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Convulsão Febril

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Luciana Santos ATM 2023/2
CONVULSÃO FEBRIL
· Crise convulsiva acompanhada por febre (temperatura maior ou igual a 38 graus por qualquer método de medida) que ocorre em crianças de 6 meses a 60 meses de idade sem evidência de infecção ou inflamação do sistema nervoso central, alteração metabólica e sem história prévia de crise convulsiva.
· 2-5% das crianças < 5 anos apresentarão pelo menos 1 episódio de convulsão em vigência de febre na vida.
FISIOPATOLOGIA
· Estudos demonstram que o cérebro imaturo apresenta maior susceptibilidade a convulsões (falta de mielina, diferença de permeabilidade celular e atividade elétrica).
· Algumas famílias são mais suscetíveis. Filhos de pais com convulsões febris apresentam risco 4,4x maior do que a população em geral.
ETIOPATOGENIA
· Vírus são normalmente mais envolvidos com convulsões febris por serem os mais prevalentes na comunidade. 
· Comum associação com o exantema súbito (Roseola infantum) e menos frequente com sarampo.
· O tipo de doença desencadeante da febre mais frequente é a doença respiratória.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Convulsões febris simples ou típicas: tônico-clônicas generalizadas, de curta duração, únicas e precoces em uma mesma doença febril. 80% das convulsões febris são simples.
· Convulsões atípicas ou complexas: duração > 10 minutos, parciais, que se repetem durante o mesmo episódio febril e acompanhadas por sinais neurológicos transitórios.
· Recentemente foi sugerida a duração de 5 minutos do episódio convulsivo como o limite para intervenção terapêutica ativa. > 5 minutos = não param espontaneamente e maior potencial para induzir lesão neuronal e/ou resistência a drogas.
· Exame neurológico após a crise: sonolência, ataxia, sinais focais (se for complexa). 
RISCO DE RECORRÊNCIA E EPILEPSIA
· Maioria das crianças: 1 episódio durante a vida. Risco de recorrência varia em torno de 30%, sendo mais comum entre 6 meses e 3 anos. A chance de recorrência diminui com o passar do tempo.
· 50% das crianças = 2ª crise até 6 meses após a primeira; 75% em 1 ano; 90% em 2 anos.
· Fatores de risco relacionados à criança para recorrência:
Idade precoce da primeira crise (<18 meses)
Sexo masculino
Antecedente familiar de crise febril ou epilepsia
Anormalidade do desenvolvimento neuropsicomotor
· Fatores de risco relacionados ao evento convulsivo:
Crises focais
Duração prolongada
Recorrência de crise epiléptica no mesmo episódio de doença desencadeante
· Risco de epilepsia em crianças que tiveram crise convulsiva febril é de 2 a 10%.
DIAGNÓSTICO
· Clínico – anamnese e exame físico. Classificar a crise em simples ou complexa e identificar o foco de febre.
· Convulsão + febre = pesquisar de imediato sinais meníngeos e exame da fontanela visando descartar acometimento do SNC.
· Verificar doenças concomitantes: cardiopatia, coagulopatia ou distúrbios hidroeletrolíticos.
· Questionar sobre antecedentes de uso de drogas, traumas e patologias anteriores.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL: 
· Não são recomendados exames para crise febril simples. Se crise complexas, realizar SE não for identificado o foco da febre.
· Considerar punção lombar em:
Crianças < 12 meses após a primeira convulsão febril, nas quais manifestações de infecção do SNC podem não estar presentes 
Crianças entre 12 e 18 meses, nas quais as manifestações de infecção no SNC são incertas
Pacientes > 18 meses com primeiro episódio de convulsão febril = punção lombar não realizada rotineiramente.
· Eletroencefalograma (EEG): não prevê se a criança desenvolverá epilepsia após convulsão febril simples. Considerar realizá-lo se mais de uma característica complexa está presente.
· Exames de neuroimagem: não são indicados após convulsão febril simples. Considerados quando houverem aspectos clínicos de doença neurológica (micro/macrocefalia, anormalidades neurocutâneas, déficit neurológico pré-existente, persistência de déficit neurológico pós-ictal, crises febris complexas recorrentes OU se dúvida se as crises são realmente febris).
Para estas crianças: ressonância magnética do cérebro – maior sensibilidade que a tomografia para anormalidade estrutural.
TRATAMENTO
· Fase aguda, profilaxia e orientação aos familiares.
· Fase aguda: tratamento como o de qualquer crise epiléptica. Avaliação das vias aéreas, ventilação e circulação antes da infusão de medicação específica deve ser respeitada.
Drogas de primeira linha = benzodiazepínicos:
- Diazepam 0,2 e 0,3 mg/kg, via endovenosa ou retal (podendo ser repetido até dose cumulativa de 5mg).
- Midazolam 0,2 a 0,7 mg/kg, via endovenosa ou intramuscular ou retal.
Uso de antitérmicos: por mais precoce e eficaz que seja, não previne recorrência de crises.
Convulsões febris simples – não se recomenda tratamento profilático para prevenção de recorrência.
· Profilaxia contínua 
Antigamente utilizava-se Fenobarbital (3-5mg/kg/dia) – efeitos colaterais inconvenientes que podem ser graves – hiperatividade, irritabilidade, hipersensibilidade, distúrbios do sono. Risco de decréscimo do QI.
Ácido valpróico apresenta risco de hepatite fulminante, efeito colateral raro como também intolerância gástrica, ganho de peso e toxicidade renal. 
· Profilaxia intermitente
Feita com anticonvulsivantes = benzodiazepínicos. Boa tolerabilidade. 
- Diazepam VO 0,5-1mg/kg/dia – uso restrito aos casos com fatores de risco. Profilaxia é iniciada a qualquer sinal de adoecimento da criança e é suspensa 24h após o último pico febril.
- Midazolam bucal – tão eficaz quanto o Diazepam na redução do tempo de crise.
· Orientações aos familiares
Benignidade do quadro, possibilidade de recorrência e risco levemente aumentado de desenvolver epilepsia no futuro. Durante a crise: proteger contra traumas durante período ictal, impedir que se coloque objetos na boca da criança, posicionar lateralmente o paciente para prevenir aspiração de saliva e monitorar o tempo de crise.
Referência: Alencar, SP. Convulsão febril: aspectos clínicos e terapêuticos. Artigo de Revisão. Rev Med UFC. 2015;55(1):38-42.
TRATAMENTO DAS CRISES FEBRIS
· 80% das CF = Simples = crise tônico-clônica generalizada, rápida e isolada. 
· 20% das CF = Complexas = focalidade, duração > 15 minutos e crises repetidas em 24h – ocorrem em associação. Crises focais tendem a ser prolongadas. Paresia de Todd (fraqueza focal ou em partes do corpo após uma convulsão) pode seguir uma crise focal.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
· Punção lombar: 
- Suspeita de meningite (letargia importante, rigidez de nuca ou fontanela abaulada)
- Lactentes, mesmo sem sinais meníngeos, considerar punção mais frequentemente
- Após ocorrência da 1ª crise com febre em < 12 meses pode realizar punção (Academia Americana de Pediatria)
- Considerar punção também em lactentes entre 12-18 meses sem sinais tão característicos
- >18 meses a punção é recomendada somente na presença de sinais meníngeos ou suspeita de infecção intracraniana
· Exames laboratoriais: apenas como parte da avaliação do quadro infeccioso e não pela convulsão.
· Exames radiológicos e neuroimagem raramente podem ser úteis.
· Eletroencefalograma – há lentificação até 1 semana após a convulsão. Indicado se: suspeita de doença cerebral subjacente, na presença de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e presença de déficit neurológico.
PROGNÓSTICO
· Caráter benigno. Maioria das crianças apresenta 1 episódio durante a vida. 
RECORRÊNCIA
· Convulsões febris no primeiro ano de vida correlaciona-se com grande risco de recorrência (<18 meses)
· História familiar de convulsões febris em parentes próximos. 
· Quanto menor o tempo de duração da febre, maior o risco de recorrência. A curta duração está associada a baixa temperatura, denotando o menor limiar convulsígeno. (febre < 1 hora).
· Alguns autores sugerem que as convulsões complicadas tendem a se repetir.
EPILEPSIA
· As chances na população com convulsões febris é um pouco mais alta que a esperada para a população em geral – 2 a 7%.
· Crianças com três características complexas (crise focal + prolongada + recorrente em 24h) – o risco é aumentado. 
· Tipo de CF,história familiar de epilepsia e presença de anormalidades neurológicas – fatores preditivos para epilepsia posterior à CF.
· Epilepsia do lobo temporal (ELT): história prévia de convulsão febril é frequente.
TRATAMENTO
· Pode ser feita profilaxia contínua com Fenobarbital e Valproato - ou intermitente com Benzodiazepínicos.
· Profilaxia com Fenobarbital: efeitos colaterais inconvenientes – hiperatividade, irritabilidade e distúrbios do sono. Risco de decréscimo do QI. 
· Profilaxia com Valproato: risco de hepatite fulminante, intolerância gástrica, ganho de peso e queda de cabelo.
· Apenas uma condição clara para se indicar profilaxia contínua: elevação de temperatura tão rápida que a mãe não consegue notar o surgimento da febre, e esta é detectada após a ocorrência da convulsão. Opção de medicação deve ser feita de acordo com a experiência do médico (eficácia do Fenobarbital e Valproato são comparáveis). Criança < 2 anos: usar Fenobarbital 3-5mg/kg/dia em duas tomadas. > 2 anos usar Valproato: 15-60mg/kg/dia em duas ou três tomadas.
· Opção mais aceita ultimamente: Benzodiazepínicos
- Diazepam VO 0,5-1mg/kg/dia em duas tomadas. Uso deve ser feito quando houver fator de risco para recorrência. Profilaxia iniciada a qualquer sinal de adoecimento da criança. Suspender 24h após o último pico febril. Manter antitérmicos e eventuais antibióticos.
- Clobazam 5mg/dia em crianças até 5kg; 10mg/kg em crianças de 5-10kg; 15mg/dia em crianças de 11-15kg; 20mg/dia se o peso > 15kg.
Referência: Guerreiro, MM. Tratamento das crises febris. Artigo de revisão. Jornal de Pediatria – Rio de Janeiro, 2002; 78 (Supl.1) : S9-S13.
EPILEPSIA E CRISES FEBRIS
· Epilepsia: distúrbio cerebral de etiologia varada caracterizado pela ocorrência de crises convulsivas. Atualmente é vista como disfunção, não como doença única = conjunto de doenças e condições. 
· Caracterização da epilepsia segundo a Liga Internacional Contra Epilepsia:
Pelo menos 2 crises convulsivas não provocadas (reflexas) em um período maior de 24h de diferença 
Uma convulsão não provocada (reflexa) que apresente probabilidade de crises subsequentes, semelhante aos que tiveram 2 crises convulsivas não provocadas
Diagnóstico de síndrome epiléptica
EPIDEMIOLOGIA
· 13000 novos casos por ano na Europa. Prevalência entre 5,1 e 18,6/1000 habitantes no RJ e SP.
DIAGNÓSTICO E MANEJO
· Crise febril: apresentação mais comum de convulsão na infância. De 6 meses até 5 anos. Não causa danos neurológicos. Não há recomendação de realizar eletroencefalograma nem exames de imagem em crises simples. A punção lombar deve ser realizada quando há presença de sinais meníngeos, em pacientes sob antibioticoterapia e em pacientes até 18 meses. 
· Encefalopatias epilépticas
Síndrome de West (síndrome de espasmos infantis): dentre as encefalopatias epilépticas mais conhecidas e distintas. Forma catastrófica no lactente. Tríade = espasmos infantis + involução ou interrupção do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) + eletroencefalograma com padrão de hipsarritmia. Pico entre 3-7 meses de idade. 90% dos pacientes apresentam no 1º ano de vida. 
Sintomática: causas conhecidas com atraso do desenvolvimento antes dos espasmos – 50% causados por causas pré-natais (Síndrome de Down, mal-formação do SNC)
Não associados a causas genéticas ou metabólicas/estruturais: sem causa definida e com desenvolvimento normal antes dos espasmos. Espasmos geralmente cessam entre 3 a 5 anos. Há relatos de convulsões em cerca de 60% dos pacientes após o fim dos espasmos.
Tratamento: hormonal (ACTH), vigabatrina, prednisolona oral e ácido valpróico. Dieta cetogênica considerada para pacientes refratários, bem como cirurgia. 
Síndrome de Lennox-Gastaut: pode ser precedida pela síndrome de West. Encefalopatia epiléptica severa. 1ª manifestação entre 3-5 anos de idade. Tríade clássica = múltiplos tipos de crises (tônicas, atônicas, ausência, quedas, mioclonias) + EEG anormal + importante déficit cognitivo. 90% persistem com crises na vida adulta. Maioria apresenta distúrbios psiquiátricos e de comportamento. 5% evoluem para o óbito.
Síndrome de Doose: início nos primeiros 5 anos. Acomete crianças previamente hígidas com antecedentes de crise febril – reforça causa genética. Crise característica = mioclônica-astática – mioclonias seguidas por atonias. Tratamento é feito com corticosteroides, etossuximida, valproato de sódio, levatiracetam e dieta cetogênica. Criança pode apresentar neurodesenvolvimento normal.
Síndrome de Dravet: uma das mais graves epilepsias na infância. Componente genético. Início por volta dos 6 meses em crianças previamente hígidas, com crises prolongadas febris e afebris, clônicas generalizadas ou unilaterais. Entre 1-4 anos iniciam as crises mioclônicas de difícil controle. Sem resposta positiva. 
Síndrome de Doose e Dravet podem ter início com crises febris.
· Epilepsias com prognóstico favorável
Epilepsia benigna da infância com descargas centrotemporal/epilepsia rolândica: a mais comum na infância. Autolimitada. Ocorre durante o sono, com crises parciais simples de curta duração (envolve face, lábios, língua e orofaringe). Dificuldade de fala com intensa sialorréia. Pico acontece entre 9-10 anos. Início dos 3 até os 13 anos. EEG = anormalidades na região centrotemporal. Mais da metade não necessita de tratamento com antiepilépticos. Prognóstico excelente. Alguns estudos referem possível comorbidades como TDAH, transtornos cognitivos, comportamentais e na linguagem. 
Epilepsia ausência da infância: 10-17% de todos os casos. Início entre 4-8 anos em previamente hígidos. Meios breves, porém frequentes, de episódios de fixações dos olhos (starring spells). Utiliza-se etossuximida e valproato de sódio. Há remissão na adolescência. 
Epilepsia mioclônica juvenil (EMJ): epilepsia generalizada idiopática. Inicia-se na adolescência. Crises ocorrem ao despertar e são facilitadas por fatores de estresse e privação do sono. Associada a crises tônico-clônico generalizadas. Componente genético claro. Valproato de sódio é a droga de primeira escolha. Podem ser relatados distúrbios psiquiátricos em pacientes com crises mais frequentes. Facilmente controlada porém apresenta alta taxa de recorrência após suspensão da medicação. 
Referência: Lago, Patricia Miranda do / Ferreira, Cristina Targa / Mello, Elza Daniel de / Pinto, Leonardo Araujo / Epifanio, Matias. Pediatria baseada em evidências. 1 ed.

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