anemia falciforme

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PRIAPISMO EM ANEMIA FALCIFORME 
 
Pedro Mateus R. Santos¹ 
Érico Meirelles de Melo² 
 
RESUMO: A anemia falciforme e uma hemoglobinopatia causada pela mutação do 
cromossomo 11, o que promove uma alteração na cadeia β da globina produzindo assim 
a hemoglobina S, que ao perder oxigênio polimeriza causando alterações morfológicas 
nos eritrócitos conhecida como drepanocitose. A anemia falciforme e diagnosticada 
através de exames de triagem como o hemograma, teste de falcização, focalização 
isoelétrica e imunoensaio e pelos exames confirmatórios como a eletroforese e a 
cromatografia líquida de alta resolução (HPLC) e tem como sintomas anemia, crises de 
dor, icterícia, infecções, síndrome mão-pé, ulcerações, e esplenomegalia, sintomas esses 
causados pela alteração morfológica dos eritrócitos, essa alteração pode causar também 
o priapismo, uma ereção dolorosa e sem estimulo sexual que ocorre em cerca de 28% a 
38% de portadores da doença. Podendo levar a impotência se tratado de forma errada, 
ou em casos mais graves causando ate mesmo necrose. Porém a conduta para o 
tratamento ainda não foi definido completamente. Mesmo com a alta taxa de 
acometimento ainda existem dificuldades para encontrar pesquisas para esclarecimento 
e tratamento dessa manifestação. Esse estudo teve como objetivo conhecer os processos 
fisiopatológicos causadores do priapismo. O estudo foi realizado através de pesquisas 
bibliográficas, com levantamento de dados através de livros, artigos, publicações em 
revistas cientificas e dissertações. A coleta de dados foi realizada em bibliotecas 
convencionais e bases de dados virtuais em saúde como LILACS e SCIELO. 
Palavras-chave: Anemia falciforme, Hemoglobina S, Priapismo. 
1. INTRODUÇÃO. 
Uma das hemoglobinopatias mais frequentes em nosso meio é a anemia 
falciforme, ela é causada por mutação no gene da cadeia β-globina, que leva a produção 
de uma hemoglobina anormal conhecida como hemoglobina S (HbS) (LORENZI, 
2011). 
 A anemia falciforme é caracterizada por deformação dos eritrócitos em formas rígidas 
de “foice” sob condições de estresse hipóxico (MALINOWSKI AK et al,2015), essa 
deformação ocorre devido a presença da valina na cabeia β, fazendo a hemoglobina se 
tornar solúvel quando totalmente oxigenada; porém quando o oxigênio -
________________________________ 
¹ Graduando do curso de biomedicina pela Faculdade Alfredo Nasser. 
² Professor e orientador da faculdade Alfredo Nasser. 
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e removido ocorre a polimerização da HbS devido a forte interação entre a cadeia 
lateral da valina e a bolsa hidrofóbica de fenilalanina e da leucina de outra molécula de 
HbS, produzindo cristais fluidos chamados de tactoides que são rígidos e causam 
alterações morfológicas nos eritrócitos (MCPHERSON; PINCUS, 2012); levando a 
lesões mediadas por hemólise, e danos de múltiplos órgãos (MALINOWSKI AK et 
al,2015); Essas complicações ocorrem durante as “crises falcemicas”, momento em que 
os eritrócitos perdem oxigênio e alteram sua morfologia, causando assim a estase 
capilar (MCPHERSON; PINCUS, 2012); com maior gravidade encontrada no genótipo 
HbSS (MALINOWSKI AK et al. 2015). 
Essas complicações podem variar de acordo com o órgão afetado, podendo 
causar: em órgãos periféricos dor, inchaço e ulcerações; no baço causa esplenomegalia, 
resultando em choque hipovolêmico (MCPHERSON; PINCUS, 2012); Em homens 
portadores de anemia falciforme ocorre o priapismo, que é uma ereção prolongada e 
dolorosa sem estimulo sexual (VICARI, FIGUEIREDO, 2007); que ocorre devido ao 
bloqueio dos capilares pelos eritrócitos, impedindo o fluxo sanguíneo nos corpos 
cavernosos (BEGLIOMINI, 2001). 
O priapismo e uma complicação pouco comentada, mas relativamente 
frequente, pois estudos demonstram que cerca de 28% a 38% dos homens portadores da 
doença apresentaram um ou mais episódios (FIGUEIREDO; VICARI.2007) 
Este artigo tem como objetivo principal conhecer um pouco mais sobre o 
priapismo decorrente da anemia falciforme, suas complicações e diagnostico. 
2. METODOLOGIA. 
 Foi realizado um levantamento bibliográfico em livros e artigos obtidos por 
meio de bibliotecas convencionais e virtuais, utilizando-se como descritores: 
priapismo, anemia falciforme, hemoglobia S, nos indexadores SCIELO (Scientific 
Electronic Library Online) ,LILACS(Literatura Latino-Americana e do Caribe em 
Ciências da Saúde), no período de 2001 a 2015 em língua portuguesa, espanhola e 
inglesa. Como critérios de seleção foram considerados os artigos com dados 
bibliográficos que abordaram anemia falciforme, priapismo, e outras informações 
específicas correlacionadas ao assunto. Em seguida, foi realizada uma leitura analítica 
para ordenar as informações e identificar o objeto de estudo. 
3 
 
3. REFERENCIAL TEÓRICO. 
 3.1. CONHECENDO A ANEMIA FALCIFORME. 
 O primeiro relato da doença ocorreu nos Estados Unidos, descrito pelo 
cientista James Herrick em 1910, mais tarde em 1947 na universidade da Bahia, Jessé 
Acciolly deu inicio aos estudos no Brasil (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2014) onde se 
descobriu que a anemia falciforme é uma alteração genética de origem africana, 
originada por uma mutação no cromossomo 11, substituindo um ácido glutâmico pela 
valina na cadeia β da globina, essa alteração na hemoglobina quando em situação de 
hipóxia sofre alterações morfológicas (poiquilocitose) conhecidas como drepanócitos 
(FONSECA; NUZZO, 2004). 
 Segundo Ministério da Saúde (2009), “a doença falciforme é uma das 
alterações genéticas mais frequentes no Brasil e no mundo, e constitui-se em um grupo 
de doenças genéticas caracterizadas pela predominância da hemoglobina (Hb) S nas 
hemácias”. 
Essas alterações genéticas podem apresentar individuos homozigotos 
(HbSS) e heterozigotos (HbAS). O estado heterozigoto, também chamado de “traço 
falciforme” e uma condição completamente benigna, sem sintomas clínicos ou 
anormalidades hematológicas, pois o individuo possui apenas um gene mutante; porém 
indivíduos homozigotos possuem a doença falciforme, pois apresentam os dois genes 
mutantes em sua hemoglobina (MCPHERSON; PINCUS, 2012). 
3.2. SINAIS E SINTOMAS. 
Os sintomas apresentam-se com anemia, associada a crises intensas de dor e 
febre. Se não tratada adequadamente, pode evoluir com disfunção de vários órgãos 
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, 2012). 
 Os sintomas que caracterizam a anemia falciforme são: 
 Anemia: Sinal mais frequente. Causada não pela falta de ferro, mas pela 
destruição acelerada dos eritrócitos que vivem menos tempo quando alteram sua 
morfologia (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL 
DE MINAS GERAIS. 2014 ) 
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 Crises de dor: As crises duram de 4 a 6 dias, podendo ser sentidas nos braços, 
pernas, articulações, tórax, abdômen e costas (FACULDADE DE EDICINA DA 
UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS. 2014). 
 Icterícia: Ocorre pela destruição acelerada dos eritrócitos, causando um 
aumento na bilirrubina presente no sangue, onde o portador da doença apresenta 
pigmentação amarelada na pele e esclera dos olhos (FACULDADE DE 
MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS. 2014). 
 Infecções e febre: O baço é um dos órgãos responsáveis pela defesa 
imunológica do organismo, e também responsável pela hemocaterese. Na 
anemia falciforme, o baço tem seu funcionamento prejudicado devido a 
processos necróticos, fazendo com que o organismo fique mais sujeito a 
infecções (FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL 
DE MINAS GERAIS. 2014) 
 Síndrome mão-pé: Ocorre no inicio da infância por consequência do 
afoiçamento e, da estase capilar causam edemas na região dos pés e mãos 
(MCPHERSON; PINCUS, 2012), que geraminflamações nos tornozelos, 
punhos, dedos e articulações das crianças (FACULDADE DE MEDICINA, 
UFMG. 2014), podendo durar ate duas semanas (MCPHERSON; PINCUS, 
2012) . 
 Ulcerações: Ocorrem nos membros inferiores apresentam difícil cicatrização, 
presente em cerca de 8% a 10% dos pacientes homozigotos, aparecem 
espontaneamente ou por traumas em regiões com menos tecido subcutâneo 
(MARTINS, 2013) . 
 Sequestro esplênico: caracterizado por esplenomegalia, devido ao acumulo 
excessivo de sangue causado pelos drepanócitos em decorrência da estase 
sanguínea, resultando ate mesmo em choque hipovolêmico (ANGULO, 2003). 
3.3. DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico precoce da doença ocorre pelo teste do pezinho, realizado 
com o sangue coletado do calcanhar do recém-nascido, que permite analisar se a 
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hemoglobina presente no sangue e normal ou alterada (FACULDADE DE MEDICINA, 
UFMG. 2014). 
 Existem também testes que são chamados testes de triagem, utilizados para 
pré-diagnóstico da doença que são: hemograma, teste de falcização, focalização 
isoelétrica e imunoensaio. Mas o diagnóstico confirmatório da doença e feito pela 
detecção de hemoglobina S através da eletroforese de hemoglobina (NOGUEIRA; et al 
2013). 
No hemograma de pacientes com anemia falciforme, o eritrograma 
apresenta características normocíticas e normocrômicas, com o hematócrito baixo 
devido a hemólise dos eritrócitos e RDW alto devido as alterações morfológicas 
(FAILACE. 2009) 
O diagnostico pode ser complementado com exames bioquímicos, onde a 
grande quantidade de hemólise causa um aumento na dosagem da bilirrubina indireta 
apresentando valores acima de 5mg/dl, e na dosagem de transaminase glutâmico-
oxalacética (TGO) apresentando valores acima de 160U/L, e pelo teste de falcização 
onde os eritrócitos são incubados por pelo menos cinco horas em uma solução de 
metabisulfito de sódio a 1% forçando sua desoxigenação (NAOUM; et al. 2008). 
Outro teste que pode ser usado e a cromatografia líquida de alta resolução 
(HPLC) é um procedimento automatizado, onde é possível identificar de forma rápida e 
precisa o número de Hb alteradas. Este método identifica e quantifica a maioria das 
hemoglobinas, como Hb A, F, A2, S, C, D, através da eluição das frações. Podendo ser 
usado como complemento aos testes de triagem (ZANATTA; MANFREDINI. 2009). 
Figura 1. Eletroforese alcalina de hemoglobina em acetato de celulose da 
esquerda para a direita: Hb AS, Hb AA e Hb SS com 5% de Hb Fetal. A seta indica 
fração de meta-Hb S em paciente com anemia falciforme associada à deficiência de G-
6-PD. 
6 
 
 
Naoum, 2008. 
 A eletroforese alcalina e realizada para detectar a fração anômala da 
hemoglobina, permitindo também a detecção de hemoglobina fetal, porem pode haver 
interferências da HbD que se posiciona na mesma região da HbS. Para isso pode ser 
realizado outro teste confirmatório em pH acido, que faz a separação dos genótipos 
com maior excelência (NAOUM; et al. 2008) 
3.4. PRIAPISMO. 
Considerado como urgência urológica, o priapismo consiste na ereção 
prolongada e dolorosa do pênis sem estimulo sexual, (BEGLIOMINI. 2001) e comum 
em crianças, adolescentes e adultos jovens, se manifestando principalmente nas 
primeiras horas da manha (ANGULO. 2003). 
O priapismo e descrito de duas formas: em episódios recorrentes que duram 
cerca de duas horas, considerado a forma aguda e caraterizado por ocorrer durante o 
sono; e, em eventos graves que duram mais de quatro horas podendo causar ate mesmo 
impotência (MINISTÉRIO A SAÚDE, 2014). 
O processo fisiopatológico que causa o priapismo é pouco conhecido, o que 
se sabe, é que durante as ereções ocorre um relaxamento da musculatura lisa do corpo 
cavernoso, aumentando o fluxo sanguíneo aferente e diminuindo o fluxo eferente, 
aumentando a pressão interna do corpo cavernoso ate que cesse o fluxo sanguíneo 
aferente, a persistência da ereção esta associada ao aumento da pressão de CO2 e 
acidose. A baixa quantidade de oxigênio predispõe os eritrócitos a alterações 
morfológicas, causando estase venosa e consequentemente o priapismo (FIGUEIREDO; 
VICARI. 2007). Outros fatores que causam o priapismo são a desidratação e a 
hipoventilação, que resulta em acidose metabólica e uma baixa na tensão de oxigênio, 
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alterações que ocorrem fisiologicamente no período noturno (CANÇADO; LANGHI; 
CHIATTONE; et al. 2002). 
Estudos mostram que cerca de 28% a 38% dos homens portadores de 
anemia falciforme apresentam histórico de priapismo (FIGUEIREDO; VICARI. 2007). 
Devido às ereções prolongadas e dolorosas o tecido cavernoso e induzido à isquemia, 
podendo levar a fibrose peniana (BEGLIOMINI. 2001), apresentando uma estimativa de 
10% a 30% com evolução para perda parcial ou total da função sexual, independente do 
tratamento recebido (CANÇADO; LANGHI; CHIATTONE; et al. 2002). 
Devido ao processo isquêmico as células ficam restritas ao oxigênio, 
diminuindo a quantidade de fosforilação oxidativa mitocondrial, desta forma 
favorecendo a glicólise e a produção de acido lático. Com a deficiência de ATP devido 
o processo de glicólise gerará um edema celular e o aumento do cálcio intracelular. 
Desta forma ativará as fosfolipases e proteases gerando o processo de autólise. 
3.5. TRATAMENTO. 
O tratamento inicial para o priapismo ainda não está bem estabelecido, mas 
consiste em hidratação, estímulo da micção, alcalinização, analgesia, e resolução da 
ansiedade. (FIGUEIREDO; VICARI. 2007). Quando não se obtém resposta satisfatória 
realiza-se eritrocitaférese, em casos mais graves é realizada a aspiração do corpo 
cavernoso com administração de drogas alfa-adrenérgicas (CANÇADO; LANGHI; 
CHIATTONE; et al. 2002). 
4. CONSIDERAÇÕES FINAIS. 
A anemia falciforme e uma doença hematológica muito comum em nosso 
meio. Apresenta sintomas e manifestações clinicas próprias, dentre elas encontra-se o 
priapismo, uma manifestação comum em homens portadores da doença. 
Sabe-se que o priapismo ocorre devido aos processos fisiológicos, e apresenta grande 
recorrência entre os portadores, podendo deixar sequelas mesmo havendo o tratamento. 
Devido o acometimento ser em torno de 28% a 38% dos pacientes com HbSS se faz 
necessário mais pesquisas e estudos nessa manifestação clinica, para favorecer o 
tratamento e esclarecimento sobre o processo patológico, pois ainda existem 
dificuldades para encontrar informações referentes ao priapismo. 
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PRISPISM IN FALCIFORM ANEMIA 
 
ABSTRACT: Sickle cell anemia and hemoglobinopathy caused by the mutation of 
chromosome 11, which promotes a change in the β chain of the globine, thus producing 
hemoglobin S, which, when losing oxygen, polymerizes causing morphological 
alterations in erythrocytes known as sickle cell disease. Sickle cell anemia is diagnosed 
by means of screening tests such as the hemogram, sickle cell test, isoelectric focusing 
and immunoassay, and confirmatory tests such as electrophoresis and high-performance 
liquid chromatography (HPLC) and have as symptoms anemia, pain crises, jaundice , 
Infections, hand-foot syndrome, ulcerations, and splenomegaly, these symptoms caused 
by the morphological alteration of erythrocytes, this alteration can also cause priapism, 
a painful erection without sexual stimulation occurring in about 28% to 38% disease. It 
can lead to impotence if treated in the wrong way, or in more severe cases causing even 
necrosis. However, the course of treatment has not yet been fully defined. Even with the 
high rate of impairment, there are still difficulties to find research to clarify and treat 
this manifestation. This study aimed to knowthe pathophysiological processes causing 
priapism. The study was carried out through bibliographical research, with data 
collection through books, articles, publications in scientific journals and dissertations. 
Data collection was done in conventional libraries and virtual health databases such as 
LILACS and SCIELO. 
Key words: Sickle cell anemia, Hemoglobin S, Priapism. 
 
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