DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
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DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA - DMH
P2 – Pediatria III
A doença da membrana hialina, ou também chamada de síndrome do desconforto respiratório (SDR), é uma entidade clínica predominante em prematuros, caracterizada por distúrbios ventilatórios (e não circulatórios) decorrentes da ausência ou deficiência de surfactante nos alvéolos pulmonares (ou está em quantidade insuficiente ou é funcionalmente inadequado).
A SDR é a afecção respiratória mais frequente no RN pré-termo, sendo mais comum nos RN prematuros com menos de 28 semanas de gestação, do sexo masculino, em filhos de mãe diabética e nos que sofreram asfixia ao nascimento. 
◘ ETIOLOGIA
• Surfactante pulmonar endógeno:
O surfactante pulmonar é constituído basicamente por lipídeos (90%) e proteínas (10%), sendo a fosfatidilcolina saturada (lecitina) seu principal componente tenso ativo, responsável pela diminuição da tensão superficial alveolar (impedindo o colabamento alveolar). Dentre as proteínas, destacam-se as apoproteínas (SP-A, SP-B, SP-C e SP-D), que são fundamentais na determinação da função e do metabo​lismo do surfactante pulmonar, e também apresentam fatores imunológicos (proteção contra infecções).
O surfactante é sintetizado a partir da 20a semana gestacional pelas células epiteliais tipo II (pneumócitos tipo II). Sua produção aumenta progressivamente durante a gestação, atingindo o pico por volta da 35a semana (fosfatidil glicerol é o marcador da maturidade pulmonar). O RN pré-termo com idade gestacional inferior a 35 semanas apresenta, portanto, deficiência da quantidade total de surfactante pulmonar. Tal deficiência resulta em aumento da tensão superficial e da força de retração elástica, levando à instabilidade alveolar com formação de atelectasias progressivas, com diminuição na complacência pul​monar e na CRF. As atelectasias diminuem a relação ventilação/perfusão, aumentando o shunt intrapulmonar e levando à hipoxemia, hipercapnia e acidose, que, por sua vez, provo​cam vasoconstrição e hipoperfusão pulmonar, aumento da pressão nas artérias pulmonares e, consequentemente, shunt extrapulmonar (em algumas crianças pode haver inversão do shunt da direita para a esquerda, culminando em cianose e maior gravidade) por meio do canal arterial e forame oval, com agravamento da hipoxemia e acidose iniciais, estabelecendo-se assim um círculo vicioso.
Além da deficiência de surfactante, o aumento da quantidade de líquido pulmonar devido à maior permeabilidade da membrana alvéolo-capilar (lesão) observada no RN pré-termo contri​bui significativamente para a gravidade da SDR. Além de piorar a complacência pulmonar, o líquido e as proteínas intra-alveolares inativam o surfactante da superfície alveolar, re​duzindo ainda mais a quantidade de surfactante ativo. Assim, a gravidade e a duração da doença são determinadas não só pela deficiência quantitativa do surfactante pulmonar, mas também pelo estado funcional do surfactante presente na superfície alveolar.
EM RESUMO:
Prematuridade* ( < da síntese/ armazenamento/ liberação do surfactante ( > da tensão alveolar ( ATELECTASIA (áreas salpicadas ou velamento pulmonar) ( < da complacência; hipoventilação; alteração da V/Q; hipóxia; hipercapnia ( acidose ( favorece a manutenção da vasocontrição pulmonar ( elevação da PA pulmonar ( pode gerar lesão da membrana alvéolo-capilar ( transudação de proteínas dos vasos para o interstício, e desse, para os alvéolos (que ficam na anatomia patológica com uma membrana fina recoberta por fibrina – síndrome da membrana hialina).
Observação: há também um leve edema por pequena queda da pressão oncótica. No RX pode haver faixas de edema ou de atelectasia.
(Fatores de risco perinatais:
- Prematuridade – é mais uma situação de exigência do que fator de risco.
- Diabetes materno – a hiperinsulinemia inibe a ação do cortisol no pulmão fetal, levando a redução da produção de lecitina pelos pneumócitos tipo II. A lecitina é o principal componente do surfactante.
- Malformações torácicas – exemplo, hérnia diafragmática, que impede o desenvolvimento normal do pulmão na área acometida (homolateral).
- Genética – irmãos do sexo masculino, com SAR e da raça branca - > relação.
- Asfixia perinatal grave – hipoxemia grave com PA pulmonar de padrão fetal elevado.
- Parto cesáreo sem o trabalho de parto – o fato da mulher entrar em trabalho de parto, leva à liberação do cortisol, e por sua vez ao estímulo adequado aos pulmões fetais, reduzindo a chance de desenvolver SDR.
- Hemorragia materna.
- Gestações múltiplas.
◘ DIAGNÓSTICO
Conceito: 
- RN que tenha PaO2 < 50 mmHg em ar ambiente.
- Cianose central ou que tenha necessidade de oxigênio para se manter acima de 50 de PaO2.
- Imagem característica ao raio X (vide explicação abaixo).
Quadro clínico: Os sinais de aumento do trabalho respiratório aparecem logo após o nascimento e inten​sificam-se progressivamente nas primeiras 24 horas; atingem o pico por volta de 48 horas e melhoram gradativamente após 72 horas de vida. Nos casos com má evolução, os sinais clínicos se acentuam, com surgimento de crises de apneia e deterioração dos estados he​modinâmico e metabólico.
RN pré-termo, com desconforto respiratório:
- Taquipneia – acima de 60 irpm.
- Gemência expiratória - O gemido expiratório resulta do fechamento parcial da glote (manobra de Valsalva incom​pleta) durante a expiração para manter a CRF e prevenir o colapso alveolar nas situações de perda de volume pulmonar. Muito frequente em RN com SDR.
- Batimentos de asas nasais - O batimento das asas nasais representa a abertura e o fechamento cíclico das narinas du​rante a respiração espontânea. O RN apresenta respiração exclusivamente nasal. Acredita-se que a dilatação das narinas durante a inspiração diminua a resistência da via aérea superior, reduzindo o trabalho respiratório.
- Retrações torácicas – tiragens costais, subcostais.
- Cianose; estertores; redução global do MV.
- Necessidade de O2 com ventilação mecânica com pressão positiva – em alguns casos mais graves.
O boletim de Silverman-Andersen é um método clínico útil para quantificar o grau de desconforto respiratório e estimar a gravidade do compro​metimento pulmonar (na prática não é muito utilizado, mas é uma referência de dado teórico, por exemplo, para solicitar vaga para internação hospitalar). São conferidas notas de zero a 2 para cada parâmetro. Somatória das notas inferior a 5 indica dificuldade respiratória leve, e quando é igual a 10 corresponde ao grau máximo de dispneia.
* Balancim – respiração paradoxal.
Diagnóstico radiológico: depende da gravidade.
RX: opacidade fosca (em vidro fosco) que apresenta relação direta com a gravidade, ou seja, quanto maior a área acometida pior o caso clínico. 
( O aspecto típico é de infiltrado retículo-granular difuso (vidro moído) distribuído uniforme​mente nos campos pulmonares, além da presença de broncogramas aéreos e aumento de líquido pulmonar.
 
Grau I: aspecto reticulonodular leve, pequena quantidade de broncograma aéreo que não chega até a borda cardíaca. Imagem cardíaca normal.
Grau II: aspecto reticulogranular moderado; broncograma aéreo alcançando já a borda cardíaca. Imagem cardíaca normal.
Grau III: aspecto reticulogranular mais grave; broncograma aéreo que ultrapassa a borda cardíaca. Área cardíaca pouco alterada.
*** Em geral, o aspecto radiológico é grau I, no entanto, é difícil classificar corretamente. O importante é diagnosticar, conduzir corretamente e depois reavaliar com novo exame clínico e radiológico, observando nesse último, se alcançou o grau I.
◘ CONDUTA
O tratamento está baseado na estabilização metabólica, reposição precoce de surfactante e ventilação mecânica não agressiva.
- Temperatura corporal deve ser mantida (34 a 35 graus – medcurso>>> entre 36,5 e 37) – não pode ser aquecido demais, aumentando a chances de desidratação. É importante ficar atento quanto a hidratação do RNque deve ser controlada (nem aumentada, nem reduzida), pois o canal arterial ainda está aberto, de modo que não pode haver descompensação (não pode levar ao shunt extrapulmonar). 
** Oferta de líquido de forma criteriosa – líquidos em excesso favorecem o desenvolvimento da persistência do canal arterial e broncodisplasia.
* O ideal é avaliar a diurese (2mL/Kg/hora), pesando a diurese desse bebê por peso da fralda ou, mais minuciosamente, pelo peso do bebê (pesar de manhã, de tarde e de noite). Se a criança perdeu peso entre a manhã e a noite, oferta-se mais líquido.
- Acesso venoso e suporte hidroeletrolítico – acesso venoso por via umbilical (garrote do coto amniótico, e não do cutâneo; corte com 2 a 3 cm da base –margem de segurança). Insere-se uma cânula na artéria primeiramente, cateterizando-a com cateter permeabilizado com soro, e depois cateteriza-se a veia (pois quando se mobiliza a veia, ela tem tendência ao vasoespasmo).
O suporte hidroeletrolítico deve ser de 70 a 80 mL/Kg/dia, e nas 48/72 horas, já próximo ao 100 mL/Kg/dia.
* Cateterismo de umbigo já quase mumificado é um grande risco.
- Correção do desequilíbrio ácido-básico (correção da acidose – às vezes, só com a ventilação já se alcança).
- Manter sob controle a PA e anemia.
- Nutrição – nutrição parenteral em RN de muito baixo peso + estímulo trófico com 10 a 20 mL/Kg/dia de leite humano.
- Surfactante exógeno – 100mg/Kg via endotraqueal, retratar após 6 a 12 horas se necessário, máximo 3 doses.
- Ventilação (O2).
• Surfactante exógeno – é dado uma ampola líquida em mg. Em geral, mais do que 3 doses pode causar distúrbios de sangramentos pulmonares.
Indicação: 
- após diagnóstico de SAR; SAM.
- necessidade de VPP quando FiO2 > 0,3.
- gemência respiratória ou esforço respiratório.
** Não intube a criança que está compensada para fazer o surfactante.
*** A dose é dividida em alíquotas no mesmo procedimento (no caso de intubação): por exemplo, RN com 1,5Kg (100mg/Kg), logo, deve-se dar 150mg – 3 etapas – infunde/ventila/infunde/ventila/infunde. 
Efeitos: 
- melhora da complacência;
- redução a necessidade de complicação;
- redução de pneumotórax e morte.
Complicações:
- queda da saturação de O2 – Sat.O2 – hipoxemia breve, no ato da infusão.
- apneia e bradicardia (no ato da infusão).
- hemorragia.
Exemplo de conduta: num caso em que há atelectasia universal (a qual é difícil revertermos), fazemos o surfactante exógeno, o corticoide, a VM. A criança em geral é prematura extensa. Quando não há infecção secundária, o prognóstico tende a ser muito melhor.
◘ PROFILAXIA
- Prevenção do parto prematuro: pré-natal adequado; acompanhamento da gestação de alto risco; observar a relação L/E (lecitina/esfingomielina) ( ideal para o parto >2; quando < 1,5, o risco de DMH chega a 75%.
- Corticoterapia materna: obrigatória em gestações com IG < 34 semanas. Uso de corticoides entre 24 a 48 horas antes do parto ajuda a reduzir bastante a incidência e gravidade da doença.
Betametasona – 12mg/ IM – (a cada 24 horas por duas doses para gravidezes entre 24 e 34 semanas de gestação.
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