Lúpus Eritematoso Sistêmico

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Lúpus Eritematoso Sistêmico 
 
Introdução 
• A LES doença inflamatória crônica autoimune 
associada à produção de autoanticorpos e 
formação de complexos imunes que desencadeiam 
dano tecidual. 
• Múltiplos autoanticorpos leva a lesão em diversos 
órgãos e sistemas. 
• QD clínico e laboratorial podem ser polimórficos 
• Evolução crônica (períodos de exacerbação e 
remissão) 
• Etiologia multifatorial e pouco conhecida (genético 
– hormonal – ambiental) 
Etiologia 
• Genético – deficiência de complemento e HLA-DR2 
e 3 
• Hormonal – estrógeno (relacionado na diminuição 
do apoptose do Linfócito B) 
• Ambiental: Exposição solar (lesão celular e 
exposição de compostos intracelulares), tabagismo, 
medicações (lúpus farmacoinduzido) e infecções 
Epidemiologia 
• Mais prevalente em mulheres (9:1) 
• Pico de incidência em mulheres jovens entre 35 a 
39 anos – devido ao estrógeno 
• Acomete mais afrodescendentes que 
eurodescendentes 
• Homem possuem diagnóstico tardio e mortalidade 
dentro do primeiro ano de doença é maior 
Aspectos Clínicos 
Manifestações Gerais 
• Fadiga – mais prevalente 
• Febre moderada – resposta rápida com 
glicocorticoides (pesquisar infecções subjacentes) 
• Mialgia 
• Perda de peso 
• Linfadenopatia reacional periférica 
Manifestações articulares 
• Encontrado em 90% dos pacientes sendo 
frequentemente manifestação inicial 
• Todas as articulações podem ser afetadas 
• Simétrico 
• Não erosivo 
• Rigidez matinal 
• Desproporção entre achados do ex físico e queixas 
dos pacientes (dores articulares intensas 
principalmente nas mãos) 
• Artropatia de Jaccoud em 3 a 34% dos pacientes 
(deformidades redutíveis nas mãos) 
• Necrose asséptica em 5 a 10% dos pacientes, 
principalmente os que usam doses altas de 
glicocorticoides (princ. de cabeça de fêmur) 
• Perda de massa óssea – risco de osteoporose e 
fraturas (devido ao uso de GC e baixa exposição ao 
sol) 
Manifestações mucocutâneas 
• Fotossensibilidade após exposição à radiação solar 
ou artificial – piora doença sistêmica 
• Eritema em áreas fotoexpostas 
• Lesão em asa de borboleta - eritema confluente 
simétrico e edema na região malar e no dorso do 
nariz, preservando o sulco nasolabial 
• Acometimento de formas agudos – bolhas 
• Acometimentos formas subagudas – lesões 
simétricas, superficiais e não cicatriciais em áreas 
fotoexpostas (início como pequenas pápulas 
eritematosas progredindo para lesões 
papuloescamosas) 
• Lúpus discoide – placa eritematosa coberto por 
escama aderente comum na cabeça (lesões 
hiperpigmentadas com área central atrófica e 
ausência de pelo) 
• Lúpus profundus (paniculite lúpica) – nódulos 
subcutâneos endurecidos em regiões de traumas. 
• Eritema pérnio – lesões eritematovioláceas 
pruriginosas sobre os dedos das mãos e dos pés e 
da face, desencadeado pelo frio. 
• lúpus tumidus – lesões tipo pápulas urticariformes, 
nódulos ou placas infiltrativas edemaciadas que 
atingem preferencialmente a cabeça, o pescoço e 
os braços 
• Eritema palmoplantar 
• Fenômeno de Raynaud 
• Úlcera orais e nasais – indolores (princ. em palato 
duro) 
• Acometimento de mucosas – incluindo conjuntiva 
ocular e a área genital 
• Alopecia – difusa e frontal 
Manifestações cardiovasculares 
• Pericardite – mais comum. Pode ser clínica ou 
subclínica e geralmente com pouco derrame 
pericárdico 
• Miocardite 
• Acometimento valvar 
• Endocardite de Libman-Sacks – lesões verrucosas 
especialmente em valvas aórtica e mitral 
• Tromboembolismo – por anticorpos 
antifosfolípides e ao uso crônico de GC ou de AC 
oral 
• Doença arterial coronariana – devido aterogênese 
decorrente da inflamação sistêmica 
Manifestações pulmonares 
• Pleurite com derrame pleural pequeno a moderado 
volume, geralmente bilateral 
• Hipertensão pulmonar geralmente é de intensidade 
leve a moderada 
• Pneumonite lúpica - febre, tosse, hemoptise, 
pleurisia e dispneia 
• Síndrome do pulmão encolhido – hipoexpansão 
pulmonar, sem lesão parenquimatosa pulmonar e 
provas pulmonares com diminuição da capacidade 
vital e distúrbio ventilatório restritivo 
• Hemorragia alveolar aguda – parece pneumonite 
lúpica, porém mais rápido e fatal 
Manifestações renais 
• Proteinúria persistente 
• Síndrome nefrítica – cilindrúria, hematúria e 
proteinúria, associada a HAS e perda de função 
renal pode estar presente na glomerulonefrite 
proliferativa 
• Quadros nefróticos – proteinúria maciça, 
hipoalbuminemia e hiperlipidemia podem estar 
relacionados com glomerulonefrite membranosa 
• Estados intermediários entre síndrome nefrítica e 
nefrótica 
• Insuficiência renal crônica 
Manifestações neuropsiquiátricas 
• Ocorre por danos imunomediados diretamente no 
SNC, eventos vasculares isquêmicos ou 
hemorrágicos, repercussão da doença em outros 
órgãos ou complicações do tratamento. 
• Síndrome cerebral orgânica – por disfunção 
cognitiva, cefaleia, distúrbios do humor e ansiedade 
• Convulsões, mielopatia, distúrbios de movimentos, 
síndromes desmielinizantes, meningite asséptica, 
neuropatia e psicose podem ocorrer 
Alterações laboratoriais 
Hemograma 
• Leucopenia e linfopenia 
• Anemia hemolítica – reticulocitose, coombs direto 
positivo, elevação de bilirrubinas e LDH) 
• Trombocitopenia 
EAS 
• Proteinúria persistente (> 0,5 g/24 hs ou > 3+) 
• Hematúria 
• Cilindrúria celular 
Provas de Fase Aguda 
• Proteína C reativa 
• VHS 
• Diminuições nos níveis de complemento hemolítico 
total (CH50), das frações C3 e C4, relacionado com 
atividade da doença, especialmente nos casos com 
nefrite 
• Hipergamaglobulinemia policlonal 
• Diminuição de albumina 
• Elevação de alfa-2 globulina 
Autoanticorpos 
• Anticorpos antinucleares (AAN) – quase sempre 
positivo (não deve ser usado para 
acompanhamento pois mesmo em remissão é +) – 
teste FAN 
• Anti-DNAds – Bom marcador de fase ativa. 
• Anti-Sm – Altamente específico para diagnóstico, 
porém presente em apenas 1/3 dos pacientes 
• Anti-Ro/SSA e o anti-La/SSB – síndrome do lúpus 
neonatal, Sjöegren secundário e lúpus cutâneo 
subagudo 
• Anti-P ribossomal e anti-NMDAR (receptor N-metil 
D aspatato) – manifestações neuropsiquiátricas em 
pacientes com LES 
• Anticorpos anticardiolipina e o anticoagulante 
lúpico – fenômenos tromboembólicos, a perda fetal 
de repetição, a trombocitopenia, além de 
anormalidades em provas de coagulação 
(tromboplastina parcial ativado prolongado e VDRL 
+ (falso + para sífilis) 
*Verificar atividade da doença: Anti-P, Anti-DNAds e 
Complemento
Diagnóstico diferencial 
• Endocrinopatias 
• Hepatites virais e metabólicas 
• Neoplasias 
• Infecções 
• Doença renal crônica 
• Cardiopatias 
• Pneumopatias crônicas 
• Artrite reumatoide, dermatopolimiosite e esclerose 
sistêmica 
• LES induzida por droga - regride após suspensão da 
medicação, havendo recidiva do quadro clínico, se 
a droga for reintroduzida 
*Lúpus induzido por fármaco terá Anti-histona positiv
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Critérios de classificação 
 
 
 
 
 
 
 
 
Critérios da SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 
• Para classificação: mínimo de 4 confirmações, seno pelo menos 1 de cada critério (clínico-imunológico) 
Tratamento 
• Individualizado para o comprometimento mais 
importante de cada paciente. 
Orientações Gerais 
• Uso de protetores solares – mínimo FPS 30 
• Uso de roupas e bonés para proteção solar 
• Evitar uso de ACO com altos níveis de estrógeno, 
usar progestágenos e métodos de barreira 
• Dieta rica em cálcio e suplementação de vitamina D 
• Evitar dieta rica em gordura animal 
• Atv. Física regular após avaliação 
cardiorrespiratória – evitar perda óssea e diminuir 
riscos cardiovasculares (bom ser com carga) 
• Terapia pra saúde mental 
Antimaláricos 
• Associado à diminuição de novas crisesde atividade 
da doença e à redução da necessidade de 
corticosteroides e a menor taxa de mortalidade 
✓ Hidroxicloroquina 6 mg/kg/dia 
✓ Difosfato de Cloroquina 4 mg/kg/dia 
Comprometimento cutâneo 
• Corticosteroides tópicos – evitar florados na face 
(atrofia cutânea) – associado a antimaláricos 
• Lesões exuberantes não responsivas a 
antimaláricos: 
✓ Predinisona < 0,5 mg/kg/dia 
Se refratário: 
✓ Metotrexato 15 a 25 mg/semana 
ou 
✓ Azatioprina 1 a 2 mg/kg/dia 
ou 
✓ Talidomida 100 mg/dia – se sem risco para 
gravidez 
 
• Leões bolhosas: 
✓ dapsona 100 mg/dia 
 
Comprometimento articular 
• Para a artrite: 
✓ AINES 
✓ Inibidores específicos de COX-2 
*Evitar o uso em pacientes com nefrite, HAS e insuf. 
renal 
• Em casos não responsivos a antimaláricos: 
✓ Prednisona em doses baixas 7,5 a 15 mg/dia 
 
• Artrite crônica ou artrite recidivante: 
✓ Metotrexato 
 
• Monoartrites ou oligoartrites crônicas: 
✓ Infiltração intra-articular com triancinolona 
hexacetonida 
Comprometimento de serosas 
✓ AINES 
Não responsivo: 
✓ Predinisona < 0,5 mg/kg/dia 
Não responsivo: 
✓ Imunossupressores 
*Devido o uso de imunossupressores, devem haver 
cuidados com a higienização, profilaxia de 
estrongiloidíase, vacinação
Comprometimento renal 
• O uso de inibidores da enzima de conversão (IECA) ou de antagonistas dos receptores da angiotensina (BRA) é 
obrigatório para pacientes com proteinúria > 1 g/24 horas, para a nefroproteção, independente da pressão arterial, 
desde que não cause hipotensão e não tenha contraindicação. 
• Manutenção: azatioprina (AZA) 2 mg/kg/dia ou MFM 1-2 g/dia e deve ser mantido por 3 – 5 anos 
 
 
MFM: Micofenolato de mofetila