TABELA- Lúpus Eritematoso Sistêmico

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KATARINA ALMEIDA Lúpus Eritematoso Sistêmico 
DEFINÇÃO\EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA FISOPATOLOGIA MANIFESTAÇÕES CLINICAS\DIAGNOSTICO 
É uma doença inflamatória crônica, 
autoimune, de etiologia pouco 
conhecida, decorrente de um 
desequilíbrio do sistema imunológico e 
de produção de autoanticorpos 
dirigidos contra proteínas do próprio 
organismo. 
O LES compromete órgãos e 
tecidos nas mais diversas 
combinações e em graus variados de 
gravidade. Clinicamente, a doença 
apresenta períodos de exacerbação de 
atividade inflamatória, intercalados 
com remissão parcial ou completa dos 
sintomas. Em alguns pacientes, há a 
manutenção da atividade inflamatória 
crônica 
EPIDEMIOLOGIA 
A doença manifesta-se em qualquer 
idade, porém apresenta maior 
frequência no período dos 15 aos 45 
anos. Somado a isso, costuma ser 
menos comum nos extremos de faixa 
etária, além de ser predominante no 
sexo feminino neste recorte etário. A 
prevalência da doença no que diz 
respeito à etnia é mais evidenciada na 
população negra equiparando as 
demais. Além disso, a gravidade da 
doença parece ser maior na população 
hispânica quando comparada a brancos, 
mas são poucas as evidências. Somado 
a isso, pesquisas recentes mostram a 
contribuição do fator socioeconômico 
no que diz respeito à gravidade e 
prevalência da doença. 
Apesar de ainda não totalmente esclarecida, a 
etiologia de LES é multifatorial, sendo 
composta por fatores genéticos, epigenéticos, 
hormonais, ambientais e imunológicos. 
À luz da genética, já é bem documentada uma 
alta prevalência da doença entre 
gêmeos monozigóticos e nos parentes 
de primeiro grau. A chance de 
desenvolvimento de LES é 29 vezes maior para 
gêmeos monozigóticos e 17 vezes maior para 
parentes de primeiro grau de pessoas 
acometidas quando comparados a dados da 
população geral. 
Outro fator importante é a deficiência 
de algumas proteínas do sistema 
complemento, especialmente C1q e C4. 
Também já foram identificados polimorfismos 
genéticos como fator predisponente. 
Além disso, é consistente a associação 
de alguns alelos do MHC (Complexo Principal 
de Histocompatibilidade) com o LES, 
principalmente os alelos DR2 e DR3 de classe II. 
Do ponto de vista hormonal: os estrógenos 
possuem papel estimulador de várias células 
imunes, como macrófagos, linfócitos T e B. 
Nesse sentido, favorecem a adesão de 
mononucleares ao endotélio vascular, 
estimulam a secreção de algumas citocinas, 
como IL1, e expressão de moléculas de adesão 
e MHC 
A fisiopatologia é marcada por vários defeitos no sistema 
imune que levam a uma perda de autotolerância. 
Nesse sentido, há uma produção anormal de autoanticorpos, 
prévia ao início dos sintomas, por parte dos linfócitos B, que 
são estimulados e mantém sua sobrevida por ação das 
moléculas de BLyS/BAFF. Antígenos próprios (DNA/proteína 
nucleossômais, RNA/ proteína em SM, Ro e La, além de 
fosfolipídeos) estão disponíveis para o reconhecimento por 
pare do sistema imune nas vesículas apoptóticas. Assim, 
antígenos, autoanticorpos e complexos imunes persistem por 
períodos prolongados, tornando possível a inflamação e a 
própria doença. 
Outro fator que contribui para o LES é a produção insuficiente 
de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK), para a 
sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras, que 
inviabilizariam a evolução fisiopatológica. O resultado de 
todo esse processo é a manutenção e produção de 
autoanticorpos e, subsequente, imunocomplexos, que se 
depositam em órgãos-alvo. As células-alvo lesadas 
(glomérulos, células endoteliais, plaquetas e outras) liberam 
mais antígenos, que perpetuam o processo. 
Paralelamente aos eventos descritos acima, ainda ocorre a 
ativação do sistema complemento, levando à liberação de 
citocinas, quimiocinas, peptídeos vasoativos, oxidantes e 
enzimas destrutivas. Esse contexto é acompanhado pelo 
influxo de células T, monócitos, macrófagos e células 
dendríticas para os tecidos-alvo, bem como pela ativação de 
macrófagos residentes e células dendríticas. Durante a 
inflamação crônica, o acúmulo de fatores de crescimento e 
de produtos da oxidação crônica contribui para o dano 
tecidual irreversível aos glomérulos, artérias, pulmões e 
outros tecidos. 
 
 
 
➔ Sintomas gerais como anorexia e perda de 
peso podem ser observadas como quadro 
inicial da doença e preceder o aparecimento 
de outras manifestações em meses 
➔ Diminuição do apetite, febre, 
poliadenopatias, mialgia e artralgia também 
podem fazer parte do quadro. 
➔ Linfadenopatia generalizada ou localizada, 
MANIFESTAÇÕES NA PEL E E ANEXOS 
A principal lesão cutânea aguda é o rash 
malar ou eritema em 
“asa de borboleta”, Pode 
ainda apresenta-se como 
erupção maculopapular 
discreta e descamativa, e 
cura sem deixar cicatriz. 
• Sua forma generalizada é conhecida 
como rash maculopapular ou 
dermatite lúpica fotossensível e se 
apresenta como erupção 
exantematosa ou morbiliforme 
generalizada 
Outros tipos de lesões agudas são máculas, 
pápulas ou placas eritematosas, algumas com 
tonalidade violácea, que podem apresentar 
leve descamação. 
O lúpus cutâneo subagudo: manifesta-
se como placas eritematosas em áreas 
Clinicamente observam-se duas variedades de 
lesão: a papuloescamosa e anular. 
DIAGNOSTICO 
• Critérios clínicos 
• Citopenias 
• Autoanticorpos 
Os testes laboratoriais diferenciam o lúpus eritematoso 
sistêmico de outros distúrbios do tecido conjuntivo. Os testes 
rotineiros devem incluir: 
• Anticorpos antinucleares (FAN) e anticorpos 
anti-DNA de cadeia dupla 
• HC 
• Exame de urina 
• Perfil químico, incluindo testes de função 
hepática e renal 
A maioria dos médicos utiliza os critérios diagnósticos 
para o lúpus eritematoso sistêmico elaborados pela 
American Rheumatism Association 
Diagnósticos diferenciais 
• Artrite reumatoide (AR); 
A forma mais comum de lúpus 
eritematoso cutâneo crônico é o lúpus 
eritematoso discoide, caracterizado por lesões 
maculosas ou papulosas, eritematosas 
Os locais mais acometidos 
são: couro cabeludo, 
pavilhão auricular, região 
torácica anterior e porção 
superior dos braços. Na 
face, as sobrancelhas, as 
pálpebras, o nariz 
MUSCUL ESQUELÉTICAS 
• Achado importante é a artropatia de 
Jaccoud 
• Dentre os sítios que são mais 
acometidos pela artrite temos as 
articulações de punhos, joelhos e 
mãos, ainda podendo ser manifestado 
em outras regiões 
MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS 
• cefaleias 
• disfunção cognitiva 
• psicose ou transtorno do humor; 
• doenças vascular cerebral e 
convulsões 
MANIFESTAÇÕES RENAIS 
Dentre as manifestações comuns incluem-se 
proteinúria (mais comum), hipertensão e 
edema. A glomerulonefrite lúpica precoce 
pode ser diagnosticada erroneamente como 
ITU assintomática 
Manifestações hematológicas 
 anemia (hemolítica autoimune), leucopenia 
(geralmente linfopenia, com < 1.500 
células/μL) e trombocitopenia. 
Manifestações cardiopulmonares 
• RHUPUS (sobreposição AR e LES); 
• Doença Mista do Tecido Conjuntivo; 
• Doença indiferenciada do tecido 
conjuntivo; 
• Esclerose sistêmica; 
• Síndrome de Sjögren; 
• Fibromialgia 
 
Os sintomas cardiopulmonares comuns 
incluem pleurisia recidivante, com ou sem 
derrame pleural. 
 Outras complicações incluem embolia 
pulmonar, hipertensão pulmonar e síndrome 
do pulmão encolhido 
.As complicações cardíacas incluem 
pericardite (mais comum) e miocardite.