PEDIATRIA HEMOGLOBINOPATIAS E ANEMIA FALCIFORME

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Maria Beatriz Machado 
PEDIATRIA – AULA 16 – HEMOGLOBINOPATIAS E ANEMIA FALCIFORME 
1. INTRODUÇÃO 
 A hemoglobina é uma proteína constituída por QUATRO monômeros (um grupo globina e um grupo heme). 
 Na molécula de hemoglobina, sempre teremos duas globinas: Duas alfa e duas não alfa 
 O que diferencia um tipo de hemoglobina da outra, seriam as cadeias não-alfa. 
 Temos diferentes tipos de hemoglobina, sendo eles: 
 Hemoglobina A1: (alfa 2 – beta 2) > 95% 
 Hemoglobina A2: (alfa 2 – delta 2) ≤ 3,5% 
 Hemoglobina F (alfa 2 – gama 2) < 1,5% 
 Quando o bebê nasce, ele tem predomínio de hemoglobina fetal, que por volta do 6º mês de vida tem a 1ª 
queda, se transformando na hemoglobina A1. 
 No adulto teremos o predomínio da hemoglobina A1 e A2, com uma porcentagem muito pequena da 
hemoglobina fetal. 
 Por isso quando o bebê nasce, não devemos fazer uma eletroforese de hemoglobina, porque nesse período 
ele terá um predomínio da hemoglobina fetal, e a eletroforese só se torna “fidedigna” após a 1ª queda da 
hemoglobina fetal. 
2. HEMOGLOBINOPATIAS 
 São as doenças genéticas mais comuns 
 Acometem cerca de 270 milhões de pessoas no mundo 
 Temos cerca de 3000 casos por ano de pacientes com a forma homozigota (SS)  Os demais são a forma 
heterozigota. 
 As hemoglobinopatias se dividem em: 
 Alterações qualitativas: Mutações genéticas pontuais que levam a produção de hemoglobinas anormais 
(S, C, D..) 
 Alterações quantitativas: Ocorre diminuição da síntese de hemoglobina, devido a produção de um tipo 
de hemoglobina (talassemias – aumento da produção da cadeia alfa ou cadeia beta) 
2.1. TRIAGEM NEONATAL – TESTE DO PEZINHO 
 Em 2001 foi incluída a pesquisa das hemoglobinopatias no teste do pezinho. 
 Detecta doenças metabólicas, genéticas e infecciosas 
 1ª coleta do teste do pezinho: Indicada a partir do 3º dia de vida e de preferência antes de completar 30 
dias. 
 Devemos repetir o teste do pezinho com 120 dias de vida: 
 Nos prematuros 
 Nos bebês que receberam transfusão de sangue 
 Resultados do teste do pezinho: 
 Resultado normal: FA 
 Traço falciforme: FAS 
 Anemia falciforme: FS 
 O teste do pezinho não nos dá diagnóstico de certeza quanto a hemoglobinopatias, ele é somente um 
RASTREIO, o único exame que DÁ DIAGNÓSTICO é a ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA 
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 Quando o teste do pezinho vem alterado: 
 Convocamos os pais e irmãos para que seja feita a coleta de exames (eletroforese), e eles sejam 
encaminhados para o centro de referência de hemoglobinopatias. 
 Em Presidente Prudente: Encaminhamos para o ambulatório da Dra Elza, e ela faz uma triagem do que 
é doença e do que não é. O que não for doença fica no ambulatório, porque vamos fazer a eletroforese 
de hemoglobina desse bebê com 6 meses de vida. O que for doença, ela encaminha para o ambulatório 
da Dra Danielle para dar seguimento ao paciente 
3. DOENÇAS FALCIFORMES 
 Precisamos entender que: Doença falciforme NÃO É anemia falciforme, elas são duas patologias diferentes 
 Doença falciforme ENGLOBA um GRUPO de doenças que apresentam alterações na hemoglobina. 
 Anemia falciforme é um TIPO DE DOENÇA FALCIFORME, ou seja, está englobada nesse grupo. 
 Lembrar da frase: Toda anemia falciforme é uma doença falciforme, mas nem toda doença falciforme é uma 
anemia falciforme. 
 Como caracterizamos a doença falciforme?  Ela é QUALQUER apresentação clínica SINTOMÁTICA, 
consequente a presença do gene da hemoglobina S em homozigose, ou combinado com outras alterações 
da hemoglobina (SC, SD, associação S-beta-talassemia) 
 Podemos ter as seguintes apresentações da doença falciforme: 
 Hemoglobinopatia SS (homozigota)  ANEMIA FALCIFORME 
 Hemoglobinopatia com outras alterações: SC, SD, associação S-beta-talassemia (heterozigotas) 
4. ANEMIA FALCIFORME 
 A anemia falciforme ocorre quando temos uma alteração genética pontual, ou seja, temos a troca do ácido 
glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina, levando a alterações físico-quimicas da 
hemoglobina. 
 Algumas situações de estresse (hipóxia, desidratação, infecção) fazem com que a hemácia sofra uma 
polimerização, e consequentemente teremos uma alteração do formato da hemácia (antes era bicôncava, e 
passa a ser de foice), e esse novo formato causa maior obstrução vascular, levando a fenômenos isquêmicos. 
 Quando a hemácia tem formato bicôncavo, isso facilita sua passagem na microvasculatura, mas a 
hemácia em formato de foice tem muita dificuldade em passar por esses vasos. 
4.1. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME 
 Na anemia falciforme temos uma anemia hemolítica crônica com fenômenos de vaso-oclusão. 
 A hemoglobina S possui características peculiares, sendo que em situações com queda da pressão de O2 
(como as situações de estresse ditas anteriormente), ocorre a formação de polímeros de hemoglobina, sendo 
que esse fenômeno progride com a redução da saturação de O2, até que ocorra a mudança da forma da 
hemácia (falcização) 
 Exames que pedimos para verificar anemia hemolítica: 
 Hemograma (hemoglobina): Diminuição (anemia) 
 Reticulócitos: Aumentados  Como teremos destruição da hemácia e consequentemente da 
hemoglobina nas periferias, a medula entende que precisa produzir e liberar mais células sanguíneas, e 
como não há tempo para que elas células se tornem maduras, a medula as libera como reticulócitos 
(células jovens) 
 Bilirrubina indireta: Aumentada  Devido à hemólise 
 Desidrogenase lática 
 Haptoglobina 
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4.2. TESTE DO PEZINHO NA ANEMIA FALCIFORME 
 Resultado: F > S 
 Não temos hemoglobina A1 
 Hemoglobina A2 normal 
 Hemoglobina F normal ou aumentada  Quanto mais hemoglobina fetal temos, melhor é 
 Hemoglobina S > 50%  Quanto mais hemoglobina S temos, pior é 
4.3. COMO PODE NASCER UMA CRIANÇA COM ANEMIA FALCIFORME? 
 Caso o pai e mãe tenham traço falciforme (AS): 
 25% normal 
 50% com traço falciforme 
 25% com anemia falciforme 
 Caso o pai tenha anemia falciforme (SS) e a mãe tenha traço falciforme (AS): 
 50% com traço falciforme 
 50% com anemia falciforme 
 Caso o pai tenha anemia falciforme (SS) e a mãe seja normal (AA): 100% com traço falciforme 
4.4. MANIFESTAÇÕES DA ANEMIA FALCIFORME 
 Dividimos as manifestações em dois grupos: 
 Manifestações agudas: 
 Infecções 
 Sequestro esplênico 
 Crise álgica 
 Priapismo 
 AVC 
 Crise aplástica 
 Síndrome torácica aguda 
 Manifestações crônicas: 
 Úlceras em membros inferiores 
 Necrose asséptica da cabeça do fêmur 
 Retinopatia e glaucoma 
 Insuficiência renal e proteinúria 
 Colecistopatia crônica calculosa 
 Hepatopatia 
 Cardiopatia 
4.4.1. QUADRO CLÍNICO 
 Os primeiros sintomas começam geralmente após o 6º mês de vida, sendo a síndrome mão-pé o primeiro 
deles (falaremos dela abaixo). 
 A gravidade das manifestações é diretamente proporcional às concentrações de hemoglobina S, ou seja, 
QUANTO MAIOR A QUANTIDADE DE HEMOGLOBINA S, MAIOR A GRAVIDADE DAS MANIFESTAÕES 
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4.4.2. MANIFESTAÇÕES AGUDAS 
4.4.2.1. SÍNDROME MÃO-PÉ 
 É o 1º sintoma, e aparece por volta do 6º mês de vida. 
 Ela ocorre porque no 6º mês temos a 1ª queda da hemoglobina fetal, e por isso a hemoglobina S aumenta, 
então consequentemente começamos a ter os fenômenos de vaso-oclusão. 
 É caracterizada por uma dactilia isquêmica, causada pela vaso-oclusão. 
 Podemos ter: 
 Edema e dor em extremidades (mão e/ou pé) 
 Com ou sem febre 
 Teremos ainda hiperemia nas extremidades 
 Ex: A mãe relata que o bebê ficou mais choroso, começou a apresentar edema de mão e/ou pé associado a 
febre. 
 Geralmente essa criança é trazida ao pronto-socorro 
 
 Tratamento: 
 Medidas locais: Compressas quentes 
 Analgesia do paciente 
 Se o paciente estiver pálido ou com esplenomegalia: Devemos colher hemograma e verificarnecessidade 
de transfusão de acordo com a anemia. 
 Geralmente as medidas locais e analgesia controlam a síndrome mão-pé. 
 OBS: Como podemos medir a dor na criança? 
 Nos bebês podemos ver através da fácies 
 Nas crianças maiores conseguimos mostrar tabelas com emoções faciais e podemos pedir para que ela 
aponte para como está se sentindo 
 Nos escolares que conseguem contar, podemos pedir para que falem qual o nível de sua dor de 0 a 10 
(explicando que 10 é muito forte, e 0 não é nada) 
4.4.2.2. INFECÇÕES 
 São a principal causa de mortalidade na infância 
 Precisamos lembrar que os pacientes com anemia falciforme terão uma esplenia funcional, ou seja, o baço 
não funciona corretamente. Além disso, esses pacientes possuem um déficit na opsonização bacteriana e 
alteração do sistema complemento, e portanto não conseguem fazer a defesa adequada do organismo  
Funcionam como os pacientes imunodeprimidos. 
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 Esses pacientes podem evoluir muito rápido para choque séptico e morte. 
 O paciente deve ser orientado a procurar atendimento médico SEMPRE que apresentar febre 
 Quando examinarmos a criança com anemia falciforme que estiver com febre, e não encontrarmos nenhum 
foco de infecção, devemos pedir PELO MENOS um hemograma para verificar. Se ela tiver sintomas 
respiratórios, vamos pedir hemograma e raio-x de tórax, se ela tiver sintomas urinários, devemos pedir 
hemograma, urina 1 e urocultura. 
 Principal agente causador de infecção nas crianças (tanto saudáveis quanto com anemia falciforme): 
Streptococcus pneumoniae (pneumococo) 
 Principal agente causador de osteomielite na criança com anemia falciforme: Salmonella 
 Principal agente causador de osteomielite na criança saudável: Staphylococcus aureus 
 Todos os pacientes com anemia falciforme recebem profilaxia contra pneumococo até os 5 anos de 
vida: Penicilina V oral 12/12h todos os dias até os 5 anos de vida 
 Qual tipo de antibiótico vamos utilizar para essas crianças em caso de infecção? 
 Depende do tipo de infecção que a criança estiver apresentando. 
4.4.2.3. CRISE ÁLGICA 
 É a manifestação mais comum 
 Causada por lesão tecidual isquêmica  Hemácia em formato de foice obstrui o vaso causando lesão 
tecidual. 
 Pode ser simétrica ou assimétrica, migratória ou fixa  É MUITO importante saber disso porque muitas vezes 
esses pacientes chegam ao PS com dor no ombro, e depois de poucos minutos ela migra, por exemplo, para 
o joelho, quadril, etc. 
 Pode estar associada a edema e calor no local, e febre (sem que haja infecção) 
 Locais de acometimento: 
 Nas crianças menores: Acomete extremidades (membros) 
 Nos adolescentes: Axial (esterno, costelas, vértebras) 
 Fatores desencadeantes: Infecção, desidratação, hipóxia, variação de temperatura  Lembrar dos fatores 
de estresse para o organismo que a Dra explicou no início da aula. 
 Na crise álgica o paciente pode iniciar com a dor, e ela pode demorar até 96h para atingir um pico, e de 48 – 
72h para diminuir a dor. 
 NÃO adianta dispensar o paciente e manda-lo para casa, porque ele vai voltar. 
 Devemos fazer a escala da dor no paciente 
 Tratamento: 
 Devemos perguntar para a mãe quais medicamentos para dor ela já deu em casa (porque não vai adiantar 
fazermos as mesmas medicações por via oral no hospital). 
 NÃO é necessário realizar expansão de volume no paciente: Só devemos dar soro caso a causa da crise 
álgica seja desidratação. 
 Temos diversos esquemas de analgesia, e podemos utilizar: Morfina, codeína.. (depende do que ele já 
usou e da sua resposta aos analgésicos). 
 Evitamos utilizar anti-inflamatórios porque a longo prazo essas crianças terão alteração renal secundária 
à anemia falciforme 
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4.4.2.4. SEQUESTRO ESPLÊNICO 
 É a segunda causa de morte, e tem maior incidência entre os 6 meses e 3 anos de vida 
 Caracteriza-se pela retenção de uma parte da volemia no baço, e como isso ocorre, o paciente chega ao 
hospital com sinais de choque hipovolêmico. 
 Quadro clínico: 
 Palidez súbita 
 Sinais de hipovolemia 
 Esplenomegalia (bem acentuada) 
 Queda da Hb 
 Reticulocitose. 
 Pode estar com taquicardia, taquipneia, má perfusão, hipotensão 
 Tratamento na sala de emergência: 
 Monitorização do paciente: Oxímetro de pulso, monitor cardíaco, acessos venosos calibrosos 
 Precisamos dar volume para esse paciente, porque até pedirmos exames de tipagem sanguínea vai 
demorar muito, e o paciente pode ir a óbito. Então damos volume, e algumas vezes se faz necessário o 
uso de drogas vasoativas. 
 Após a primeira crise de sequestro esplênico, há reincidência em 50% 
 No momento da emergência NÃO TEMOS indicação de realizar esplenectomia  A esplenectomia é indicada 
após duas crises de sequestro esplênico 
 EX: Mãe traz criança ao pronto-socorro dizendo que ela estava bem, e de repente começou a ficar pálida, 
cansada e que houve aumento do baço (por isso a importância de ensinar os responsáveis pela criança a 
palpar o baço). 
4.4.2.5. PRIAPISMO 
 Consiste na ereção peniana persistente, dolorosa e involuntária, podendo evoluir para disfunção erétil 
 Ocorre devido à congestão dos corpos cavernosos e/ou corpo esponjoso do pênis 
 Pode ser aguda com duração de horas, ou crônica com ereções repetitivas 
 Tratamento: 
 Analgesia 
 Colher hemograma para ver o valor da hemoglobina 
 Se a hemoglobina estiver baixa: Transfusão de concentrado de hemácias  Se estamos dando 
hemácias sem alteração, estaremos diminuindo a hemoglobina S do paciente 
 Se a hemoglobina estiver normal: Podemos ainda fazer “sangria”  Retiramos sangue do paciente, 
e damos soro no lugar, para assim diminuir a hemoglobina S 
 Podemos fazer punção dos corpos cavernosos e/ou esponjoso (pode melhorar a ereção). 
4.4.2.6. ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO 
 É uma das complicações mais graves  Porém é algo que não acontece com frequência. 
 Acomete grandes vasos (artéria carótida interna, artéria cerebral média e artéria cerebral anterior), e não 
apenas a microvasculatura 
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 Em crianças: Principalmente isquêmico 
 Em adolescentes: Principalmente hemorrágico 
 Manifestações: Hemiparesia, hemianestesia, déficits visuais, afasia, alteração de pares cranianos, coma e 
convulsões 
 A cefaleia é um achado comum nos pacientes falciformes e isoladamente não é preditiva de AVC. 
 O Ministério da Saúde orienta que seja feito em TODAS as crianças dos 2 aos 16 anos o exame DOPPLER 
TRANSCRANIANO: 
 Através desse exame é possível ver a velocidade dentro do vaso 
 Essa velocidade demonstra se há risco de evolução com AVE 
 Dependendo do resultado do exame, precisamos colocar o paciente em esquema de transfusão 
sanguínea mensal, para tentar diminuir a hemoglobina S. 
 O problema da transfusão mensal é que vai haver acúmulo de ferro no organismo, e por isso muitas 
vezes precisamos utilizar em conjunto um medicamento quelante de ferro (deferasirox). 
 Recorrem em até 67% dos pacientes cerca de 1 ou 2 anos se não tratados com programa de transfusões 
 Podemos ter alta prevalência de sequela motora e cognitiva. 
 Tratamento: 
 Transfusão dependendo do valor da hemoglobina 
 Sangria: Para tentar diminuir a hemoglobina S 
 Depois da alta hospitalar do paciente que sofreu AVC, ele também será encaminhado para realizar esquema 
de transfusão mensal. 
4.4.2.7. CRISE APLÁSTICA 
 Consiste em aplasia da série vermelha por parada de maturação dos precursores eritróides 
 É associada com infecção pelo Parvovírus B19 
 Quadro clínico: 
 Pródromo de febre 
 Cefaleia 
 Exantema 
 Além de sintomas como: Anemia, palidez, fraqueza e até sinais de cor anêmico 
 O hemograma mostra: 
 Anemia variada 
 Discreta redução dos leucócitos e plaquetas 
 Reticulocitopenia 
 Na maioria das vezes é autolimitada, com duração de 5 a 10 dias  Geralmenteesperamos para ver como 
o paciente vai evoluir. 
4.4.2.8. NECROSE AVASCULAR 
 Sinônimos: Osteonecrose ou necrose isquêmica 
 Acomete cabeça do fêmur, úmero e corpos vertebrais  Esses locais são os mais acometidos porque 
possuem uma nutrição sanguínea arterial limitada, e também uma escassa circulação colateral, sendo maior 
a chance de ocorrer vaso-oclusão. 
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 Tratamento: 
 Colher hemograma e verificar o valor de hemoglobina: 
 Se a hemoglobina estiver baixa: Transfundir o paciente 
 Se a hemoglobina estiver normal: Fazer sangria 
 OBS: É importante lembrar disso porque caso chegue um paciente com anemia falciforme no PS alegando 
dor no quadril, precisamos pensar na possibilidade de necrose avascular, e pedir avaliação da ortopedia. 
4.4.2.9. SÍNDROME TORÁCICA AGUDA 
 Para ser considerado síndrome torácica aguda: O paciente precisa obrigatoriamente ter doença falciforme 
ou anemia falciforme, com quadro de dor torácica, sintomas respiratórios, febre, e nova imagem no raio-x de 
tórax. 
 É difícil diferenciar esse quadro de síndrome torácica aguda do quadro de pneumonia, porque além do 
quadro clínico ser muito semelhante, o quadro radiológico também é. 
 SE o paciente chegar com DOR TORÁCICA + SINTOMA RESPIRATÓRIO = Tratar como síndrome 
torácica aguda 
 É uma manifestação GRAVE e precisamos intervir o mais rápido possível. 
 Pode ser causada por: Infecção, infarto pulmonar ou embolia gordurosa 
 Manifestações clínicas: 
 Dispneia 
 Tosse 
 Taquipneia 
 Cianose 
 Dor torácica aguda 
 Febre 
 Hipoxemia 
 Tratamento: 
 Colher hemograma 
 Colher exames para verificar hemólise (DHL, bilirrubina) 
 Colher hemocultura 
 Encaminhar para UTI 
 Fazer raio-x de tórax 
 Entrar com: Antibiótico de amplo espectro (Ceftriaxone + Oxacilina + Claritromicina)  Com essa 
combinação conseguimos cobrir Streptococcus, Staphylococcus e germes atípicos 
 Transfusão sanguínea o mais rápido possível (ou fazer a sangria terapêutica dependendo do valor de 
hemoglobina)  Para diminuir a quantidade de hemoglobina S. 
 OBS: Alguns estudos demonstram que mesmo que esse paciente não esteja em broncoespasmo, o uso de 
broncodilatadores ajuda a melhorar a saturação de oxigênio. 
4.4.3. MANIFESTAÇÕES CRÔNICAS – São vistas a longo prazo (no adulto) 
4.4.3.1. COMPLICAÇÕES RENAIS 
 Ocorrem alterações anatômicas e fisiológicas, levando a proteinúria, hematúria e insuficiência renal 
 Mais comum em adultos 
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 Quadro clínico: Nictúria e enurese noturna 
 Uma vez por ano devemos colher a proteinúria de 24 horas das crianças com doença falciforme e fazer 
acompanhamento para verificar como está a parte renal. 
4.4.3.2. COMPLICAÇÕES OSTEOARTICULARES 
 A principal complicação é a osteomielite. 
 Nas crianças com doença/anemia falciforme, a osteomielite é causada principalmente por SALMONELLA 
 Nas crianças saudáveis, a osteomielite é causada principalmente por Staphylococcus 
 Também pode ser ocasionada por staphylococcus e pneumococos 
 Quando desconfiar de osteomielite: Paciente falciforme com febre persistente sem encontrarmos foco 
 Diagnóstico: Raio-x  Deformidades nos corpos vertebrais são encontrados 
 Podemos fazer também cintilografia 
4.4.3.3. COLECISTOPATIA CRÔNICA CALCULOSA 
 A litíase biliar ocorre em 14% das crianças menores de 10 anos e em 30% dos adolescentes 
 Os cálculos são múltiplos e em 60% radiopacos 
 Podem ser assintomáticos por muito tempo 
 A cada 6 meses ou 1x no ano, devemos fazer US de abdome nas crianças com doença falciforme para triar 
se há colecistopatia. 
 É preferencial a retirada eletiva  Precisamos transfundir, depois anestesiar e depois retirar. 
4.4.3.4. COMPLICAÇÕES OFTALMOLÓGICAS 
 Os fenômenos vasoclusivos causam alterações na retina: 
 Oclusões arteriolares periféricas 
 Hemorragias vítreas 
 Descolamento de retina 
 Tratamento: É específico e deve ser imediato  Se estivermos em um serviço onde há oftalmologia, 
devemos pedir avaliação urgente, porque o paciente pode ficar cego. 
 Colher hemograma e verificar valor da hemoglobina: 
 Se a hemoglobina for baixa: Transfusão 
 Se a hemoglobina for normal: Exsanguíneo 
5. RESULTADO DO TESTE DO PEZINHO E ELETROFORESE DOS OUTROS TIPOS DE 
HEMOGLOBINOPATIA 
5.1. HEMOGLOBINOPATIA SC 
 Doença falciforme: Heterozigoto 
 Gravidade intermediária: Esplenomegalia, crises vaso-oclusivas raras, dor óssea/abdominal 
 Teste do pezinho: F > S > C 
 Eletroforese: 
 A1 não tem 
 S > 50% 
 C 39% 
 A2 normal (< 3,5%) 
 F discretamente aumentada (2,7%) 
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5.2. HEMOGLOBINOPATIA SB (S-beta-talassemia) 
 Gene S associado ao gene da beta-talassemia 
 Ausência de cadeia beta normal 
 Quadro clínico: Semelhante ao da anemia falciforme 
 Teste do pezinho: F > S 
 Eletroforese: 
 A1 não tem 
 S > 50% 
 A2 aumentada (> 3,5%) 
 F aumentada (> 1,5%) 
6. OBSERVAÇÕES FINAIS 
 Traço falciforme traz sintomas para o paciente? 
 NÃO, porém precisamos fazer orientação genética desse paciente, explicando que quando ele for ter 
filhos, ele precisa colher e fazer eletroforese de hemoglobina do parceiro (a). 
 Precisamos sempre orientar esses pacientes que a cada nova gestação, caso seja do mesmo parceiro(a), 
existe a MESMA porcentagem de chance de ter filhos com traço/anemia, porque esses pacientes tem 
tendência de achar que caso eles tenham um filho com anemia falciforme, na próxima gestação a chance 
diminui. 
 Precisamos SEMPRE encaminhar os pacientes com teste do pezinho alterado para o ambulatório de 
hematologia para o tratamento seja iniciado o mais precoce possível. 
 Rotina de acompanhamento das crianças com teste do pezinho alterado: 
 Realizar em todas as crianças até os 5 anos: Penicilina V oral 
 Vacinação especial 
 Até 1 ano de vida: Passar mensalmente no ambulatório 
 Colher eletroforese de hemoglobina: Aos 6 meses, e repetir depois de 1 ano