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Rigidez articular MPS I Mucopolissacaridose I Ela é causada por um defeito no gene que produz uma enzima chamada alfa-L-iduronidase. Essa enzima é necessária para quebrar as substâncias chamadas de "glicosaminoglicanos" (GAGs) que são parte de moléculas grandes chamadas proteoglicanos e fazem parte dos tecidos de todo o organismo. Função dos GAGs Todos os tecidos possuem essa substância como uma parte normal de sua estrutura. Quebra de GAGs A fim de quebrar os GAGs, uma série de enzimas funciona em sequência uma após a outra. Cada enzima no processo possui sua finalidade no corpo e realiza uma ação muito específica. Sulfato de dermatan e o sulfato de heparan. Sinais e sintomas da MPS I Perda da audição; Alterações esqueléticas; Doença cardíaca; Deformidade dos dentes; Retardamento no desenvolvimento mental; Rigidez articular A amplitude máxima de movimento em todas as articulações se torna limitada. Posteriormente na vida do paciente, a rigidez articular pode causar dor. Rigidez articular nas mãos As mãos são curtas e largas com dedos grossos e curtos. Eles gradualmente se tornam curvados em razão do movimento articular limitado. Quadril No quadril malformado ou deformado, o acetábulo é raso, a cabeça do fêmur não se desenvolveu direito. Essa combinação de defeitos nos ossos resulta em instabilidade do quadril. Pernas Algumas crianças com MPS I possuem joelhos valgos, uma condição em que os joelhos estão desviados para dentro de modo que toquem um no outro durante a caminhada, que pode ser grave e precisar de correção cirúrgica. Pés Os pés de pessoas com MPS I são largos e podem ser rígidos com o dedão encurvado para baixo, como nas mãos. Fisioterapia e Terapia Ocupacional A Fisioterapia pode ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a capacidade da pessoa em funcionar e fazer certas atividades do dia-a-dia. Já a Terapia ocupacional ensina aos pacientes a como se adaptar ao seu ambiente. Tratamentos; Movimentos/Exercícios; Calor; Alongamento; Massagem; Remédios anti-inflamatórios; Bibliografia http://www.ehow.com.br/aliviar-rigidez-nas-articulacoes-sobre_152850/ http://mps1.com.br/pt-BR/patients/about/signs-and-symptoms/stiffened-joints.aspx http://mps1.com.br/pt-BR/patients/about/what-is-mps.aspx