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ESPONDILOARTRITES DEFINIÇÃO ➢ As espondiloartropatias constituem um grupo de distúrbios sobreponíveis (por terem muitas características em comum), que compartilham certas manifestações clínicas e associações genéticas. GRUPO DAS ESPONDILOARTRITES ➢ Espondilite anquilosante (EA). ➢ Artrite reativa. ➢ Artrite psoriásica. ➢ Artropatia enteropática. ➢ Espondiloartrite (EspA) de início na juventude. ➢ Espondiloartrite (EspA) indiferenciada. ASPECTOS COMUNS AS EspA ➢ Inflamação das articulações axiais (especialmente a sacroilíaca). ➢ Entesite (êntese = ponto de fixação dos ligamentos/tendões nos ossos; estão em todos os tipos de articulação). ➢ Oligoartrite assimétrica (especialmente em MMII). ➢ Dactilite (“dedos em salsicha”). ➢ Lesões de pele e genitais. ➢ Inflamação ocular ou intestinal. ➢ Associação com doenças infecciosas anteriores ou em curso. ➢ História familiar positiva. ➢ Reagentes de fase aguda elevados. ➢ Ausência do fator reumatoide. ➢ Associação com o HLA-B27. ➢ ESPONDILITE ANQUILOSANTE DEFINIÇÃO ➢ O termo traduz inflamação vertebral (espondilite) + fusão (anquilose). Entretanto, a fusão da coluna vertebral surge apenas em estados avançados da doença. ➢ Se trata de uma doença inflamatória crônica, soronegativa (fator reumatoide negativo) que se caracteriza pelo comprometimento das articulações do esqueleto axial (sacroilíacas e vertebrais), de forma ascendente, e com eventual ossificação dessas articulações (= anquilose óssea). ➢ As articulações sacroilíacas são sempre afetadas, sendo a lesão desta articulação um marco fundamental. ➢ As articulações periféricas também podem ser afetadas, porém com menor frequência. EPIDEMIOLOGIA ➢ Predomínio no sexo masculino (3:1). ➢ Pico de incidência no início da vida adulta (~23 anos). ➢ Após os 40 anos é incomum (5% dos casos). ➢ HLA-B27 presente em 90% dos pacientes com EA (no entanto, HLA-B27+ por si só não é diagnostico para EspA, pois uma porção significativa da população, em geral, também é positiva). PATOGENIA ➢ Entesite: reação inflamatória crônica com erosão do osso adjacente, seguida por um processo crônico de reparo tecidual, durante o qual há neoformação óssea, e evolução para anquilose (ossificação das enteses). ➢ As articulações mais acometidas são o quadril e a coluna vertebral, sendo a articulação mais precocemente envolvida, a sacroilíaca. ➢ Merecem destaque também a entesite da sínfise púbica, do calcâneo, da patela e da articulação manúbrio-esternal. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ➢ Dor lombar, tipicamente unilateral (pelo menos no início), insidiosa e profunda. ➢ A dor é acompanhada de rigidez matinal ou após longos períodos de inatividade. Essa rigidez melhora com atividades físicas, mas retorna logo que o doente volte a permanecer em repouso. ➢ Após meses, pode haver evolução da dor, que se torna bilateral, persistente e podendo apresentar exacerbações durante o sono noturno, de modo a obrigar o paciente a se levantar para aliviá- la. OBS: a dor é caracterizada como inflamatória, pois tem as seguintes características – início insidioso, antes dos 40 anos, que melhora com exercício, mas não com o descanso; há dor à noite; há melhora significativa ao uso de AINE. ➢ Dor na região glútea alternante (lado direito e esquerdo) é mais específica para EspA axial. ➢ Redução na amplitude de movimento da coluna lombar, especialmente ântero- posterior e laterolateral. Inicialmente, a limitação lombar é devido ao espasmo da musculatura paraespinhal, porém em fases avançadas, o principal motivo passa a ser a anquilose óssea. ➢ Teste de Schober! ➢ Hipersensibilidade óssea, em que a digitopressão costuma desencadear dor nos locais acometidos pelo processo inflamatório (entesite/osteíte). ➢ Manobras que tensionam as articulações sacroilíacas, identificando sacroileíte. ➢ Artrites em grandes articulações centrais (quadril e ombro) – 30%. ➢ Artrite periférica que predomina em MMII (geralmente, assimétrica) – 30%. ➢ Sintomas constitucionais inespecíficos (fadiga, anorexia, perda ponderal, febre baixa) – principalmente pcts mais idosos. ➢ ENVOLVIMENTO DAS VÉRTEBRAS – se faz de forma ascendente e progressiva: ➢ “Coluna em bambu” – ossificação das sínfises vertebrais; coluna perde quase toda a mobilidade. ➢ Coluna torácica – seu acometimento gera dor e cifose progressiva; comumente se associa à lesão das articulações torácicas, justificando uma redução da expandibilidade torácica, podendo causar síndrome respiratória restritiva. Alguns pacientes referem dor que se confunde com angina pectoris ou síndrome de Tietze (costocondrite idiopática). ➢ Coluna cervical – seu envolvimento com dor e rigidez costuma ser tardio. Alguns pacientes apresentam episódios recorrentes de torcicolo, e outros evoluem com perda quase completa da extensão cervical. Pode haver teste occipto-parede +. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES ➢ Uveíte anterior aguda (mais comum). ➢ Fibrose pulmonar bolhosa dos lobos superiores. ➢ Insuficiência aórtica, cardiomegalia, BAVT. ➢ Amiloidose secundária, nefropatia por IgA. ➢ Descolamentos e fraturas da coluna cervical, Sd. da cauda equina. ➢ Doença inflamatória intestinal. DIAGNÓSTICO ESPONDILOARTRITE AXIAL – ASAS Critério Classificatório Em pacientes com dor lombar ≥3 meses e idade de início <45 anos. Sacroileíte na imagem + ≥1 características EpA HLA-B27 + ≥2 características EpA Sacroileíte na imagem: Inflamação ativa (aguda) na RM – edema da medula óssea justa- articular – altamente sugestiva de sacroileíte associada a EpA. Sacroileíte definitiva no RX simples (conforme os critérios modificados de NY). Características EpA: Dor lombar inflamatória Artrite Entesite (calcanhar) Uveíte Dactilite Psoríase Crohn/colite ulcerativa Boa resposta a AINE História familiar de EpA HLA-B27 PCR elevada ALTERAÇÕES RADIOGRÁFICAS ➢ No início dos sintomas, as radiografias não costumam apresentar sintomas. ➢ Com a evolução da doença, inicia-se um borramento na imagem dar articulações SI, com esclerose e erosões subcondrais irregulares, mais pronunciadas no terço inferior. ➢ A sacroileíte se apresenta, classicamente, bilateral (embora, no início do quadro possa ser unilateral). ➢ A progressão das erosões ósseas pode causar uma imagem de “pseudo- alargamento” do espaço articular, inicialmente. Com o avançar da doença e a fibrose articular, observa-se obliteração articular. ➢ Pode ser observado o aspecto “quadrado” dos corpos vertebrais, devido à perda de sua concavidade anterior. ➢ “Coluna em bambu” – aspecto criado quando muitos sindesmófitos são vistos bilateralmente em uma radiografia. TRATAMENTO ➢ Comportamental: manter uma postura ereta, dormir em decúbito dorsal em colchão firme, praticar exercícios regulares de baixo impacto (ex. natação), cessar tabagismo. ➢ Fisioterapia. ➢ AINE (1ª linha). ➢ Indometacina. ➢ Paracetamol/opioides – podem ser usados para analgesia em pacientes que não obtêm melhora sintomática com AINE. ➢ Corticoides intra-articulares – podem ser usados em casos de artrite periférica ou sacroileíte refratária. ➢ Sulfassalazina – pode ser tentada antes do TTO com agentes biológicos em pacientes com artrite periférica. ➢ Anti-TNF-alfa – indicado para pacientes com doença ativa que não obtiveram resposta ao uso de pelo menos 2 AINEs diferentes. ➢ Antes do tratamento com o anti-TNF-alfa, sempre realizar PPD e radiografia de tórax; pacientes com PPD ≥ 5mm devem receber profilaxia para TB. ➢ Cirurgia. ➢ ARTRITES REATIVAS DEFINIÇÃO ➢ Termo utilizado para classificar as formas de inflamação articular, não supurativas, que têm origem em um processo infeccioso a distância, quena maioria das vezes ocorre no TGI (diarreia infecciosa) ou no TGU (uretrite, cervicite). ➢ Síndrome de Reiter – quando a artrite reativa está associada a outras manifestações inflamatórias (artrite + conjuntivite + uretrite); ela é mais encontrada quando os agentes etiológicos são Chlamydia e Shigella. EPIDEMIOLOGIA ➢ Acomete principalmente indivíduos entre 18-40 anos. ➢ Forma venérea é mais prevalente em homens e a forma entérica tem proporção 1:1 nos sexos. ➢ Uma das principais causas de artrite aguda em adultos jovens. ➢ 60-58% dos portadores de artrite reativa possuem HLA-B27+ (pcts com HLA-B27+ possuem pior prognóstico que os demais). ETIOLOGIA ➢ Diarreias infecciosas – Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia. ➢ Doença venérea – Chlamydia trachomatis. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ➢ Maioria dos pacientes desenvolve a artrite 1-4 semanas após o relato da infecção. ➢ Sintomas constitucionais (fadiga, mal- estar, febre e perda ponderal). ➢ Artrite, oligoarticular, assimétrica, aditiva, e afeta principalmente os MMII (joelho). ➢ Artralgias. ➢ Dactilite (“dedo em salsicha”), causada pelo edema inflamatório difuso em um dedo solitário da mão ou do pé, e é uma ocorrência frequente na Are. ➢ Tendinite do tendão de Aquiles. ➢ Fasciíte plantar. ➢ Sacroileíte – Obs: as alterações radiográficas da articulação sacroilíaca, quando presentes, tendem a ser assimétricas (≠ EA). ➢ Dor na coluna vertebral. ➢ Sd. de Raiter: uretrite, conjuntivite e artrite. OBS: a artrite reativa ou a Sd. de Reiter pode ser persistente e recidivante em cerca de 30-60% dos casos. MANIFESTAÇÕES ASSOCIADAS ➢ Balanite circinada: inflamação da glande, pode ocorrer em até 1/3 dos pacientes. ➢ Úlceras orais (até 1/3 dos pcts). ➢ Ceratoderma blenorrágico: ocorre em até 30% dos casos da forma pós-venérea da artrite reativa, manifestando-se como pápulas escamosas com crostas nas palmas das mãos, planta ou dorso dos pés. ➢ Uveíte anterior: tende a ser unilateral. OBS: sequelas tardias que podem ser observadas são a sacroileíte e a espondilite (assimétricas). DIAGNÓSTICO ➢ Clínico e de exclusão. ➢ Exige a presença de oligoartrite inflamatória com histórico positivo de infecção diarreica ou venérea. ➢ Diagnóstico diferenciais: ➢ Gonococcemia – poliartralgia, febre, seguida de oligoartrite e tenossinovite; difere da artrite reativa por apresentar rash eritematopustuloso nas extremidades, envolver membros superiores e inferiores e carecer de sintomas lombares. Obs – cultura positiva para gonococo na uretra ou colo uterino não exclui o diagnóstico de artrite reativa. ➢ Artrite por cristais. ➢ Artrite séptica – artrocentese permite firmar o diagnóstico em artrite reativa. TRATAMENTO ➢ AINE. ➢ Indometacina. ➢ Corticoide sistêmico – raramente são usados, devendo ser empregados quando não houver resposta a pelo menos 2 tipos de AINE. ➢ Corticoide intra-articular – podem ser utilizados para tto de tendinites e entesites. ➢ Sulfassalazina – casos refratários aos tratamentos anteriores. ➢ Anti-TNF-alfa – reservados para pacientes que não responderam ao tratamento com AINE + glicocorticoides intra-articulares + sulfassalazina, ou que apresentam contraindicação ao tratamento com sulfassalazina. ➢ Antibiótico – recomendado para pacientes em vigência de quadro infeccioso agudo (entérico ou GU) e para quadros de ARe por clamídia. ➢ ARTRITE PSORIÁSICA DEFINIÇÃO ➢ É uma artropatia inflamatória crônica que afeta entre 4-30% dos portadores de psoríase. ➢ Em cerca de 80% das vezes as lesões cutâneas da psoríase precedem o surgimento das manifestações articulares, mas, em 20%, a artrite começa antes (até 2 meses antes) ou até ao mesmo tempo em que as lesões cutâneas. ➢ A artrite psoriásica acomete, de modo geral, portadores de psoríase cutânea grave, com lesões extensas. No entanto, há casos em que a artrite acompanha lesões discretas e escondidas (ex. couro cabeludo, linha interglútea, dentro do umbigo). EPIDEMIOLOGIA ➢ Faixa etária entre 30-55 anos. ➢ Não há preferência entre sexos. ➢ HLA-B27+ se associa com ocorrência de sacroileíte e envolvimento axial. PATOGENESE ➢ A exata etiopatogenia tanto da psoríase quanto da artrite psoriática é desconhecida. ➢ Acredita-se que os mesmos linfócitos T CD8+ envolvidos nas lesões cutâneas acabem, em alguns pacientes, lesando também as enteses e articulações. ➢ Participação de fatores genéticos. ➢ Desenvolvimento da psoríase e suas complicações desencadeado por infecções (estreptococcias cutâneas) – ? MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ➢ A artrite psoriásica pode se expressar através de 5 padrões, no entanto, eles também podem coexistir no mesmo paciente (forma mista) e, na medida que a doença progride, pode haver transformação de um padrão em outro (ex. todos podem culminar em artrite mutilante). ➢ POLIARTRITE PERIFÉRICA SIMÉTRICA (padrão mais frequente – 40% dos casos) se trata de uma poliartrite simétrica de pequenas articulações das mãos e punhos, sem pegar as IFD (~AR; no entanto, na artrite psoriásica o fator reumatoide é negativo). ➢ OLIGOARTRITE PERIFÉRICA ASSIMÉ- TRICA: (2º padrão mais frequente – 30% dos casos) se apresenta como uma oligoartrite assimétrica envolvendo, na maioria das vezes, uma grande articulação (joelho) e as metatarsofalangianas ou interfalangianas dos pés. A dactilite (“dedo em salsicha”) costuma estar presente. ~Artrite reativa. ➢ ENVOLVIMENTO DAS INTERFALAN- GIANAS DISTAIS: apenas 15% dos pacientes iniciam com o chamado “padrão clássico” da artrite psoriásica. Se trata de artrite predominante nas IFDs, de distribuição assimétrica, que em >90% das vezes vem acompanhada de lesões nas unhas* adjacentes. • Pitting ungueal (“unha em dedal”) – depressões puntiformes na placa ungueal. • Cristas horizontais. • Onicólise – “unhas quebradiças”. • Pigmentação amarelada nas bordas. • Hiperceratose distrófica. ➢ ARTRITE MUTILANTE: raramente é padrão inicial (apenas 5%), no entanto, muitos evoluem ao longo do tempo para esse desfecho (característico da artrite psoriásica). Manifesta-se como poliartrite periférica destrutiva (predominando em mãos e pés), que se acompanha de intensa osteólise (RX – “deformidade em ponta de lápis – falanges se tornam pontiagulas). Casos avançados cursam com destruição quase completa das falanges e consequente encurtamento dos dedos, o que resulta na formação de dobras na pele periarticular (o examinador consegue esticar o dedo do paciente até sua posição original – “deformidade em telescópio”/ “binóculo de teatro”/ “engavetamento dos dedos”). ➢ ENVOLVIMENTO DO ESQUELETO AXIAL: 5% dos pacientes com artrite psoriásica apresentam acometimento axial na forma de sacroileíte e/ou espondilite (~EA). No entanto, essas alterações costumam ser assimétricas e aleatórias. O grau de comprometimento vertebral em geral é menor que na espondilite anquilosante. EXAMES COMPLEMENTARES ➢ VHS – costuma estar elevado. ➢ Hiperuricemia – achado frequente, principalmente em vigência de psoríase extensa. ➢ Achados radiográficos: ➢ Erosões ósseas marginais, progressivas e irregulares (causando a “deformidade em ponta de lápis” nas falanges). ➢ Reação periosteal de neoproliferação óssea “felpuda” (principalmente nas ênteses). ➢ Sacroileíte assimétrica. ➢ Sindesmófitos assimétricos e randômicos nos corpos vertebais (e em menor quantidade que na EA). DIAGNÓSTICO ➢ Essencialmente clínico e de exclusão. TRATAMENTO ➢ AINE. ➢ Metotrexate – casos graves ou refratários. ➢ Anti-TNF – pode ser associado ao metotrexate em casos refratários ao MTX. ➢ Anticorpo monoclonal (Ustekinumab) – caso não haja resposta ao MTX+ anti-TNF, pode ser utilizada essa classe de imunobiológicos.➢ TTO psoríase cutânea – em alguns pacientes, as medidas especificamente voltadas para o tratamento da psoríase cutânea (ex. PUVA – psoraleno + luz ultravioleta) pode promover melhora das manifestações articulares. ➢ ARTROPATIAS ENTEROPÁTICAS ➢ DOENÇA INTESTINAL INFLAMATÓRIA (Doença de Crohn e Retocolite ulcerativa): ➢ Artropatia periférica: cerca de 20% dos pacientes com DC grave e cerca de 2-7% dos pacientes com RCU desenvolvem poliartrite migratória aguda, frequentemen-te com início abrupto e assimétrico, acometendo grandes articulações dos MMII (joelhos e tornozelos – mais afetadas), seguidas pelas IFP, cotovelos, ombros e punhos. Geralmente é observada em indivíduos que já possuem outras manifestações extraintestinais. Costuma manter relação temporal com os sintomas intestinais. ➢ Espondiloartropatia: cerca de 20% dos pacientes com DII desenvolvem sacroileíte e, ocasionalmente, espondilite grave. Diferente da artropatia periférica, não respeita o padrão temporal da doença intestinal, podendo anteceder a doença em até 1/3 dos casos, e evoluindo independente da remissão da doença intestinal ou de colectomia, possuindo, portanto, um padrão crônico. ➢ DOENÇA DE WHIPPLE: (Lipodistrofia intestinal) é um distúrbio raro que afeta predominantemente homens de meia idade. Se caracteriza por: artrite, serosite, diarreia, perda ponderal, hiper- pigmentação cutânea e linfadenopatia. ➢ DOENÇA CELÍACA: (enteropatia pelo Glúten) caracterizada por uma enteropatia inflamatória clinicamente evidenciada por uma síndrome de má absorção. Em alguns pacientes pode haver manifestações extraintestinais, como artrite. A coluna lombar, os quadris, ombros e joelhos são as articulações mais acometidas.z Síndrome de estenose de canal vertebral • Claudicação neurogênica. • Dor lombar mecânica (exacerbada ao caminhar, ficar em pé; aliviada ao sentar, deitar ou fletir o tronco). • Desconforto, perda sensorial (dormência e/ou formigamento) e fraqueza nas pernas. • Síndrome da cauda equina (complicação incomum): disfunção intestinal, urinária e erétil. TAKE HOME! O diagnóstico e a abordagem dos pacientes com suspeita qualquer tipo de espondiloartrite são, em geral, semelhantes. DOR LOMBAR INFLAMATÓRIA – início insidioso, mais frequente antes dos 40 anos, melhora com exercício, mas não com repouso, e dói a noite. Dor que alterna entre a região do glúteo direito e esquerdo é mais especifica para espondiloartrite axial (EspA axial). UVEÍTE ANTERIOR – alerta para a possibilidade de EspA! SACROILEÍTE NO RX – é considerada um hallmark da espondilite anquilosante.