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1 O aparelho faríngeo é constituído por arcos faríngeos, bolsas faríngeas, sulcos faríngeos e membranas faríngeas. Estas estruturas embrionárias contribuem para a formação do aparelho faríngeo (cabeça e do pescoço). Início do desenvolvimento na semana 4 Formado por células que migram da crista neural do rombencéfalo para o mesenquima que formará a cabeça e pescoço Inicialmente é um núcleo mesenquimal coberto pelo ectoderma externamente e internamente endoderma. Cada Arco faríngeo é revestido por Ectoderma na superfície externa, e Endoderma na superfície interna. O “recheio” é mesenquimal, de origem mesodérmica e de crista neurais. 22 dia- aparecimento do primeiro arco 24 dia- aparecimento do segundo e terceiro arco 29 dia- aparecimento do quarto ao sexto arco Desenvolvimento é sempre craniocaudal (no sentido da seta vermelha) Os arcos faríngeos sustentam a faringe lateralmente (derivada do intestino anterior) depressão do ectoderma separada da faringe pela membrana orofaríngea (revestida externamente por ectoderma e internamente por endoderma) que se rompe aos 26 dias proporcionando a comunicação da faringe, intestino anterior e bolsa amniótica Faringe 2 Na parte superior encontra-se a Proeminência Frontonasal. Imediatamente abaixo, encontra-se o primeiro arco formado pela proeminência maxilar e mandibular. Entre essas estruturas há uma depressaão chamada de Estomodeu (boca primitiva), separado da faringe por uma membrana. Após o dia 26 de desenvolvimento, essa membrana se rompe e comunica a faringe com o intestino anterior e a bolsa aminiotica. Proeminência frontonasal Primeiro arco braquial Ao fundo está o mesenquima Nessa estrutura já é visto o rompimento da membrana e sua relação com o intestino O primeiro arco faríngeo se separa em duas proeminências, as proeminências maxilar e mandibular 3 - Proeminência Maxilar Menor– origina a maxila, osso zigomático e uma parte do vômer - Proeminência Mandibular Maior – forma a mandíbula, parte escamosa do temporal O segundo arco faríngeo contribui para a formação do osso hióide. (arco hióide) Revestido externamente por ectoderma e internamente por endoderma - Artéria do Arco Faríngeo - Haste Cartilaginosa estrutural que forma o esqueleto do arco - Nervos sensoriais e motores que suprem a mucosa e músculos de cada arco - Primórdios da musculatura da cabeça e pescoço O primeiro par de arcos branquiais (arcos mandibulares), pela migração das células da crista neural, forma os processos mandibulares e maxilares. A cartilagem dos processos mandibulares (cartilagem de Meckel) é o molde da mandíbula até ocorrer a ossificação do mesênquima ao redor (ossificação intramembranosa). Nas extremidades dorsais da cartilagem de Meckel, forma-se o martelo (M) (ossificação endocondral). Do pericôndrio da porção intermediaria da cartilagem de Meckel em regressão, resulta os ligamentos anterior do martelo (LM) e esfenomandibular (LE). Das extremidades dorsais da cartilagem dos processos maxilares, ossificam-se a bigorna (B) e o esfenóide (um pequeno osso localizado na parede orbital). Da cartilagem do segundo par de arcos branquiais (arcos hioideos), ossificam-se, das extremidades dorsais, o estribo (E) e o processo estiloide (PE) do osso temporal e, da porção ventral, o corno menor e a parte superior do osso hioide (h). A cartilagem entre o processo estiloide e o osso hioide regride, e o pericondrio forma o ligamento estilo-hióideo (LEH) Da cartilagem do terceiro par de arcos, ossificam-se o corno maior e a parte inferior do osso hioide (H). Do quarto e sexto pares de arcos, originam-se as cartilagens da laringe. O componente muscular dos arcos branquiais é proveniente dos sete pares do 4 somitômeros(estruturas precursoras dos somitos, que darão origem a diversas estruturas) e dos primeiros somitos O primeiro par de arcos branquiais origina, entre outros, o músculo da mastigação e o tensor do tímpano Do segundo par: os músculos da expressão facial Do terceiro par: o estilofaríngeo Do quarto e sexto arcos: o músculo da faringe e os da laringe O primeiro par invagina-se, formando os meatos acústicos externos. Os demais sulcos (a partir do segundo par) são obliterados pelo crescimento do segundo par de arcos branquiais sobre eles (um homólogo filogenético do opérculo dos peixes). O segundo sulco recobre os demais sulcos. Assim, o pescoço adquire um aspecto liso e é revestido por epiderme proveniente apenas do segundo par de arcos. (muito importante) O aumento do segundo par de arcos branquiais sobre os sulcos é causado pela presença de um centro de sinalização no ectoderma, que produz shh, FGF-8 e BMP-7, os quais estimulam a proliferação celular no mesênquima subjacente. Esse centro não existe em outros arcos. Fica evidente que alterações embriológicas que estão relacionadas com o tecido conjuntivo tem sempre açao do Fator de Crescimento do Fibroblasto(FGF) ou ação da Proteina Morfocinética (BMP), pois eles são genes relacionados a estimulação e proliferação celular. O espaço temporário entre os sulcos branquiais pela sobreposição do segundo par de arcos é chamado seio cervical. A sua persistência é um evento raro. Devido ao acumulo de líquido e fragmentos celulares, cistos podem ser produzidos. Pelo lento aumento no seu volume, os cistos cervicais geralmente são percebidos após o final da infância. Pode ocorrer também a abertura do seio cervical na superfície do pescoço (fístula cervical externa) ou na faringe (fístula cervical interna), com liberação de muco. O primeiro par origina-se as tubas auditivas e as cavidades timpânicas. A membrana do endoderma da bolsa faríngea e do ectoderma do sulco branquial, com o mesênquima interposto. O segundo par deriva as tonsilas palatinas, sendo que o endoderma deriva do epitélio, e o mesoderma, o tecido linfóide. O terceiro par originam as glândulas paratireoides inferiores da sua parte dorsal e o timo da parte ventral. 5 Neste último, as células reticulares epiteliais surgem do endoderma, e o tecido linfóide e a cápsula formam-se do mesênquima. As paratireoides e o timo migram: as paratireoides inferiores passam a se situar dorsalmente à tireoide, e o timo, no mediastino anterior do tórax. O quarto par deriva as glândulas paratireóides superiores da sua parte dorsal e as células parafoliculares (ou células C, produtoras de calcitonina- hormônio fundamental para fixação do cálcio, e sua ausência está relacionada a retardos de crescimento, desenvolvimento psicomotor, câimbras generalizadas, aritimias, ) está na glândula tireoide da parte ventral. Essas células se diferenciam da crista neural. As glândulas paratireoides superiores localizam-se na parte dorsal da tireoide, em posição superior ás paratireoides inferiores Aparece no assoalho do sulco na semana 4 por aproximação do epitélio dos sulcos e da bolsa faríngea O primeiro par contribui para a formação da membrana timpânica no adulto Primeira glândula endócrina a se desenvolver. Relembrando: No desenvolvimento da placenta: os hormônios de origem protéica tem a passagem dificultada na placenta, somente hormônios esteróides. A exceção são os 6 hormônios T3 e T4, que é fundamental e está diretamente relacionada a atividade celular. Ele passa com facilidade da mãe para o embrião, pois há grande necessidade desse hormônio e o embrião AINDA não tem a tireóide formada. O inicio do desenvolvimento da tireóide acontece no dia 24 com o espessamento endodérmico mediano no assoalho da faringeprimitiva que por evaginação forma a tireóide primitiva Concomitante a isso ocorre o Crescimento da língua. Por um curto período, a tireóide fica conectada à língua por um tubo estreito, o duto tireoglosso. Ultrapassa o osso hióide e cartilagem laríngeas A Proliferação celular da glândula forma dois lobos que serão unidos pelo Istmo que é a obliteração do divertículo. Na sétima semana, a tireóide assume sua forma definitiva e geralmente já atingiu sua localização final no pescoço . Nesta ocasião, normalmente o dueto tireoglosso já degenerou e desapareceu. Lóbulo da Tireoide Piramidal 50% dos indivíduos, ligado ao osso hióide por tecido fibroso, músculo liso ou ambos. Semana 11 os Folículos da tireóide iniciam a produção de hormônio de forma auto- suficientes do embrião, podendo ser detectada. 7 Uma tireóide ectópica é uma anomalia congênita rara e em geral localiza-se ao longo do seu trajeto normal de descida a partir da língua O Tecido da Tireoide Lingual é o mais comum dos tecidos tireoidianos ectópicos. Geralmente sublingual no alto do pescoço ou inferior ao osso hióde. Geralmente é tecido único presencial. Diagnostico diferencial: Cisto de ducto tireoiglosso e tecido tireoidiano acessório. Complicação: Retirada cirurgia inadvertida da glândula tireóidea ectópica causa o Hipotireodismo iatrogênico: dependência de reposição hormonal Resumo: A descida incompleta da tireóide resulta na tireóide sublingual, que aparece na parte superior do pescoço ou logo abaixo do osso hióide. Em geral, uma tireóide sublingual ectópica no pescoço é o único tecido tireoidiano presente. É clinicamente importante diferenciar uma tireóide ectópica de um cisto do ducto tireoglosso ou de um tecido tireoidiano Persistência forma cisto na língua ou na porção anterior do pescoço inferior ao osso hióde Cisto geralmente indolor e móvel com crescimento progressivo Uma complicação é a Infecção pelo acumulo de secreção pelo resquício do duto e necessita a ocorrência de drenagem pela pele formando um seio do ducto tireoglosso no terço médio do pescoço anterior à cartilagem laríngea. Resumo: Cistos podem se formar em qualquer lugar ao longo do trajeto seguido pelo dueto tireoglosso . Normalmente o dueto tireoglosso atrofia e desaparece, mas um remanescente seu pode persistir e formar um cisto na língua ou na porção anterior do pescoço, geralmente logo abaixo do osso hióide . A maioria dos cistos do dueto tireoglosso é observada por volta dos 5 anos de idade. A não ser que as lesões sejam infectadas, a maioria delas é assintomática. A tumefação produzida por um cisto do dueto tireoglosso em geral se desenvolve como uma massa móvel, indolor e progressivamente crescente . O cisto pode conter algum tecido tereoidiano. Após a infecção de um cisto, ocorre uma perfuração da pele, formando um seio do dueto tireoglosso, que geralmente se abre no plano mediano do pescoço, anteriormente às cartilagens laríngeas A parte oral (2/3 anteriores) desenvolve-se de duas proeminências distais e de uma proeminência mediana (tubérculo ímpar), resultantes da proliferação do mesênquima do primeiro par de arcos branquiais. As proeminências distais aumentam rapidamente, unem-se e crescem mais do que a proeminência mediana. Os planos de fusão das proeminências distais são marcados na face superior pelo sulco mediano e, a superfície inferior, pelo septo mediano. 8 A parte faríngea (terço posterior) desenvolve- se de duas estruturas: Resulta da proliferação de mesênquima do segundo par de arcos branquiais resulta do terceiro e do quarto pares de arcos branquiais, sendo que a porção do terceiro par contribui para a parte faríngea da língua, e a do quarto par, para a epiglote. A linha de fusão das partes oral e faríngea é indicada por um sulco em forma de V, o sulco terminal. O epitélio da língua diferencia-se do endoderma, e o tecido conjuntivo, do mesênquima dos arcos branquiais. A maior parte da musculatura da língua deriva dos mioblastos que migram dos somitômeros. As papilas linguais circunvaladas e foliadas aparecem ao final da oitava semana. Mais tarde, surgem as papila fungiformes e, da 10 a 11 semana, as papilas filiformes. Da 11 a 13 semana, desenvolvem-se os corpúsculos gustativos. aparecem na semana 8, duas semanas após às glândulas salivares. Elas se desenvolvem a partir de múltiplos brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual. Esses brotos se ramificam e se canalizam formando 10 a 12 ductos que se abrem independentemente no assoalho da boca. Cistos: Geralmente derivados de restos do duto tireoglosso, cursam com dor na farínge e disfagia (dor a deglutição). Fistulas: Persistência da porção lingual do duto tireoglosso. Se abrem na cavidade oral pelo forame cego. 1/300 crianças Frêmulo lingual: conecta a superfície inferior da língua ao assoalha da boca. Às vezes o freio é curto e estende-se para a ponta da lingua. Isso interfere na protusão livre da língua. Geralmente se corrige com o tempo (distensão) e cirurgias 9 Seio ou Cisto localizados em uma área triangular da pele anterior á aurícula da orelha externa. Podem aparecer no lóbulo Geralmente remanescente do primeiro sulco do primeiro par braquial Pregas ectodérmicas seqüestradas na formação da orelha através das saliências auriculares São incomuns e geralmente externos e laterais ao pescoço Falha de fechamento do segundo sulco e seio cervical Diagnóstico na infância: descarga de material mucoso Geralmente bilaterais Abertos para faringe Raros Persistência da porção proximal da segunda bolsa faríngea Persistência de parte do segundo sulco e da segunda bolsa faríngea Canal se abre internamente no seio tonsilar e externamente ao lado do pescoço Rara Aparecem no final da infância ou no inicio da vida adulta Acúmulo de liquido e debris celulares da descamação do revestimento epitelial Formado por porções remanescentes do seio cervical e/ou do segundo arco faríngeo Restos cartilaginosos ou ósseos do arco cartilaginoso faríngeo sob a pele e lateral do pescoço Geralmente anterior ao terço médio do músculo esternocleidomastoideo. O desenvolvimento anormal dos componentes do primeiro arco faríngeo resulta em várias anomalias congênitas, mandíbula, palato (alterações no maxilares), dos olhos e orelhas(pode ser um defeito direto do arco ou conseqüente da mandíbula, a orelha inicialmente é cervical e depois adquire a posição correta em relação a linha do olho) 10 que juntas consistem na síndrome do primeiro arco faríngeo. Ela se resulta da migração insuficiente das células da crista neural para o primeiro arco durante a quarta semana. Manifestações clínicas: Provocada por um gene dominante autossômico. (TCOF1) Subdesenvolvimento do Zigimático-Hipoplasia malar Traços: Fissura palpebral descendente e obliquas, defeito na pálpebra inferior, deformidade da orelha externa, ou media e interna. Evidencia um problema na crista neural, sendo o Notocorda a estrutura responsável por fazer a transmissão dos sinais para diferenciação em crista neural, diferenciação da placa neural, envaginação, formação da crista, etc então deve ser observado o crânio da criança e o tubo neural. Sequencia de Pierre Robin Hipoplasia da mandíbula (desenvolvimento menor da mandibula), fenda palatina. Defeitos no olho e orelha. Defeito principal é a MICROGNATIA que desloca posteriormente a língua e compromete o fechamento do palato, resultando em fenda palatina bilateral. No complexo morfogenético de Robin, o defeito inicial é uma mandíbula pequena, que resulta no deslocalmento posterior da língua e obstrução do fechamento completodos processo palatina, resultando em uma fenda palatina bilateral. O defeito é na mandíbula e não na fenda palatina.