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PEDIATRIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS CONVULSÕES Conceito de Convulsão: alteração paroxistica de atividade motora, autolimitada, com ou sem alteração de consciência ou do comportamento, provocada por uma atividade elétrica cerebral anormal 10% das crianças no mínimo apresentará 1 episódio de convulsão ao longo da vida 3% desenvolverão epilepsia 0,1 a 0,3% apresentarão epilepsia refratária e crises de difícil controle Conceito de Epilepsia: doença caracterizada por episódios recorrentes (pelo menos 2 crises com intervalo maior de 24h) de convulsão sem uma causa provocadora detectável que não apropria disfunção elétrica cerebral Outros conceitos de Epilepsia: • Epilepsias sintomáticas • Epilepsias idiopáticas ou criptogenéticas • Status convulsivo ou estado de mal convulsivo • Crises convulsivas neonatais 1. Epilepsias sintomáticas a. Crise convulsiva primária: causadas por malformações, doenças congênitas, sequelas de lesões cerebrais traumáticas, infecciosas, isquêmicas, cirúrgicas, etc b. Crise convulsiva secundária: crises agudas são decorrentes de distúrbios agudos transitórios (infecção, hipóxia, hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, intoxicação), que desaparecem com correção da causa 2. Epilepsias idiopáticas ou criptogenéticas: não tem causa anatômica ou metabólica aparente ou apresentam apenas alterações eletroencefalográficas 3. Status convulsivo ou estado de mal convulsivo: persistencia da crise convulsiva ou sucessão delas sem recuperação da consciência por mais de 30 minutos. Pode levar a lesão cerebral 4. Crises convulsivas neonatais: têm causas e prognósticos diferentes. Relação com doenças graves, exige identificação e tratamento imediatos Etiologia das convulsões ‣ Infecciosas: • Meningites, sepse, encefalite, abcesso cerebral • Infecções congênitas (TORCHS) ‣Neurológicas: • Trauma, hipertensão intracraniana, tumores, neurocisticercose • Neonatais: asfixia e encefalopatia hipóxico-isquêmica, tocotraumatismos, kernicterus, hemorragia intracraniana • Síndromes neurocutâneas: neurofibromatose, esclerose tuberculosa, Sturge-Weber, ataxia teleangiectásica, incontinência pigmentar • Malformações do SNC • Outras: convulsão febril benigna, síndrome de West, mioclonias benignas da infância, Lennox-Gastaut, rolântdica ‣Drogas: • Prednisolona, penicilinas, aminofilinas, imipenem, cocaína, contrastes, metronidazol, clorpromazina ‣Metabólicas e Genéticas: • Hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipo e hipernatremia, hipofosfatemia • Erros natos do metabolismo: deficiencia de piridoxina, Gaucher, etc ‣Cardiorrespiratórias: • Hipoxemia e arritmias ‣Endocrinológicas: • Hipoparatireoidismo e hipertireoidismo ‣Outras: • Toxinas (chumbo), RGE, síndrome de Reye, Munchausen Quando suspeitar de convulsão? ‣No ambulatório: • Descrição do episódio por uma testemunha ocular - Ouvir as pessoas que presenciaram a crise - Procurar caracterizar a crise: tônica, clônica, focal, atônita, tônico-clônica, etc ‣Na enfermaria: • Suspeitar em casos de hipertonia, espasticidade, movimentos rítmicos de grupos musculares • Presença de outros sinais: taquicardia, salivação, desvio do olhar, palidez e alteração de consciência ‣No RN: • Tende a ser mais localizada - de acordo com a idade e quanto mais prematuro - e de diagnóstico complexo • Tipos: clônicas focais, multifocais, tônicas, mioclônicas e sutis Caracterização das crises ‣Podemos usar a tecnologia: câmeras digitais e celulares ‣Pedir aos acompanhantes para descrever ou representar a crise ‣Outros detalhes: • Postura, respiração, cianose, lesão da língua, salivação, incontinências, vômitos ‣ Informações secundárias não são confiáveis ‣A caracterização e classificação das crises: • Facilitam o diagnóstico • Fornece pistas sobre a causa e o prognóstico • Auxiliam a indicação do tratamento Classificação das crises convulsivas História clínica Exame físico Exames auxiliares Diagnóstico diferencial nas convulsões ‣Síncopes: • Causas diversas: metabólicas, cardíacas, vagais, etc • Períodos de hipertonia ou tremores - confundidos com convulsões • Associados à palidez, sensação prévias de tontura e desfalecimento • Fenômenos raros na convulsão ‣Movimentos convulsivos clônicos: • Amplitude maior e variável - geralmente • Apresentam fase rápida para um lado e fase lenta para o outro lado, cadenciados • Não são contidos por pressão ou flexão do membro • Reflexos tendíeis e a sensibilidade reduzida ou abolida • Outros sinais de convulsão: desvio do olhar, piscar, babar, sugar, pedalar, nadar, rezar, apneia ‣Tremores • Movimentos ritmados de amplitude menor e fixa, com frequência mais alta • Movimentos contidos com pressão ou flexão dos membros • Sensibilidade e reflexos presentes ‣Mioclonias • Contração súbita e rápida de um grupo muscular, como se decorrente de um choque • Predomina em músculos flexores • Pode acometer um ou todos os membros simultaneamente ‣Clônus • Sequência de movimentos ritmados, rápidos, monofásicos, unidirecionais • Alternância de flexores e extensores • Podem ser provocados ou estimulados por estiramento passivo ‣Coréia • Movimentos involuntários que não podem ser evitados pelo paciente • Quase contínuos, anárquicos, de sequência imprevisível e de distribuição variada ‣Mioclonias não epilépticas (nas pernas) e do sono ‣Síndrome de hiperventilação ‣Ataque de raiva, crises de choro ou apneia emotiva • 4% em menores de 5ª, cianótica ou pálida ‣Abstinência e opióides ‣Crises de calafrio ‣Tiques de caretas faciais e de movimentos de ombros ‣Histeria, etc Convulsão febril ‣Descrição: • Inicia durante ou logo antes de um episódio febril - subida rápida da febre • Crise tônico-tônico-crônica em 85% dos casos - dura poucos minutos • Idade: 6 meses - 6 anos (pico entre 14 e 18 meses) • Geral: sem antecedentes neurológicos, com exame neurológico normal • Causa mais convulsão na infância - Ocorre em 3% da população - 20% têm uma 2ª crise e 10% mais de 2 crises ‣ Exames clínicos e laboratoriais não identificam a causa - EEG normal ‣Tratamento • Reduzir a temperatura corporal - antitérmicos precoces • Diazepam na crise - 0,3 a 0,5mg/kg/dose • Só iniciar após 2º ou 3º episódio: Clobazam - 0,25 a 0,5mg/kg/dia 2x/dia por 2 dias Crise parcial simples, sem perda de consciência ‣Descrição: • Movimentos tônicos ou clônicos assimétricos, envolvendo face, pescoço e extremidades • Movimentos conjugados de giro de cabeça e olhos (convulsões versavas) • Pode haver aura (1/3 dos casos) - Dor ou desconforto epigástrico ou torácico, cefaleia, sensação de medo, sensações esquisitas não descritíveis • Duração média de 10 - 20 minutos; curtas, parecendo tiques ‣EEG: • Pontas ou ondas agudas uni ou bilaterais • Padrão de ondas multifocais ‣Tratamento: • 1ª escolha: Carbamazepina ou Fenitoína • 2ª escolha: Fenobarbital ou Ácido Valproíco Crise parcial complexa com perda de consciência ‣Descrição: • Parece com a parcial simples, mas com perda de consciência - desde o início ou no meio • Perda de consciência tão curta que passa desapercebida - pausas com olhar vago ou ``brancos`` • Aura com sensações desagradáveis ou desconforto abdominal - mais frequente durante o dia • Automatismos em 70% dos casos - persistência no pós-pós-natal sem ser percebido pela criança - Mastigação, deglutição, salivação, estalar de lábios • Crianças maiores: gestos semipropositais - repetitivos e amedrontados, manipula roupa/ roupa de cama/objetos ‣EEG: • Pontas ou ondas agudasno lobo temporal anterior • Normal em 20% dos casos - repetir com privação do sono • Pedir RNM ‣Tratamento: • 1ª escolha: Carbamazepina, Ácido Valproico ou Fenitoína • 2ª escolha: associar Topiramato ou Vigabatrina Crise parcial benigna ‣Descrição: • Epilepsia mais comum entre 5 e 12 anos • Crises motoras faciais estereotipadas curtas: contração da língua e sons guturais, disfagia e salivação • Nunca iniciam antes dos 2 anos - não há retardo mental • História familiar é + frequente. Mais frequente durante o sono. Remissão na adolescência • Formas occipitais com sintomas visuais e formas afetivas - chora, procura a mãe, aparenta medo, transpira • Pode haver ou não perda de consciência. Eventualmente generalizada como tônico-clônica ‣EEG típico • Pontas com morfologia típica centro-temporal (rolândica) • Complexos epileptiformes durante o sono. Paroxismos ponta-onda generalizados ocasionais ‣Tratamento - apenas se houver crise de repetição: • 1ª escolha: Carbamazepina por no mínimo 2 anos • 2ª escolha: Fenitoína ou Primidona Crise parcial benigna com pontas centro-temporais ou rolândica ‣Descrição: • Geralmente restrita a face, língua, boca, garganta e bochechas - parestesias, tônicas, sons guturais e salivação • Pode evoluir com fenômenos tônicos e/ou clônicos em um lado do corpo • Pode permanecer consciente ou não. Predomina durante o sono e acorda ou não o paciente • Ocorre entre 2 - 14 anos (pico 7 a 10 anos), em crianças normais e sem antecedentes de risco (pode ter história familiar) • Bom prognóstico. Pós-comicial: sensação de picadas na língua, boca e proximidades ‣EEG: • Foco de pontas e ondas agudas repetitivas temporal, média-central ou rolândica: uni ou bilateral • Atividade de fundo normal. Piora durante o sono ‣Tratamento - apenas se houver crise de repetição • 1ª escolha: Carbamazepina até 14 - 16 anos • 2ª escolha: Fenitoína Crise generalizada tônico-clônica ‣Descrição: • Perda súbita de consciência, queda, sons guturais, olhos viram para trás, rigidez e arqueamento com apneia e cianose - dura cerca de 30 segundos • Fase clônica: contrações e relaxamentos rítmicos de vários grupos musculares, MM e face, mais ou menos simétricos. Respiração ruidosa e difícil - dura cerca de 5 segundos • Diminui ao final ou cede de repente com um suspiro • Durante a crise: lesão de língua, diurese involuntária, taquicardia, hipertensão, secreção brônquica, salivação • Pós-comicial: coma inicial, sono de 30 minutos a 2 horas, cefaleia intensa, vômitos, fadiga, confusão mental - Exame neurológico alterado: ataxia de tronco, hiperreflex, clonus e Babinski ‣EEG: • Pontas, ponta e onda, ondas agudas em diferentes localizações, simétricas ou não ‣Tratamento: • 1ª escolha: Carbamazepina, Ácido Valproico ou Fenobarbital • 2ª escolha: Fenitoína Crise generalizada: ausência simples ou pequeno mal ‣Descrição: • Interrupção súbita da fala e da atividade, com fácies inexpressivas, olhos bem abertos e tremulação de pálpebras • Sem perda de tônus, sem aura e sem estado pós comicial - cabeça pode pender um pouco • Dura cerca de 5 a 10 minutos, raramente mais de 30 minutos • Idade - ente 5 e 8 anos, predomínio em meninas e história familiar em 30 a 50% • Pode ocorrer automatismo • Hiperventilação de 3 minutos ou fotoestimulação pode provocar crise (sobretudo se sonolento) ‣EEG típico: • Complexos ponta-ondas (3 por segundo) generalizados, simétricos e sinfônicos de início e término abruptos • Induzir com hiperapneia ou fotoestimulação ‣Tratamento: • 1ª escolha: Ácido Valproico • 2ª escolha: Clonazepam Crise generalizada, ausência complexa ‣Descrição: • Período de perda de contato externo com algum componente motor como mioclonias, na face, dedos e membros • Pode ocorrer perda de tônus com queda ou o tônus ser mantido ‣EEG típico: • 2 a 2,5 pontas-ondas generalizados por segundo ‣Tratamento: • 1ª escolha: Ácido Valproico • 2ª escolha: Clonazepam Crise generalizada mioclônica benigna ‣Descrição: • Salva de mioclonias limitadas ao pescoço, tronco e membros • Assustam por parecer como espasmos infantis • Começam no 1º ano • Tem bom prognóstico e cedem em poucos meses ‣EEG normal ‣Tratamento: não necessita Crise generalizada: espasmos do lactente - síndrome de West ‣Descrição: • Idade de início - 4 a 8 meses • Espasmos com queda súbita da cabeça para frente ou para o lado e flexão súbita dos membros • Geralmente parecem inocentes e de pouca importância para o pediatra e para os pais • A criança pode chorar antes ou depois. Pode ser mais frequente no sono ou quando a criança está sonolenta ou acordando • Sintomas parecidos ocorrem em 20% das crianças normais ou com sequelas do SNC • Prognóstico é ruim - doença degenerativa com retardo progressivo do DNPM ou com síndrome neurocutânea associada ‣EEG típico: • Hipsiarritmia: padrão de ondas lentas caóticas, de alta voltagem bilateral assincrônicas ‣Tratamento: • 1ª escolha: Vigabatrina • 2ª escolha: ACTH por curto período Crise generalizada: Lennox-Gastaut ‣Descrição: • Idade de início: 3 a 5 anos • Crises de ausência, atônitas e mioclônicas, tônicas ou tônico-clônicas associadas a retardo mental • Pode ser primária ou por sequela de lesão neurológica prévia (lobo frontal) ou síndrome neurocutânea ‣EEG típico: • Pontas-ondas (1,5 a 2 por segundo) ‣Tratamento: • 1ª escolha: Ácido Valproico Principais drogas na crise convulsiva ‣ Tempo de uso: Por 2 anos, controlando com EEG e exames necessário. Boa evolução ir reduzindo a substância até suspensão
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