RESUMO ESPONDILOARTROPATIAS (Espondilite anquilosante + Sjogren)

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ESPONDILOARTROPATIAS (Espondilite Anquilosante + Síndrome de Sjogren)
✓ ESPONDILOARTROPATIAS:
• Possuem em comum: 
- Acometimento de articulações AXIAIS
- Lesão proeminente das ÊNTESES (insersão de tendão) - ENTESITE
- LESÕES SISTÊMICAS
- SUPERPOSIÇÃO entre suas formas clinicas
- Tendencia à hereditariedade
- AUSÊNCIA de fator reumatoide e FAN (espondiloartropatia soronegativa)
- Associação com o HLA-B27 (molécula apresentadora de antígeno)
• A espondilite anquilosante é a fusão da coluna lombar, de tal maneira que todas as vértebras estão fusionadas e 
não há mobilidade seftal, nem torácica, nem lombar, nem sacral e nem ilíaca. È a fusão de todas as vértebras.
• A espondilite poupa a articulação periférica e atinge a coluna central de tal maneira que o paciente fica sem 
movimento cervical, sem movimento torácico podendo até comprometer ventilação e ele é incapaz de fazer 
movimentos da coluna lombar. 
• Uma pessoa com espondilite anquilosante em sua fase avançada fica na posição do esquiador, mas não somente a 
espondilite pode afetar, 
• Artrite reumatoide x Artrite reativa:
- A reativa ocorre quando eu tenho um quadro viral e faço uma artrite. 
- Tem outra doença que é a psoríase e a doença de Crohn como manifestação extra gastrointestinal que faz 
espondiloartropatias.
 
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
•“Espôndilo” significa vértebra e “anquilose” significa fusão. Assim, o termo espondilite 
anquilosante traduz inflamação + fusão vertebral. Entretanto, apesar de característica, a 
fusão da coluna vertebral surge apenas em estados avançados da doença. 
•“É uma doença inflamatória crônica que acomete basicamente as articulações do 
esqueleto axial, sendo a lesão da articulação sacroilíaca (sacroileíte sintomática) seu 
marco fundamental”, possuindo característica ascendente. 
•Em estado avançado há a “adoção” de uma postura característica (imagem do lado - 
COLUNA DE BAMBU/posição de esquiador), em que há aumento da cifose (curvatura 
do pescoço) e perda da lordose lombar fisiológica.
•A espondilite Anquilosante tem baixa prevalência. 
•É uma doença de homens na proporção de 3/1 (geralmente em reumato são as 
mulheres mais acometidas). Se iniciando no final da adolescência para o inicio da vida 
adulta.
• Presença do HLA- B27 (mais frequente em algumas raças, como os brancos)
• Diferenças importantes entre a artrite reumatoide:
- Não apresentar vilosidades sinoviais exuberantes, como na AR. 
- Há erosões de cartilagens centrais (coluna), o que não ocorre na AR.
- Em uma infecção por HIV, pode desencadear uma forma grade de espondilite anquilosante, porém pode 
amenizar a artrite reumatoide (já que tem redução dos linfócitos T)
- Na AR há degradação óssea, já na EA há neoformação óssea (junção de vértebras, por exemplo)
- Há predomínio de neutrofilos, macrofagos e hipervascularização na EA, já na AR há predomínio de linfócitos, 
células dendríticas e hiperplasia das células de revestimento da sinóvia. 
- Não se observa aumento da citrulinização proteica na EA.
- A EA é oligoarticular (articulações centrais), diferente da AR.
✓ Sintomas:
• O primeiro sintoma é a dor lombar (por conta da sacroileíte) unilateral, insidiosa e profunda. 
• Rigidez matinal ou após inatividade, melhorando com atividade física.
• Redução da amplitude de movimento da coluna lombar, principalmente nos planos Antero-posterior e 
laterolateral
• Uveíte anterior (inflamação no olho) que é muito comum na espondilite anquilosante (40% dos casos)
• Embora ocorra uma doença erosiva, ao contrario do processo reumatoide, o processo inflamatório acompanha 
de neoformação nas articulações preexistentes (sindermofilos, que é uma ponte óssea entre os processos 
espinhosos, causando fusão das vértebras e impedindo a movimentação da coluna lombar). 
✓ Diagnóstico:
• Dor lombar inflamatória em homens adultos jovens (o resto do corpo não apresenta com tanta dor). 
Geralmente mãos e pés não são afetados. Pega o esqueleto axial e poupa o esqueleto periférico
• Demonstração radiográfica de sacroileíte e sindermófilos
• Não há nenhum exame sorológico que confirme que é espondilite anquilosante.
- Testes sorológicos para fator reumatoide e FAN são negativo, além que o complemento é normal.
• Genótipo do HLA-B27 (não significa que quem tem HLA positivo, tem espondilite, mas há uma frequência alta 
em pacientes com EA e com HLA positivo)
• Historia familiar positiva, 
• ‼ Uveíte anterior: A uveíte pode ser o sintoma que leva ao diagnostico, porém não é patognomônico. O 
inicio é súbito, geralmente unilateral (um olho vermelho), sendo os principais sintomas dor intensa, eritema e 
fotofobia. O diagnostico de uveíte a gente só faz com fundoscopia. Olho vermelho, com muita dor, unilateral no 
paciente jovem, homem pesquise sacroileíte que você pode ter espondilite anquilosante.
• Diminuição da flexão lombar e da mobilidade vertebral, avaliado pelo teste de Schober e o modificado
- O teste de Schober: é uma medida objetiva da mobilidade lombar. Com o paciente ereto e de pé, o médico 
traça uma linha horizontal em L5 e S1 e outra linha 10 cm pra cima e pedem para o paciente flexionar. Se eu 
estou flexionando, essas duas linhas tem que se afastarem porque as vértebras se afastam. Com a flexão 
anterior, a distâncias dessas duas linhas devem aumentar mais que 10-15cm, na EA há uma distancia menor.
- O teste modificado: pegamos os processos posteriores da espinha ilíaca e traço uma linha entre as duas 
póstero superiores e marco um ponto no meio e outro 5cm a cima e a gente faz o teste (10 cm acima e 5 cm 
abaixo do processo espinhoso de L5).
• A avaliação da coluna torácica se dá pela expansibilidade do tronco. Não é fácil avaliar rigidez torácica porque já 
tem uma mobilidade bem menor que a cervical e a lombar. Pegamos uma fita métrica e colocamos ao redor da 
parede torácica na linha dos mamilos ou no quarto espaço intercostal e o medico mede a alteração da 
circunferência entre a inspiração plena e expiração máxima. Valores menores que 2,5 cm são considerados 
anormais e definimos que o paciente tem restrição torácica. 
• A coluna cervical deve ser avaliada por seus movimentos de extensão, rotação a direta e esquerda, flexão lateral 
e anterior. Em geral, a primeira anormalidade é uma limitação da extensão. O paciente deve pressionar os dois 
calcanhares contra o rodapé da parede e tenta estender completamente o pescoço até tocar a parede com a 
parte posterior da cabeça. Se houver limitação ou incapacidade de realizar esse movimento, a gente tem uma 
restrição cervical. 
• ENTESITE: Onde os ligamentos paravertebrais e pélvicos se inserem estão inflamados, porém eles são 
profundos e difíceis de serem avaliados, por conta disso, a dor pélvica é muito difícil de palpar. Não é como na 
artrite reumatoide que conseguimos palpar a articulação do doente
• CARDIO: Poucas manifestações cardíacas, mas pode ter bloqueio. 
• NEURO: Dentre as manifestações neurológicas, uma coisa importante é a compressão da cauda equina que é 
uma coisa comum. Quando acontece a gente tem que pensar em um paciente jovem, mas a manifestação de 
parestesia bilateral, paciente começa a ter manifestação de fraqueza, dor ou parestesia em membros inferiores e 
como progressão de quadro é lesão de esfíncter, então eles acabam fazendo liberação esfincteriana.
• NEFRO: Não há envolvimento renal, quando há envolvimento renal pensar em amiloidose renal e nefropatia 
por IgA (isso é pegadinha de prova! Ele coloca um paciente com insuficiência renal e espondilite anquilosante e 
pergunta qual é a manifestação mais comum, é a amiloidose renal).
• SACROILEÍTE: A presença do processo inflamatório da sacroileite com degeneração do sacro chegando até 
o momento que você tem uma fusão da articulação coxo-femoral, a cabeça do úmero fica fusionada na 
articulação ilíaca, então ele não temmais nenhuma movimentação do fêmur sobre a bacia, então o paciente fica 
fusionado na articulação sacroilica. É possivel se observar pela incidência de Ferguson (o paciente deve 
deitar em decúbito dorsal com os membros inferiores estendidos (esticados), aí gira os pés ou tornozelos 
internamente cerca de 5 graus). O diagnóstico hoje não se faz com radiografia, se faz com ressonância.
• Ocorre perda de densidade óssea (possível visualizar no RX) com dor lombar na sacroileíte..
• Os critérios clínicos modificados para espondilite.
- Dor e rigidez na região lombar baixa há mais de 3 meses, que melhoram com atividade física, mas não 
aliviados com repouso. 
- Limitação da mobilidade da coluna lombar no plano sagital e frontal. 
- Além de limitação da coluna torácica de 2,5 cm ou menos. 
• Critérios radiográficos: 
- Sacroileíte unilateral (apresenta vários graus, sendo o 4º grau o pior), pode ser unilateral ou bilateral. 
- Com base nesses critérios, a evidência radiológica da sacroileíte é considerada uma condição prioritária
• Exemplo: Paciente com dor lombar com 3 meses ou mais, com idade menor que 45 anos e com sacroileíte. 
Nos exames de imagem observa a redução da densidade óssea do sacro e fusão, associada com mais uma 
manifestação clínica (limitação lombar ou torácica, 3 meses de dor, melhora com atividade fisica etc).
• Exemplo: HLA-B27 positivo + duas manifestações clínicas = Sacroileíte
✓ TRATAMENTO:
• Não existe um tratamento eficaz, o mais importante é dar o diagnóstico precoce para que ele comece a fazer 
fisioterapia o mais rápido possível. 
• Algumas drogas retardam como os inibidores do fator de necrose tumoral a atividade da doença, mas não há 
cura comprovada. 
Síndrome de Sjogren
• É uma doença autoimune e causa o ressecamento da mucosa da boca, olhos por conta de anormalidades nas 
glandulas exócrinas salivares e lacrimais. 
• É a síndrome seca, ela pode ser primária, secundária ou doença que imite o sjogren (HIV, sarcoidose ou uso de 
anti-histaminicos e antidepressivos). 
- Primária (a que é discutida): Quando ocorrem isoladamente (sem outra patologia associada). Possui 
maior probabilidade de acometimento extraglandular. Progride muito lentamente, não tem 
comprometimento renal (sem glomerulonefrite) e sem deterioração rápida da função salivar ou alterações 
drásticas de sintomas de ressecamento. As expressões principais dessa evolução são benignas, mas existem 
manifestações extra-glandular tem linfoma B ou associado a linfoma de mucosas (linfoma MALT). 
- Secundária: Quando associada a outras doenças autoimunes, como a artrite reumatoide principalmente, 
mas pode ser no LES e em esclerose sistêmica progressiva. 
• Mais frequente em mulheres brancas, depois da menopausa (40-50 anos)
• Então é uma síndrome seca, as principais manifestações clínicas são de ressecamento, xeroftalmia e xerostomia. 
✓ SINAIS E SINTOMAS:
• Xerostomia (boca seca)
• Xeroftalmia (olho seco)
• PAROTIDITE BILATERAL (“PAPEIRA”) em mulheres - síndrome de Mikulicz
- Na síndrome de Sjogren ocorre parotidite do tipo inflamatória aguda. 
- Além de uma complicação muito frequente que é o linfoma linfocítico não Hodkin, tendo sua 
variável MALT mais comum na síndrome de sjogren.. Os pacientes estão muito sujeitos a 
linfoma de células b, principalmente os que tem parotidite na síndrome de sjogren.
• Ressecamento de pele, nariz, orelha, boca (provoca ausencia de papilas) e garganta (disfagia).
• Caries 
• Artrite simétrica não erosiva
• Vasculite com manifestação cutanea
• Doença pulmonar por conta do ressecamento do trato respiratorio, causando rinite, sinusite, tosse seca, 
rouquidão e bronquite recorrente. - doença intersticial linfocítica (? vi no medcurso) 
• Fenomeno de Reynaud (resposta exacerbada ao frio, provocando que extremidades 
fiquem mal perfundidas)
• Dispareunia (dor na relação sexual por conta da vagina seca) - não há redução de libido
• Vasculite chamada arterite temporal (muita dor na mastigação por ser proximo a articulação 
temporomandibular). 
- Apresenta com um VHS maior que 70. 
- Mulher de meia idade com dor na articulação durante a mastigação com VHS > 70.
• Eu posso tratar o paciente com artrite não erosiva e fator reumatoide positivo como artrite reumatoide? 
Não, porque a artrite reumatoide destrói a articulação. 
• “vasa nervorum” → comprometimento dos arteríolas que nutrem os nervos, provocando mononeurite 
multipla ou polineuropatia. Pode provocar paralisia do nervo facial. 
✓ ACHADOS LABORATORIAIS:
• O hemograma normalmente eu tenho anemia (de doença crônica ou por hemólise autoimune).
• Então temos hipergamaglobulinemia monoclonal - na urina e no soro (quantidade de globulina maior que 
albumina),
• Leucopenia (poucos leucócitos), 
• Trombocitopenia (redução de plaquetas), 
• Velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada (acima de 50)
• FAN (80-90%), fator reumatoide(75-90%), anti-Ro/SSA (60-75%), anti-La/SSB (40%) são positivos. (como esta 
o complemento? Há deposição? não. Esta reduzido. )
• Infecções coexistente pelo vírus da hepatite C (verdade?)
✓ DIAGNÓSTICO:
• Ceratoconjuntivite seca: 
- Teste de Shirmer: avalia a produção normal das glandulas lacrimais
- Colocarção de Rosa Bengala: utiliza uma fita que diagnostica a ceratoconjuntivite seca
• Xerostomia:
- Avaliação por fluxo salivar 
• Biopsia do lábio inferior:
- Utilizado para avaliação das glandulas salivares menores. O achado é a infiltração linfocítica focal das 
glândulas exócrinas .
• Os testes acima são pouco comuns, pois só serão positivados em estados avançados.
• A síndrome de sjogren causa essas hipergamaglobulinemias monoclonal, é comum nesses pacientes acha uma 
globulina maior que albumina. 
- Quando a gente faz exame de proteínas totais e frações eu vou ter 7 de proteína total (4 de albumina e 3 
de globulina). A globulina tem várias frações, quando eu tenho um processo inflamatório qualquer, a 
globulina faz parte da defesa da formação de anticorpos, eu tenho uma hipergamaglobulinemia, eu tenho 
proteína IgM, IgG, IgA, todas aumentam e ficam hipergamaglobulinemia policlonal. 
- Quando eu tenho um pico monoclonal, eu tenho vamos supor, 8 ou 10 de proteína total (3 de albumina 
e 7 de globulina) pode ser uma doença hepática ou mieloma múltiplos, quando você pega essa globulina e 
pede uma eletroforese de proteína, a eletroferose vai discriminar qual é o pico monoclonal que eu tenho 
se é policlonal ou monoclonal e através desse pico monoclonal que a gente faz outros testes para saber se 
é mielona múltiplo.
• ( não entendi) Eu posso ter monoclonal, mas eu tenho globinas aumentadas. Existem duas causas: mieloma 
múltiplo ou gamopatia monoclonal de significado indeterminado, são duas patologias diferentes.