Síndrome Anêmica

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Síndrome Anêmica
Revisão:
Eritropoiese:
Eritropoiese é o processo de produção de eritrócitos, também
denominados como hemácias ou células vermelhas do sangue.
O processo de produção de eritrócitos é estimulado pela
diminuição de oxigênio na circulação, que é detectada pelo rim,
que então secreta o hormônio eritropoietina. Esse hormônio
estimula a proliferação e diferenciação dos precursores dos
eritrócitos nos tecidos hematopoiéticos, dando origem aos
eritrócitos.
Um ciclo de feedback envolvendo o hormônio eritropoietina
ajuda a regular o processo de eritropoiese de modo que a
produção de eritrócitos é igual à sua destruição, e esse número
é suficiente para manter níveis adequados de oxigênio no
tecido, mas não tão alto para causar trombose ou acidente
vascular cerebral. A eritropoietina é produzida no rim e no
fígado em resposta a baixos níveis de oxigênio, e ela se liga
aos eritrócitos circulantes. Baixo número de eritrócitos
circulantes leva a um nível relativamente alto de eritropoietina
não ligada, o que estimula a produção das células na medula
óssea.
Grupo Heme:
O principal papel da hemoglobina é o transporte dos gases
sanguíneos, principalmente oxigênio e gás carbônico. A
capacidade da hemoglobina se ligar ao oxigênio depende de
uma unidade não peptídica: um grupo heme. O grupo HEME é
formado por quatro anéis pirrólicos ligados entre si por um
átomo de ferro. O átomo de ferro no grupo heme liga-se aos
quatro nitrogênios no centro do anel protoporfirínico (que são
os quatro anéis pirrólicos sem o ferro).
Conceitos:
HEMATÓCRITO (Ht): % de Hemácias (volume) em uma
quantidade de sangue;
HEMOGLOBINA (Hb): Quantidade de hemoglobina em volume
de sangue;
HEMÁCIAS (He): Número de hemácias em volume de sangue;
HCM (hemoglobina corpuscular média): peso médio de Hb
dentro dos eritrócitos;
VCM (volume corpuscular médio): tamanho(volume) médio de
He presentes na amostra (macro/microcitose)
CHCM (concentração de hemoglobina corpuscular média) -
concentração média de hemoglobina dentro das He
RDW (amplitude de distribuição das He): variação de
tamanho (anisocitose) e formato (poiquilocitose) das
hemácias.
Etiologia:
Conceito:
Queda dos níveis de hemoglobina < 12g/dL em mulheres e
<14g/dL em homens. Anemia ocorre quando:
A produção de eritrócitos diminui;
A destruição de eritrócitos aumenta;
Há perda de eritrócitos por sangramento.
Redução na produção de eritrócitos:
Deficiência de nutrientes;
Doença adquirida da medula óssea;
Distúrbios genéticos;
Drogas / toxinas;
Doenças sistêmicas crônicas.
Aumento da destruição de eritrócitos:
Anemia hemolítica: processo patológico subjacente
produz lesões endoteliais e ativa a cascata de
coagulação, causando a deposição de fibrina nas
superfícies endoteliais danificadas, levando à
fragmentação mecânica dos eritrócitos.
Sangramentos:
Sangramento crônico provocado por qualquer causa,
leva a depleção de ferro, pois dois terços do ferro total
do organismo estão presentes na hemoglobina (Hb)
circulante.
Deficiência ou depleção de nutrientes:
Anemia ferropriva:
- Causas: baixa ingestão de carne, sangramento
prolongado de qualquer etiologia (ex.: hipermenorréia,
metrorragia), má-absorção (acloridria, cirurgia gástrica,
doença crônica que acomete o duodeno proximal).
- Anemia microcítica e hipocrômica.
- Sinais e sintomas: palidez, adinamia, taquicardia,
perversão do apetite.
Deficiência de vitamina B12:
- Causas: diminuição do aporte alimentar (abuso de
álcool, desnutrição crônica, dieta vegana rigorosa), de
composição diminuída da vitamina B12 (anemia
perniciosa, gastrite atrófica), má-absorção (má-absorção
gástrica, doença de Crohn, doença celíaca,
supercrescimento bacteriano)
- Anemia macrocítica.
https://pt.wikipedia.org/wiki/Hem%C3%A1cia
https://pt.wikipedia.org/wiki/Hem%C3%A1cia
https://pt.wikipedia.org/wiki/Eritropoietina
Deficiência de folato (ác.fólico):
- Causas: diminuição da ingestão alimentar (desnutrição
crônica, abuso de álcool, dietas com restrição de
proteína), absorção diminuída (acloridria, doença
celíaca, deficiência de zinco) e aumento da necessidade
de folato (primeira infância, gestação, lactação e
malignidade).
- Sinais clínicos: língua edemaciada, vermelha, dolorosa,
estomatite angular, hiperpigmentação irregular da pele e
das membranas mucosas.
Doença adquirida da medula óssea:
Síndrome mielodisplásica;
Leucemia;
Anemia aplásica;
Infiltração da medula óssea por malignidade secundária.
Exposição a toxinas:
- Medicamentos que induzem anemia hemolítica:
penicilinas, cefalosporinas, AINEs;
- Medicamentos que interferem na síntese do DNA:
aciclovir, zidovudina, citarabina;
- Medicamentos que interferem no folato: SMT-TMP,
metotrexato;
- Medicamentos que interferem no metabolismo da B12:
metformina, colchicina;
- Efeito tóxico direto à MO: clorafenicol, azatioprina;
- Intoxicação por chumbo.
Doença crônica:
Doença renal crônica;
Doença hepática;
Hipotireoidismo.
Doença genética:
Talassemia;
Anemia falciforme;
Esferocitose hereditária.
Fatores de risco:
Extremos de idade;
Sexo Feminino;
Lactação;
Gestação.
Anemias:
Sintomas:
Os principais sintomas estão relacionados com a má
oxigenação dos tecidos, especialmente o cérebro e o
próprio coração. A intensidade dos sintomas depende da
idade, do sexo, do tempo de instalação, da causa, das
altitudes, da associação com outras doenças e com o
uso de medicamentos.
Quando ocorre do fornecimento de oxigênio ser incapaz
de suprir a necessidade dos diversos tecidos (hipóxia)
para a realização das funções metabólicas, surgem os
mecanismos adaptativos. Essas reações dependem de
fatores, como, a rapidez da instalação da anemia, da sua
intensidade e dos mecanismos de adaptação
intraeritrocitários e sistêmicos. Por exemplo, tem-se a
taquicardia, a qual tenta compensar a falta de oxigênio
tecidual.
As anemias são doenças multifatoriais e devem ser
considerados todos os fatores para poder realizar sua
classificação em critérios morfológicos, cinéticos e
fisiopatológicos.
Anemias - Critérios morfológicos:
Leva-se em conta os aspectos dos eritrócitos;
Esse critério não é capaz de esclarecer a causa da
anemia, mas sim da forma das hemoglobinas presentes
na circulação;
De acordo com esse critério as anemias podem ser:
- Macrocíticas: São hemácias com grande volume e
geralmente hipercrômicas. Algumas podem ser
megaloblásticas. Esses casos podem ser causada por
deficiência de folato e vitamina B12;
- Microcítica: São hemácias de pequeno volume e
pobres em hemoglobinas, podem ser hipocrômicas
(↓HbA). Nessas características se incluem as anemias
ferroprivas e as talassemias;
- Normocíticas: Normalmente essas células são
normocrômicas, incluem as anemias das doenças
crônicas, as hemolíticas, as aplasias medulares.
Anemias por deficiência na produção dos eritrócitos:
A produção de eritrócitos é muito sensível à deficiência
de nutrientes, principalmente de ferro, ácido fólico e
vitamina B12. As carências são as mais frequentes na
prática clínica.
Anemia ferropriva:
Na infância, os estoques de ferro se acumulam aos
poucos. Já no adulto, esses estoques permanecem
constantes em condições normais. As mulheres em
idade fértil tem seus estoques levemente reduzidos, por
conta das perdas menstruais e de possíveis gestações.
Essa deficiência é causada por diversos mecanismos,
como, o aumento do consumo, excesso de perda
(hemorragias) ou má absorção.
A diminuição de ferro causada pela alimentação
deficiente ocorre em cerca de 4 anos.
Quando ocorre uma diminuição de ferro, a primeira coisa
que acontece é a depleção dos estoques de ferro, os
quais são necessários para a produção de hemoglobina.
A absorção de ferro pelo intestino aumenta até mesmo
antes de se desenvolver a anemia e do ferro plasmático
estar reduzido. A ferritina sérica já se encontra reduzida.
Já a eritropoiese fica comprometida, resultando em
células com conteúdo reduzido de hemoglobina, sendo
hemácias hipocrômicas e microcíticas.
Volumes corpuscular médio (VCM) é menor que 80 fl e a
concentração de hemoglobina corpuscular média
(CHCM) menorque 32 g/df.
A contagem de reticulócitos também é reduzida.
Tem como principal causa a perda sanguínea.
Sintomas:
Normalmente são observados sintomas, como, astenia,
lipotimia, anorexia e alterações tróficas da pele e de
anexos. Podem surgir também sintomas típicos, sendo, a
glossite atrófica, que pode acompanhar perversão do
apetite (PICA), manifestada por geofagia, ou seja,
vontade de comer terra e barro, além de disfagia cervical
pela presença de uma membrana esofágica que
desaparece com o tratamento, coiloníquia, estomatite
angular, cabelos finos e enfraquecidos, amenorreia na
mulher e diminuição da libido nos dois sexos.
Queilite angular ou estomatite angular
Glossite atrófica
Coiloníquia
Avaliação laboratorial:
O diagnóstico é baseado na avaliação da série vermelha.
Com isso é possível observar a diminuição da taxa de
hemoglobina e de hematócrito e o número de eritrócitos
pode estar normal, pouco ou muito diminuído. A anemia
é microcítica e hipocrômica. O VCM e a CHCM são
baixos. E a contagem de reticulócitos costuma ser
normal ou reduzida, subindo rapidamente após o início
da terapêutica. A ferritina também está diminuída (abaixo
de 10,0 ng/ml), além da diminuição da transferrina
saturada de ferro (10 a 20%, geralmente).
A capacidade total de ligação do ferro fica aumentada.
Ocorre plaquetose.
Anemia megaloblástica:
Esse grupo é caracterizado pela presença de alterações
morfológicas distintas dos eritroblastos em
desenvolvimento na medula óssea. A causa mais
comum dessa anemia é a carência de folato e/ou
cianocobalamina (vitamina B12), esse déficit causa um
defeito na síntese de DNA das células em divisão na
medula e de outros tecidos.
A causa mais frequente é a má absorção, entretanto
podem ocorrer por outras causas.
Alguns indivíduos podem ser assintomáticos, com isso o
diagnóstico pode ser feito após exame de rotina. Neste o
hemograma vai mostrar um aumento no VCM. Os sinais
e sintomas clássicos de anemia podem ser detectados,
além de, anorexia, emagrecimento e alterações do
hábito intestinal (diarréia ou constipação intestinal).
Nessa anemia também podem ser identificados glossite,
queilite angular e hiperpigmentação cutânea.
Pode ocorrer sangramento cutâneo em casos que
ocorrem plaquetopenia.
A deficiência de vitamina B12 pode causar neuropatia
periférica ou degeneração medular com sensação de
parestesias, dificuldade de marcha, alterações dos
esfíncteres e hipo ou hiper-reflexia.
Anemia Perniciosa:
Ocorre uma deficiência grave de fator intrínseco
associado à gastrite atrófica. Esse anemia é comum no
norte europeu, mas ocorre em todos os países e grupos
étnicos.
Ocorre na idade madura (>50 anos), com ocorrência
semelhante em ambos os sexos e em indivíduos
caucasianos. Sendo mais frequente em pessoas de pele
clara e olhos azuis.
À uma produção de anticorpos contra as células parietais
do estômago que impedem sua renovação e causam a
atrofia da mucosa. Portanto, é uma doença autoimune.
Também podem ser encontrados anticorpos contra
células da tireoide.
Diagnóstico laboratorial:
Presença de anemia, de oligocitemia e de macrocitose
(VCM aumentado).
Leucopenia e plaquetopenia podem ocorrer em graus
variados.
Dosagem de vitamina B12 e folato diminuída.
É comum a anisocitose, com aumento do RDW.
Anemia da Doença Crônica:
Comumente é uma anemia normocítica e normocrômica
que ocorre em doenças sistêmicas de evolução
prolongada. É caracterizada pela redução do ferro
sérico, da capacidade de ligação do ferro e pela ferritina
sérica normal ou aumentada em presença de estoques
de ferro normal.
O fator-chave na patogênese é o aumento da hepcidina,
o que está associado a processos infecciosos,
neoplásicos ou inflamatórios. A hepcidina é um peptídeo
rico em cisteína produzido pelo fígado que atua
restringindo o fornecimento de ferro para a medula óssea
em pacientes com inflamação e com infecção. Além de
diminuir a absorção intestinal de ferro e o sequestro de
ferro nos macrófagos, reduzindo o ferro nos eritrócitos.
Mecanismos adicionais resultam no aumento das
citocinas inflamatórias, incluindo a interleucina (IL) - 1,
IL-6,o fator de necrose tumoral (TNF) e o fator
transformador de crescimento TGF-beta.
Principais causas da anemia da doença crônica:
Avaliação laboratorial:
A hemoglobina fica em torno de 9,0 g/dL;
VCM normal ou levemente diminuído;
Ferro sérico e capacidade total de ligação de ferro
diminuídos;
Saturação da transferrina levemente reduzida;
Ferritina sérica normal ou aumentada;
A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína
C reativa (PCR) em geral aumentadas.
Anemia Hemolítica:
Ocorre um aumento na destruição dos eritrócitos. Pode
ser intravascular, quando a hemoglobina é liberada no
plasma, ou extravascular, quando a hemólise se dá no
sistema reticuloendotelial (principalmente no baço).
Durante algum tempo ocorre a compensação com
aumento da produção de eritrócitos em decorrência do
aumento da destruição. Essa anemia só ocorre quando a
hiperprodução medular não consegue se igualar ao ritmo
da destruição.
Crise aplásica da anemia hemolítica:
Na tentativa de compensar a diminuição da sobrevida
das hemácias a medula óssea pode entrar em falência,
surgindo a crise aplásica da anemia hemolítica.
As anemias hemolíticas podem ser adquiridas ou
congênitas, estas por defeito corpuscular (tem natureza
constitucional) ou extracorpuscular (adquirido).
Observam-se anemia, icterícia, colúria, fezes mais
escuras do que o habitual e, se o quadro for crônico,
esplenomegalia.
É importante verificar em que fase da vida a icterícia
surgiu e se há outros membros da família com quadro
semelhante.
Podem ocorrer úlceras maleolares e alterações na forma
do crânio.
Há aumento da bilirrubina indireta ou não conjugada.
A haptoglobina está diminuída.
Avaliação laboratorial:
Ferro sérico e a ferritina aumentados;
Hemoglobina diminuída;
Hemácias normocrômicas, normocíticas ou hipocrômicas
e microcítica ou macrocítica;
VCM pode estar aumentado.