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DEMÊNCIAS – II . . Relembrando... -Critérios clínicos essenciais para o diagnóstico de demência (de qualquer etiologia) NIA-AA: • Demência é diagnosticada quando há sintomas cognitivos ou comportamentais (neuropsiquiátricos) que: • 1. Interferem nas atividades cotidianas e de trabalho • 2. Representam declínio em relação a níveis prévios de funcionamento e desempenho • 3. Não são explicáveis por dellirium ou transtorno psiquiátrico maior • 4. O comprometimento cognitivo é detectado e diagnosticado por uma combinação de: • História colhida do pct e de um informante que o conheça bem • Avaliação cognitiva objetiva (exame pelo clinico ou avaliação neuropsicológica) Classificações das demências: -CID 10, DSM-V -Baseada no comprometimento estrutural do SNC: Cortical x Subcortical -Baseada na etiologia – Vasculares, degenerativas, neoplásicas, infecciosas etc -Baseada na evolução: irreversíveis x potencialmente irreversíveis Demência Vascular (DVa) - comprometimento cognitivo vascular -Defict cognitivo secundário e diferentes etiologias vasculares, que levam a alterações dos vasos cerebrais e diminuem o suprimento cerebral de oxigênio e nutrientes -Doença com comprometimento cognitivo resultante de uma doença cerebrovascular por lesão cerebral isquêmica ou hemorrágica ou hipoperfusão, cujas etiologias são múltiplas e as apresentações clinicas são heterogenias -Doenças cerebrovasculares à Comprometimento cognitivo vascular Fatores de risco -Idade -Cardiopatias -HAS -Doença renal -DM -Tabagismo -AVE prévio -Sedentarismo -Obesidade Perfil do paciente com demência vascular: -Fatores de risco cardio e cerebrovasculares -Início abrupto/evolução em degraus -Déficit cognitivo e doença cerebrovascular <6 meses -Doença cerebrovascular definida (sinal focal ou neuroimagem) -Disfunção executiva -Distúrbios urinários e de marchas precoces -Dificuldades na linguagem e disfagia precoces -Alterações de humor (síndrome depressiva, labilidade emocional com riso e choro espasmódicos, apatia etc) Classificação -CCV multi-infartos (grandes vasos): degraus -CCV por isquemia subcortical (pequenos vasos) lento e progressivo – atenção, função executiva e processamento – cada vez mais uma lentificação do pensamento -CCV por infartos estratégicos: início abrupto ou instalação gradual -CCV hemorrágico -CCV por hipoperfusão global: déficits em vários domínios, especialmente funções executivas Critérios diagnósticos: -Escala isquêmica de Hachinski – cada vez mais em desuso- -DSM-V -CID-10 -NINDS-AIREN -ADDTC Demência vascular provável -Demência com comprometimento de pelo menos duas outras funções cognitivas além da memória -Doença vascular cerebral definida clinicamente por sintomas neurológicos e evidencias nos exames de imagem (TC ou RNM) -Relação entre a síndrome demencial e a DVC, inferida de início da demência dentro de 3 meses após o AVE ou deterioração abrupta das funções cognitivas ou progressão flutuantes, em degraus, das perdas cognitivas -Critérios de exclusão: casos como distúrbio da consciência, dellirium, psicose, afasia grave ou comprometimento sensório- motor que impeçam o exame neuropsicológico; ocorrência de transtorno sistêmico ou neurológico (incluindo DA) que possam por si só ser o responsável pelas perdas cognitivas Demência vascular possível -Presença de demência com sinais neurológicos focais em pct sem exame de imagem para confirmar DVC ou -Na ausência de uma relação temporal clara entre a demência e o AVE ou -Em pct com inicio sutil e curso estável ou com melhora do distúrbio cognitivo, e evidencia de DVC relevante Demência vascular definida -Critérios clínicos para DV provável -Evidencia histopatológica de DVC na biopsia ou necropsia -Ausência de emaranhados neurofibrilares e placas neuríticas excedendo o esperado para a idade -Ausência de outros transtornos clínicos ou patológicos capazes de produzir demência Tratamento -Prevenção primária, secundária e terciária -Controle medicamentoso dos FR, antiagregantes, anti-depressivos e anticoagulantes -Sintomas cognitivos; IAChe e glutamatergicos -evidências limitadas, mais evidente em demência mista -Sintomas comportamentais: IACHe, memantina, antidepressivos, antipsicóticos, anticonvulsionantes Demência por corpúsculos de Lewy -Síndrome neuropsiquiátrica degenerativa primária, caracterizada por sintomas cognitivos, motores, psiquiátricos e autonômicos -Idade média: 70-85 anos, sobrevida: 6-10 anos; mais em homens -Marcadores histopatológicos: inclusões neuronais, chamados de corpos de Lewy (deposição de filamentos de alfa-sinucleina no citoplasma), distribuídos na região cortical e subcortical Demência por corpúsculos de Lewy • demência na doença de Parkinson • demência por corpos de Lewy Critérios diagnósticos -Critério mandatório -Presença de incapacidade cognitiva, mais marcante o déficit de atenção e as disfunções executivas e visuespaciais, declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir as funções sociais e profissionais -Perda de memória e alteração de linguagem proeminentes ou persistentes podem não estar presentes na fase inicial, mas tornam-se evidentes com a progressão da doença Critérios centrais -Alucinações complexas -vai dar muitos detalhes da alucinação- -Parkinsonismo espontâneo -bradicinesia, rigidez, instabilidade postural - -flutuação cognitiva Critérios sugestivos -Distúrbio do sono REM -chutes, murros, sonhos vivos: enquanto dorme- -Hipersensibilidade a neurolépticos típicos - piora do parkinsonismo, agitação ou sonolência- Diagnóstico -Diagnóstico de DCL provável: 2 manifestações centrais ou manifestação central e uma manifestação sugestiva -Diagnostico de DCL possível: presença de um sintoma central -Características que sugerem outro diagnóstico: história de AVE ou qualquer outra doença física ou distúrbio cerebral suficiente para interferir com a performance cognitiva Disfunções autonômicas: -Hipotensão postural -Hipersensibilidade do seio carotídeo -Tontura -Síncope incontinência urinária Distúrbios psiquiátricos -Delírios -Alucinações auditivas -Depressão -Ansiedade Tratamento -Não farmacológico: equipe multidisciplinar, atividade física, apoio social -Farmacológico: -Sintomas motores: levodopa em baixas doses, evitar anticolinérgicos -Sintomas neuropsiquiátricos: IAChe, neurolépticos, antidepressivos -Sintomas cognitivos: IAChe Demência frontotemporal -Demência degenerativa caracterizada por sintomas neuropsiquiátricos, disfunção executiva e déficit de linguagem associados a atrofia dos lobos frontais e porções anteriores dos lobos temporais -Idade de inicio +- 50 anos. 20% dos casos apresentam padrão de herança autossômico dominante (cromossomo 17) -Diagnóstico definitivo: morte neuronal com alterações espongiformes e gliose astrocitica, predominantemente frontotemporal -Demências frontotemporais: • demência frontotemporal variante comportamento • Afasia progressiva primária: • Variante semântica • Variante não fluente • Variante logopênica (não falará) Demência frontotemporal variante comportamental: -deterioração comportamental progressiva com mudanças na conduta social, desinibição e perda da crítica precoces, apatia precoce, perda da empatia,comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce, hiperoralidade ou alteração da dieta -cognição: disfunções executivas com relativa preservação de memória e funções visuespaciais. Desatenção Critérios para DFTvc -I.Presença de deterioração comportamental progressiva, ou cognição atestada pela observação ou anamnese com informante -II. DFTvc possível (3 sintomas): -desinibição precoce -apatia ou inercia precoce -perda da empatia emocional ou cognitiva -comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce -hiperoralidade ou alteração da dieta -disfunções executivas com relativa preservação de memória e funções visuespaciais Afasia progressiva primária- Variante semântica/fluente -Dificuldade na compreensão e significado das palavras, pronuncia e soletração, conceitos e conhecimento dos objetivos, anomia -Alterações comportamentais na fase moderada Afasia progressiva primaria não fluente ou agramatical -Agramatismo (não uso de preposições, artigos, pronomes, conjugação e verbal), redução da fluência verbal e dificuldades de planejamento motor da fala -Boa compreensão oral, dificuldade em frases complexas -Evolução: discurso pobre>mutismo Diagnóstico diferencial -Doenças psiquiátricas -Demência na DA -Demência com corpúsculos de lewy Tratamento -Controle de sintomas comportamentais: ISRS, baixas doses de antipsicóticos Demências potencialmente reversíveis: -causas toxicas -causas infecciosas -causas estruturais -causas metabólicas Demência por hidrocefalia de pressão normal -Obstrução intermitente do fluxo e da absorção do LCR pelas vilosidades aracnoideanas, ocasionando aumento da pressão do LCR e expansão dos ventrículos cerebrais -Prevalência: 2% -Possibilidade de regressão completa se o tratamento for instituído precocemente e sem intercorrências Quadro clínico: Marcha: apraxia de marcha; base alargada, lenta, arrastando os pés, quedas -Demência: memoria, confusão mental, desorientação, lentidão de pensamento -incontinência urinária: reflexos primitivos, parkinsonismo, babinski, espasticidade Diagnóstico: -Alargamento do sistema ventricular desproporcional ao grau de atrofia Tratamento -Punção liquórica (diferentes processos infecciosos e/ou inflamatórios) -Tap teste: remoção de 40-50 ml de LCR – melhora da marcha e do estado mental -Tratamento cirúrgico: (derivação ventrículo-peritoneal-DVP) – derivação do LCR com interposição de válvula -Melhora dos sintomas: variável, podendo ser de ate 80% Demência por carências nutricionais -vit b12 -associada a alterações hematológicas (anemia megaloblástica) -Achados cognitivo-comportamentais: demência, depressão, agitação, apatia, irritabilidade e confusão mental -alterações neurológicas: neuropatia, mielopatia e neuropatia ótica Quadro clínico diarreia, anorexia, perda ponderal, parestesia de extremidades, sintomas da anemia, sem padrão cognitivo típico Diagnóstico -dosagem sérica de vit B12 -Prognóstico depende da duração da deficiência -Reversibilidade cognitiva é parcial, nas fases iniciais e nos quadros leves Tratamento: -reposição parenteral e cianocobalamina Outras -demência por hipotireioidismo, encefalopatia hepática, encefalopatia urêmica, demência por neuro infecções (neurossifilis, HIV etc), demência induzida por medicamentos, declínio cognitivo associado ao álcool Demências prionicas – doença de Creutzfeldt-Jakob -demência rapidamente progressiva: perda de memória, afasia, disfunções executivas, agitação, irritabilidade, depressão -ataxia, comprometimento extrapiramidal e mioclonias -sinais piramidais, distúrbios visuais, focais, astenia, cefaleia, perda ponderal, alt do sono -Demências rapidamente progressivas: tumores, infartos talâmicos, DA atípico, encefalopatias autoimunes, infecciosas... Comprometimento cognitivo leve (CCL) -Transtorno neurocognitivo menor -Entidade clinica em que ocorre declínio cognitivo que não preenche critérios para demência (estado intermediário) -prevalência: 14-18% -pacientes particularmente preocupados com os sintomas Sintomas cognitivos -queixa de déficit em qualquer um dos domínios cognitivos -43% dos sintomas comportamentais: depressão 20%, irritabilidade 15%, apatia 15% -Preserva funcionalidade -Sem evidencia de comprometimento social ou ocupacional Diagnóstico -Queixa de mudança cognitiva proveniente do pct e/ou seu familiar -paciente e/ou informante relatam declínio cognitivo em relação a habilidades previas no último ano -alt cognitiva evidenciada pela avaliação clinica -Comprometimento cognitivo não tem maiores repercussões na vida diária -ausência de demência -TNCM -rasteio cognitivo através dos testes -Diagnóstico diferencial: doenças psiquiatrias, distúrbios do sono, distúrbios metabólicos, medicamentos (anticolinérgicos, anti-histamínicos, psicotrópicos, antiparkinsionismo) Risco de progressão para demência podem estabilizar após 1-3 anos de seguimento; combinações de fatores de risco, variáveis socioecomicas e idade. Tem maior risco de progressão do que uma pessoa sem déficit. Manejo clínico -testes para CCL -fatores potencialmente modificáveis -não solicitar marcadores -monitoração periódica -IAChe: sem boas evidencias -atividade física -treino cognitivo -Diretivas
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