13 Doenças bolhosas

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Oscar Cardoso Dimatos 
Médico dermatologista 
CRM-SC 16451 / RQE 11515 
Dermatoses vesicobolhosas autoimunes 
Dermatoses vesicobolhosas autoimunes 
● As doenças primariamente bolhosas são definidas como 
dermatoses de natureza geralmente autoimune, 
caracterizadas clinicamente por bolhas ou, menos 
frequentemente, por vesículas. 
 
● Elas podem ter localizações intraepidérmicas ou 
subepidérmicas. Do ponto de vista clínico, as bolhas 
intraepidérmicas tendem a ser mais efêmeras e superficiais, 
como no caso dos pênfigos. As bolhas subepidérmicas, por 
sua vez, tendem a ser maiores e mais duradouras, como 
nas demais doenças do grupo das bolhosas autoimunes, 
por terem toda a epiderme como teto. 
 
Genodermatoses bolhosas 
● Em algumas enfermidades bolhosas, que aparecem nos 
primeiros anos de vida, de caráter genético, ocorre mutação 
genética de um dos componentes moleculares da epiderme 
ou da união dermoepidérmica; 
 
● Essas enfermidades constituem as genodermatoses 
bolhosas, como o pênfigo familiar benigno (doença de 
Hailey-Hailey) e as epidermólises bolhosas. 
 
Rivitti EA. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 2014. 
Classificação das dermatoses vesicobolhosas autoimunes 
Doenças vesicobolhosas 
intraepidérmicas 
Doenças vesicobolhosas 
subepidérmicas 
Pênfigo foliáceo clássico 
Pênfigo foliáceo endêmico 
Pênfigo vulgar 
Pênfigo vegetante 
Pênfigo por IgA 
Pênfigo paraneoplásico 
Pênfigo induzido por medicamentos 
 
Penfigoide bolhoso 
Penfigoide das membranas mucosas 
Herpes gestacional 
Dermatose por IgA linear 
Dermatite herpetiforme 
Epidermólise bolhosa adquirida 
Lúpus eritematoso bolhoso 
 
 
 
Rivitti EA. Dermatologia de Sampaio e Rivitti. 4ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 2018 
Pênfigos 
● Grupo de doenças autoimunes com comprometimento 
cutâneo e/ou mucoso, que apresenta como 
característica comum a presença de bolhas 
intraepidérmicas. 
 
 
● Essas bolhas ocorrem por acantólise. Ocorre a 
produção de autoanticorpos dirigidos contra antígenos 
do desmossomo, estrutura celular responsável pela 
adesão celular epitelial. 
 
 
Rivitti EA. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 2014. 
Classificação - Pênfigos 
A– Pênfigo Foliáceo (PF) 
 PF não endêmico (Pênfigo de Cazenave) 
 PF Endêmico (Fogo Selvagem) 
 
B- Pênfigo Vulgar (PV) 
 PV 
 PV Vegetante 
 
C– Outras Variantes de Pênfigo 
 Herpetiforme 
 Paraneoplásico 
 Por Drogas 
 Por IgA 
Pênfigo Foliáceo Clássico ou Doença de Cazenave 
● Ocorrência universal. Incidência de 0,5 caso/milhão/ano. 
Acomete pacientes na quarta ou quinta décadas de vida, 
mas rara em crianças. 
 
 
● Etiologia autoimune. Autoanticorpos IgG contra 
desmogleína 1. Susceptibilidade genética: MHC classe II- 
HLA DRB1*04 e DRB1*14 (alelos DRB1*0102, 
DRB1*0402, DRB1*0406, DRB1*1404). A presença da 
desmogleína 3 pode compensar a perda da função da 
desmogleína 1 provocada pelo anticorpo patogênico 
(teoria da compensação). 
 
 
 
Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, Enokihara MMSS. Pemphigus vulgaris. An Bras Dermatol. 2019;94(3):264-78. 
Pênfigo Foliáceo Clássico - Clínica 
 
● Bolhas superficiais que se rompem com facilidade, 
formando áreas eritematosas, recobertas por crostas e 
escamas. Sinal de Nikolsky positivo. 
 
 
● As lesões se iniciam, geralmente, na face, no pescoço e 
na parte superior do tronco, podendo permanecer nessas 
localizações por meses ou anos. Pode ocorrer 
disseminação das lesões, com evolução para a forma 
eritrodérmica, ou para a forma invasivobolhosa. Não há 
acometimento das mucosas. 
Pênfigo Foliáceo Clássico - Diagnóstico 
● A citologia revela células acantolíticas. AP: bolha 
intraepidérmica com acantólise alta. 
 
● A imunofluorescência direta (IFD) demonstra depósitos 
de IgG e C3 nos espaços intercelulares da epiderme. 
Depósitos de imunocomplexos eventuais na zona da 
membrana basal (ZMB). A imunofluorescência indireta 
(IFI) revela IgG circulante com padrão de depósito 
intercelular, intraepitelial em altos títulos. 
 
● Subclasses de IgG: IgG4 indica atividade da doença; 
IgG1 doentes em remissão ou em estágio pré-
enfermidade. Reconhecimento do alvo antigênico 
desmogleína 1 (Dsg1 = 160 kDa) por immunoblotting, 
imunoprecipitação e ELISA. 
 
 
Pênfigo Foliáceo Clássico – Tratamento 
 
 
● Predsinona 0,5-1,0 mg/kg/dia, sendo posteriormente 
reduzida até a dose mínima necessária para o controle do 
quadro clínico. Em formas resistentes, substituir pela 
triancinolona (dose-equivalente), ou adicionar 
micofenolato mofetil até 3g/dia. 
 
● Pode ser indicado curativo oclusivo com corticoide ou 
infiltração com triancinolona nas lesões resistentes 
localizadas. 
 
● Plasmaférese ou imunoglobulina endovenosa (IVIg) 
adjuvantes podem ser empregadas nas formas 
disseminadas e resistentes. 
 
Algoritmo de tratamento do Pênfigo Foliáceo 
FS – fogo selvagem; ASC – área de superfície corporal (1% representa a soma das áreas lesadas, correspondendo à área da palma da mão); CE – 
corticosteroide; DDS – diamino-difenil-sulfona; AZA – azatioprina; MMF – micofenolato de mofetila; MTX – metotrexato; IgEV – imunoglobulina 
endovenosa. 
Porro AM, Hans Filho G, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society 
of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S20-32. 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Doença endêmica no Brasil. Caracteriza-se, 
histologicamente, pela formação de bolhas 
intraepidérmicas com acantólise. Fogo selvagem e pênfigo 
foliáceo (PF) de Cazenave têm características clínicas e 
histológicas comuns e ambos apresentam autoanticorpos 
da subclasse IgG4, cujo antígeno-alvo é a desmogleína 1, 
antígeno desmossomal de 160kd. 
 
● O FS acomete mais frequentemente crianças, 
adolescentes e adultos jovens que vivem nas áreas rurais 
de regiões endêmicas, e é comum a ocorrência de casos 
familiares, enquanto o PF tem ocorrência universal, em 
geral sem casos familiares. 
 
 
 
 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
Epidemiologia: 
● O primeiro registro de FS no Brasil é de Paes Leme, em 
tese apresentada à Faculdade de Medicina do Rio de 
Janeiro em 1903. No decorrer da década de 1930, o 
número de casos de FS aumentou significativamente no 
Estado de São Paulo. 
 
 
● Estudos epidemiológicos mostraram então que a 
incidência de FS tinha tendência a diminuir, fato 
relacionado com a melhoria das condições de vida das 
populações, como foi observado no Estado de São Paulo. 
 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
 
 
● Atualmente, os principais focos da doença situam-se nas 
regiões Central e Sudeste do Brasil. 
 
 
● A endemicidade da enfermidade com a existência de 
focos geograficamente definidos e sua ocorrência em 
áreas rurais em colonização sugerem influência de fatores 
ambientais no desencadeamento do FS. 
 
 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Etiologia: multifatorial. 
 
 → Genética: HLADRB1 (sequência de oito aminoácidos 
posição 67-74: risco relativo 6,7). 
 
 → Ambiental: exposição contínua a picadas de insetos 
hematófagos (simulídeos – S. nigrimanum e flebótomos – 
L. longipalpis), ambiente rural, domicílios de adobe. 
 
 → Imunológica: mecanismo de epitope spreading 
intramolecular (doentes em remissão e controles sadios 
de áreas endêmicas reconhecem a porção extracelular 5 
da Dsg1, enquanto os com FS em atividade reconhecem 
as porções 1 e 2 da molécula). 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Fenômeno da expansão de epítopos: 
 → Inicialmente os anticorpos originados pelos fatores 
ambientais desconhecidos reconhecem o domínio 
extracelular EC 5 da desmogleína-1, mas esse fenômeno 
não leva à acantólise.→ Quando os anticorpos antidesmogleína passam a 
reconhecer os domínios EC1 e EC2, o que ocorre nos 
indivíduos geneticamente predispostos, produz acantólise 
e surge a doença ativa. 
 
Rivitti EA. Dermatologia de Sampaio e Rivitti. 4ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 2018 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Estudou- se a presença de anticorpos antidesmogleína 
1 no soro de doentes de dermatoses infecciosas que 
ocorrem também em áreas endêmicas de PF 
(hanseníase, paracoccidioidomicose) e de doenças cuja 
cadeia de transmissão participam insetos vetores que 
também existem nas áreas de PFE (leishmaniose, 
transmitida por flebotomídeos; oncocercose, transmitida 
por simulídeos; e doença de Chagas, transmitida por 
triatomídeos). 
 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Verificou-se positividade significativa dos anticorpos 
antidesmogleína nas doenças que têm insetos como 
vetores, oncocercose (83%), leishmaniose (43%) e 
doença de Chagas (58%) em relação às doenças em que 
não há participação de insetos na cadeia de transmissão, 
hanseníase (17%) e paracoccidioidomicose (25%) 
 
● Por outro lado, verificou-se que os anticorpos presentes 
no soro desses doentes reagem contra o epítopo EC 5 da 
porção extracelular da desmogleína, não havendo, 
portanto, indução de acantólise. 
 
Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) 
● Admite-se que componentes da saliva do inseto possam 
desencadear a produção de anticorpos IgM, IgE e IgG1, 
não patogênicos, dirigidos contra o EC5 da Dsg1 e 
indíviduos de áreas endêmicas portadores dos alelos de 
suscetibilidade do HLA supracitados, através do epitope 
spreading, passam a reconhecer os domínios patogênicos 
EC1 e EC2, com produção de IgG4 antidesmogleína 1, 
levando a acantólise e formação de bolhas. 
● Considerado a forma mais grave de pênfigo, com 
incidência anual variando entre 0,76 (Finlândia) e 16,1 
(Israel) casos/milhão de habitantes, dependendo da 
população estudada. 
 
● Tem distribuição universal, porém são descritos mais 
casos entre os judeus. Estudos de histocompatibilidade 
têm mostrado uma incidência aumentada do HLA-DR4 
(em judeus ashkenazi) e do DRw6 (em outros grupos 
étnicos). 
 
Pênfigo Vulgar 
● Acomete principalmente adultos, com pico de 
incidência entre a quarta e a sexta décadas de vida 
sendo que, no Brasil, acomete também adultos jovens. 
 
● A maior parte dos estudos aponta para uma maior 
incidência em mulheres, sendo que a relação 
mulher:homem varia de 1:1 (Finlândia) a 5:0 (EUA). 
 
Pênfigo Vulgar 
● O alvo antigênico é a Dsg 3, que apresenta 
expressão relevante em mucosas. 
 
● Quando há formação de bolhas cutâneas, 
atribui-se ao reconhecimento da Dsg 1 pelos 
autoanticorpos. 
 
 
Pênfigo Vulgar 
● Inicia-se em 50-60% dos casos com exulcerações da 
mucosa bucal que lembram aftas, podendo anteceder por 
vários meses as lesões cutâneas. 
 
● Bolhas superficiais, flácidas, que se rompem com 
facilidade, e se confluem formando grandes áreas 
erosadas. Sinal de Nikolsky positivo. 
 
● Pode atingir várias mucosas (laríngea, faríngea, 
esofágica, vulvar, anal, ocular). 
 
 
 
Pênfigo Vulgar - Clínica 
● Histopatologia: clivagem suprabasal com acantólise. 
 
● IFD: demonstra depósitos de IgG e C3 nos espaços 
intercelulares da epiderme, com predomínio da 
fluorescência nas camadas inferiores do epitélio. IFI: 
revela IgG circulante com padrão de depósito intercelular, 
intraepitelial. 
 
● Alvos antigênicos: Dsg 1=160kDa e/ou Dsg3=130kDa, 
por immunoblotting, imunoprecipitação e ELISA. 
 
 
 
 
 
Pênfigo Vulgar - Diagnóstico 
● Tratamento: 
Prednisona 1,0-1,5 mg/kg/dia (máximo 150mg) associado 
ou não a: 
 → Dapsona 100mg/dia (lesões orais resistentes); 
 → Azatioprina 1 a 3mg/kg/dia (100-200mg/dia); 
 → Micofenolato de Mofetila 35-45 mg/kg/dia (máximo de 
3g/dia); 
 → Gamaglobulina intravenosa; 
 → Anti-CD20 (rituximabe); 
Além do controle laboratorial, sempre se indica a 
administração de antiparasitários para estrongioloidíase, 
mesmo na ausência de exame parasitológico positivo. 
Pênfigo Vulgar 
Algoritmo de tratamento do Pênfigo Vulgar 
PV: pênfigo vulgar; AZA: azatioprina; MMF: micofenolato de mofetila; IVIG: imunoglobulina intravenosa 
PV mucoso: 
Leve: lesões limitadas na mucosa oral / Moderado: lesões extensas na mucosa oral / Grave: acometimento também de outras mucosas (p.ex., esôfago, 
laringe) 
PV mucocutâneo: 
Leve: < 1% de ASC / Moderado: 1 a 10% de ASC / Grave: > 10% de ASC 
(ASC: soma das áreas das lesões correspondendo ao percentual de Área de Superfície Corporal), sendo que 1% equivale aproximadamente à área 
palmar da mão incluindo os dedos 
* Esta classificação de gravidade não é definitiva e tem como objetivo fornecer uma orientação inicial. Cada caso deve ser avaliado de forma 
individualizada, inclusive considerando-se a velocidade de instalação e progressão das lesões, comorbidades, contraindicações ao uso de 
corticosteroides e resposta ao tratamento instituído. 
** Prednisona pode ser substituída por prednisolona oral 
Porro AM, Hans Filho G, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society 
of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S20-32. 
● Variante benigna de PV e costuma ocorrer em doentes 
mais jovens. 
 
● Como no PV, as lesões costumam se iniciar na mucosa 
oral. Evoluem, acometendo grandes dobras flexurais e 
intertriginosas. 
 
● As bolhas são flácidas e, ao se romperem, dão lugar a 
áreas exulceradas envolvidas por vegetações que 
formam placas de aspecto verrucoso e hiperpigmentado. 
 
 
 
Pênfigo Vegetante 
● Histologia: acantólise suprabasal com hiperplasia 
epitelial e a presença de microabscessos de 
eosinófilos. 
 
● Tratamento: idêntico ao do PV, mas como o curso da 
doença costuma ser mais benigno, as doses de 
corticoide são menores e a prognose é boa. Pode-se, 
também, fazer infiltrações locais de corticoide. 
 
Pênfigo Vegetante 
● Doença bolhosa autoimune subepidérmica que 
acomete indivíduos idosos, comum acima dos 60 
anos, embora raramente ocorra também na infância. 
 
 
● Não há predileção por cor de pele ou sexo. 
 
 
 
Penfigoide Bolhoso 
● Autoanticorpos da classe IgG são identificados na 
doença e dirigem-se contra antígenos de 230kD e 
180kD (BP230 Ag1 e BP180 Ag2). 
 
 
● BP 230 localiza-se na placa hemidesmossômica; e o 
BP 180 é uma glicoproteína transmembrânica, cujo 
domínio extracelular ultrapassa a lâmina lúcida da 
ZMB, correspondendo aos filamentos de ancoragem. 
 
 
Penfigoide Bolhoso 
Rivitti EA. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 2014. 
● Bolhas grandes e tensas, de conteúdo claro ou 
hemorrágico, que aparecem sobre pele normal ou 
eritematoedematosa urticariforme e intensamente 
pruriginosas. 
 
● Predileção pelas áreas flexurais, particularmente face 
interna das coxas, virilha, axilas e parte inferior do 
abdome, podendo acometer todo o corpo, embora alguns 
doentes apresentem doença localizada. 
Penfigoide Bolhoso – Clínica 
● Pode haver comprometimento mucoso que ocorre em 
cerca de 10 a 35% dos doentes, geralmente limitado à 
mucosa bucal. Os lábios são raramente acometidos. 
Penfigoide Bolhoso – Clínica 
● Histologia: bolha subepidérmica, não acantolítica, e 
infiltrado inflamatório com numerosos eosinófilos, 
monócitos e alguns neutrófilos. 
 
● IFD: depósito linear ou em faixa ao longo da ZMB de 
C3 em torno dos 100% e de IgG, aproximadamente em 
90%. Ocasionalmente, depósito de IgA e/ou IgM. 
 
Penfigóide Bolhoso - Diagnóstico 
● IFI: descartar outros diagnósticos diferenciais, pois o 
PB apresenta anticorpos circulantes em 
aproximadamente 70% dos pacientes. Os anticorpos 
são do tipo IgG e da subclasse IgG4. 
 
● P/ melhor esclarecimento diagnóstico na IFI: técnicade separação dermoepidérmica in vitro com NaCl (split 
skin), em que se observa que a fluorescência ocorre no 
teto ou no assoalho da bolha. Diferencia o PB da EBA, 
pois no PB a fluorescência ocorre, predominantemente, 
no teto e, na EBA, no assoalho. 
 
Penfigóide Bolhoso - Diagnóstico 
Rivitti EA. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 2014. 
● → Corticosteroides sistêmicos; 
 → Outros tratamentos indicados: dapsona, tetraciclina 
associada à nicotinamida, metotrexato, azatioprina, 
ciclofosfamida, micofenolato mofetil, ciclosporina, 
imunoglobulina EV e plasmaférese; 
 → Corticosteroides tópicos podem ser indicados na 
doença localizada. 
 
Penfigoide Bolhoso - Tratamento 
● Sinonímia: Doença de Duhring-Brocq. 
 
● Doença relativamente benigna, de caráter polimorfo, 
pruriginosa, com fases de exacerbação e acalmia 
relativa, associada, muitas vezes, à enteropatia tipo 
glúten-sensível, geralmente assintomática. 
Dermatite Herpetiforme 
● Relativamente rara, predomina no adulto jovem, 
embora possa ocorrer na criança e no adolescente. 
 
● Atinge mais o sexo masculino do que o feminino 
(2:1). É indiferente quanto à raça. 
 
● Ha susceptibilidade genética para manifestação da 
doença, demonstrada pela associação entre dois HLA 
específicos, que são HLA-DQ2 e HLA-DQ8. 
 
Dermatite Herpetiforme 
● O paciente apresenta-se com lesões 
papulovesiculosas que, quando se agrupam, formam 
aspecto herpetiforme. As lesões da DH são 
simetricamente distribuídas e se localizam sobretudo 
nas superfícies externas de cotovelos e joelhos, na 
fronte, região superior do dorso, região sacral e 
nádegas, regiões escapulares, podendo ocorrer em 
qualquer parte do corpo. 
 
● As lesões podem apresentar-se escoriadas pelo 
prurido, que é uma característica da DH e pode ser 
muito intenso, em geral não se correlacionando com a 
extensão da doença clínica. 
Dermatite Herpetiforme 
● As mucosas geralmente não estão 
comprometidas. Outros sinais podem acompanhar a DH, 
como anemia, osteopenia, osteoporose, alterações 
dentárias, infertilidade e aborto, e sua associação com 
outras doenças autoimunes é bastante comum. 
Dermatite Herpetiforme 
● Histologia: vesícula subepidérmica com neutrófilos no 
seu interior, além de coleções de neutrófilos formando 
microabscessos nas papilas dérmicas. Esses achados 
não são exclusivos da DH. Quadro histopatológico 
costuma ser inespecífico em 35-40% dos casos. 
 
● IFD: depósito granular de IgA na ZMB e na papila 
dérmica. 
 
Dermatite Herpetiforme 
● Anticorpos circulantes: complementa o diagnóstico da 
doença, mas não é indispensável. Mais sensíveis e 
importantes na DH são os anticorpos anti-TG3, porém 
podem ser detectados anticorpos anti-TG2, antiendomísio 
e antigliadina, mais relacionados à doença celíaca. 
 
● Os níveis séricos desses autoanticorpos mostram 
correlação com a atividade da doença intestinal e servem 
para monitorar a adesão à dieta livre de glúten, 
apresentando títulos muito baixos ou negativação em 
pacientes com boa adesão à dieta. 
 
Dermatite Herpetiforme 
● Consiste na restrição rigorosa de glúten na dieta e no 
uso de sulfona, na dose média para adultos de 
100mg/dia. 
 
● Nos pacientes com deficiência de G6PD é possível 
utilizar colchicina ou sulfassalazina, e até mesmo, com 
menor efetividade, prednisona e azatioprina. 
 
 
Dermatite Herpetiforme - Tratamento 
● Risco de malignidades associado à dermatite 
herpetiforme é descrito, especialmente com linfomas, 
sendo que 78% ocorrem no trato gastrointestinal. 
 
● A dieta isenta de glúten parece ter papel protetor contra 
o desenvolvimento de linfomas. 
 
Dermatite Herpetiforme - Tratamento 
1- Rivitti EA. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 
2014. 
2- Rivitti EA. Dermatologia de Sampaio e Rivitti. 4ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 2018. 
3- Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia. 7ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2017. 
4- Azulay-Abulafia L, Hanauer L, Leal FRPC, Azulay DR, Bonalumi Filho A. Atlas de 
Dermatologia: da semiologia ao diagnóstico. 2ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2013. 
5- Cunha PR, Barraviera SRCS. Dermatoses bolhosas autoimunes. An Bras Dermatol. 
2009;84(2):111-24. 
6- Kumar V, Abbas AK, Aster J. Robbins & Cotran Patologia – Bases Patológicas das 
Doenças. 9ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016. 
7- Aoki V, Sousa JX Jr, Fukumori LM, Perigo AM, Freitas EL, Oliveira ZNP. 
Imunofluorescencia direta e indireta. An Bras Dermatol. 2010;85(4):490-500. 
8- Porro AM, Hans Filho G, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous 
dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society of Dermatology. 
An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S20-32. 
9- Vale ECS, Dimatos OC, Porro AM, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune 
bullous dermatoses: dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis – Brazilian 
Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S48-55. 
10- Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, Enokihara MMSS. Pemphigus vulgaris. An Bras 
Dermatol. 2019;94(3):264-78. 
 
Referências Bibliográficas 
(UFSC- 2013) Assinale a alternativa correta com relação às doenças bolhosas da 
pele: 
 
a) O descolamento da camada mais superficial da epiderme após a fricção (sinal de 
Nikolsky) é o achado patagnomônico de pênfigo vulgar 
 
b) Habitualmente, observamos acometimento mucocutâneo no pênfigo vulgar, 
enquanto no pênfigo foliáceo as mucosas são menos acometidas 
 
c) A acantólise (perda da coesão entre as células da epiderme), que leva à formação 
de bolhas superficiais, é uma das características do penfigóide bolhoso 
 
d) O pênfigo vulgar habitualmente é uma manifestação paraneoplásica 
 
e) A biópsia das lesões bolhosas, quando da suspeita de pênfigo, não está indicada 
na fase aguda, em virtude do alto risco de infecção secundária, sendo iniciado 
tratamento empírico 
 
(UFSC- 2013) Assinale a alternativa correta com relação às doenças bolhosas da 
pele: 
 
a) O descolamento da camada mais superficial da epiderme após a fricção (sinal de 
Nikolsky) é o achado patagnomônico de pênfigo vulgar 
 
b) Habitualmente, observamos acometimento mucocutâneo no pênfigo vulgar, 
enquanto no pênfigo foliáceo as mucosas são menos acometidas 
 
c) A acantólise (perda da coesão entre as células da epiderme), que leva à formação 
de bolhas superficiais, é uma das características do penfigóide bolhoso 
 
d) O pênfigo vulgar habitualmente é uma manifestação paraneoplásica 
 
e) A biópsia das lesões bolhosas, quando da suspeita de pênfigo, não está indicada 
na fase aguda, em virtude do alto risco de infecção secundária, sendo iniciado 
tratamento empírico 
 
UFG 2012 - Uma paciente de 17 anos apresenta, há 
aproximadamente 1 mês, quadro de bolhas no corpo que rompem 
com facilidade. As lesões localizam-se principalmente na face e 
tronco superior. Apresenta, ainda, áreas de erosão e crostas 
associadas à sensação de queimação nas lesões. Relata 
frequentar chácaras nos finais de semana. Nega uso de 
medicamentos. Esse quadro clínico é característico de: 
a) Pênfigo vulgar 
b) Penfigóide bolhoso 
c) Pênfigo foliáceo endêmico 
d) Penfigóide cicatricial 
 
UFG 2012 - Uma paciente de 17 anos apresenta, há 
aproximadamente 1 mês, quadro de bolhas no corpo que rompem 
com facilidade. As lesões localizam-se principalmente na face e 
tronco superior. Apresenta, ainda, áreas de erosão e crostas 
associadas à sensação de queimação nas lesões. Relata 
frequentar chácaras nos finais de semana. Nega uso de 
medicamentos. Esse quadro clínico é característico de: 
a) Pênfigo vulgar 
b) Penfigóide bolhoso 
c) Pênfigo foliáceo endêmico 
d) Penfigóide cicatricial 
 
HC-ICC 2012 – Qual das patologias cutâneas 
relacionadas a seguir representa o diagnóstico que 
implica dietarigorasamente livre de glúten ? 
 
a) Dermatose por IgA linear 
b) Dermatite herpetiforme 
c) Porfiria cutânea tardia 
d) Pênfigo 
e) Penfigóide bolhoso 
 
HC-ICC 2012 – Qual das patologias cutâneas 
relacionadas a seguir representa o diagnóstico que 
implica dieta rigorasamente livre de glúten ? 
 
a) Dermatose por IgA linear 
b) Dermatite herpetiforme 
c) Porfiria cutânea tardia 
d) Pênfigo 
e) Penfigóide bolhoso 
 
UFJF Clínica Médica 2008 – Em um paciente portador de 
estomatite crônica sem causa definida, deve-se pensar 
sempre em: 
 
a) Pênfigo foliáceo 
b) Pênfigo bolhoso 
c) Pênfigo vulgar 
d) Dermatite herpetiforme 
e) Aftas crônicas 
UFJF Clínica Médica 2008 – Em um paciente portador de 
estomatite crônica sem causa definida, deve-se pensar 
sempre em: 
 
a) Pênfigo foliáceo 
b) Pênfigo bolhoso 
c) Pênfigo vulgar 
d) Dermatite herpetiforme 
e) Aftas crônicas 
SES SC Clínica Médica 2008 – Um homem branco de 28 anos 
chega para consulta no posto de saúde, queixando-se de prurido 
intenso e grave. Apresenta escoriações e erosões em ambos os 
cotovelos, joelhos, nádegas e couro cabeludo, principalmente em 
região occiptal. O paciente não refere outras queixas significativas. 
Assinale a alternativa correta com relação ao sistema orgânico, 
além da pele, que estará mais provavelmente envolvido: 
a) Pulmonar 
b) Neurológico 
c) Cardiovascular 
d) Geniturinário 
e) Gastrointestinal 
 
SES SC Clínica Médica 2008 – Um homem branco de 28 anos 
chega para consulta no posto de saúde, queixando-se de prurido 
intenso e grave. Apresenta escoriações e erosões em ambos os 
cotovelos, joelhos, nádegas e couro cabeludo, principalmente em 
região occiptal. O paciente não refere outras queixas significativas. 
Assinale a alternativa correta com relação ao sistema orgânico, 
além da pele, que estará mais provavelmente envolvido: 
a) Pulmonar 
b) Neurológico 
c) Cardiovascular 
d) Geniturinário 
e) Gastrointestinal 
 
UFPR Clínica Médica 2006 – Uma paciente de 32 anos apresenta, 
há 3 semanas, lesões vesiculosas na cavidade oral. O teste de 
Tzanck demonstrou células acantolíticas em abundância. Sugere-
se como principal hipótese diagnóstica: 
a) Eritema multiforme 
b) Herpes simples 
c) Pênfigo foliáceo 
d) Pênfigo vulgar 
e) Doença de Behçet 
UFPR Clínica Médica 2006 – Uma paciente de 32 anos apresenta, 
há 3 semanas, lesões vesiculosas na cavidade oral. O teste de 
Tzanck demonstrou células acantolíticas em abundância. Sugere-
se como principal hipótese diagnóstica: 
a) Eritema multiforme 
b) Herpes simples 
c) Pênfigo foliáceo 
d) Pênfigo vulgar 
e) Doença de Behçet