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Sexo masculino, 14 anos, branco, solteiro, natural e procedente de Lontra – MG, estudante. HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL: Paciente refere que há 10 meses começou a apresentar quadro de edema de membros inferiores e de face, associado a urina escura e espumosa e também cansaço aos médios esforços. Na ocasião, procurou assistência médica no serviço público da cidade de Montes Claros – MG, por ser a referência de sua cidade. Ao consultar com um clínico geral, este diagnosticou o quadro como Síndrome Nefrótica; o paciente foi encaminhado para um nefrologista da mesma cidade, que iniciou tratamento empírico com prednisona 40mg/dia, durante 3 meses. Na ocasião, o paciente apresentou acne generalizado, estrias por todo corpo, hipertensão arterial sistêmica e irritabilidade. Não teve melhora do edema e da proteinúria e apresentou piora da função renal, motivando sua referência ao Serviço de Nefrologia do HCFMUSP. ANTECEDENTES: Paciente relata que na infância apresentou episódios de infecção urinária que se resolveram sem cirurgia. Nega hipertensão arterial sistêmcia, diabetes melitus, tuberculose, lesões de orofaringe, furunculose, outras nefropatias prévias, queixas respiratórias ou gastrointestinais, etilismo, tabagismo e alergia medicamentosa. Pais saudáveis e dois irmãos saudáveis. Está em uso de furosemida 240mg/dia e enalapril 20mg/dia. EXAME FÍSICO: ● Geral: Bom estado geral, lúcido e orientado no tempo e espaço, hipocorado(+/4+), eupneico, afebril, anictérico, acianótico e sem adenomegalias, com edema palpebral bilateral. Peso: 54Kg, altura:1,62m ● Sistema nervoso central e periférico: escala de Glasgow:15, sem déficits motores e/ou sensitivos; ● Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em dois tempos, sem sopros, PA 110/70 mmHg, FC: 76 bpm; ● Aparelho respiratório: murmúrio vesicular presente e diminuído em bases, sem ruídos adventícios, FR: 15irpm; ● Abdomen: plano, flácido, indolor a palpação superficial e profunda, baço e fígado impalpáveis, ruídos hidroaéreos presentes; ● Extremidades: Edema bilateral de membros inferiores (2+/4+), panturrilhas livres, pulsos femurais, poplíteos, pediosos e tibiais posteriores presentes e simétricos; ● Exame genital: sem lesões em bolsa escrotal; ● Fundoscopia: sem alterações. ● EXAMES COMPLEMENTARES: ● Hemoglobina 11,9 g/dL, Hematócrito 36,4%, Leucócitos: 6740, Plaquetas 315.000, TAP:100%, INR: 1,0, TTPa: 30,4seg, Uréia: 69mg/dL, Creatinina: 2,64 mg/dL, Sódio: 135 mEq/L, Potássio: 3,8 mEq/L, Cálcio iônico: 4,2 mg/dL, Fósforo: 6,1mg/dL, Glicose: 88mg/dL; ● Urina I: pH: 7,0, densidade: 1020, glicose: 2,5g/L, proteínas: >1,0g/L, urobilinogênio: 0,2mg/dL, Leucócitos:20/campo, Eritrócitos: 10/campo; ausência de hemácias dismórficas, raros cilindros granulosos, hialinos e céreos, presença de lipóides refringentes; Urocultura negativa; Proteinúria de 24 h: 9,8g/vol. ● Colesterol: 515mg/dL, LDL: 362mg/dL, HDL: 44mg/dL, Triglicérides: 715mg/dL, eletroforese de proteinas: albumina – 0,9g/dL, alfa1 – 0,1g/dL, alfa2 – 1,3g/dL, beta – 0,6g/dL, gama – 0,4g/dL. ● C3: 103 mg/dL, C4:22 mg/dL, FAN: negativo, Anti DNA nativo:negativo, ANCA: negativo, sorologias para HBV, HCV, HIV: negativas; crioglobulinas: negativas, Imunoglobulina A: 123mg/dL, PCR: 0,68mg/L, VHS: 79mm, AST: 11U/L, ALT: 22U/L, DHL: 317 ● USG dos rins: Rins de topografia habitual, contornos regulares e dimensões dentro dos limites da normalidade. Parênquima com leve aumento da ecogenicidade bilateral. Ausência de hidronefrose ou litíase; Rim D: 11,6 cm, Rim E: 10,8 cm. ● EVOLUÇÃO: ● Paciente evoluiu com desaparecimento dos edemas de membros inferiores e face, sendo diminuída a dose de furosemida para 40mg/dia, porém apresentou piora da função renal ao longo dos dias (8º DI: creatinina:3,47mg/dL), mas responsivo a diuréticos, com diurese média de 800 a 1200ml/dia. No 8º dia de internação, estando previamente assintomático, foi submetido à biópsia renal guiada por USG. Microscopia Óptica O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical com 28 glomérulos, três dos quais estão totalmente fibrosados. Os demais exibem colapso parcial ou global do tufo, com hipertrofia dos podócitos e sinéquias ocasionais (Figura 1). O interstício está dissociado por fibrose difusa. Cerca de 70% dos túbulos estão atróficos, alguns com dilatação cística da luz (Figura 2). Outros apresentam descamação parcial do epitélio. Os vasos não apresentam alterações significativas. Imunofluorescência Fragmento renal representado pela cortical com dez glomérulos. Observam-se depósitos granulares mesangiais de Ig M (2+/3+) e fator C3 do complemento (1+/3+). Conclusão: Glomeruloesclerose Segmentar e Focal, forma colapsante. Necrose tubular aguda, focal e discreta.
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