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ANA CAROLINA BAETAS – 11 MED UNIFAMAZ {Puberdade precoce} A puberdade normal costuma acontecer, em meninas, entre 8-13 anos, e em meninos, entre 9-14 anos e costuma durar, em média, 3-4 anos. Meninas: Botão/broto mamário à Pelos terminais à Estirão à Menarca. Estágios de Tanner Definição Sinais físicos de puberdade antes dos 8 anos, para meninas, e antes dos 9 anos, para meninos. Essa alteração pode acarretar perda do potencial de estatura final e pode acontecer devido alguns pontos, como obesidade. Classificação Pode ser classificada em 2 tipos: • Dependente de gonadotrofinas (ppdg) ou central • Independente de gonadotrofinas (ppig) ou periférica Quadro clínico • Aparecimento precoce de mamas e pelos (De Tanner 1 para 2) • Aceleração da velocidade de crescimento (mudança no percentil ou aumento na taxa anual de crescimento) Às vezes, a adrenarca, a telarca e o estirão, ocorrem simultaneamente. Raramente a menarca é o primeiro sinal de puberdade precoce. Alguns casos de suposta puberdade precoce, podem ser considerados uma variante da normalidade. Porém, nesses casos, a radiografia de mãos e punhos não demonstra maturação epifisária acelerada (idade óssea = idade cronológica) Diagnóstico 1. Avaliação inicial: Anamnese + exame físico + radiografia de mão e punho • Tempo de início das primeiras modificações • Idade de início do desenvolvimento nos pais e irmãos • Evidências de aceleração no crescimento linear • Presença de cefaleia, convulsões, história previa de alterações no SNC ou tce • História de dor ou distensão abdominal (investigação de processo ovariano) • Exposição a esteroides exógenos (medicamentos ou cosméticos) ANA CAROLINA BAETAS – 11 MED UNIFAMAZ • Peso, altura, cálculo da velocidade de crescimento, determinação do estágio de Tanner • Palpação abdominal (massas ovarianas); ectoscopia (sinais de hiperandrogenismo ou de manchas café com leite, que podem sugerir neurofibromatose ou sindrome de McCune-Albright) • Idade óssea por radiografia de mão e punho: Quando o avanço exceder 1 ano ou 2 dp’s para a idade cronológica, deve-se proceder avaliação adicional. Idade óssea normal ou levemente avançada e outras características clínicas forem típicas, nenhum outro teste é necessário, pois a probabilidade de puberdade precoce é remota. 2. Classificação quanto ao tipo • Puberdade precoce central ou dependente de gonadotrofinas: Causada pela maturação prematura do eixo hipotálamo- hipófise-ovário. O LH é secretado de forma pulsátil, de forma espontânea, de maior amplitude. Caracteriza-se pela maturação habitual e sequencial das mamas e dos pelos – é mais lenta nos casos idiopáticos e mais exagerada nas situações de doença central. É isossexual (estão de acordo com o sexo genético) • Puberdade precoce periférica ou independente de gonadotrofinas: Pseudopuberdade precoce ou incompleta. Não depende do eixo hipotálamo-hipofise- ovários. É causada pelo excesso de secreção de hormônios (estrogênios ou androgênios) produzidos pelas gônadas ou pelas suprarrenais, ou por fontes exógenas de esteroides sexuais. Não ocorrem pulsos espontâneos de LH, os níveis de gonadotrofinas estão suprimidos e não aumentam com o estímulo de GnRh. A sequência de progressão puberal não acontece na ordem normal. Secundariamente, define-se se as características sexuais são apropriadas para o sexo (isossexual) ou inapropriadas (heterossexual) 3. Investigação laboratorial: Fsh + Lh à Se lh basal for alto, o diagnostico de ppdg é firmado, se for normal à Teste de estímulo com GnRha 4. Determinação/investigação da etiologia: • Puberdade precoce dependente de gonadotrofinas: A maioria é idiopático. Pode ser causada por hamartomas hipotalâmico e outras tumores. As causas não tumorais são irradiação cerebral, encefalite, meningite, hidrocefalia, defeitos congênitos de linha média, desenvolvimento anormal do crânio, tce à Se lh basal alto, fazer RM com contraste. • Puberdade precoce independente de gonadotrofinas: Cistos foliculares funcionantes de ovário (podem surgir e regredir de forma espontânea). Tumores – podem secretar hCG, distúrbio hereditário do metabolismo de esteroides suprarreinais,, cremes, pomadas e sprays, ingesta de medicamentos (principalmente se hiperpigmentação dos mamilos e aréolas) à Solicitar testosterona, estradiol, lh, fsh, sulfato de desidroepiandrosterona e 17-hidroxiprogesterona, USG abdominal e pélvica (cisto ou tumor de ovário) Variantes da normalidade • Telarca prematura isolada: Nos primeiros 5 anos de vida. É autolimitada, sem necessidade de tratamento. Fazer acompanhamento. ANA CAROLINA BAETAS – 11 MED UNIFAMAZ • Adrenarca prematura isolada: Surgimento de pelos pubianos e axilares antes dos 8 anos devido aumento modesto nos níveis de andrógenos suprarrenais, androstenediona, dhea e sdhea. Não ocorre hipertrofia de clitóris e o avanço na idade óssea é <2dp’s. Tratamento não é necessário, porém precisa- se excluir hiperplasia suprarrenal congênita não clássica. Reavalição periódica. • Menarca prematura isolada: Muito rara. Investigar infecções, corpo estranho intravaginal, traumatismo, abuso sexual, neoplasias e uso indevido de estrogênio exógeno. Não há alteração hormonal, avanço de idade óssea e nem endométrio na usg pélvica – talvez ela ocorra por sensibilidade maior aos estrogênios ou estímulos não sustentatos de gonadotrofinas. Tratamento • Dependente de gonadotrofinas: Se uma etiologia for identificada, tratar a causa. Idiopáticos à Bloqueio da pulsatilidade de lh pelo uso contínuo de GnRHa (inibe a liberação de gonadotrofinas pela hipófise e a produção de esteroides sexuais nos ovários). Se idade óssea >12 anos, o tto não traz benefícios. Iniciar o tto em meninas com progressão rápida com projeção de perda importante da estatura final (>2 dp’s ou previsão para <1,50m) • Independente de gonadotrofinas: Isossexual periférica à não tem indicação para tto. Hipotireoidismo primário à tireoxina. Hiperplasia suprarrenal à glicocorticoides. SMA à inibidores de aromatase. Seguimento do tto à A adequação do tto pode ser vista pela estabilização ou regressão dos caracteres sexuais, diminuição da velocidade de crescimento, dosagem de lh <4. Idade óssea é reavaliada anualmente (se boa resposta ao tto) ou a cada 6 meses (se não houver resposta clinica adequada)
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