EPILEPSIAS E TRANSTORNOS EPILÉTICOS

Prévia do material em texto

EPILEPSIA E TRANSTORNOS EPILÉPTICOS
Bruna Gerheim Profª Marcia Beatriz de Souza
· Crise epiléptica → evento paroxístico decorrente de atividade neuronal excessiva ou sincrônica anormais no cérebro. 
· A epilepsia é diagnosticada quando as crises epilépticas tornam-se recorrentes devido a um processo subjacente crônico.
· Por definição, é preciso que tenha havido duas crises convulsivas espontâneas (num intervalo > 24 horas) para se estabelecer o diagnóstico de epilepsia
· No hospital dar Diazepam
· Primeira crise convulsiva 
· Propedêutica (investigar causa) → afastar DHE, trauma, aneurisma, etc. pedir TC e exames bioquímicos → sódio, glicemia, ureia, creatinina, função hepática, etc.
· Pedimos a punção liquórica em caso de crise convulsiva se houver suspeita de meningite.
· Se o paciente tiver epilepsia → esperar a crise passar e fazer uma boa anamnese para entender o que ocasionou a crise.
· As convulsões são uma ocorrência comum
· Afeta 8%-10% da população ao longo da vida. 
· Representam 1%-2% de todos os atendimentos no departamento de emergência
· Aproximadamente ¼ destas será1ª crise.
· Ocorre em razão de uma atividade desordenada da atividade elétrica dos neurônios→ Gerador das manifestações motoras, caracterizadas como movimentos desordenados e repetitivos em todo o corpo ou em parte dele.
· Pode ocasionar perda temporária de consciência, aumento da salivação, ranger de dentes, perda do controle do processo urinário e defecação.
· As crises convulsivas nem sempre estão associadas à epilepsia.
· Tendo como etiologia injúrias, que vão da hipóxia a malformações corticais, diversos fatores podem desencadear uma crise, a saber:
· Febre alta;
· Hipoglicemia;
· Desidratação;
· Cicatrizes gliais pós-traumas no crânio;
· Sequelas de infecção do SNC;
· Tumores;
· Predisposição genética;
· Intoxicações por álcool, medicamentos ou drogas ilícitas.
· Nas crises tônico-clônicas, o paciente perde a consciência e pode ter liberação de esfíncter. Paciente volta sem saber onde está, e demora um pouco para se estabilizar. 
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICA
Início focal
· Apresentando consciência intacta ou comprometida, início motora ou não motora ou ainda evoluindo de focal para tônico-clônica bilateral.
Início generalizado
· Motora
Podem ocorrer como um distúrbio primário ou advir da generalização secundária de uma crise focal
· Tônico-clônica (grande mal)
· Perda súbita da consciência, perda do controle postural, contração muscular tônica que produz trismo e rigidez em extensão (fase tônica), seguida de abalos musculares rítmicos (fase clônica).
· A recuperação da consciência costuma ser gradual, ao longo de minutos a horas. Cefaléia e confusão são fenômenos pós-ictais comuns.
· Outras motoras (p. ex., atônica, mioclônica)
· Não motora (ausência) → (pequeno mal)
· Diminuição súbita e breve da consciência, sem perda do controle postural. 
· Raramente duram > 5 - 10 s
· Podem recorrer muitas vezes ao dia. 
· Sintomas motores menores são comuns, 
· Automatismos complexos e atividade clônica não são. 
Outros tipos de crises epilépticas generalizadas incluem crises tônicas, atônicas e mioclônicas.
Início desconhecido
(Pode ainda ser descrita como motora ou não motora ou não classificada)
ETIOLOGIA
O tipo de crise epiléptica e a idade do paciente fornecem indícios importantes sobre a etiologia
· RN (<1mês)
· Hipóxia e isquemia perinatais
· Hemorragia e traumatismo intracranianos
· Infecção do SNC
· Distúrbios metabólicos (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, deficiência de piridoxina)
· Abstinência de drogas
· Distúrbios do desenvolvimento
· Distúrbios genéticos
· Lactentes e crianças (> 1 mês e < 12 anos)
· Convulsões febris
· Distúrbios genéticos (síndromes metabólicas, degenerativas, de epilepsia primária)
· Infecção do SNC
· Distúrbios do desenvolvimento
· Traumatismo
· Adolescentes (12-18 anos)
· Traumatismo
· Distúrbios genéticos
· Infecção
· Uso de drogas ilícitas
· Tumor cerebral
· Adultos jovens (18-35 anos)
· Traumatismo
· Abstinência de álcool
· Uso de drogas ilícitas
· Tumor cerebral
· Autoanticorpos
· Adultos de mais idade (> 35 anos)
· Doença cerebrovascular
· Tumor cerebral
· Abstinência de álcool
· Distúrbios metabólicos (uremia, insuficiência hepática, anormalidades eletrolíticas, hipoglicemia, hiperglicemia)
· Doença de Alzheimer e outras doenças degenerativas do SNC
· Autoanticorpos
AVALIAÇÃO CLÍNICA
DD → inclui síncope e crises psicogênicas ("pseudo crises epilépticas”)
EXAME GERAL → Pesquisa de infecções, traumatismo, intoxicações, doenças sistêmicas, anormalidades neurocutâneas e doenças vasculares. Alguns fármacos podem diminuir o limiar epiléptico. 
Assimetrias no exame neurológico sugerem tumor cerebral, acidente vascular cerebral (AVC), traumatismo ou outras lesões focais.
Fármacos e outras substâncias que podem causar crises epilépticas
· Agentes alquilantes (p. ex., bussulfano, clorambucila) 
· Antimaláricos (cloroquina, mefloquina) 
· Antimicrobianos/antivirais 
· β-lactâmicos e compostos relacionados 
· Quinolonas 
· Aciclovir 
· Isoniazida 
· Ganciclovir 
· Anestésicos e analgésicos 
· Meperidina 
· Fentanila 
· Tramadol 
· Anestésicos locais 
· Suplementos alimentares 
· Efedra (ma huang) 
· Ginkgo 
· Agentes imunomoduladores 
· Ciclosporina 
· OKT3 (anticorpos monoclonais contra células T) 
· Tacrolimo 
· Interferonas 
· Psicotrópicos 
· Antidepressivos (p. ex., bupropiona) 
· Antipsicóticos (p. ex., clozapina)
· Lítio 
· Agentes de contraste radiológicos 
· Abstinência de drogas 
· Álcool 
· Baclofeno 
· Barbitúricos (de curta ação) 
· Benzodiazepínicos (de curta ação) 
· Zolpidem 
· Drogas de uso abusivo 
· Anfetamina 
· Cocaína 
· Fenciclidina
· Metilfenidato
· Flumazenil
AVALIAÇÃO LABORATORIAL | EXAMES COMPLEMENTARES
Exames de sangue 
· Indicados para a identificação das causas metabólicas 
· anormalidades dos eletrólitos, glicose, cálcio, magnésio e doença hepática ou renal. 
· Realizar triagem de toxinas no sangue e na urina, sobretudo quando não é identificado nenhum fator precipitante. 
PL → se suspeita de infecção do SNC (meningite ou encefalite); 	Comment by Bruna Gerheim: punção lombar
· obrigatória nos pacientes imunossuprimidos, mesmo na ausência de sinais e sintomas sugestivos de infecção.
· O teste para autoanticorpos no soro e no LCS deve ser considerado em pacientes que apresentam uma forma agressiva de epilepsia associada a distúrbios cognitivos.
Eletroencefalograma
· Todos os pacientes devem ser avaliados com um EEG
· Detecta a atividade elétrica cerebral a partir de eletrodos fixados ao couro cabeludo. 
· A presença de atividade epiléptica eletrográfica durante o evento clinicamente aparente com início e término abruptos, claramente estabelece o diagnóstico. 
· Entretanto, a ausência de atividade epiléptica eletrográfica não exclui um distúrbio epiléptico. 
· O EEG sempre é anormal durante crises tônico-clônicas generalizadas. 
· É útil na classificação dos distúrbios epilépticos, na seleção das medicações anticonvulsivantes e na definição do prognóstico.
Exames de neuroimagem
· Todo paciente com início recente e inexplicado de crises epilépticas deve ser submetido a um exame de neuroimagem (RM ou TC) à procura de anormalidades estruturais subjacentes;
· Novos métodos de RM aumentaram a sensibilidade para a detecção de anormalidades da arquitetura cortical, como a atrofia hipocampal associada à esclerose temporal mesial e anormalidades da migração neuronal cortical.
TRATAMENTO
Manejo agudo das crises epilépticas
· Posição semi pronada com a cabeça de lado para evitar aspiração.
· Abaixadores de língua ou outros objetos não devem ser forçados contra os dentes 
· Administrar oxigênio via máscara facial.
· Distúrbios metabólicos reversíveis (p. ex., hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, abstinência alcoólica ou de outras drogas) devem ser prontamente corrigidos.
· O tratamento a longo prazo inclui intervenções para tratar os distúrbios subjacentes, prevenção dos fatores precipitantes (p. ex., privação do sono), terapia profilática com medicaçõesantiepilépticas ou cirurgia e controle de diversos aspectos psicológicos e sociais.
· A escolha do antiepiléptico depende do tipo de crise epiléptica, a posologia e os efeitos colaterais potenciais.
· O objetivo terapêutico é a cessação completa das crises, sem efeitos colaterais, usando-se uma única medicação (monoterapia) em posologia fácil de ser seguida.
· Caso se demonstre ineficaz, a medicação deve ser aumentada até a dose máxima tolerada, baseando-se mais na resposta clínica que em seus níveis séricos.
· Caso ainda não haja sucesso, um segundo agente deve ser adicionado e, quando o controle for obtido, o primeiro fármaco pode ser suspenso lentamente. Alguns pacientes requerem politerapia com duas ou mais medicações, embora a monoterapia seja a meta.
· Pacientes com determinadas síndromes epilépticas (p. ex., epilepsia do lobo temporal) costumam ser refratários ao tratamento farmacológico e beneficiam-se da excisão cirúrgica do foco epileptogênico ou de várias formas de neuroestimulação.
ESTADO DO MAL EPILÉTICO
· São convulsões contínuas ou convulsões distintas repetitivas com diminuição da consciência no período interictal.
· A duração da atividade convulsiva, para se enquadrar na definição, é tradicionalmente de 15 a 30 minutos. 
· Qualquer situação que exija o uso agudo de anticonvulsivantes, o que, no estado de mal epiléptico convulsivo generalizado (EMECG), costuma ocorrer quando as convulsões duram mais de 5 minutos.
· O EMECG é uma emergência clínica e deve ser tratado imediatamente.
· Em primeiro lugar, procurar quaisquer problemas cardiorrespiratórios agudos ou hipertermia.
· Realizar exames físico e neurológico sucintos, obter acesso venoso e enviar amostras para exames laboratoriais, visando pesquisar alterações metabólicas, como os níveis de anticonvulsivantes, se o paciente tiver antecedente de epilepsia.
· A terapia anticonvulsivante deve ser iniciada sem demora
Epilepsia de lobo temporal
Crise mais comum da idade adulta. Pode haver generalização secundária. Aura epigástrica ou odor forte. Postura distônica no membro contralateral ao foco. Olhar fixo, movimento orofacial/mastigatórios, automatismos gestuais. 
Epilepsia do uncus: sensação olfativa desagradável. 
Epilepsia mioclônica juvenil
5 a 10% das epilepsias. Ocorre mais no início da adolescência. Concomitante com crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas. Crises ocorrem frequentemente ao despertar. 
EEG: atividade epileptiforme poliponta-onda generalizada e fotossensibilidade.
Tratamento de escolha: ácido valpróico. 
Síndrome de Lennox Gastaut
Vários tipos de crise, mais comum as tônicas (drop attacks).
EEG típico: ponta onda generalizada.
Clínica: alteração cognitiva com início na infância. Desenvolvimento inicial normal, início na infância de 1 a 5 anos. Regressão das suas habilidades em conjunto com o início das crises convulsivas que ficam descontroladas.
Causas: prematuridade, asfixia neonatal, baixo peso extremo ao nascimento, infecções perinatais como meningite/encefalite/rubéola.
30 a 35% dos casos têm causa não diagnosticada.
Crises de ausência
Típica: 
· Perda súbita da consciência e parada do olhar > 3s
· Retorno às atividades sem notar que houve crise
· EEG: complexos espícula-onda de 3Hz simétricos bilaterais
· Crise é desencadeada pela hiperventilação
· Responde melhor ao tratamento
· Inicia na infância e raramente persiste até a idade adulta.
Atípica
· Perda e volta da consciência menos abrupta
· Esboço de movimentos durante a crise
· EEG: mais variado, e mostra complexos espícula-onda irregulares ou outras atividades paroxísticas, normalmente de padrão assimétrico. 
Epilepsia rolândica
Causa idiopática mais comum na infância, de três a 14 anos. Não há déficit neurológico associado. São crises parciais motoras ou sensitivas de curta duração com ou sem generalização secundária. Ocorrem principalmente durante o sono.
EEG: pontas agudas centro-temporais isoladas ou em salvas.
Prognóstico bom, auto-limitada pela idade. 
Síndrome de Dravet
Início antes do primeiro ano de vida, com desenvolvimento normal anterior. Crises febris unilaterais e prolongadas. Crises febris motoras, mioclônicas e ausência atípica. Fármaco resistente → tratamento com cannabis. Deterioração cognitiva grave e rápida. Associada a mutação do gene SCN1A. 
Peculiaridades da epilepsia
Marcha Jacksoniana: comprometimento cortical motor contralateral. 
Paralisia de Todd: crises recorrentes com alterações no EEG podem gerar um déficit motor transitório. Recuperação em até 24h.
Lesão mesial temporal: comprometimento mesial temporal nas epilepsias de lobo temporal.
Obs: epilepsias primárias não tem alterações anatômicas.
Epilepsia secundária
Neurocisticercose: 
· Cistos: escólex da tênia, fase aguda.
· Edema perilesional e necrose com posterior calcificação.
· Exames: TC, RNM, e LCR com sorologia específica.
Esclerose tuberosa (facomatose)
· Mutação nos genes TSC1 e TSC2 que codificam as proteínas hamartina e tuberina.
· Tumores benignos no cérebro, rins, pulmões, coração e pele.
· Crise epiléptica, pode ter atraso no desenvolvimento e problemas de comportamento. 
· RNM: nódulos subependimários ou astrocitoma de células gigantes. 
Tratamento
Crise única: investigação extensa para afastar causas metabólicas, infecciosas e auto imunes.
Só trata a partir da segunda crise com diagnóstico confirmado, com realização de EEG.
Tratamento crônico
As drogas antiepilépticas (DAE) agem primariamente bloqueando o início ou a disseminação da hiperexcitação elétrica dos neurônios. Existem diversos mecanismos para tal, e a maioria das DAE possui efeitos pleiotrópicos, isto é, inibe mais de um mecanismo ao mesmo tempo. 
O objetivo do tratamento crônico é manter o paciente 100% livre de crises e sem efeitos colaterais. Sempre que possível, deve-se tentar a monoterapia na menor dose possível. A correta classificação do tipo de crise é imprescindível (e o EEG pode ajudar nesse sentido), pois algumas drogas são preferíveis para determinadas formas de crises convulsivas, enquanto outras podem agravar o distúrbio.
Crise convulsiva = descarga elétrica.
Quem faz descarga elétrica = canais de sódio, canais de cálcio e canais de potássio. Podemos também mexer com GABA.