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Resumão REUMATOLOGIA COMPLETO

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Poliangeíte microscópica (PAM): 
- PAN + pulmão e glomérulo 
- ANCAp + (síndrome pulmão rim) 
- Pulmão: capilarite pulmonar com hemoptise 
- Glomérulo: GEFS com crescentes (grave) 
- Tratamento: corticóide + ciclofosfamida 
 
* A PAN pode ser pANCA + (raro) 
 
Churg-Strauss: 
- Homem 30 a 50 anos 
- Clínica: asma, rinite, crepitação em base pulmonar, infiltrado pulmonar migratório, eosinofilia >1000 
(10%), mononeurite múltipla, gastroenterite e miocardite eosinofílica 
- ANCAp +: síndrome pulmão rim (asma e GEFS branda) 
- Laboratório: inflamação sistêmica, pANCA +, eosinofilia, ↑IgE 
- Diagnóstico: biópsia pulmonar (granulomas eosinofílicos) 
- Tratamento: corticóide + ciclofosfamida 
 
Granulomatose de Wegener: 
- ANCAc +: síndrome pulmão rim 
- Sinusite, rinorréia purulenta, infiltrado em seios da face, exoftalmia unilateral, perfuração de VAS, nariz 
em sela, hemoptise, hematúria 
- Hemoptise + GEFS com crescente 
- Quadro arrastado 
- Laboratório: cANCA + (pedir anti-proteinase III para dar fidedignidade o exame e para avaliar a atividade 
da doença) 
- Diagnóstico: biópsia do granuloma na VAS ou pulmonar – granuloma necrosante 
- Tratamento: corticóide + ciclofosfamida 
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* A sinusite ocorre pela inflamação sobre um granuloma, que pode ocorrer em área retro-orbitária. Onde 
tem granuloma pode necrosar (deixa buraco!) 
 
Púrpura de Henoch-Schönlein: 
- Vasculite por IgA do tipo leucocitoclástica (destruição óssea) 
- Homem/menino < 20 anos (média 5 anos) 
- Gatilho prévio: resfriado, vacina → resposta imune com produção de IgA em excesso 
- Tétrade: 
- Púrpura palpável 
- Artralgia/artrite NÃO deformante 
- Angina mesentérica (dor, diarreia) 
- Glomerulonefrite com hematúria (igual à Berger) 
- Laboratório: ↑IgA1, complemento NORMAL, plaquetas NORMAIS ou ↑ *** 
- Diagnóstico: clínico + biópsia renal (?) 
- Tratamento: suportivo ou corticóide (se complicação renal, invaginação intestinal ou convulsão) 
* Sinônimo: púrpura alérgica, anafilactóide 
 
Vasculite crioglobulinêmica : 
- Estresse → púrpura palpável 
- Poliartralgia, glomerulonefrite branda, neuropatia periférica, livedo reticular 
- A púrpura pode organizar e fazer úlcera (isquemia da pele) 
- Gatilho: hepatite C 
- Laboratório: inflamação sistêmica, ↓complemento (C4 <8) 
- Diagnóstico: crioglobulina +, FR + 
- Tratamento: rituximab + plasmaferese. EVITAR ciclofosfamida (favorece a replicação dos vírus da he- 
patite). Tratar hepatite C 
 
* As lesões cutâneas das vasculites NÃO infectam, com exceção de Behçet 
* Pan poupa pulmão. Crio consome complemento e hepC 
 
Doença de Behçet: "queima filme" 
- Doença de QUALQUER calibre 
- 25 a 35 anos 
- Patergia – teste da patergia: fazer um furinho com agulha → pápula → pústula (INFECTA) 
- Hipersensibilidade cutânea, acne (pseudofoliculite), úlcera oral DOLORIDA, eritema conjuntival, hipópio 
(leucócitos na câmara anterior do olho), uveíte anterior ou panuveíte (vasculite retiniana – amaurose), úl- 
ceras genitais ou escrotais 
- Complicação vascular mais temida: aneurisma pulmonar (raro) – hemoptise maciça, choque hipovolêmico 
- Laboratório: inflamação sistêmica, ASCA + 
- Diagnóstico: clínica + arteriografia pulmonar 
- Tratamento: corticóide + ciclofosfamida (azatioprina) 
 
AMILOIDOSE 
- Síndromes de disfunção orgânica pela deposição de compostos amilóides 
- Existem cerca de 25 amiloidoses 
- Amilóide: fibrila proteica (+ importante, pois determina o quadro clínico) + glicosaminoglicanos + amilóide 
sérico P 
- Diagnóstico: biópsia + coloração VERMELHO DO CONGO sob luz polarizada → birrefringência verde 
* Proteínúria nefrótica + cardiomiopatia restritiva + hepatomegalia + neuropatia periférica idiopática 
- Subtipos: 
- AA (secundária ou reativa): 
- + comum, qualquer idade, país pobre ou rico 
- Decorrente de inflamação crônica 
- Criança: SOMENTE AA + artrite idiopática juvenil 
- Artrite reumatóide: doença que acarreta maior risco de amiloidose AA 
- Apresentação típica: síndrome nefrótica + hepatoesplenomegalia 
- POUPA CORAÇÃO E SNC (melhor prognóstico) 
- AL: 
- Discrasias plasmocitárias 
- > 40 anos 
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- Associado a mieloma múltiplo 
- Apresentação (↑ sintomas): emagrecimento, fadiga, síndrome nefrótica, ICC, neuropatia per- 
iférica, hepatomegalia 
- ATTR: 
- Forma familiar 
- 20-40 anos 
- Apresentação: manifestações neurológicas, cardíacas, renais e oculares (pela deficiência de 
vitamina A) 
- Muito progressiva → evolui com necessidade de transplante 
- β2-M: 
- Associado a diálise 
- Acomete colágeno, ossos 
- Apresentação: síndrome do túnel do carpo, periartrite escapuloumeral, cistos ósseos, fratura 
patológicas, derrames articulares, espondiloartropatia cervical 
 
* Rins: tamanho aumentado e glomerulonefrite rapidamente progressiva (crescentes) 
* Coração: pericardite restritiva, claudicação mandibular (infiltração nos ramos cranianos da carótida), dis- 
sociação massa-voltagem (amiloidose funciona de isolamento elétrico e causa espessamento da parede 
cardíaca) 
* TGI: espessamento do tubo digestivo, hemorragia, dismotilidade, má absorção, enteropatia perdedora de 
proteína 
* Musculatura: pseudo-hipertrofia muscular (macroglossia) 
* Sangue: tendência hemorrágica, diminuição do fator X 
* Pele: nódulo subcutâneos assintomáticos, olhos de guaxinim 
 
Diagnóstico: 
- Biópsia: gordura subcutânea abdominal, mucosa retal ou glandulas salivares labiais 
- Coloração com vermelho do congo + imunofenotipagem. Se der inespecífico, fazer espectrometria de 
massa 
 
Tratamento: 
- AA: Controle da doença de base, ciclofosfamida 
- AL: transplante autólogo de células hematopoieticas, talidomida, lenalidomida 
- ATTR: transplante ortotópico de fígado 
- β2-M: transplante renal 
 
REUMATO 4 
 
FEBRE REUMÁTICA 
- Infecção de orofaringe pelo estreptococo βhemolítico do grupo A de lancefield (pyogenes) → antígenos 
estreptocócos são semelhantes aos antígenos celulares → produção de anticorpos → período de in- 
cubação (1 a 5 semanas) → reação cruzada → auto-imunidade → inflamação sistêmica aguda (febre, 
↑PCR, ↑VHS) 
- Mais comum em crianças (principal alvo de infecção de orofaringe) 5-15 anos 
- Manifestações: 
- Artrite: de grandes articulações com 1 a 5 dias de inflamação intensa, depois segue para outra. Po- 
liartrite migratória assimétrica de grandes articulações (punho, ombro, joelho). Dura de 2 a 4 
semanas. Doi, inflama, mas NÃO deixa sequelas articulares. 
- Pancardite: todo o coração pode ser acometido. Dura até 2 meses. 
- Endocardite (lesão valvar): valva mais acometida é a MITRAL, seguida da aórtica. 
* Endocardite aguda = insuficiência valvar (edemaciada, inchada, friável) → sopro de REGUR- 
GITAÇÃO 
* Endocardite crônica = estenose valvar (a valva cicatrizada é fibrosada, calcificada) → indiví- 
duo jovem com IC (SEQUELA cardíaca) + sopro de EJEÇÃO 
- Miocardite: perda de força como bomba → clínica de insuficiência cardíaca (edema, dispnéia, 
cansaço, edema pulmonar). A maioria é assintomática 
- Pericardite: dor torácica, atrito pericárdico, supra de ST disseminado no ECG (pega praticamente 
todas as derivações) 
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- Lesão cutânea: eritema marginado (só a periferia fica vermelha). Não doi, não coça, é migratório, 
flutua durante o dia e pode estar associado à cardite (mais grave). Apresentação clínica rara (1-5%) 
- Nódulos subcutâneos: indolor, pequenos (ervilha), não aderido a planos profundos, de consistên- 
cia fibroelástica, com duração máxima de 1 mês. Associado a cardite. 
- Coreia de Sydenham: agressão dos núcleos da base. Clássico: síndrome hipertônica hipocinéti- 
ca (rigidez + tremor + lentidão) ou síndrome hipotônica hipercinética (flacidez + movimentos in- 
voluntários). É mais comum em meninas de 1 a 6 meses após FRA. Melhora com repouso e piora 
com estresse. Apresenta labilidade emocional (irritação, choro fácil). Regride totalmente. 
 
* 1º alvo: articulação. 2º: coração 
* Quando tem

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