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Rigidez articular


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Rigidez articular
MPS I
Mucopolissacaridose I
 Ela é causada por um defeito no gene que produz uma enzima chamada alfa-L-iduronidase.
Essa enzima é necessária para quebrar as substâncias chamadas de "glicosaminoglicanos" (GAGs) que são parte de moléculas grandes chamadas proteoglicanos e fazem parte dos tecidos de todo o organismo.
Função dos GAGs
 Todos os tecidos possuem essa substância como uma parte normal de sua estrutura.
Quebra de GAGs
A fim de quebrar os GAGs, uma série de enzimas funciona em sequência uma após a outra. 
 Cada enzima no processo possui sua finalidade no corpo e realiza uma ação muito específica.
Sulfato de dermatan e o sulfato de heparan.
Sinais e sintomas da MPS I
Perda da audição;
Alterações esqueléticas;
Doença cardíaca;
Deformidade dos dentes;
Retardamento no desenvolvimento mental;
Rigidez articular
 A amplitude máxima de movimento em todas as articulações se torna limitada.
 Posteriormente na vida do paciente, a rigidez articular pode causar dor.
Rigidez articular nas mãos
As mãos são curtas e largas com dedos grossos e curtos.
 Eles gradualmente se tornam curvados em razão do movimento articular limitado.
Quadril
No quadril malformado ou deformado, o acetábulo é raso, a cabeça do fêmur não se desenvolveu direito. Essa combinação de defeitos nos ossos resulta em instabilidade do quadril.
Pernas
 Algumas crianças com MPS I possuem joelhos valgos, uma condição em que os joelhos estão desviados para dentro de modo que toquem um no outro durante a caminhada, que pode ser grave e precisar de correção cirúrgica.
Pés
Os pés de pessoas com MPS I são largos e podem ser rígidos com o dedão encurvado para baixo, como nas mãos.
Fisioterapia e Terapia Ocupacional
A Fisioterapia pode ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a capacidade da pessoa em funcionar e fazer certas atividades do dia-a-dia.
 Já a Terapia ocupacional ensina aos pacientes a como se adaptar ao seu ambiente.
Tratamentos;
Movimentos/Exercícios;
Calor;
Alongamento;
Massagem;
Remédios anti-inflamatórios;
Bibliografia
http://www.ehow.com.br/aliviar-rigidez-nas-articulacoes-sobre_152850/
http://mps1.com.br/pt-BR/patients/about/signs-and-symptoms/stiffened-joints.aspx
http://mps1.com.br/pt-BR/patients/about/what-is-mps.aspx

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