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Pediatria Morgana Fernandes ➢ Na maioria dos casos é fisiológico. ➢ Acúmulo de bilirrubina indireta na pele – lipossolúvel. ➢ Primeiros sinais na esclera e no frênulo lingual. ➢ Hiperbilirrubinemia: Indireta: geralmente é fisiológica e só é notada quando está acima de 5mg/dl (VR: <1). Direta: sempre patológica – TORCHS, colestase e são de maior gravidade. ➢ 60% dos RNT; 80% RNPT< 35 semanas e 100%> 35 semanas e 10% relacionado ao aleitamento materno. Metabolismo da bilirrubina ➢ Derivado na maioria da degradação do grupo HEME. ➢ Enzimas: hemeoxigenase e biliverdina redutase. ➢ Carreada com a Albumina ➢ A conjugação converte a direta em indireta pela ação da udg- transferase. ➢ Circulação enterro-hepática ➢ Atividade exacerbada da beta- glicuronidase. ➢ Maior carga de BI para o hepatócito: Maior volume eritrocitário; Menor vida-média das hemácias; Doenças hemolíticas. ➢ Redução do clearance hepático e entérico da bilirrubina: Menor capacidade de captação e conjugação hepáticas; Aumento da circulação entero-hepático. Etiologia • Fisiológica. • Aleitamento materno. • Síndrome da icterícia do leite materno. • Hiperbilirruninemia indireta patológica – é precoce (<24h). Aumento da carga de bilirrubina a ser metabolizada pela maior degradação do grupo heme – vida de hemácias menor – fígado imaturo não suporta toda a metabolização. Competição ou bloqueio da gliconiltransferase. Exacerbação da circulação entero-hepática por jejum e demora da eliminação de mecôneo. Fatores de risco: • Imcompatibilidade sanguínea. • Trabalho de parto prolongado. • Irmão com icterícia ou anemia. • Alimentação insuficiente – baixa ingesta de leite. • Deficiência de G6PD. Pediatria Morgana Fernandes Avaliação Quanto mais grave mais distalmente ele se caracteriza. • Zonas de Kramer – usada para icterícia indireta. Bebê despido em ambiente com boa iluminação. Fazer digito-pressão porque o bebê nasce muito corado Avaliar o gráfico: Importante avaliar: • Nível de bilirrubina maior que 12 termo e 10- 14 em prematuras. • Nível subindo a uma taxa superior a 5. • Icterícia persistente. • Aumento da bilirrubina direta ou sinais de colestase • Associação com alterações clínicas diversas. Icterícia antes de 24h deve solicitar: • Bilirrubina total e frações • Tipagem sanguínea • Coombs direto: colhe do sangue do cordão ou do bebê para pesquisa de hemácias ligadas a anticorpos. • Hematócrito ou hemoglobina. • Hematoscopia. • Contagem de reticulócitos: hemácias imaturas libradas devido a morte de hemácias. Incompatibilidade sanguínea Rh Mae negativa e bebê positivo. Mae sensibilizada por gestação anterior ou por transfusão sanguínea. Coombs indireto positivo no pré-natal indica sensibilização da gestante. • O RN terá anemia marcante e hepatoesplenomegalia. • Profilaxia: administração na mãe de imunoglobulina anti-Rh. Incompatibilidade ABO Mae O e o RN A ou B. Já pode ocorrer na primeira gestação. Quadro clínico mais brando e evolução mais progressiva e a do RH. O coombs pode ser negativo. ➢ Do aleitamento materno. ➢ Pelo leite materno. ➢ Deficiência de G6DP – neonatal com presença de corpúsculos de Heinz. ➢ Síndrome de Crigler Najar e Gilbert. ➢ Colestase. ➢ Alteração de coloração de urina e fezes, hepatoesplenomegalia. Ictérica por aumento de bilirrubina direta • Sempre patológica • Valores maiores que 1,5 ou quando representar 20% da BI total. • Não faz fototerapia, o tratamento é cirúrgico.
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