ED PEDIATRIA - CONTEÚDO 7 DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

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Exercício 1:
Em relação a Distrofia Muscular de Duchenne analise as afirmações abaixo e assinale a
alternativa correta:
I. Uma das mais comuns formas da doença, a DMD é também a mais severa. Acontece por
um defeito no gene localizado no braço curto do no cromossomo X
II. A mulher tem dois cromossomos X: se um deles estiver afetado pelo defeito, o outro
compensa a alteração e a doença não se manifesta, fazendo da mulher em questão uma
portadora assintomática. Ela poderá, contudo, perpetuar a doença através de suas filhas.
III. O homem tem um cromossomo Y, herdado do pai, e um cromossomo X, que recebe da
mãe. Se receber o cromossomo X materno defeituoso, ele não terá o X normal para
contrabalançar e garantir o bom funcionamento do músculo. É quando a doença se
manifesta. Por isso, a distrofia muscular atinge principalmente meninos (99% dos casos),
numa incidência de 1 para 3.500 nascimentos.
A)
Apenas I está correta
B)
Apenas II está correta
C)
Apenas III está correta
D)
Todas estão corretas
E)
Apenas I e II estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
Essa disciplina não é ED ou você não o fez comentários 
Exercício 2:
Em relação a evolução clínica da criança portadora de Distrofia Muscular de Duchenne
analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
I. Os sintomas da DMD podem ser observados entre os 3 e 5 anos de idade: quedas
freqüentes, dificuldades para subir escadas, correr, levantar-se do chão.
II. A fraqueza muscular na região do tronco é responsável por escoliose progressiva de
gravidade variável
III. Os membros superiores são atingidos com a progressão da doença. Na adolescência, a
fraqueza muscular progressiva pode impedir a criança de andar. Nesta fase o
comprometimento do músculo cardíaco e da musculatura respiratória já se manifestam
A)
Apenas I está correta
B)
Apenas I e II estão corretas
C)
Todas estão corretas
D)
Apenas III está correta
E)
Apenas II e III estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
Essa disciplina não é ED ou você não o fez comentários 
Exercício 3:
Em relação a Distrofia Muscular de Becker analise as afirmações abaixo e assinale a
alternativa correta:
I.Os sintomas e sinais da DMB são semelhantes aos da DMD. Com início mais tardio e
evolução clínica mais lenta, o acometimento do músculo cardíaco em alguns indivíduos
pode ser muito grande.
II. Na DMB a herança genética é autossômica dominante ligada ao cromossomo X
III. Na DMB não ocorre acometimento da musculatura esquelética, apenas da musculatura
lisa
A)
Apenas I está correta
B)
Apenas II está correta
C)
Apenas III está correta
D)
Todas estão corretas
E)
Apenas I e II estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(A)
Comentários:
Essa disciplina não é ED ou você não o fez comentários 
Exercício 4:
Em relação ao diagnóstico das distrofias muscularesanalise as afirmações abaixo e assinale
a alternativa correta:
I. A dosagem de creatinofosfoquinase (CPK), encontra-se elevada em grau variável nos
tipos diferentes de distrofia muscular
II. No exame de biópsia muscular além da análise das alterações anatomopatológicas do
músculo, estuda as proteínas do tecido muscular, por exemplo, no caso da DMD observa-se
a ausência da proteína dsitrofina, enquanto que na forma Becker esta proteína, embora
presente, encontra-se alterada em forma ou quantidade.É indicada nos casos que não
apresentam deleção
III.Ao analisar-se a molécula de DNA busca-se deleções ou outros erros genéticos
responsáveis pela falta das proteínas que causam os diferentes tipos de distrofia.
A)
todas estão corretas
B)
apenas I está correta
C)
Apenas II está correta
D)
Apenas III está correta
E)
Apenas I e II estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(A)
Comentários:
Essa disciplina não é ED ou você não o fez comentários 
Exercício 5:
Em relação a distrofia muscular de Duchenne analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa
correta:
I. Os sintomas da DMD podem ser observados entre os 3 e 5 anos de idade: quedas freqüentes,
dificuldades para subir escadas, correr, levantar-se do chão. Nessa última situação, o indivíduo afetado
pelas DMD faz um movimento de rolamento do corpo, ajoelha-se, apoia-se no chão com a extensão dos
dois antebraços e levanta-se com dificuldade após colocar as mãos sobre os joelhos. Esta manobra é
conhecida como sinal de Gowers.
II. No início da doença apresentam também aumento do volume das panturrilhas, originado pela
substituição das fibras musculares já necrosadas, por fibrose, aliado a infiltração de tecido adiposo –
pseudo hipertrofia.
III. Os membros superiores são atingidos com a progressão da doença. Na adolescência, a fraqueza
muscular progressiva pode impedir a criança de andar. Nesta fase o comprometimento do músculo
cardíaco e da musculatura ventilatória já se manifestam.
 
 
 
A)
apenas I está correta
B)
apenas II está correta
C)
apenas III está correta
D)
todas estão corretas
E)
apenas I e II estão corretas
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
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Exercício 6:
Dentre as miopatias, as distrofias formam um grupo específico de acometimento primário
das fibras musculares. Na Distrofia Muscular de Duchenne o prognóstico do quadro clínico
da criança é reservado devido:
A)
Presença de deformidades osteomusculares incluindo na região da coluna vertebral.
B)
Fraqueza muscular generalizada, principalmente nos músculos antigravitários e
respiratórios.
C)
Instalação de insuficiência respiratória progressiva em decorrência da degeneração
muscular progressiva.
D)
Incapacidade de deambulação e portanto, restrição a cadeira de rodas, gerando mais
imobilidade da criança.
E)
Todas as frases anteriores são fatores consequentes da fisiopatologia da distrofia muscular.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(E)
Comentários:
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Exercício 7:
A abordagem Fisioterapêutica nas miopatias, em especial, nas distrofias musculares deve
ser adaptada a cada fase de evolução da doença, sobretudo no diz respeito a:
A)
O grau de espasticidade presente no quadro clínico da criança.
B)
O grau de sensibilidade proprioceptiva que se encontra reduzido.
C)
O grau de fraqueza e degeneração progressiva das fibras musculares.
D)
O grau de rebaixamento da função cognitiva das crianças.
E)
O grau de ataxia presente na musculatura do tronco.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
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Exercício 8:
A Displasia do Desenvolvimento do Quadril (DDQ) é a terminologia que descreve todas as
alterações no quadril do recém-nascido (RN) englobando desde os instáveis até os luxados.
Substitui a anterior Luxação Congênita do Quadril (LCQ), a qual, como o próprio nome diz,
engloba somente os quadris luxados. Avalie as afirmativas abaixo e assinale a alternativa
que corresponda às alterações que englobam a DDQ:
I. Displasia de quadril
II. Quadril instável
III. Luxação teratológica
IV. Luxação de quadril
Estão corretas:
A)
I, II, III e IV
B)
II e IV
C)
III e IV
D)
II, III e IV
 
E)
I e IV
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(A)
Comentários:
Essa disciplina não é ED ou você não o fez comentários