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METABOLISMO DE PROTEÍNAS PROTEÓLISE - CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS - 1 I- DIGESTÃO 2 AMINOÁCIDOS ESSENCIAS E NÃO ESSENCIAS 3 II- DEGRADAÇÃO DE AMINOÁCIDOS (Catabolismo de aminoácidos) Fig. 17.1 A degradação das proteínas endógenas e da dieta origina um conjunto de aminoácidos, precursores das proteínas endógenas e de todos os outros compostos nitrogenados. Os aminoácidos excedentes são degradados, restando as respectivas cadeias carbônicas e o grupo amino, que é convertido em uréia. 4 1) REMOÇÃO DO GRUPO AMINO DOS AMINOÁCIDOS 1º PASSO: TRANSAMINAÇÃO MITOCONDRIAL a-cetogutarato + alanina ALT glutamato + piruvato a-cetogutarato + aspartato AST glutamato + oxaloacetato Coenzima: piridoxal-P -vit B6 ALT e AST : valor diagnóstico Fig. 17.2 Reação geral de transaminação. Inicialmente, o grupo amino de um aminoácido é transferido ao piridoxal fosfato, que é convertido a piridoxamina fosfato; a seguir é doado ao α- cetoglutarato, produzindo glutamato. 5 Fig. 17.3 A ação conjunta das transaminases (T) e da glutamato desidrogenase (GD) permite canalizar o nitrogênio da maioria dos aminoácidos para aspartato e NH4. 6 2º Passo: DESAMINAÇÃO OXIDATIVA Enzima: glutamato desidrogenase (Fígado e rins) NH4 + : transportada para o fígado. Fig. 17.4 Conversão do grupo amino dos aminoácidos em uréia: o grupo amino de 12 aminoácidos é coletado, por meio de transaminases, como glutamato. Do glutamato é convertido a NH4 pela glutamato desidrogenase ou a aspartato; outros 7 aminoácidos originam NH4 e glutamato por vias especiais. O esquema mostra o papel central do glutamato no caminho do nitrogênio dos aminoácidos até a uréia. T: transaminase; GD: glutamato desidrogenase. 7 b) Transporte da Amônia ao Fígado 8 c) TOXICIDADE DA AMONIA 9 10 III- CICLO DA URÉIA Fig. 17.5 Ciclo da uréia — as enzimas envolvidas são: (1) carbamoil-fosfato sintetase, (2) ornitina transcarbamoilase, (3) argininossuccinato sintetase, (4) argininossuccinato liase e (5) arginase. As duas primeiras enzimas são mitocondriais, e as restantes, citoplasmáticas. A migração de ornitina e citrulina entre estes compartimentos é mediada por translocases específicas (indicadas nas setas tracejadas). A enzima 1, a rigor, não faz parte do ciclo da uréia. 11 1- URÉIA Representa 90% dos componentes Nitrogenados excretados e eliminação de H+; contribuído p/ a manutenção do equilíbrio ácida- base. Amônia: eleva pH Uréia: não eleva Gasto: 3 ATP 2- Compostos Nitrogenados 12 3- Balanço energético do Ciclo da Ureia Fig. 17.6 Esquema geral da síntese de uréia, mostrando o balanço energético do processo. A regeneração do aspartato a partir de fumarato formado no ciclo da uréia envolve a participação das seguintes enzimas citossólicas: (1) fumarase, (2) malato desidrogenase e (3) transaminase; forma-se um NADH que produz 3 ATP pela fosforilação oxidativa, reduzindo a energia consumida na síntese da uréia. 13 III- Destino dos Esqueletos Carbônicos: 14 Fig. 17.7 Destino da cadeia carbônica dos aminoácidos, que foram reunidos em seis grupos (1 a 6), de acordo com o composto formado. Fig. 17.14 Esquema da conversão do Grupo 3 de aminoácidos a fumarato. 15 Fig. 17.15 Via de degradação de fenilalanina e tirosina. Fig. 17.24 Na fenilcetonúria, a fenilalanina não pode ser convertida em tirosina e origina fenilpiruvato. Fig. 17.25 Conversão de tirosina a 3,4-diidroxifenilalanina (DOPA), catalisada por tirosinase. DOPA é transformada em melanina por uma série de reações complexas. 16 4- Doenças Hereditárias do Ciclo da Ureia Fig. 17.26 Doenças hereditárias relacionadas com o ciclo da uréia. A enzima deficiente em cada moléstia está indicada entre parênteses. 17 18 BICICLETA DE KREBS CK Ciclo da Uréia 19
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