Artrogripose: Malformação das Articulações

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Grupo: Bruna Teixeira, Camila Magaldi, Jessica Santos, Maria Calil e Manuelly Barreto 
ARTROGRIPOSE
Definição 
Artrogripose é o nome dado à malformação das articulações do bebê, ocasionando limitação de movimento e menor força muscular. Nesse quadro, o bebê tem dificuldade em mover as articulações devido a uma contratura. Normalmente, na artrogripose as articulações não se desenvolvem, a cápsula articular (membrana que envolve as articulações) se torna fibrosa e espessa, dificultando os movimentos. Além disso, os tendões se tornam fibrosos e o músculos ficam atrofiados e desenvolvem infiltrações de gordura. Tudo isso faz com que a criança não consiga mover as articulações que estão com este dano. De modo geral a artrogripose é congênita e rara, ocorrendo em 1 a cada 10 mil bebês nascidos vivos. 
Etiologia 
Refere-se a uma variedade de condições que envolvem limitação congênita dos movimentos das articulações. Alguns fatores implicam nessas limitações, sendo elas:
Distúrbios no tecido nervoso
Distúrbios no tecido muscular
Distúrbios do tecido conjuntivo
Limitações do espaço intrauterino
Comprometimento vascular intrauterino
Doenças maternas 
Sinais e Sintomas 
O principal sintoma da artrogripose é a perda de mobilidade da articulação. O bebê pode nascer com ela flexionada ou estendida, mas logo no nascimento o pediatra consegue notar que o pequeno não é capaz de alterar essa posição. Normalmente as articulações apresentam características específicas: 
Ombros: eles podem ficar inclinados, voltados para dentro do tronco e até mesmo internamente rotacionados .
Cotovelos: eles normalmente estão em extensão, deixando os braços permanentemente esticados, mas em alguns casos a criança pode nascer com eles em flexão
Punhos: os punhos costumam estar em flexão e mais voltados na direção do dedo mínimo
Dedos das mãos: os dedos costumam ser afilados e ficam dobrados, com o polegar preso a palma
Quadris: É comum que alguns bebês apresentam luxação nos quadris, o que impede os movimentos de abertura
Joelhos: Os joelhos normalmente estão em extensão, mas também podem aparecer flexionados
Tornozelos: os pés ficam semelhantes ao pé torto congênito, voltados para dentro (posição equinovara), mas alguns bebês podem apresentar os pés voltados para fora.
Fatores de risco 
Quando a artrogripose está relacionada a algum problema genético pode haver até 25% de chance de o problema se repetir em uma próxima gravidez, por isso é importante sempre investigar se a artrogripose tem alguma relação genética, para seguir com um aconselhamento genético. Além disso, mulheres com gestações múltiplas, principalmente com mais de três bebês, tem mais risco de terem filhos que apresentem artrogripose, devido a difícil mobilidade dentro do útero.
Incidência 
A incidência da AMC é de 1:3000 nascidos vivos, sendo o sexo masculino cinco vezes mais afetado 22, 36. Em 1997, Wong relatou uma incidência entre 1:5000 e 1:10000 nascidos vivos 48. Não existe relato de prevalência racial 12.Na população geral, a incidência de apresentações pélvicas está em torno de 2 a 3%, já em crianças com artrogripose a incidência chega a 20%, contribuindo deste modo para uma elevada incidência de deformidades nos membros inferiores 49.Existe uma discordância entre os autores a cerca do tipo mais freqüente de artrogripose. Bronshtein e Zimmer referem que embora a artrogripose ocorra como um evento esporádico, há um tipo miogênico recessivo (distrofia, aplasia ou miopatia) que ocorre em mais casos 9. Segundo alguns autores, a forma neurogênica é muito mais comum e ocorre em cerca de 90% dos casos de AMC 16, 43, 48. Enquanto, outros referem que cerca de um terço dos neonatos com AMC tem o diagnóstico final de amioplasia 4, 22.O tempo de vida na maioria das vezes é normal. Quando existe associação com disfunção do sistema nervoso central (SNC) cerca de 50% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida 12 .
Diagnóstico 
O diagnóstico da artrogripose pode ser feito durante o pré-natal. Durante a ultrassonografia morfológica fetal do segundo trimestre, feita entre as 20 e 24 semanas, é comum que o ginecologista observe que o bebê não se movimenta conforme o esperado e apresenta algum desvio no eixo dos membros e até mesmo as mãozinhas fechadas, sinais característicos da artrogripose.
Tratamento 
Tratamento Nos membros superiores, o primeiro passo é dar mobilidade para as mãos, liberando o movimento dos polegares principalmente. Para tanto podem ser feitas cirurgias específicas. Nos cotovelos é possível trabalhar para conseguir dar flexão ativa a eles, permitindo que a criança mova os braços. Quanto aos membros inferiores, podem ser usadas trocas gessadas, moldes de gessos trocados. O tratamento pode ser iniciado nas primeiras semanas de vida.