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GORHAM-STOUT

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ANA PAULA 
LETÍCIA COUTTO 
LUCINEIA DAS GRAÇAS
MAICON DOUGLAS
SABRINA MENDES
SÍNDROME DE GORHAM-STOUT
Ipatinga
3º Período Radiologia
 
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2º semestre/2018
ANA PAULA 
LETÍCIA COUTTO 
LUCINEIA DAS GRAÇAS
MAICON DOUGLAS
SABRINA MENDES
SÍNDROME DE GORHAM-STOUT
Trabalho sobre patologia óssea, apresentado pela disciplina Tomografia Computadorizada, pelos alunos do Curso Técnica em radiologia da Escola PROIMAGEM.
Orientador: Prof. Thiago Fontes Lima
Ipatinga 2018
 
3º Período Radiologia/2018
1 SUMÁRIO
1 SUMÁRIO........… ……………...........................……………………3
2 INTRODUÇÃO.... ……….….………………..…………………4
3 DEFINIÇÃO GERAL………….....….…………………………5
4 CAUSA.................................................................................6
5 COMPLICAÇÕES................................................................7
5.1 Caixa Toracica..........................................................................7
5.2 Crânio........................................................................................7
6 DIAGNÓSTICO...............................................................9
7 TRATAMENTO..............................................................11
8 CASO CLÍNICO.............................................................12
9 DISCUSSÃO...................................................................14
10 CONCLUSÃO.....………...…....……………..................…..15
11 REFERÊNCIAS................................................................16
 
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2 INTRODUÇÃO 
Síndrome de Gorham é uma doença rara caracterizada por osteólise regional maciça, associada a proliferação vascular e/ou linfática. Primeiro relato por Jackson (1838) que identificou psoríase completa de úmero de um menino de 12 anos idade. Gorham e Stout (1955) descreveram a doença como Osteólise com alterações vasculares intraósseas. O mecanismo de reabsorção é desconhecido, mas alguns pesquisadores encontraram aumento da atividade osteólica. Mais reconhecida em crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo ou padrão de herança. Envolve um conjunto se sinais clínicos, radiológicos e entidades históricas. Até estimado momento, menos de 100 casos foram relatados em literatura.
Este trabalho tem o objetivo de informar sobre esse recente descoberta e trazer alguns dos casos para conhecimento a respeito da gravidade dessa patologia. Devido a sua raridade a patologia apresenta algumas controvérsias e alguns conceitos que ainda não foram definidos, pois a patologia ainda se encontra em estudo.
3 CONCEITO GERAL
 Também conhecida como osteólise maciça, osteólise idiopática, doença do desaparecimento ósseo, doença do osso fantasma, absorção espontânea do osso é caracterizada por condição rara, de etiologia desconhecida que pode levar ao desaparecimento total de qualquer parte do esqueleto. 
O termo osteólise indica uma redução na quantidade de tecido ósseo observada nas radiografias. Essa condição pode ser causada por um grande número de lesões conhecidas, mas há poucos casos de osteólise idiopática.
A síndrome de Gorham-Stout se apresenta na forma de osteólise de um osso ou de uma área óssea contígua próxima ao foco, sem respeitar os limites articulares. A etiologia pode afetar qualquer porção do esqueleto, mas é monocêntrica. As estruturas mais envolvidas são os ossos do crânio e as correias escapular e pélvica. É uma doença rara, de etiologia desconhecida, na qual a osteólise se inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo, causando destruição da matriz óssea.
Esta condição pode se apresentar em qualquer idade, mas é geralmente reconhecida em crianças e adultos jovens. Não há predileção por sexo ou qualquer padrão de herança genética. Até o momento, não houve casos com histórico familiar.
 
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Em relação à condição clínica, não apresenta sintomas maiores, embora o aspecto da condição radiológica seja muito pior que o da condição clínica. Du, os pacientes se queixam de dor, edema de partes moles e deformidades progressivas. No entanto, a função do membro afetado continua notavelmente boa. Os exames laboratoriais são geralmente normais e ajudam os médicos a descartar outros diagnósticos. A fosfatasse alcalina pode estar elevada quando os pacientes apresentam fraturas
4 CAUSA
Até presente data, as informações encontradas nos livros literários a respeito desta etiologia ainda são pobres e controverso, devido a sua raridade e período de tempo entre os acontecimentos, assim, dificultando um estudo aprofundado sobre o tema. Baseado na literatura a respeito desta patologia esse fenômeno está amplamente associado em angiomatose dos vasos sanguíneos e as vezes dos vasos linfáticos. 
A apresentação clínica depende do local envolvido e decorrem por vezes vários meses/anos até o diagnóstico. Em determinados casos, a doença manifesta-se de forma aguda, com dor incapacitante. A primeira manifestação são as fraturas espontâneas comuns. Noutros pacientes, a patologia apresenta um curso insidioso, com fraqueza muscular progressiva.
A causa definitiva ainda não foi identificada, porém, sabe-se que em 57% dos casos existe histórico de trauma. A osteolise se inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo causando a destruição da matriz.
 De acordo com o testemunho dos próprios pacientes com a síndrome 57% dos casos existe histórico de trauma na região afetada antes da manifestação da síndrome, no que favorece o possível fator do aumento dos vasos sanguíneos e linfáticos.
A doença de etiologia desconhecida caracterizada por lesões osteoliticas progressivas associadas a proliferação hemagiomatosa e/ou linfangiomatosa e edema doas partes moles.
 
	
 
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5 COMPLICAÇÕES
 As manifestações clínicas são variantes de um indivíduo a outro, para cada paciente manifestará diferentes de diferentes maneiras de acordo com o local afetado, a gravidade da complicação também depende do local. As mortes causadas pela doença ocorreram em pacientes nos quais o processo estava localizado nos arcos costais, mandíbula ou corpos vertebrais, levando a complicações respiratórias fatais, obstrução de vias aéreas ou compressão da medula espinha.
5.1 Caixa Torácica
 Quando a Síndrome Gohan-Stout atinge os arcos costais, fazendo desaparecer uma ou mais costelas, corre grande risco de desencadear sérios problemas que dependendo da situação pode não haver tratamento devido à falta de preparo e profundidade de conhecimento para o caso e assim, agravando a condição do paciente, riscos esses como derrame pleural, quilotorax (o que é raro mas pode acontecer), comprometimento com as vias respiratórias e outras possíveis complicações que pode levar ao paciente a não suportar a condição em que se encontra e assim indo à falência.
5.2 Crânio
 
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 Se tratando dos ossos craniais, podem surgir inúmeras complicações, como o desaparecimento da calota craniana ou ossos da região facial. Pode ocorrer dificuldade na deglutição de alimentos e glândulas salivares, pode ocorrer impacto na