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28 Hermafroditas são indivíduos que apresentam ambiguidade genital interna ou externa, mas possuem tecidos ovulares e testiculares ao mesmo tempo. Maioria dos hermafroditas apresentam cariótipo feminino, sendo os demais cromossomicamente masculinos ou, então, mosaicos, ou seja, indivíduos que têm tipos diferentes de células, algumas masculinas e outras femininas. ➢ Em 70% dos casos, os genitais externos têm tendência de masculinização. ➢ Dessa maneira, são criados como garotos, embora geralmente apresentem anomalias como hipospadia e criptorquidismo; quando jovens, apesar de serem psicossocialmente meninos, as vezes apresentam menstruação e ginecomastia, o que leva à descoberta da anomalia ao chegar na puberdade. ➢ Se crescerem como meninas, geralmente apresentarão na puberdade crescimento excessivo do clitóris (Clitoromegalia), falta de menstruação e tendência a desenvolver o corpo mais cedo. PSEUDO-HERMAFRODITISMO Pseudo-hermafroditismo implica a presença de uma anomalia dos genitais externos, não de acordo com o sexo genético. ❖ Pseudo-hermafroditismo masculino: indivíduos com cariótipo XY, cujas gônadas são constituídas por testículos e os genitais externos são a vulva e a vagina no momento do nascimento. ❖ Pseudo-hermafroditismo feminino: indivíduos possuem cromossomos XX e internamente óvulos, mas exibem graus variados de masculinização da genitália externa. PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO ❖ Têm testículos alojados ou na região inguinal ou, ainda, nos grandes lábios. ❖ Vagina pequena e termina em fundo cego. ❖ São estéreis e não menstruam. ❖ A remoção dos testículos de um paciente não é recomendável, pois estes são uma fonte de estrógenos para essas pessoas. ❖ Entretanto, os testículos têm a tendência de desenvolver tumores na idade adulta, sendo assim recomendável eliminá-los quando o desenvolvimento sexual já estiver completo. ❖ Síndrome de insensibilidade a andrógenos: pode ser causada por defeito na parte desse gene responsável pelos receptores de andrógenos (como a testosterona). Se nenhum receptor a andrógenos funciona uma pessoa com XY terá a aparência e genitais femininos. ❖ Síndrome do homem XX: quando o SRY foi deletado ou está defeituoso no cromossomo Y. PSEUDO-HERMAFRODITISMO FEMININO O clitóris desenvolve-se excessivamente adquirindo um formato semelhante a um pênis (Clitoromegalia). A masculinização pode ter várias causas: ❖ Produção excessiva de andrógenos pelas suprarrenais; é o que se denomina síndrome adrenogenital. ❖ Andrógenos provenientes da placenta; ❖ Andrógenos ingeridos pela gestante para evitar aborto. ❖ Síndrome adrenogenital: produção excessiva de andrógenos. ❖ Secreção intra-útero excessiva dos andrógenos adrenais produz virilização do feto feminino. ❖ Andrógenos ingeridos pela mãe: ingestão materna, no primeiro trimestre de gestação, de hermafroditismo HERMAFRODITISMO E PSEUDO-HERMAFRODITISMO EM HUMANOS. 29 progestágenos, testosterona e danazol, droga utilizada no tratamento de endometriose.
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