Aula 06 ANEMIAS II dor destruicao de eritrocitos Anemias Hemoliticas HACL

Prévia do material em texto

por excesso de destruição 
dos eritrócitos – 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hemólise 
• Hemólise aumentada: tempo de sobrevida das 
hemácias <80 dias; 
• Sintomas: Anemia, Icterícia, Urina e Fezes mais 
escuras; 
• Pode ocorrer esplenomegalia – destruição crônica; 
• Hiperprodução medular (tentativa de suprir as 
necessidades de células maduras); 
• Medula óssea, devido à superestimulação, pode 
chegar à “crise aplástica de uma anemia 
hemolítica”. 
 
Alterações da membrana eritrocitária, composição 
enzimática e estrutura hemoglobínica dos 
eritrócitos são causas de excesso de hemólise que 
produzem as anemias hemolíticas 
Etiopatogenia das Anemias Hemolíticas 
São classificadas em dois grupos: 
 
 
Classificação das Anemias Hemolíticas 
1) Anemias hemolíticas por defeitos 
corpusculares (geralmente de natureza 
constitucional); 
2) Anemias hemolíticas por defeitos 
extracorpusculares (geralmente formas 
adquiridas). 
1) Palidez cutaneomucosa e fraqueza associada à 
icterícia e subicterícia; 
2) Manifestação súbita ou lenta e progressiva. 
 
* Nas anemias constitucionais sintomas são 
referidos na infância ou adolescência, geralmente há 
relatos de familiares com quadro semelhante. 
 
 
Quadro Clínico 
1) Oligocitemia, baixa hemoglobina; 
2) Anemia “normocítica normocrômica” ou 
“hipocrômica macrocítica”; 
3) Pode haver poiquilocitose: esferocitose, codócitos 
(talassemias), ovalocitose, drepanócitos e outras; 
4) Em reticulocitose acentuada(durante as crises 
podem atingir 40-60%), VCM pode estar aumentado; 
5) Leucocitose (em parasitoses, como malária) 
6) Mielograma apresenta hiperplasia eritroblástica - 
relação G/E normalmente de 3/1, passa a 2/1, 1/1 ou 
se inverte. 
 
Diagnóstico Laboratorial 
6) Destruição exagerada de eritrócitos leva ao 
excesso de Fe liberado – deposição nos tecidos ricos 
em macrófagos; 
* MO exibe hemossiderina nas células estromais – 
acumulado pela fagocitose do ferro liberado pela hemólise excessiva. 
* Reação de Pearls evidencia os sideroblastos na MO. 
7) Teste de Fragilidade Osmótica: 
*Esferócitos apresentam aumento da fragilidade em soluções 
salinas hipotônicas; 
* Codócitos são mais resistentes a soluções hipotônicas. 
 
Diagnóstico Laboratorial 
8) Determinação do urobilinogênio fecal e urinário: 
9) Aumento da bilirrubina indireta (lesões hepáticas, 
acúmulo da bilirrubina direta); 
10) Determinação da haptoglobina (quadro 
hemolítico leva a diminuição da haptoglobina livre 
no soro); 
11) Pesquisa de hemossiderinúria (reação de Azul da 
Prússia): quadro hemolítico – Hb liberada como 
ferritina/hemossiderina através da urina; 
12) Coombs (Teste da antiglobulina – pesquisa de Ac) 
Diagnóstico Laboratorial 
13) Eletroforese de Hb: variações da Hb normal 
levam a aumento das hemólises; 
14) Teste de Ham: positivo na HPN; 
15) Presença de meta-albumina no plasma; 
16) Corpúsculos de Heinz: precipitado de globina 
livres quando a Hb é oxidada – revelam deficiência 
de G-6PD (glicose-6-fosfatodeidrogenase) ou Hb 
estáveis. 
17) Aumento da LDH (Desidrogenase lática) em 
crises hemolíticas; 
Diagnóstico Laboratorial 
• 1.1 – Anemia Hemolítica Esferocítica Constitucional 
(Esferocitose Congênita); 
• 1.2 – Eliptocitoses Congênitas; 
• 1.3 – Piropoiquilocitose Hereditária; 
• 1.4 – Anemia Hemolítica com Células Espiculadas 
(Acantocitose Congênita) 
• 1.5 – Xerocitose e Hidrocitose; 
• 1.6 – Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) 
• 1.7 – Anemia Sideroblástica 
• 1.8 - Porfirias 
 
1) Anemias hemolíticas corpusculares 
1.9 – Hemoglobinopatias: 
• Hemoglobinopatia S – Anemia Falciforme ou 
Drepanocítica; 
• Hemoglobinopatia C; 
• Hemoglobinopatia D; 
• Hemoglobinopatia E; 
• Hemoglobinas com alteração da Afinidade pelo O2; 
• Hemoglobinas que produzem Meta-Hemoglobina (HbsM); 
• Hemoglobinas instáveis; 
• Hemoglobinopatia H 
 
 
1) Anemias hemolíticas corpusculares 
1.10 – Talassemias: 
• Alfa-talassemias 
• Beta-talassemias 
• Talassemia do RN 
• Associação da Alfa-talassemia com variantes 
estruturais da cadeia β 
• Associação das Beta-talassemias com variantes da 
cadeia β 
• Talassemia γδβ 
• Persistência da Hb Fetal (HbF) 
 
 
1) Anemias hemolíticas corpusculares 
 
• Anemias que têm como causa a destruição 
excessiva dos eritrócitos em decorrência de 
vários agentes que alteram as células, 
determinando sua lise prematura. 
2) Anemias hemolíticas por defeitos 
extracorpusculares 
2) Anemias hemolíticas por defeitos 
extracorpusculares 
1) Anemias hemolíticas extra-corpusculares 
imunológicas 
• Auto-imunes; 
• Por aloimunização (isoimunização); 
• Provocadas por drogas/ medicamentos 
2) Anemias hemolíticas extra-corpusculares não-
imunológicas 
• Causa mecânica; 
• Causa tóxica; 
• Causa infecciosa. 
 por perda de eritrócitos– 
ANEMIAS HEMORRÁGICAS
Anemias Hemorrágicas 
São classificadas em Agudas ou Crônicas 
 
• Agudas: caracterizam-se por perda súbita de grandes 
volumes de sangue, levando a oligocitemia, redução de 
Ht e Hb, com hipovolemia; ausência de reticulocitose, 
sem alterações leucocitárias ou plaquetárias. 
Outros sintomas: hipotensão ortostática e taquicardia 
• Quando se repõe a volemia observa-se queda de Ht e 
Hb. 
• Resposta medular pode ocorrer em 3-4 dias (máximo 7 
dias), dependendo da capacidade funcional da MO 
 
 
Anemias Hemorrágicas 
• Crônicas: perdas de menor volume, às vezes 
inaparentes, porém contínuas. Várias patologias 
podem ser responsáveis pela instalação – parasitas 
intestinais, neoplasias do sistema digestório, perdas 
sanguíneas pelas mucosas, úlceras etc 
 
* São geralmente anemias microcíticas hipocrômicas 
com progressiva redução do Fe sérico presente nos 
depósitos.