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estimula o fechamento das epífises = membro acometida fica menor * Mandatório fazer FAN e exame oftalmológico com lâmpada de fenda em todos os pacientes!!!! * Artropatias soronegativas: ausência de FR, HLA-B27 e lesão nas ênteses (local do osso onde se insere ligamentos ou tendões – estesites) Espondilite anquilosante (soronegativa): Fisiopatologia: - Idiopática - A coluna é basicamente ligamentar – é característico o acometimento AXIAL: quadril (sacroilíaca) e colu- na) - Parte periférica é pouco acometida - Evolução: inflamação → calcificação ASCENDENTE (sindesmófitos: pontes ósseas) → fusão (bambu) * SEMPRE começa na sacroilíaca → lombar → torácica → cervical * Entesite calcificante crônica ascendente com marco inicial de lesão sacroilíaca MEDCURSO – Reumatologia 5 Quadro clínico: - Homens jovens (< 45 anos) - Posição do esquiador / fetal (↑cifose cervical) - LOMBALGIA > 3 meses que piora no repouso (rigidez matinal) e melhora com exercício → dor de origem inflamatória (e não mecânica) - Redução da mobilidade lombar: SCHOBER + (<15cm quando estica) - Manifestações extra-articulares: - Uveíte anterior *** - Insuficiência aórtica - Fibrose pulmonar "bolhosa" * Neoformação óssea, ossificação das enteses * Erosões cartilaginosas centrais causadas pela proliferação de tecido de granulação subcondral * Uma vez que a anquilose se estabelece, a dor desaparece * Pode fazer síndrome da cauda equina: perda sensorial, dor, fraqueza de MI, hiporreflexia, flacidez e per- da do tônus dos esfíncteres retal e urinário Diagnóstico: - < 45 anos + lombalgia crônica (> 3 meses) + - Sacroileíte (imagem) ou HLA-B27 + - Dor de característica inflamatória (piora com repouso e melhora com o uso) ou história familiar ou ↑PCR ou uveíte Tratamento: - Fisioterapia (uso articular melhora o quadro álgico) - Medicamentos: - AINEs - Refratário: inibidores TNF-alfa (infliximab, etanercept, adalimumab) * NÃO usar corticóide sistêmico: piora a doença (piora a osteoporose da coluna já lesionada) Artrite reativa (soronegativa): Fisiopatologia: - Processo de infecção bacteriana distante da articulação (se fosse na articulação seria séptica) – pode ser uma infecção intestinal (disenterias: shigella, salmonella, campylobacter, yersinia) ou genital (uretrite, cer- vicite por clamídia) - Acomete grandes articulações periféricas (oligoartrite assimétrica de grandes articulações): JOELHO * Síndrome de REITER (protótipo): a infecção tem que ser GENITAL. Tríade: artrite + uretrite/cervicite + conjuntivite * Sinais associados: * Dactilite (dedo em salsicha) + unha normal * Ceratoderma blenorrágico (lesões queratinizadas nas mãos e nos pés) * Balanite circinada (lesão escamativa na glande peniana) * Uveíte anterior * Artrite 1 a 4 semanas APÓS a diarréia Diagnóstico: clínico (de exclusão) Tratamento: sintomático (AINE) + tratar a infecção de base. NÃO dar corticóide Prognóstico: bom Artrite psoriásica (soronegativa): - 5 formas clássicas: - Poliartrite simétrica (lembra AR): mas tem FR negativo - Artrite axial (lembra e.anquilosante) - Oligoartrite assimétrica (lembra Reiter) - Artrite de interfalangeanas distais - Artrite mutilante (dedo em telescópio – falanges cavalgadas por destruição) * Sempre tem psoríase associada MEDCURSO – Reumatologia 6 Artropatia enteropática (soronegativa): - Doença articular em paciente com doença inflamatória intestinal ou Crohn - Diarréia junto da artrite (a espondilite não respeita esse padrão – pode anteceder a diarréia) Artrite Paciente Laboratório Clínica Reumatóide Mulher 25 a 55 anos - HLA-DR4 - FR - Anti-CCP - Inflama e deforma (mão, pé, punho e pronto) - Poupa IFD - Cisto de BAker/ C1 x C2 - Peguei novo de vasca E.anquilosante Homem jovem - HLA-B27 - Sacroileíte (lombalgia) com rigidez matinal - Schöber + - Uveíte anterior Reativa - Disenteria - Uretrite - HLA-B27 - Síndrome de Reiter: artrite + uretrite + con- juntivite - Balanite, ceratoderma, uveite Psoriática Psoríase - HLA-B27 - Psoríase + artrite REUMATO 2 COLAGENOSES São doenças idiopáticas, inflamatórias sistêmicas auto imunes contra o tecido colágeno/conjuntivo. O que diferencia uma colagenose da outra, é a maneira como esse ataque acontece (no LES o ataque é intermitente – doença em surtos e remissões). Lúpus eritematoso sistêmico (LES): - É o protótipo das doenças idiopáticas auto-imunes: - Mulheres em idade fértil (estrogênio está relacionado com a formação de auto anti-corpos) - AutoAc → inflamação sistêmica por reação cruzada - Diagnóstico: clínica + autoAc - Tratamento: corticóide → imunossupressor → imunomodulador - Alvo da auto-imunidade: tudo – dermatite, serosite, nefrite, artrite, pancitopenia, cerebrite - Patogenia: deficiência de C2 e C4, HLA DR2 e DR3, luz UV, tabagismo, estrogênio → diversos autoAc - AutoAc *****: Anti-nucleo: - Anti-DNA de dupla hélice (nativo): - 2º mais específico - Ataca o rim - Indica atividade de doença - Anti-histona: aparece em quase 100% dos casos com LES farmacoinduzido - Anti-ENA: são Ac que atuam mesmo fora da célula FAN - Anti-Sm: é o mais específico de todos!! - Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo - Anti-Ro (SS-A): característico de Sjögren; desencadeia fotossensibilidade; lúpus cutâneo subagudo, atravessa placenta (BAVT congênito – Lupus neonatal "hohoho"); 98% dos pacientes são FAN +, 2% são FAN - (e anti-Ro+). - Anti-La (SS-B): característico de Sjögren Anti-citoplasma: - Anti-P: psicose lúpica (esquizofrênico) - Anti-membrana: - Anti-linfócito - Anti-eritrócito - Anti-plaqueta - Anti-neurônio - Anti-fosfolipídio: relacionado com trombose (venosa ou arterial). Representantes: VDRL, anticoagulante lúpico (PTTA alargado), anti β2glicoproteína 1 e anticardiolipina - - MEDCURSO – Reumatologia 7 Classe * FAN: melhor exame para rastreamento. FAN negativo EXCLUI a doença!!!. É altamente sensível. Lem- brando que anti-Ro é um FAN. FAN + >1/80. * Padrões de FAN: * Nuclear homogêneo (A): anti-DNA e anti-histona * Nuclear salpicado (B): anti-ENA - 11 Critérios diagnósticos *****: ≥4 critérios (3: provável) - Pele e mucosa - Rash malar (asa de borboleta – poupa sulco nasolabial) - Eritema discóide: lesão profunda com centro atrófico (cicatriz fibrótica) em escalpo e orelha - Fotossensibilidade (muito vermelho/inflamado nas áreas de exposição solar) - Úlceras orais (dolorosas) - Artrite não erosiva em duas ou mais articulações. Pode fazer deformação (artrite de Jaccoud) - Serosite: pleurite, pericardite, derrame pericárdico ou derrame pleural - Hematológica (penias): anemia hemolítica (reticulócito >3); leucopenia <4.000, linfopenia<1500 ou plaquetopenia<100.000 - Renal: proteinúria >0,5mg e cilindros - Neurológico: convulsão ou psicose - Imunológico 1: FAN + (Ac mais sensível) - Imunológico 2: Ac mais específicos (anti-SM, anti-DNA ou anti-fosfolipídeos) * Coração em moringa: derrame pericardico * LES brando: pele, mucosa, articulação e serosa * LES moderado: até hematológico – padrão do farmaco induzido (PhD: procainamida (maior risco), hidralazina (mais comum) e difenilhidantoína) * LES grave: quando afeta neurológico - 17 novos critérios para LES (SLICC) *****: - ≥ 4 critérios = LES - 1 clínico + 1 imunológico = LES - Nefrite lúpica + anti-DNA ou FAN = LES - Novos critérios: - Alopécia (critério isolado) - Hipocomplementemia - Coombs direto positivo sem anemia - Artralgia - Neuropatia/mielite Nefrite lúpica: **** - Depósito de IC → ativa complemento e céls inflamatórias → glomerulonefrite - Proteinúria, cilindros celulares, hematúria dismórfica, síndrome nefrótica e IRA - COMPLEMENTO e imunocomplexo (anti-DNA dupla-hélice) - Biópsia não ta indicada pra todos os casos (tenta tratamento empírico antes) Classe clínica prognóstico tratamento I - Mesangial mínima assintomático