Lúpus Eritematoso Sistêmico: Conceito, Epidemiologia e Quadro Clínico

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Medicina FTC – 2020.2 Catarina Viterbo 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
Reumatologia – Prof. Emanuela– 09/09/2020 
Conceito 
• Doença inflamatória crônica 
• Autoimune 
• Etiologia pouco conhecida 
• Desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos 
Epidemiologia 
• Mulheres – 10:1 
• 2ª e 3ª décadas de vida 
• Brasil: 4,8 a 8,7 casos por 100.000 habitantes/ano 
• Doença universal – Todas etnias 
• Afrodescendentes: na mulher negra e jovem é uma doença muito mais grave, muito pior nos 
primeiros 5 anos de doença. 
Etiologia 
• Multifatorial 
• Genética 
o Gêmeos monozigóticos: concordância de até 29X 
• Hormonal: 
o Estrogênio – estimula várias células imunes: mulheres jovens que tem lúpus que faça uso de 
anticoncepcional que seja com apenas progesterona. 
o Fatores ambientais 
▪ Luz ultravioleta – amplificação da reposta imune → O paciente devo usar o protetor 
e reaplicar sempre, pois o UV acelera a atividade de doença. 
• Vírus → EBV, CMV 
 
QUADRO CLÍNICO 
Manifestações gerais 
O paciente quem tem todos esses sintomas a gente vai investigar outros sintomas. 
• Anorexia 
• Perda de peso 
• Febre 
• Linfadenopatia 
Manifestações cutâneas 
• 70% início 
• 80-9-% evolução da doença 
• Rash malar – “asa de borboleta” 
o 30-60% 
o Fotossensibilidade 
o Hiperpigmentação – após controle de atividade de doença. 
Forma generalizada → parece um rash viral 
• Rash maculopapular/ dermatite lúpica/ fotossensível 
• Erupção exantematosa ou mobilidade generalizada 
 
Lúpus cutâneo subagudo 
Lesão mais avermelhada com o centro mais hipocrômicas. 
• Placas eritematosas escamativas em áreas expostas 
• Intensa fotossensibilidade (07-27%) 
• Associada a anti-ssa 
 
Lesão discoide 
• Placa eritematosa 
• Cicatriz central hipopigmentada com atrofia (nessa área de atrofia geralmente não nasce cabelo) 
• Face, couro cabeludo, pavilhão auricular e pescoço 
 
Úlceras orais 
Nem sempre que tiver você vai pensar, existem outras patologias que 
podem gerar essas úlceras. 
• Indolores 
• 25% 
Alopecia difusa 
• Maior atividade de doença 
• Até 50% 
Vasculite cutânea 
É uma manifestação grave porque se você não controla pode gerar uma ferida, ela necrosa e você pode 
perder até um dedo. 
• 20-70% 
• SEMPRE que tiver essa vasculite tem que afastar a síndrome do anticorpo anti-fosfolípide, que é 
aquela síndrome que predispõem a trombose, que tem anticorpos circulantes que predispõem a 
trombose. 
Raynaud 
É o vaso espasmo, que tem as fases. Primeiro fica branco porque perdeu a vascularização, depois fica roxo 
(cianose) e depois a vermelhidão que corresponde a retomada da circulação. 
• Pode ser primeira manifestação 
• ANIT-RNP 
Manifestações articulares 
• 75 A 85% 
• Artralgia: simples dor articular, mas pode ser uma dor que limite muito o paciente. 
• Artrite: edema com sinais flogisticos. 
o Poliartrite simétrica 
o Rigidez matinal 
• Artropatia de Jaccoud (08-10%) 
Artropatia de Jaccoud: Tem uma deformidade nas mãos como se fosse a da artrite reumatóide, pescoço de 
cisne e dedo e botoeira. 
 
• Acometimento inflamatório de tendões e ligamentos: se fizer um RX não vê nem erosões e nem 
cistos. NÃO tem alterações radiográficas. RAIO X NORMAL. O RX na AR é totalmente alterado. 
• Deformidades articulares: Diferente da AR aqui elas são REVERSÍVEIS. Na AR você tem uma 
dificuldade de fechar as mãos por conta dessa deformidade na Artropatia de Jaccoud não, você 
consegue abrir e fechar as mãos normalmente. 
Pescoço de cisne 
Dedo em botoeira 
Manifestações pulmonares 
• Pleurite (30-60%) 
• Derrame pleural (16-40%): bilateral. TEM que afastar infecção. Tem que coletar o líquido, fazer a 
tomografia, para estudar o líquido e ver se tem infecção. 
o Lembrar que muitas vezes o paciente nem faz febre. 
• Síndrome do pulmão encolhido 
• Hemorragia alveolar difusa: altas chances de óbito. 
o Dispneia de início súbito 
o Tosse 
o Hemoptise 
o Queda hb 
Hipertensão pulmonar 
• LES: aqui o LÚPUS de fato causa da HAP. 
• Valvulopatia cardíaca 
• DIP 
• Embolia pulmonar: nesses casos afastar SAF 
• No caso dessas suspeitas o paciente tem que ir para o cateterismo de coração direito para 
confirmar essa hipertensão pulmonar. 
• No caso de HAP causada por lúpus, além do tratamento normal da HAP tem que imunossuprimir esse 
paciente. 
• PNEUMONITE AGUDA E CRÔNICA: pode evoluir para uma fibrose 
Manifestações cardíacas 
• Pericardite (primeira manifestação 5%) 
• Miocardite 
• Endocardite de libman-sacks: não é infecciosa. 
Manifestações neuropsiquiátricas 
• afastar outras causas: infecção, outras doenças, iatrogenia. 
• 25-70% 
• Pode ser a primeiras manifestações da doença 
• PSICOSE – 10% → ela pode ser pelo uso de corticoides. Então, vamos diferenciar pela vivência clínica. 
Se você tem um paciente que já estava em uso de corticoide em doses altas e nunca teve nada, é 
porque provavelmente é da doença. Se você colocou o corticoide e o paciente começou a desenvolver 
uma psicose pode ser que seja uma psicose pelo corticoide. 
• Convulsões – GDE mal 
• AVC – afastar SAF 
• Mielite transversa – afastar SAF 
Manifestações renais 
• 74% 
• Gravidade – padrão histológico 
• Glomerulonefrite – ativas e/ou crônicas → se tem fibrose/esclerose e isso diz se tem lesões ativas 
ou crônicas, isso acaba norteando o tratamento. 
o Mesmo que não consiga fazer a biópsia tem que fazer o tratamento. Se chegar um paciente 
com urina espumando, proteína de 3 na proteína de 24h e uma disfunção renal. TEM que 
tratar esse paciente com corticoide e imunossupressão. 
• Bx renal 
• Necessária 
• Não postergar tto na ausência: Mesmo que não consiga fazer a biópsia tem que fazer o 
tratamento. Se chegar um paciente com urina espumando, proteína de 3 na proteína de 24h e uma 
disfunção renal. TEM que tratar esse paciente com corticoide e imunossupressão. 
Manifestações hematológicas 
• Leucopenia 
• Linfopenia 
• Plaquetopenia 
o pode ser o primeiro sintoma 
o SEMPRE que tiver uma plaquetopenia tem que colocar lúpus com DD 
• Anemia 
o Hemolítica 
o Doença crônica. 
EXAMES LABORATORIAS 
• Presença de autoanticorpos 
• FAN (>98%): tem um padrão nuclear, centromêrico, citoplasmático, entre outros. Se o FAN for 
positivo, você pede os outros auto-anticorpos. 
o FAN + homogêneo → ligado ao DNA 
o FAN pontilhado grosso → ligado a ANTI-SM 
o FAN homogêneo + DNA → Ligado a doença renal 
o FAN pontilhado grosso + ANTI-SM → doença mais grave 
o FAN + ANTI-SSA E SSB → Lúpus + brando 
LEMBRAR → FAN + não quer dizer que você tem a doença. De 2-24% da população tem FAN + e não tem 
nada. NÃO tratamos exames e sim doença. 
Importante: Se pediu FAN 1 vez e é de um laboratório confiável não precisa repetir. 
• DNA (40%) 
• ANTI-SM (35%) 
• ANTI-P (15%): muito ligado a psicose. 
• ANTI-SSA E SSB: lúpus mais brando e muito ligado a Síndrome de Sjogren. 
• ANTI-RNP 
• ANTICOAGULANTE LÚPICO E ANTI-CARDIOLIPINA → AFASTAR SAF 
Outros EXAMES LABORATORIAIS 
• Hemograma 
• COMPLEMENTO → imprescindível. Na atividade de doença o complemento está DIMINUIDO. Sempre 
pedir, independente, na fase de doença. O complemento diminui porque na fase de inflamação ocorre 
um consumo de complemento, na cascata de inflamação. 
• Sumário de urina 
• Enzima hepáticas 
• Enzimas musculares 
• VHS/PCR: Não tem tanta valia no lúpus quando tem infecção o PCR geralmente está aumentado 
não tem muita valia. 
DIAGNÓSTICO 
• Combinação de manifestações clínicas e laboratoriais 
• Diagnóstico diferencial 
• Critérios diagnóstico (4 de 11): não deixa de dar diagnóstico se tiver só 3. Por exemplo, um paciente 
que tem queda de cabelo, dor articular e FAN +, não vai deixar de dar o diagnóstico dele 
• ATIVIDADE DE DOENÇA 
o SLEDAI 
o BILAG 
o SLAM 
o SLICC 
Tratamento 
Definir extensãoe gravidade da doença 
Equipe multidisciplinar 
Terapia não medicamentosa 
• Nutrição 
• Reabilitação 
• Atividade física 
Terapia medicamentosa 
• Pedra do tratamento – antimaláricos 
o Hidroxicloroquina → prescrição independente da gravidade. Prescreve para todos os 
pacientes. 
• Glicocorticoides 
o Cautela: antigamente se usava de forma desenfreada; 
o Efeitos colaterais 
o Objetivo: suspensão → Justamente pelos efeitos colaterais. 
Imunossupressores → Escolhidos de acordo com o órgão acometido. 
• Azatioprina 
• Micofenolato → pacientes que estão com acometimento renal, começa com esse medicamento e 
depois entra com a azatioprina ou também pode manter o micofenolato. 
o Pode induzir remissão de pulmão e rim tanto com micofenolato ou com ciclofosfamida 
(venoso) e depois fazer a manutenção com azatioprina e micofenolato 
• Ciclosporina → Ela é usada, porém, tem muito efeito colateral. Como a hipertensão e hipertrofia 
gengival. 
• Metotrexato → para quem ter dores articulares. 
Prognóstico 
• Óbito 2,98x 
• Risco de morte por dça cardiovascular 2,7x 
• Infecção 4,0 
• Insuficiência renal 7,9x 
• Sobrevida em 5 anos – 95% 
• Pior prognóstico: SLEDAI alto + envolvimento cv/ neurológico/ renal/ plaquetopenia grave → 
renal e plaquetopenico são os piores de todos. 
CASOS CLÍNICOS 
CASO 2 
Paciente de 22 anos, feminina, internada com falta de ar progressiva há 2 semanas, febre diária não aferida, 
tosse seca e irritativa. Evoluiu com piora da dispneia e hemoptise há 3 horas. Em insuficiência respiratória, 
hipotensa e FC de 180 bpm/min, rítmicos. Realizada reposição volêmica e ventilação mecânica. Exames 
admissionais: Hb 4 g/dL, leucócitos 2500, neutrófilos 1500, linfócitos 1000, plaquetas 120.000, DHL 600, 
haptoglobina 120 mg/dL (VR < 120), bilirrubina direta 0,3 mg/dL e bilirrubina indireta 0,8 mg/dL 
Comentário: É um paciente que tem lúpus, porém evolui para um quadro mais grave. Lembrem da queda 
de HB, dispneia, então seria uma hemorragia alveolar difusa. O paciente faz uma hipotensão, ele choca então 
ele precisa de corticoides, uma imunossupressão mais pesada. 
CASO 2 
Paciente de 45 anos é atendida com quadro de Raynaud e isquemia digital. Há dois anos apresentando 
xeroftalmia e xerostomia. Ha ́ seis meses notou linfadenopatia generalizada, aumento intermitente das 
parótidas, perda de peso e, no último mês, febre e sudorese noturna. Ao exame físico: emagrecida, parótidas 
aumentadas, linfadenopatia axilar e inguinal bilateral. FAN nuclear pontilhado fino 1/320 e fator reumatoide 
positivos. Raio-X do tórax normal. Fígado aumentado com múltiplas áreas hiperecoicas e esplenomegalia 
leve na ultrassonografia abdominal. 
Comentário: Paciente lúpica, que além do lúpus tem uma S. de Sjogren. Quando tem o S. Sjogren mais uma 
xeroftalmia, ter uma doença associada é muito comum, que é um linfoma (linfadenopatia generalizada, perda 
de peso...) 
CASO 3 
Mulher, 50 anos, com artrite reumatoide há ́ 20 anos, em uso de metotrexato e adalimumabe há ́ 6 meses, 
apresenta um quadro recente de piora da artrite, alopecia, rash cuta ̂neo, FAN e anti-dsDNA reagentes. 
Comentário: nesse caso podemos ter o lúpus induzido por drogas. Quando você suspende a medicação 
melhora os sintomas. Nesse caso a medicação foi a adalimumabe. 
• Anti-histona: anticorpo mais comum para lúpus induzida por drogas. 
Drogas → Anti-TNF, Penicilamina, hidantal