodendrócitos, responsáveis pela manutenção da bainha de mielina 
do SNC, sustentam os grandes neurônios do córtex cerebral – tanto da substância branca como da cinzenta – sendo 
mais numerosos na primeira; raramente aparecem no córtex cerebelar e dão origem aos oligodendrogliomas. 
Alguns gliomas têm origem mista com predomínio de um tipo celular, oligondendro-astrocitoma (astrócitos no 
oligodendroglioma), astrocitoma cerebelar e ependimoma com células da oligodendroglia. Os gliomas são 
subclassificados conforme o tipo de célula glial que origina o tumor: (1) astrocitomas, (2) ependimomas, (3) 
oligodendrogliomas, etc. 
 
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ASTROCITOMAS 
São os tumores supratentoriais mais frequentes do SNC. A classificação em benignos e malignos é simples, mas 
nos fornece uma visão clínica imediata do prognóstico do paciente. Contudo, tanto os gliomas benignos quanto os 
malignos têm prognóstico variável dependendo da localização e da possibilidade de ressecção cirúrgica: um tumor no 
lobo frontal ou temporal direito de aspecto sólido, cístico ou mesmo infiltrativo, tem prognóstico bem melhor do que 
mesmo o tumor na região do tálamo, tronco cerebral ou área temporoparietal esquerda. Nos hemisférios cerebrais, os 
gliomas benignos são menos frequentes que os malignos; na medula espinhal, temos o contrário. Os astrocitomas 
fibrilares são os mais comuns na vida adulta, constituindo cerca de 80% dos tumores astrocíticos benignos e malignos. 
Os astrocitomas podem ser classificados de acordo com o seu grau de malignidade: 
 Astrocitomas de baixo grau de malignidade (grau I): quando localizados e de fácil acesso cirúrgico, 
apresentam bom prognóstico, em que o paciente pode ser curado totalmente. Contudo, o tipo infiltrativo, como 
são a maioria dos astrocitomas fibrilares, depende muito da localização e extensão do tumor. São alguns 
exemplos de astrocitoma de baixo grau: astrocitoma pilocítico e xantoastrocitoma. Os astrocitomas de grau I têm 
como característica radiológica comum a não-captação do contraste, às vezes dificultando a sua visualização na 
TC de crânio. O prognóstico pós-ressecção cirúrgica é sempre muito bom. 
O astrocitoma pilocítico é um dos tipos de astrocitoma de grau I, sendo um tumor 
benigno indolente, geralmente grande e de prognóstico ou gravidade dependente sua 
localização. Na maioria das vezes, apresentam excelente prognóstico. Quando 
possível for a sua ressecção total, não se faz mais nada, apenas o acompanhamento 
do doente. Há indicação de radioterapia para que o tumor não volte a crescer. São 
mais frequentes na infância, sendo encontrados, mais facilmente, no hipotálamo, 
quiasma óptico, parede do III ventrículo e quiasma óptico adjacente. O astrocitoma de 
baixo grau cerebelar é mais comum na infância, acometendo, com maior frequência, 
os hemisférios cerebelares (diferentemente dos meduloblastomas cerebelares, que 
acometem mais frequentemente o vermis). 
Os astrocitomas cerebelares constituem cerca de 10 – 20% dos tumores intracranianos na infância, sendo o 
segundo mais frequente na fossa posterior (perdendo apenas para o meduloblastoma). A incidência é maior 
entre 5 – 8 anos de idade. Estes tumores são quase sempre císticos, com nódulo mural bem localizado nos 
hemisférios cerebelares e, poucas vezes, no vermis. Os pacientes apresentam vômitos, cefaleia e ataxia. 
Hidrocefalia com hipertensão intracraniana e edema de papila podem ocorrer. O tratamento é ressecção total ou 
subtotal, com bom prognóstico. Antes mesmo da cirurgia de ressecção do tumor, deve ser feita cirurgia para 
implante de derivação ventrículo-peritoneal (DVP) ou ventrículo-externa (DVE). 
 
 Astrocitoma grau II: tem comportamento intermediário entre o grau III (anaplásico) e o grau I (considerados 
astrocitomas de baixo grau de malignidade). Responde por 15% dos casos de astrocitomas, apresentando uma 
sobrevida média relativamente alta: 8 anos. 
 
 Astrocitomas de grau intermediário (astrocitoma anaplásico ou grau III): é o segundo tipo mais comum 
(25% dos casos). Constituem massas do SNC de evolução agressiva e que pode apresentar as mesmas 
características radiológicas do glioblastoma multiforme, isto é, captação heterogênea de contraste, mas sem a 
presença de áreas de necrose. Diferente do glioblastoma multiforme - o mais agressivo tumor primário do 
cérebro – o astrocitoma anaplásico aparece geralmente numa idade mais precoce e histologicamente tem 
aspecto menos agressivo. O tempo de sobrevida pode chegar aos 24 meses, ou mais, dependendo da idade do 
paciente, do grau de ressecção cirúrgica e do estado geral do paciente. A evolução natural do astrocitoma 
anaplásico, principalmentenão tratado é para o glioblastoma multiforme. 
 
 Astrocitomas de alto grau de malignidade (glioblastoma multiforme ou grau IV): 
representa 30% de todos os tumores cerebrais e 50% dos astrocitomas. É considerado o 
pior tumor cerebral, com péssimo prognóstico por se tratar de um tumor extremamente 
agressivo e de crescimento rápido. A expectativa de vida do portador não ultrapassa a 
média dos 14 meses após o diagnóstico. Atualmente, a abordagem dos glioblastomas é a 
cirurgia e a radioterapia associada a drogas que são consideradas modernas como a 
temozolidina (temodal) e o avastin. Porém essas drogas não são muito acessíveis para 
todas as pessoas devido ao alto custo. Na ressonância, os glioblastomas multiformes são 
facilmente reconhecidos pela área de necrose concêntrica não captante de contraste, daí 
o aspecto da imagem com a parte central escura, determinando um halo bem marcado na 
periferia do tumor. 
 
A apresentação mais frequente dos gliomas benignos é a crise convulsiva focal, grande mal, psicomotora ou 
ausência simples, dependendo da localização, mas se considerarmos todos os gliomas, a cefaleia é a mais frequente. 
Outros sintomas e sinais, como vômitos, letargia, alteração do comportamento, hemiparesias, hemianestesias ou 
parestesias, hemianopsias, edema de papila óptica e alteração do estado de consciência, dependem da localização e 
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tamanho do tumor. Outro destaque importante é a demência progressiva, iniciando com quadro depressivo, seguido de 
indiferença ao meio ambiente, multismo e alteração do comportamento, sem cefaleia. 
O tratamento dos astrocitomas de alto grau deve ser inicialmente cirúrgico, desde que ressecável, seguido de 
radioterapia com o objetivo de evitar recidiva local. A cirurgia, sempre que possível, deve ser a mais completa possível. A 
quimioterapia com hidroxiureia durante a radioterapia e com esquema de PCV (Procarbazina 60mg/m²; Vincristina 1,4 
mg/m²; CCNU 10 mg/m²) após o término da radioterapia será realizada nos astrocitomas anaplásicos. 
O tratamento dos astrocitomas de baixo grau é de cunho cirúrgico. A ressecção completa do tumor é curativa 
nas histologias consideradas favoráveis, como o astrocitomas pilocítico e o xantoastrocitoma. Além de curativa, a cirurgia 
revela o diagnóstico histológico, importante fator prognóstico que poderá ditar a conduta terapêutica pós-operatória. A 
indicação radioterápica pós-operatória no tratamento dos astrocitomas de baixo grau é controversa. O grau de 
ressecção, histologia e idade devem ser considerados nesta decisão. Em geral, a radioterapia pós-operatória é 
recomendada nos tumores de histologia não pilocítica em adultos, independente do grau de ressecção e no astrocitoma 
pilocítico parcialmente ressecado. Os astrocitomas de baixo grau cerebelares, mais frequentes em crianças, não são 
submetidos a radioterapia pós-operatória, mesmo nos casos de ressecção parcial, devido ao crescimento lento desses 
tumores e ao excelente prognóstico dos pacientes. 
 
EPENDIMOMAS 
Correspondem a cerca de 5% dos tumores primários intracranianos. A idade média de apresentação é de 23 
anos, mais frequentemente nas primeiras duas décadas de vida. São mais comuns na região infratentorial (2/3). A 
maioria se origina das paredes ventriculares. Apresentam um comportamento parecido com o meduloblastoma (tipo 
variante de tumor neuroectodérmico primitivo que se desenvolve, mais frequentemente, no vérmis cerebelar) e podem 
ser classificado em alto (quando há invasão medular) e baixo risco (quando não há invasão medular). 
A apresentação clínica depende da localização: os supratentoriais, com déficit focal e/ou sintomas de 
hipertensão intracraniana, têm convulsão em um terço dos casos; os infratentoriais apresentam cefaleia, vômito e ataxia. 
O tratamento é cirúrgico, com ressecção total ou subtotal, associado ou não à radioterapia. A cirurgia é a 
primeira abordagem terapêutica dos ependimomas com o objetivo principal de estabelecer o diagnóstico histológico e 
sua graduação. A radioterapia pós-operatória é utilizada com o objetivo de prolongar a sobrevida dos pacientes 
portadores desses tumores. 
O prognóstico é bom, com ressecção total ou subtotal seguida por radioterapia; a sobrevida por 5 anos pode ser 
maior que 80%. A radioterapia pós-operatória é potencialmente curativa e fundamental na abordagem terapêutica do 
meduloblastoma. 
 
OBS
3
: A metade dos ependimomas ocorre na infância e neste grupo os ependimomas constituem 10% dos tumores 
primários intracranianos. A idade média de desenvolvimento é de 5 anos de idade. Os ependimomas são infratentoriais 
em 61% dos casos, e supratentoriais em 39%. Já os ependimoblastomas, 81% supratentoriais e 19% infratentoriais. 
 
OLIGODENDROGLIOMAS 
Representam cerca de 5% dos tumores cerebrais. São mais frequentes na substância branca dos hemisférios 
cerebrais em adultos, e a apresentação clínica mais frequente é a crise convulsiva. Os demais sintomas e sinais são 
semelhantes aos dos outros gliomas. A característica radiológica principal é a presença de calcificação concêntrica à 
RNM. Os oligodendrogliomas podem ser de baixo grau (benignos) ou alto grau (malignos). Estes apresentam 
manifestações parecidas com os glioblastomas multiforme, cujo prognóstico é ruim. 
O tratamento e prognóstico são idênticos aos do grupo dos gliomas astrocísticos: como na maioria dos tumores 
cerebrais ressecáveis, a cirurgia é o tratamento primário dos oligodendrogliomas, devendo ser ressecado o mais 
radicalmente possível. A radioterapia pós-operatória é realizada como tratamento adjuvante na prevenção da recidiva 
local e aumento da sobrevida. 
 
PAPILOMAS DO PLEXO COROIDE 
São tumores mais de cunho pediátrico (crianças abaixo de 12 anos, mais frequentemente), acometendo os 
ventrículos laterais, principalmente. Corresponde cerca de 4% dos tumores na infância. 
 
MEDULOBLASTOMA 
 Seus detalhes serão melhor abordados a propósito do estudo dos tumores do sistema nervoso central na 
infância. Contudo, cabe aqui salientar que eles se originam das células primitivas da camada granular do cerebelo, 
sendo um tipo variante especial de tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP), apresentando-se apenas no cerebelo. 
Constituem cerca de 4 – 10% dos tumores primários do SN, sendo o mais comum dos tumores da fossa posterior na 
infância (seguido dos astrocitomas cerebelares), acometendo, principalmente, o vérmis cerebelar. É raro no adulto (e 
quando ocorre, é suprantentorial). Diferentemente dos astrocitomas pilocíticos, é um tumor de alta malignidade, mas tem 
vantagem por serem altamente radiossensíveis. 
 Podem ser classificados em meduloblastoma de alto risco e de baixo risco: 
 Meduloblastoma de alto risco: tumor residual > 1,5 cm³; líquor positivo ou doença medular; metástase ganglionar 
ou a distância. 
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 Meduloblastoma de baixo risco: tumor residual < 1,5 cm³; líquor negativo e sem doença medular; ausência de 
metástase. 
 
 A apresentação clínica é a de hipertensão intracraniana com vômitos matutinos semelhantes aos astrocitomas e 
ependimomas da fossa posterior. A criança pode apresentar-se letárgica, com cefaleia, vômito e ataxia de marcha. 
Podem desenvolver hidrocefalia, papiledema, diplopia, nistagmo e paralisia facial. 
 O diagnóstico é feito com TC e/ou RNM e confirmado pela cirurgia, que deve ser total e radical quando possível. 
Nos pacientes abaixo dos 3 anos, é aconselhável fazer ressecção do total tumor e quimioterapia, uma vez que a 
radioterapia é contraindicada em pacientes menores que esta idade. 
 A cirurgia é, portanto, o tratamento primário com ressecção mais ampla possível, uma vez que o volume de 
doença residual é fator prognóstico importante. A radioterapia pós-operatória é potencialmente curativa e fundamental na 
abordagem terapêutica do meduloblastoma (são tumores altamente sensíveisà radiação). O objetivo do tratamento 
radioterápico é evitar recidiva tanto local quanto ao longo do neuro-eixo, motivo pelo qual a irradiação crânio-espinhal 
deve ser parte integrante do tratamento. A decisão terapêutica é baseada de acordo com o grupo de risco. 
 Os pacientes classificados como de alto risco serão tratados após a cirurgia com quimioterapia adjuvante, 
seguida de radioterapia crânio-espinhal total e complementação de dose na fossa posterior, tanto em adultos 
como em crianças (acima de 3 anos de idade). 
 Os pacientes adultos classificados como de baixo risco serão tratados com radioterapia pós-operatória sem 
quimioterapia. Os pacientes infantis seguirão a padronização de conduta do Departamento de Pediatria. 
 
NEURINOMAS OU SCHWANOMAS DO VIII PAR CRANIANO 
 A sua peculiaridade anatômica o predispõe para a transformação neoplásica, pois, diferentemente dos outros 
nervos cranianos ou espinhais, a glia forma a matriz dos 8 – 12 mm proximais, e somente ao entrar no poro acústico o 
nervo adquire o revestimento das células de Schwann e sua característica de nervo periférico. É nesta interface entre o 
estroma de oligodendroglioma e as células de Schawann que ocorre a transformação neoplásica. A interface é mais 
distal na divisão vestibular do nervo, e é desta divisão que o tumor cresce. Trata-se, portanto, em um tumor benigno das 
células de Schwann que revestem a porção periférica do N. vestibular (principalmente). 
O mínimo crescimento leva à compressão da divisão coclear e vestibular do VIII par craniano e pode obstruir os 
vasos sanguíneos do labirinto que suprem o órgão de Corti e vestibular final. Isso acontece porque o crescimento do 
tumor acomete, principalmente, o ângulo ponto-cerebelar. O seu crescimento e acometimento de estruturas vizinhas 
pode causar déficit auditivo e dificuldade progressiva na marcha. Tumores maiores podem aumentar a pressão 
intracraniana (causando vômito e cefaleia). O nervo facial suporta de maneira extraordinária o crescimento do tumor, 
mesmo alongado e achatado mantém a função, às vezes com mínima paresia. Outros pares cranianos (VI par com 
diplopia, V par com hipoestesia de córnea e diminuição do reflexo corneopalpebral) são afetados. 
Uma simples radiografia de crânio com incidência para o meato acústico interno pode confirmar a suspeita pelo 
alargamento e/ou erosão do meato. Testes neurológicos e otológicos podem identificar alterações precoces da função 
vestibular e coclear. A TC com e sem contraste, com cortes específicos e janela para osso, usando ou não ar na cisterna 
através da punção lombar, faz o diagnóstico na maioria dos tumores. A RM colabora com o diagnóstico, facilitando a 
identificação e a relação dos tumores desta região com as estruturas adjacentes. 
O tratamento é cirúrgico e a ressecção total é quase sempre possível com preservação do nervo facial na 
maioria dos tumores menores que 2 cm e em cerca de 70% nos de 2 – 4 cm. O principal tratamento dos Schwanomas é 
a radiocirurgia (dose alta e única) se a lesão não for maior que 4 cm. Tumores maiores que 4 cm não têm indicação de 
radiocirurgia, uma vez que a dose é alta e pode atingir outras regiões que não aquela a ser tratada (a cóclea, por 
exemplo, pode ser lesada e trazer déficits auditivos ao paciente). 
Outros schwanomas ou neurinomas envolvendo outros pares cranianos e nervos periféricos espinhais 
apresentam sintomatologia da localização e, após diagnosticados, são operados, também com prognóstico bom; ocorre 
cura na maioria dos tumores ressecados totalmente. 
 
TUMORES DA REGIÃO DA PINEAL 
 Constituem um grupo heterogêneo que representam cerca de 1% dos tumores cerebrais (5 a 8% na criança são 
pinealomas). Os pineocitomas (ou pinealomas) e pneoblastomas se originam das células da pineal, que são células 
neuroepiteliais especializadas relacionadas aos neurônios. As células germinativas dão origem aos germinomas e 
teratomas. Existem ainda os cistos e massas não-neoplásicas. 
 As manifestações clínicas ocorrem devido à compressão das estruturas adjacentes: colículos superiores, área 
pré-tectal e aqueduto de Sylvius. São elas: distúrbio do movimento ocular para cima, papila pouco reativa à luz ou 
ovalada; dificuldade para convergência dos olhos ou espasmo de convergência e nistagmo rotatório. Hidrocefalia com 
hipertensão intracraniana, cefaleia e vômitos podem ocorrer por obstrução do aqueduto cerebral. 
 O diagnóstico só é possível na fase inicial se o grau de suspeita for grande. A RM é o melhor método 
diagnóstico, fornecendo detalhes da lesão e sua relação com as estruturas adjacentes, mas a TC detecta a maioria das 
lesões, não definindo bem os gliomas desta região e os cistos não-neoplásicos. 
 Quanto ao tratamento cirúrgico, biópsia estereotáxica seguida de radiocirurgia esterotáxica pode ser uma 
alternativa para a craniotomia. É necessário, contudo, ter certeza do diagnóstico antes de submeter o paciente à 
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radioterapia. Com o advento de técnicas avançadas de neurocirurgia, a mortalidade e morbidade da biópsia esterotáxica 
ou por craniotomia tornou-se praticamente inexistente. Por este motivo, não é mais realizado o teste terapêutico com 
radioterapia. A quimioterapia é realizada nos casos de histologia germinativa ou neuroectodérmica primitiva. A 
radioterapia é utilizada de forma adjuvante a cirurgia e as técnicas empregadas dependem do tipo histológico. 
 
TUMORES DA REGIÃO SELAR 
 Constituem 15% dos tumores cranianos. São os tumores da hipófise, craniofaringioma e outros. 
 
TUMORES DE HIPÓFISE 
Constituem cerca de 10% dos tumores intracranianos. A maioria é formada por tumores benignos – adenomas 
que se originam das células da adeno-hipófise. O carcinoma da hipófise é raro. A manifestação clínica vai depender da 
função da célula que originou o tumor: se a prolactina é secretada, temos galactorreia e amenorreia; se o tumor secreta 
ACTH, temos a doença de Cushing e a síndrome de Nelson; se o tumor secreta hormônio do crescimento (GH), temos 
acromegalia e gigantismo. 
A compressão de estruturas adjacentes pode causar déficit visual (principalmente a hemianopsia homônima 
bitemporal), que se inicia com quadrantanopsia temporal. 
O diagnóstico dos tumores hipofisários é feito pelo exame da função glandular, com ou sem estímulo na 
produção, detectando assim sinais de hiper ou hipofunção da hipófise. O exame radiológico pode mostrar alargamento 
da sela com erosão do assoalho, dorso e processos clinoides. A TC e a RM confirmam o diagnóstico. 
A cirurgia é o tratamento de escolha para os adenomas (com excessão dos prolactinomas, que respondem bem 
ao uso da bromocriptina). A via de acesso pode ser transfenoidal ou transcraniana. A estereotaxia pode ser usada. A 
radioterapia é feita nos pacientes com ressecção subtotal e que continuam sintomáticos ou como opção terapêutica 
inicial. 
 
CRANIOFARINGIOMAS 
Originam-se do duto hipofisário ou bolsa de Rathke, crescendo de restos ectoblásticos. Constituem 2,5 a 4% dos 
tumores cerebrais (quase a metade ocorre na infância). Se considerarmos os tumores da região quiasmática na infância, 
constituem 54% e somente 20% nos adultos. É, portanto, o tumor neuroepitelial intracraniano mais comum na infância. 
A apresentação clínica depende do tumor e da estrutura comprometida. O tumor pode invadir a região selar, mas 
se expande com maior frequência para a região supra-selar, paraselar, retroselar, III ventrículo e às vezes para a região 
silviana e mesmo intracerebral, envolvendo várias estruturas. Portanto, a sintomatologia é muito diversa, mas 
características principais, na infância, são o distúrbio visual e a perda progressiva da visão até a amaurose, com déficit 
no campo visual nasal (a compressão do quiasma por cima difere dos adenomas hipofisários, onde a compressão é de 
baixo para cima). Algumas vezes, podem causar hipertensão intracraniana (cefaleia, vômito e letargia). 
O diagnóstico podeser confirmado pelos raios X simples de crânio e estudo da sela turca (cerca de 2/3 dos 
adultos e quase todas as crianças têm alterações dessa região). A calcificação do tumor é vista em 85% na infância e 
40% nos adultos. O alargamento selar e a erosão do dorso e dos processos clinoides anteriores são frequentes. TC e 
RNM vieram mudar completamente a avaliação dos pacientes com estes tumores, onde podemos avaliar bem os 
componentes sólidos, císticos e calcificações, bem como a extensão e inclusão de estruturas adjacentes ao tumor. 
O tratamento é cirúrgico, com ou sem radioterapia. A via transfenoidal pode ser usada, principalmente nos 
tumores que expandem a sela turca. A via transfrontal permite ressecção total ou subtotal de tumores que se estendem 
para a fossa média até a fossa posterior retroquiasmática; os tumores com extensão para o III ventrículo podem ser 
abordados por via transcalosa. 
O tumor é benigno, tem crescimento lento e pode levar anos antes de tornar a ter manifestação clínica, mesmo 
após ressecção subtotal. Contudo, a necrose por irradiação pode acontecer, o que é uma situação grave, afetando o 
hipotálamo, nervos ópticos e quiasma, levando à demência, deficiência endócrina e neurite óptica, com perda visual. 
O prognóstico quanto à sobrevida é bom, mas a maioria, na infância, tem sequelas endócrinas, mentais e visuais 
que impedem uma vida normal. 
 
MENINGIOMAS 
 Constituem cerca de 15% dos tumores primários cerebrais e 25% dos espinhais. Como são benignos, na 
maioria, a mortalidade devido ao meningioma é baixa (somente 6% das mortes causadas por tumor cerebral). É um 
tumor da idade adulta (entre 20 – 60 anos, com pico aos 40 anos de idade). 
 A célula percussora das meninges é o meningoblasto, que se origina do mesoderma. Os meningiomas são na 
maioria únicos, mas podem ser múltiplos, às vezes associados a neurofibromatoses. Eles são aderidos à dura-máter e 
comprimem o cérebro, pares cranianos e outras estruturas, às vezes envolvendo vasos sanguíneos. 
 A maioria é totalmente ressecável. A localização dos meningiomas determina a apresentação clínica. Os 
principais tipo de meningiomas são: parassagitais, meningiomas da convexidade, meningiomas da asa do esfenoide, 
meningiomas do tubérculo da sela, meningiomas da goteira olfatória, meningiomas do APC, meningiomas da 
convexidade do cerebelo, meningiomas do tentório, meningiomas do clivus, meningiomas intraventriculares, 
meningiomas do forame magno, meningioma maligno (pode dar metástase para pulmão, fígado, linfonodos, ossos e 
outros locais). 
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TUMORES MEDULARES 
Possuem um número significativo de metástases. Os principais tumores primários são: cordomas, menigiomas, 
Schwanomas, Ependimomas e astrocitomas (raramente ocorre astrocitoma primário na medula; a maioria é metastática). 
 
TUMORES METASTÁTICOS DO SNC 
 Cerca de 25 – 30% dos pacientes com câncer desenvolvem metástases cerebrais. São provenientes de 
carcinomas de outros sítios. Os mais frequentes são tumores do pulmão, mama, melanoma, colorretal e rim. Os linfomas 
dão metástases quase que exclusivamente para as meninges e o câncer de próstata, para o crânio e para a dura-máter. 
 As metástases podem ser únicas ou múltiplas. Frequentemente, captam contraste na TC e na RNM e 
apresentam importante edema perilesional. Eventualmente, a captação é anelar confundindo-se com a imagem de 
abscesso cerebral, ou neurotoxoplasmose. Se a lesão for única, deve ser tentada a ressecção. 
 
HEMANGIOMAS 
 Trata-se de um tumor vascular benigno que acomete o corpo vertebral. Na radiografia convencional, a vértebra 
apresenta-se com um aspecto de casca de cebola. 
 Não há tratamento cirúrgico ou clínico para este tipo de lesão. É feita radioterapia com doses iguais para o 
tratamento de metástases ósseas, apresentando função esclerosante. Há, em média, 60 a 70% de resposta ao 
tratamento radioterápico. 
 
OBS
4
: Tumor de células gigantes. O tumor de células gigantes é uma lesão benigna, mas 
que pode ter um comportamento tão agressivo quanto um tumor maligno. Depende muito do 
grau de comprometimento da medula. Alguns deles comprimem a medula em regiões variadas. 
Quando o processo expansivo se desenvolve na altura de vértebras cervicais, o paciente pode 
ficar tetraplégico, mesmo se tratando de um tumor benigno. Apenas por meio da ressonância 
que se é possível observar lesões medulares por células gigantes. 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO GERAL PARA OS TUMORES CEREBRAIS 
 Cirurgia: é o tratamento primordial dos tumores cerebrais. Não há nenhum outro tratamento mais efetivo que a 
neurocirurgia, responsável por diminuir a massa em expansão, aliviar o edema cerebral, diminuir a PIC e os 
sinais neurológicos. A cirurgia, em alguns casos, deve ter a adjuvância da radioterapia principalmente e a 
quimioterapia. A droga 5-acido aminolevulinico que é uma substância injetada horas antes da cirurgia que cora o 
tumor em azul (por corresponder a uma lesão com alta celularidade), auxiliando na “neuronavegação” para a 
abordagem do material tumoral. 
 Radioterapia: É o segundo principal plano de tratamento dos tumores do SNC. A dose máxima tolerada a ser 
administrada diretamente no tumor de SNC é em torno de 6000 cGy. Uma vez atingindo o tecido cerebral sadio, 
a irradiação pode trazer repercussões graves como necrose e lesões cerebrais irreversíveis. A radiocirurgia é 
um procedimento minimamente invasivo, bem tolerado, que não apresenta algumas das complicações que 
podem ocorrer com o tratamento cirúrgico convencional, tais como hemorragias e infecções. Não se necessita 
anestesia geral ou recuperação pós-operatória em centro de tratamento intensivo. O período de internação é 
significativamente mais curto. A radiocirurgia estereotáxica é um método desenvolvido por Lars Leksell, 
neurocirurgião sueco, em 1951, e se define como "uma técnica de irradiação em dose única (e elevada) de 
estruturas de volume pequeno ou moderado, utilizando-se múltiplas fontes convergentes de radiação ionizante, 
realizada em condições estereotáxicas e com fonte de radiação e alvo fixos". Foi inicialmente idealizada para a 
realização de neurocirurgia funcional (doença de Parkinson, dor refratária, epilepsia e síndromes psicóticas). 
Reconheceu-se, posteriormente, sua utilidade e eficácia no tratamento de afecções vasculares, tais como 
malformações vasculares cerebrais e tumores cerebrais, particularmente em metástases cerebrais 
 Quimioterapia: a princípio, usa-se hidroxiureia e PCV, um esquema com Procarbazina, CCNU (Lomustina) e 
Vincristina. 
 Terapia Gênica: com o uso de modificadores da resposta biológica e inibidores dos fatores de crescimento 
(Imatinib, Lapatinib, Sorafenib, Gefitinib). O lapatinib tem uma predileção para metástase cerebral por tumor de 
mama com nível de resposta em torno de 50%. Usa-se ainda inibidores de agentes moleculares (agentes anti-
angiogênicos, como a talidomida e a bevacizumab) e a metilguanina-metiltransferase (MGMT). Essas drogas 
têm a finalidade de prolongar a vida de pacientes com lesão de alto grau de malignidade. 
 
OBS
5
: A seguinte tabela resume a conduta terapêutica que se deve realizar para cada um dos principais tumores 
cerebrais: 
 
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Tumor cerebral Conduta terapêutica 
Astrocitomas 
a) Astrocitoma grau I 
b) Astrocitoma anaplásico 
c) Glioblastoma multiforme 
 
a) Cirurgia 
b) Cirurgia, radioterapia e quimioterapia com hidroxiureia e esquema PCV 
c) Cirurgia e radioterapia para evitar recidiva 
 
Ependimomas 
 
Cirurgia com ressecção total. Caso a ressecção seja parcial, faz-se quimioterapia 
(para pacientes menores que 3 anos) ou radioterapia (para os demais) para evitar 
recidiva. 
 
Oligodendrogliomas 
 
Cirurgia e radioterapia adjuvante para evitar recidiva 
 
Meduloblastoma (tumores 
altamente radiossensíveis)a) Alto risco 
b) Baixo risco 
 
 
a) Cirurgia, radioterapia de neuroeixo com complementação de dose na 
fossa posterior e quimioterapia adjuvante. 
b) Cirurgia e radioterapia (esta é indicada apenas para pacientes acima de 3 
anos). 
 
Schwannoma 
 
Radiocirurgia para tumores menores que 4 cm³ e cirurgia para os maiores 
 
Tumores da pineal 
 
Biopsia estereotaxica com radiocirurgia estereotáxica 
 
Tumores de hipófise 
 
Cirurgia transfenoidal ou transcraniana e radioterapia para os pacientes que 
permanecem sintomáticos 
 
Hemangiomas 
 
Não há tratamento cirúrgico ou clínico para este tumor. Faz-se apenas radioterapia 
com função esclerosante em doses semelhantes às usadas para tratamento de 
metástases.