Crises convulsivas no RN

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Crises convulsivas no recém-
nascido
Danilo Santiago
Hugo Dantas
Sarita Lima
Orientadora: Dra.. Janeusa Chagas
Caso Clínico
Identificação
• GMO, 1 mês de vida, branco, natural e 
procedente de Morro do Chapéu.
Queixa Principal
• Abalos musculares desde o nascimento.
HMA
• Paciente com história de abalos musculares 
isolados desde o nascimento. Segundo a genitora, 
a criança apresentava abalos em MMSS e MMII, 
alternadamente, que duravam alguns segundos, 
várias vezes ao dia. Não apresentava outros 
sintomas associados. Procurou assistência médica 
em Irecê, onde foi prescrito Fenobarbital e 
encaminhado ao HCRS. Sendo introduzido 
Ampicilina, Gentamicina e Hidantal, e 
posteriormente transferido para UPL para 
investigação diagnóstica.
Antecedentes obstétricos e 
neonatais
• Nascido de PSNV, a termo, em 
maternidade, sem intercorrências, trabalho 
de parto de 8 horas. Peso de nascimento: 
2900g.
• Genitora, 21 anos, realizou pré-natal 
( incompleto ). Nega doenças durante 
gestação ou uso de drogas. G2P2A0. GS: 
O+.
Antecedentes vacinais e 
alimentares
• Hepatite B e Sabin.
• Leite materno exclusivo.
Antecedentes familiares
• Nega história de convulsão na família, bem 
como DM, HAS e outras patologias.
Exame Físico
• Paciente em BEG, sonolento, reativo, acordando fácil 
ao estímulo, eupnéico, hidratado,corado, acianótico, 
anictérico, afebril. Peso: 2580g.
• PC: 37cm FA: 4x5cm
• AR: MVBD, sem RA.
• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros.
• Abd: globoso, flácido, fígado 2cm do RCD, baço não 
palpável, RHA presente.
• Ext: perfundidas e sem edema.
• SN: Tônus adequado, sucção presente, reflexos sem 
alterações.
Suspeita Diagnóstica
• Crise convulsiva secuncundario a:
– Distúrbios eletrolíticos?
– Infecção adquirida do SNC?
– Infecção congênita? 
– Encefalopatia hipóxico-isquêmica?
– Malformações?
– Erro Inato do Metabolismo?
Exames complementares
• 19/09: Ht:33,3%; Hb: 11,6; leuco: 8.300; seg: 20; lin:64; 
eos: 9; mon: 7
• 19/09: Na: 138; K: 4,3; Ca: 8,8; glc: 105
• 19/09: VDRL não reagente
• 19/09: LCR: límpido, incolor, 12 céls ( mononucleares), 
glc: 60mg%, prot:35mg%, globulinas: negativo.
• 23/09: US tranfontanela: sem alteração.
• 24/09: EEG: padrão descontínuo sugestivo de 
encefalopatia epiléptica infantil precoce tipo Ohtahara.
• 25/09: Ca: 9,0; Mg: 1,8
Exames complementares
• TORCHS:
– CMV IgG: Positivo
– CMV IgM: Negativo
– HSV IgG: Negativo
– HSV IgM: Negativo
– Rubéola IgG: Negativo
– Rubéola IgM: Positivo
– Toxoplasmose IgG: Negativo
– Toxoplasmose IgM: Negativo
Diagnóstico
• Rubéola congênita
• Crise convulsiva mioclônica
– Síndrome de Ohtahara
Evolução
• Durante o internamento, fez uso de 
Ampicilina ( 200mg/kg/dia ) e Gentamicina 
( 5mg/kg/dia ) por 8 dias, além de 
Fenobarbital ( 4mg/kg/dia ). Evoluiu sem 
intercorrências, não apresentado episódios 
convulsivos no período.
Discussão
Incidência
• Dificuldade diagnóstica
• Crises eletrográficas sem manifestações 
clínicas
• Inversamente proporcional a idade 
gestacional
Classificação
• Crises sutis
• Crises clônicas
– focais
– multifocais 
• Crises tônicas
– focais
– generalizadas
• Crises mioclônicas
– focais 
– multifocais
– generalizadas
Crises sutis
• Mais freqüentes
• Difícil reconhecimento
• RN a termo e principalmente no pré-termo
• Fenômenos assimétricos
• Movimentos: 
– orobucolinguais (sucção, mastigação); 
– nistagmóides (desvios oculares tônicos ou 
clônicos); 
– estereotipados (natação, pedalagem). 
• Apnéia
Crises clônicas
• Crises clônicas focais
– contrações musculares clônicas, irregulares, 
restritas a um lado do corpo
– mais comuns no RN a termo
– não há perda da consciência
– pode NÃO indicar localização
Crises clônicas
• Crises clônicas multifocais
– migram de um membro a outro
– simultaneamente ou em seqüência
– tipicamente de forma anárquica
– mais no RN a termo
Crises tônicas
• Crises Tônicas Focais
– menos freqüentes que as generalizadas
– extensão assimétrica de um membro, tronco ou 
pescoço
– maioria associada a atividade epiléptica no 
EEG
Crises tônicas
• Crises Tônicas Generalizadas
– extensão dos membros com hipertonia
– associada com apneia e desvios dos olhos para 
cima
– mais no RN prematuro
– relacionam-se freqüentemente com patologia 
grave do SNC 
– podem não demonstrar alteração no EEG
Crises mioclônicas
• Abalos musculares sincrônicos
• Focal: acomete uma extremidade
• Multifocal: acomete todas as extremidades
• Generalizada: acomete os quatro membros
• Raras no período neonatal
• Grave comprometimento do SNC
• Prognóstico reservado
Etiologia
• Asfixia perinatal
• Hemorragias intracranianas
• Distúrbios metabólicos
– Hipoglicemia
– Hipocalcemia
– Hipomagnesemia
– Hipernatremia
– Hiponatremia
• Dependência de piridoxina
• Deficiência de piridoxina
• Deficiência de biotinidase
• Desordens do transporte da 
glicose
• Erros inatos do metabolismo
• Distúrbios peroxissomiais
• Distúrbios mitocondriais
• Neuroesoectodermoses: esclerose 
tuberosa, neurofibromatose
• Infecções adquiridas do SNC: 
meningite, encefalites, abscesso 
cerebral
• Infecções congênitas do SNC: 
rubéola, toxo, CMV, HSV, sífilis
• Anormalidades congênitas ósseas-
cerebrais
• Displasias corticais
• Tóxicos: anestésicos
• Síndrome da abstinência a drogas
• Crises convulsivas neonatais 
familiares benignas
• Crises convulsivas neonatais 
idiopáticas benignas
• Idiopáticas
Tabela I- etiologia das crises epilépticas 
neonatais no HCFMRP-USP no período 1982 a 1986
N° de casos %
Anoxia perinatal 41 51,2 
Anoxia+ hemorragia 04 5,0
Anoxia + Ca baixo 02 2,5
Anoxia + glicose baixa 02 2,5
Malformação 05 6,2
Infecção do SNC 05 6,2
Hipocalcemia 02 2,5
Hiperglicinemia 01 1,2
Hipernatremia 01 1,2
Hiperglicemia 01 1,2
Encefalopatia bilirrubinica 01 1,2
Indeterminado 14 17,4
Síndrome de Ohtahara
• Encefalopatia epiléptica grave
• Início das crises antes dos três meses de 
idade, geralmente antes dos vinte dias de 
vida
• Etiologia variada - malformações cerebrais 
congênitas e lesões pré-natais graves
• Padrão da crise: espasmo tônico que ocorre 
geralmente em agrupamentos
• Freqüência das crises é elevada - 100 a 300 
vezes por dia, isoladas ou em série. 
Síndrome de Ohtahara
• Aparece como uma condição clínica 
subaguda que progressivamente piora em 
dias ou semanas
• Ocorre óbito em 50% dos casos no primeiro 
ano de vida
• EEG com padrão surto-supressão
• Crises são refratárias às drogas anti-
epilépticas
Diagnóstico
• Anamnese
• Exame físico geral e exame neurológico
• Exames complementares
– glicemia, Ca, Mg, Na, K, hemogasometria, 
hemograma completo, plaquetas, função renal, 
função e perfil hepáticos, PCR
Diagnóstico
• Exames complementares
– Punção lombar
• auxilia no diagnóstico de infecção do SNC, 
hemorragia subaracnóidea e intraventricular 
– EEG
• imprescindível para o diagnóstico
• clínica x EEG 
– USG transfontanela
• exame simples
• avalia hemorragias e tamanho dos ventrículos e 
ecogenicidade do parênquima cerebral
Diagnóstico
– TC• solicitada de acordo com a evolução clínica do 
paciente
• auxilia tanto no diagnóstico quanto no prognóstico
– RNM
• melhor resolução para o estudo do parênquima 
cerebral
• pode diagnosticar casos de mal formações do SNC
Diagnóstico
– SPECT cerebral
• demonstra a perfusão encefálica
• indicação significativa nos casos de insulto 
hipóxico-isquêmico (áreas de hipoperfusão)
• pode detectar alterações precoces
– Screening metabólico
Tratamento
• Patologia de base
• Estimulação por:
– Fonoaudiologia
• trabalha com a alimentação, coordenação da sucção, 
da deglutição e da respiração
– Fisioterapia (motora e respiratória)
Tratamento
• Anticonvulsivantes
– Fenobarbital
• droga de escolha no RN
• diminuição do metabolismo cerebral
• melhora do fluxo sangüíneo cerebral nas áreas 
lesadas
• previne ou reduz o edema cerebral
• menor probabilidade de crises convulsivas 
incontroláveis
• Uso: ataque - 20 mg/kg/dose IM ou EV 
manutenção - 3 a 5 mg/Kg/dia IM, EV ou VO 
12/12h 
Tratamento
• Anticonvulsivantes
– Fenitoína
• indicação
• má absorção via oral
• Uso: ataque - 20 mg/Kg/dia EV única adm. 
manutenção - 5 a 7 mg/Kg/dia EV duas adm. 
(infusão lenta) 
• infusão não deve ultrapassar 1 mg/Kg/min
Tratamento
• Anticonvulsivantes
– Midazolam
• terapêutica de eleição no status epilepticus
• poucos efeitos colaterais
• ação rápida - tempo curto de duração
• eliminação mais rápida
• pode ser associada ao fenobarbital, com risco menor 
de depressão respiratória
• Uso: ataque - 0,15 mg/Kg/dose, podendo ser feito 
até duas vezes, com intervalo de 5 min 
Se persistir a crise - 1 a 18 µg/Kg/min (de acordo 
com a evolução) em infusão contínua
• pode ser usada intramuscular ou intranasal 
Tratamento
• Anticonvulsivantes
– Diazepam
• pouco utilizada no RN
• associação com fenobarbital aumenta o risco de 
depressão respiratória
• aumenta o risco de Kernicterus
• Uso: 0,3 mg/Kg/dose
– Tionembutal
• status epilepticus que não responde ao midazolam
• Uso: ataque - 1 a 2 mg/Kg/dose 
manutenção - 1 a 10 mg/Kg/min em infusão 
contínua
Tratamento
• Anticonvulsivantes
– Valproato de sódio
• preconizado para Síndrome de Ohtahara
• hepatotoxicidade
• meia vida curta (três doses)
• Uso: 10 a 40 mg/Kg/dia
– Vigabatrina
• crises refratárias
• constrição do campo visual e anormalidades 
eletrorretinográficas
• Uso: 50 a 100 mg/Kg/dia
Seguimento
• Exame neurológico
– tônus muscular
– perímetro cefálico
– reflexos próprios da idade
– exame oftalmológico
• uso prolongado de oxigênio - fibroplasia retrolenticular
• infecção pré-natal - coriorretinite
• EEG
Seguimento
• Potencial evocado visual e auditivo
– RN de alto risco - ventilação mecânica
– repetido ao final do primeiro ano
– muito valor quando há detecção precoce
• USG transfontanela
– RN de alto risco - evolução de hemorragia 
intraventricular, hidrocefalia e ventriculites
• TC do encéfalo
• RNM
• Estimulação precoce
Conclusão
• Diagnóstico precoce
• Exames complementares precisos
• Medicação específica
• Acompanhamento ambulatorial
Conclusão
• Manutenção da medicação
– crises esporádicas e ocasionadas por distúrbios 
transitórios (metabólicos, sepsis, 
hiperbilirrubinemia)
– casos resistentes ou que requisitaram o uso de 
duas ou mais drogas
– crises neonatais e lesões cerebrais estabelecidas
Artigo
CRISES CONVULSIVAS NEONATAIS: UMA VISÃO GERAL DO CLÍNICO
Cesare T. Lombroso
Brazilian Journal of Epilelsy and Clinical Neurophysiology 2 (3) 143-166.1996
Classificação das crises neonatais
Sutil, mínima, fragmentar
¾Clônica
Unifocal
Multifocal
Hemiconvulsiva
¾Tônica
Focal
Generalizada
¾Mioclônica
Críticas a classificação anterior
¾ Tendência ao superdiagnóstico.
¾ Uso excessivo de drogas antiepilépticas.
¾ Classificação deveria ser baseada em: classificação
eletroclínica ( EEG), com vídeo monitoramento si-
multâneo.
Classificação das crises convulsivas
¾ Epiléptico- são aqueles comportamentos que demonstram
íntima correlação com a descarga do EEG.
¾ Não epiléptico- aqueles comportamentos que demonstram
uma relação inconsistente ou nenhuma re-
lação com um evento ictal do EEG.
Epilepsia
¾ Condição em que existe uma fenomenologia ictal recorrente,
geralmente não provocada, devido a um limiar de crise con -
vulsiva mais ou menos alterado cronicamente, dentro de uma
área ou sistema neuronal do cérebro. 
Evolução do prognóstico:
Fatores etiológicos
¾ Asfixia perinatal.
¾ Hemorragias e traumas intracranianos.
¾ Hemorragias subaracnóides.
¾ Hemorragia intraventricular.
¾ Infartos cerebrais.
¾ Infecções do SNC.
¾Mal formações congênitas do SNC.
¾ Fatores metab;olicos.
¾ Hipoglicemia neonatal.
¾ Hiper/ Hiponatremia.
¾ Erros inatos do metabolismo.
¾ Induzida por drogas.
¾Miscelânias.
EPILEPSIA E NEURODENSENVOLVIMENTO:CONTRIBUIÇÕES DOS 
MODELOS EXPERIMENTAIS. 
Magda L. Nunes; Jana Velískova; Solomon L. Moshé
Brazilian Journal of Eplepsy and Clinical Neurophysiology 1999.
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾ Sistemas inibitórios.
¾ Sistemas excitatório.
¾ Catecolaminas.
¾ Diferenças iônicas.
¾Mielinização.
¾ Redes neuronais.
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾ Sistemas inibitórios- Diminuição da inibição.
• O ácido gama- amino butírico(GABA) é o principal neurotrasmissor inibitório
cerebral.
• Sistema neural que utiliza o GABA não está totalmente desenvolvido no mo –
mento do nascimento.
• Marcadores bioquímicos para a transmissão GABAérgica estão presentes em 
pequena quantidade no período neonatal. 
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾ Sistemas excitatório- aumento da excitabilidade.
• Glutamato e aspartato: principais neurotransmissores excitatórios.
• Efeitos mediados por 5 receptores: N- metil D- aspartato ( NMDA ), quisca-
lato ( AMPA ), kainato, AP4, metabotrópico.
• Excesso de potenciais pós-sinápticos excitatórios sobrepondo-se aos inibitó-
rios nos neurônios.
• Excesso de sinapses excitatórias e aumento da densidade de receptores NMDA
no hipocampo imaturo.
• Cérebro imaturo os receptores NMDA são regulados pelo cálcio extracelular e
não pelo magnésio como o do adulto.
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾ Catecolaminas.
• Norepinefrina - papel importante na regulação da generalização da atividade
epiléptica em animais adultos e adolescentes.
• Em ratos- níveis de norepinefrina são menores na fase de desenvolvimento. 
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾Mielinização.
• A mielinização incompleta do cérebro imaturo poderia explicar os diferentes 
padrões idade- específico eletroencefalográficos e da expressão motora de cri-
ses convulsivas.
Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?
¾ Redes neuronais
• Evidências sugerem a existência de circuitos envolvendo núcleos subcorticais
que influenciam no controle das crises convulsivas.
Colaboradores:
Daniel Schaer
Francesca Dórea
Obrigado!