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SFS, 35 anos, sexo masculino, natural e procedente do interior da Bahia, trabalhador rural. História da Moléstia Atual: Há 1 ano, notou “mancha esbranquiçada” na região dorsal e procurou atendimento médico. Foi então constatado perda da sensibilidade no local da lesão e feito o diagnóstico de hanseníase. Iniciou tratamento com Rifampicina, Clofazimina e Dapsona, o qual seguiu de forma bastante irregular, tendo surgido novas lesões (manchas e nódulos) em outras regiões do corpo. Há 1 mês da internação, notou edema periférico e palidez cutânea, sem alterações urinárias. Procurou o PS do HCFMUSP com queixa de mal-estar, cansaço aos médios esforços, piora das “manchas na pele”, sendo internado para avaliação diagnóstica. Antecedentes: Nega tabagismo, etilismo, tranfusões prévias, cirurgias, uso de drogas ilícitas. Exame físico: ● Regular estado geral, descorado 3+, afebril, FC= 80, FR= 20, PA= 120 x 80, com adenomegalia axilar e inguinal. ● Aparelho cardiovascular: bulhas rítmicas e hipofonéticas a 2 tempos, sem sopros. ● Aparelho respiratório: murmúrio vesicular +, diminuído na base do hemitórax D. ● Abdômen: fígado a 3 cm da RCD, baço percutível, sem sinais de ascite. ● Extremidades: edema ++ de membros inferiores; espessamento de nervos ulnares, de caráter assimétrico. ● Tegumento: espessamento difuso da pele, de aspecto eritematoso, com áreas de hipopigmentação e presença de pápulas esparsas. Alteração difusa da sensibilidade a estímulos táteis. Perda de pilificação e presença de madarose. Exames complementares: ● Hemoglobina 5.8g/dl, Hematócrito 19.5%, VCM 105, Leucócitos 4900 (5% bast, 69% seg, 21% linfo, 3% mono, 2% eos), Plaquetas 25.000 ● Na 135mEq/l, K 4.0mEq/l, Ureia 55mg/dl, Creatinina 1.7mg/dl, Urinálise: ph 6, densidade 1015, proteinas 0.25 g/l, 4 leucócitos p/campo, > 100 eritrócitos p/campo, com dismorfismo discreto; proteinúria de 24 h = 1,2 g ● TGO 25u, TGP 14u, gamaGT 4u, bilirrubinas totais 1,2mg/dl, DHL 450u, haptoglobina <8, eletroforese de proteinas séricas: Alb 2,87, alfa1 0.18, alfa2 0.43, beta 0.64, gama 1.78g/dl ● FAN positivo 1/1280, anti-DNA 1/80 u, anti-SM positivo, C3 23mg/dl, C4 < 5mg/dl, anticardiolipina IgM e IgG positivos, Coombs direto e indireto positivos; anti-tireoglobulina e antiperoxidase positivos; crioglobulinas e ANCA negativos. ● Sorologias: Doença de Chagas +, CMV + IgG e IgM, Toxoplasmose + IgG e IgM, EBV IgG + e IgM negativo, HCV e HBV negativos. ● Raios X de tórax: derrame pleural direito e aumento da área cardíaca; ecocardiograma: derrame pericárdico importante, sem restrição diastólica; biópsia de gânglio inguinal: linfadenite reacional com numerosos histiócitos xantomatosos, pesquisa de BAAR fortemente positiva; biópsia de pele: reação granulomatosa com macrófagos xantomatosos, presença de faixa de Unna, pesquisa de BAAR negativa. ● Mielograma e mielocultura: parada de maturação das três séries; pesquisas e culturas negativas, incluindo PCR para tuberculose. Evolução: Foi suspenso a Dapsona e iniciado tratamento com Rifampicina, Clofazimina, Talidomida e Prednisona 1 mg/kg, tendo em vista a hipótese diagnóstica de hanseníase virchowiana dimorfa, com reação tipo II. Durante a internação, apresentou perda de função renal (máximo de 2,5 mg/dl de creatinina), associado à hipertensão, acidose metabólica e hipercalemia, além de persistência da hematúria microscópica (+100 eritrócitos/campo) e da proteinúria não-nefrótica. Apesar de uma melhora inicial do hemograma após a suspensão da dapsona, voltou a apresentar pancitopenia. Neste momento, optamos pela realização de biópsia renal. Microscopia Óptica O exame histológico mostra tecido cortical renal com doze glomérulos. Quatro destes apresentam lesões segmentares, com expansão focal da matriz mesangial, áreas de ruptura das alças capilares e necrose fibrinóide. O restante dos tufos glomerulares mostra apenas proliferação mesangial focal. O interstício apresenta pequenos focos de fibrose comprometendo cerca de 10% do compartimento. Grande parte dos túbulos está preservada. Foram representadas duas artérias interlobulares e quatro arteríolas. Os vasos não apresentam alterações. Imunofluorescência: Fragmento de tecido renal representado pela cortical com sete glomérulos. Observam-se depósitos granulares mesangiais de Ig A (1+/3+), Ig G (2+/3+), Ig M (2+/3+), fibrinogênio (2+/3+), fatores C3 (2+/3+) e C1q (1+/3+) do complemento. Conclusão diagnóstica: Nefrite Lúpica, forma proliferativa focal (Classe III da O.M.S.)
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