Estudo dirigido - módulo III (BIOQUÍMICA)

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UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ
CENTRO DE CIÊNCIAS
DEPTO DE BIOQUÍMICA E BIOLOGIA MOLECULAR
Quantos ATP são gastos para ativar um ácido graxo de 16 carbonos? E um de 32 carbonos? Justifique. 
Sabe-se que a reação de ativação de um ácido graxo consome 1 ATP. Por que se diz que ativação de um ácido graxo consome o equivalente a 2 ATPs? 
O que é a carnitina? Ela se liga covalentemente a um resíduo de ácido graxo ou apenas interage fracamente? Sua presença é indispensável para a ocorrência da (-oxidação? Explique. 
Um paciente desenvolveu uma condição caracterizada por progressiva fraqueza muscular e caimbras. Esses sintomas foram agravados pelo jejum e por exercícios físicos e uma dieta rica em gordura. Quando “carnitina” foi adicionada a um homogenato de músculos do paciente, a taxa de oxidação de ácidos graxos igualou àquela do controle. O paciente foi diagnosticado como tendo deficiência de “carnitina”. 
Por que a adição de carnitina aumentou a taxa de oxidação dos ácidos graxos nos músculos dos pacientes?
Por que os sintomas foram agravados pelo jejum e por exercícios físicos e uma dieta rica em gordura? 
A oxidação dos ácidos graxos saturados ocorre diferente da oxidação dos ácidos graxos monoinsaturados. A oxidação é ainda diferente para os ácidos graxos poliinsaturados. Explique. 
Esboce as etapas envolvidas na oxidação do ácido mirístico? Qual o saldo de ATP? 
Quantas das moléculas seguintes são,produzidas na (-oxidação do ácido esteárico e do oléico? 
NADH + H+
FADH2
Acetil-CoA
NADPH + H+
Durante a oxidação de ácidos graxos que possuem números ímpares de carbono, há a formação de um propionil-CoA. Qual composto intermediário do ciclo do ácido cítrico será formado a partir desse composto? Haverá produção de ATP durante a formação deste intermediário? É vantajoso oxidar ácidos graxos de cadeia ímpar numa situação de jejum prolongado ou dieta exclusivamente lipídica?
Por que o linoleato e o linolenato são considerados ácidos graxos essenciais? 
Quais são os corpos cetônicos? Qual a explicação bioquímica para formação de corpos cetônicos? Com que objetivos eles são formados? 
A produção líquida de ATP a partir de um ácido palmítico presente no citosol de uma célula será igual à de um palmitoil-CoA presente na matriz mitocondrial? Explicar. 
 Como o acetil-CoA citosólico se origina do acetil-CoA mitocondrial? O acetil-CoA é capaz de atravessar a membrana mitocondrial interna? 
Mostre o processo envolvido na formação de malonil-CoA. Qual é a participação do malonil-CoA na biossíntese dos ácidos graxos. 
Qual é a vantagem termodinâmica em se usar malonil-CoA em lugar de uma molécula de dois carbonos apenas na biossíntese de ácidos graxos? 
O complexo da ácido graxo sintase é formado por sete atividades protéicas, dentre as quais seis com atividade enzimática. A sétima proteína, que não é uma enzima, exerce um papel fundamental na síntese dos ácidos graxos. Como é chamada esta proteína e qual o seu papel na biossíntese de ácidos graxos? 
Quais as fontes de NADPH + H+ utilizado na síntese de ácido graxos? 
Citar as características do processo de biossíntese de ácidos graxos que revelam que esta não ocorre pela simples reversão de etapas enzimáticas usadas na oxidação dos ácidos graxos. 
Escreva a equação completa de síntese do ácido mirístico (14:0). 
Determine o número necessário de equivalentes de ATP para sintetizar esse ácido (14:0), assumindo que o acetil-CoA disponível se encontra na matriz mitocondrial. 
Como ocorre a adição de dupla ligação ao ácido graxo? 
Comente sobre a regulação metabólica envolvida no anabolismo de ácido graxo. 
Compare as vias catabólica e anabólica dos ácidos graxos. Que diferenças podem ser citadas nos dois processos? 
Um bebê foi hospitalizado apresentando problemas musculares, lesão cerebral grave e crescimento deficiente. Quando ele era alimentado com uma dieta rica em carboidratos, além de seu requerimento recomendado, a urina apresentava grandes quantidades de acetoacetato e hidroxibutirato. Além disso, foram observadas quantidades elevadas de acetil-CoA citossólico. a) Que processo metabólico estaria defeituoso nesta criança? Por que? b) É possível que uma deficiência de biotina pudesse estar associada ao quadro clínico observado? Por que? 
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