Fibrose Pulmonar Idiopática - FPI

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Fibrose Pulmonar Idiopática - FPI 
Conceito e Etiologia
 Doença pulmonar intersticial - a mais comum
É caracterizada como doença crônica não infecciosa.
Manifesta por fibrose do tecido de caráter progressivo
Conceito e Etiologia 
Está associada ao padrão histopatológico de Pneumonia Intersticial Usual (PIU)
Limitada ao pulmão
Etiologia desconhecida
Fatores de Risco
Tabagistas ou ex tabagistas
Exposição poluentes ambientais
Refluxo gastresofágico
Agentes Infecciosos
Fatores genéticos: 5% a 10%, dois ou mais casos na família.
Acomete principalmente homens de idade avançada – 6º e 7º década
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Exacerbação aguda durante a evolução da doença, com agravamento respiratório súbito associado a hipoxemia e aparecimento de novos infiltrados pulmonares, sem aparente causa. 
Ocorre uma deterioração fisiológica lenta e progressiva.
Manifestações Clinicas
Dispnéia com piora progressiva
Tosse seca
Dedos em baqueteamento digital ou dedos de tambor
Crepitações Inspiratórias
Diagnóstico
Exclusão de outras doenças
Prova de função pulmonar – padrão restrito, redução dos volumes pulmonares, VEF1 e CVF reduzidos e taquipnéia.
Radiografia – infiltrados reticulares e faveolamentos.
Tomografia Computadorizada
Teste de Caminhada de seis Minutos TC6 – avaliar o nível de atividade funcional.
Biópsia Pulmonar
Aspecto radiológico
compatível com
faveolamento.
Diagnóstico
Fase final da doença, o padrão em favo de mel predomina.
 Os achados típicos em TCAR que permitam o diagnóstico de FPI estão presentes em 50% a 70% dos doentes. Nos restantes casos é necessária biopsia pulmonar para o diagnóstico definitivo. 
Após diagnóstico os pacientes tem sobrevida mediana de 2 a 5 anos.
Tratamento
Medicamentoso - Antifibróticos: a pirfenidona e o nintedanibe – drogas de alto custo e efeitos colaterais
Antibióticoterapia – infecções secundarias.
Oxigenoterapia - Saturação
Fisioterapia Respiratória
Reabilitação Pulmonar – RP
Transplante Pulmonar – a FPI é, atualmente, a doença intersticial fibrosante mais prevalente nas filas de transplante de pulmão.
Fisioterapia Respiratória
Objetivos: 
Promover melhora da ventilação
Aumentar a oxigenação
Reduzir o trabalho respiratório
Melhorar a expansão pulmonar
Promover Higiene Brônquica se necessário.
Reabilitação Pulmonar
É um tratamento realizado pelo Fisioterapeuta e uma equipe multidisciplinar (Nutricionista, Psicólogo, Médico Pneumologista e outros), dando ênfase ao Treinamento Físico do paciente.
Principais benefícios da RP: Ganho de massa muscular, maior capacidade física e respiratória e melhor qualidade de vida.
Segundo Dr. Murayama, a Fisioterapia e a Reabilitação Respiratória retardam a evolução da fibrose pulmonar, mantendo o paciente o mais ativo e funcional possível.
Principais Recursos Terapêuticos
Exercícios Aeróbios (Caminhada) e Fortalecimento Muscular Global
Exercícios Respiratórios - (ex: Reeducação Diafragmática)
Técnicas de Higiene Brônquica – (ex: Vibrocompressão, Drenagem Postural)
Técnicas de Reexpansão Pulmonar – (ex: CPAP/RPPI,)
Oxigenoterapia – Utilizar oxigênio durante o esforço, quando necessário
Educação/Orientação sobre auto tratamento, doença, exercício, estilo de vida.
Principais Recursos Terapêuticos
Referências Bibliográficas
 Kawano-Dourado L, Kairalla RA, Carvalho CRR. Fibrose pulmonar idiopática: uma atualização. Pulmão RJ. 2013;22(1):33-7
Trancoso EAM, Mendonça LG. Reabilitação Pulmonar em fibrose Pulmonar Idiopática. Arq ciência Saúde 2016 out-dez, 23 (4)
Rufino RL, Costa CH, Accar J, Torres GR, Silva VL, Barros NP, et al. Incidence and mortality of interstitial pulmonary fibrosis in Brazil. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187:A1458 
Barber CM, Wiggans RE, Young C, Fishwick D. UK asbestos imports and mortality due to idiopathic pulmonary fibrosis. Occup Med (Lond). 2016;66(2):106-11. https://doi.org/10.1093/occmed/kqv142 
https://sbpt.org.br/portal/publico-geral/doencas/fibrose-pulmonar-idiopatica
Obrigada!
Email: camysto@hotmail.com