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1 Beatriz Machado de Almeida Cirurgia – Tumores Benignos do Fígado Tumores Benignos do Fígado • Tumores hepáticos: até 9% da população; ❖ Maioria benigna e assintomática: A maioria é benigna e não chegam a comprometer a saúde. ❖ Incidentalomas: achados em exame de imagem pedido de rotina (Ex. USG de rotina); achados quando está à procura de outra coisa, como apendicite. ❖ Maior frequência de exames de imagem de rotina; ❖ Raramente necessita biópsia para diferenciar: normalmente consegue somente com E. de imagem O tumor maligno mais comum do fígado é secundário → metástase. • Malignos: Hepatocarcinoma (CHC); colangiocarcinoma. • Benignos: hemangioma; adenocarcinoma; hiperplasianodular focal. Hemangioma • Tumor hepático mais comum de todos (tanto benignos quando malignos); • Cerca de 7% das necrópsias (pacientes que morreram por outros motivos sem relação com o fígado); • 3ª a 5ª décadas de vida; • M>H 3:1. ❖ OBS: todos os tumores hepáticos benignos são mais comuns em mulheres. ❖ Podem aumentar em tamanho na gestação ou com administração de estrogênio (reposição hormonal por menopausa). Não se sabe se isso só aumenta o hemangioma, por exemplo, ou se pode realmente criar o hemangioma. ❖ Causas desconhecidas. Hormônios sexuais? Interroga-se se existe algum fator predisponente, se existe algum critério de causalidade pelos hormônios. • Maioria único e geralmente < 4 cm: tumor benigno de vasos emaranhados entre si. • 10% múltiplos: 10% dos casos poderá ser múltiplo em torno de 2, 3 (não chega a ser vários). ❖ Dificilmente altera o tamanho; ❖ > 4 cm → hemangioma gigante. • Assintomáticos: maioria. Raramente ocorre sintoma: Lesões grandes → dor ou desconforto abdominal. • Não maligniza: ele é benigno a vida toda!! Complicações Raras: • Inflamação: é o que mais acontece. Pode gerar alguma trombose que, dentro do hemangioma, pode levar a uma inflamação e provocar dor. • CIVD → coagulação intravascular disseminada → consumo de fatores de coagulação e plaquetas → fibrinólise → sangramento intratumoral → aumento de tamanho do tumor - Síndrome de Kassabach- Merrit. É a complicação mais temida, princip. em hemangiomas grandes. Complexa e perigosa. • Sangramento: Rotura espontânea é extremamente rara: Em hemangiomas maiores pode ocorrer de sangrar devido a traumas. No entanto, espontaneamente é raro. • Compressão de estruturas vizinhas: A depender da localização e tamanho, pode ser sintomático. Ex: um hemangioma grande no fígado esquerdo pode ter uma compressão, gerando sensação de empachamento, vômito e até dor. Diagnóstico Diagnóstico clínico e pela imagem. • Imagem: A imagem do hemangioma é típica. ❖ TC – mais comum: 1º fase- quando joga o contraste → tumoração com captação periférica na fase arterial + 2º fase → captação central na fase tardia. Ou seja, o sangue começa primeiro a circular nos vasos periféricos e depois chega no vaso central. ❖ RNM pode ser utilizada. Imagem: tomografia característica do hemangioma. Fase arterial → artéria está bem cheia de sangue e a captação periférica é grande. Fase venosa ou na fase tardia → a captação seria maior dentro dele e não em volta. Resumindo: na parte periférica (parte mais clara, onde a seta vermelha está apontando) está a captação do contraste. Sabe-se que é a fase arterial porque a artéria aorta (círculo branco no centro da imagem) está bem cheia e bem brilhante, está quase da cor do osso por conta do contraste; captação periférica. 2 Beatriz Machado de Almeida Cirurgia – Tumores Benignos do Fígado Enquanto que na fase venosa, lembrando que tem que trocar a fase para poder ver, a captação seria maior na parte central (seta branca). Mostra que é um tumor bem vascularizado. Esse é um hemangioma gigante, maior que 4cm. Na maioria das vezes, esse tipo de hemangioma ainda assim não chegaria a causar sintomas. (Não vai cobrar essa leitura de imagem) Tratamento • Raramente necessário, mesmo nos gigantes; Já que o hemangioma geralmente não leva a complicações e não maligniza, raramente é necessário tratar. Se for um hemangioma pequeno, não tem indicação nem de acompanhar por imagem, de ficar pedindo tomografia ou ultrassom de tempos em tempos. No máximo, pode-se acompanhar os hemangiomas gigante e, mesmo nos gigantes, raramente vai ser necessário algum tipo de tratamento. Quando for fazer o tratamento, já que é um tumor benigno, tem duas opções: hepatectomia ou enucleação. • Hepatectomia ou enucleação: ❖ Hepatectomia: seguir exatamente pelos seguimentos hepáticos e tirar aquele segmento que está com o hemangioma. ❖ Enucleação: basicamente, tirar exatamente o hemangioma, sem precisar da margem. QUANDO TRATAR ❖ Suspeita de malignidade: ou seja, não tem certeza que é um hemangioma (imagem dúbia). Pode ser que precise tratar, biopsiar; pode precisar ressecar, princip. dependendo do tamanho do tumor. ❖ Manifestação clínicas importantes: Dor, Síndrome de kassabach-Merrit (pode virar um círculo vicioso – sangramento – crescimento – sangramento - e pode ser necessário operar o paciente). Exames laboratoriais - consumo de fatores de coagulação. Crescimento do hemangioma → sangramento. Então, nesses casos, é necessário operar. Se for uma dor leve, as vezes é melhor não operar. A mortalidade de uma cirurgia de hemangioma, principalmente de hemangioma gigante, é uma mortalidade relativamente alta, de 0,5 até 1%. Não é uma mortalidade tão baixa a ponto de ficar tranquilo para fazer a cirurgia. Sabendo que é um tumor benigno e que não vai malignizar, a depender dos sintomas, o melhor tratamento é observar, não operar. ❖ Ruptura espontânea: motivo de tratamento. É RARO. Geralmente quando ele rompe, sangra para dentro dele e começa a crescer. No entanto, também pode sangrar para fora. Quando acontece essa ruptura espontânea do hemangioma, pode sangrar muito (tumor de vasos!!) e leva a uma mortalidade de até 36% (muito alta). É um paciente que vai sentir dor abdominal intensa, que fica descorado e, às vezes, pode chocar. É uma cirurgia de emergência, porém é uma coisa extremamente rara. É preciso ir para o tratamento de emergência! Duas opções para seguir: 1. Excisão cirúrgica. 2. Se tiver arteriografia no serviço, primeiro faz a embolização arterial: geralmente, vai embolizar a artéria hepática para conseguir controlar o sangramento primeiro, para que depois se consiga operar e ressecar esse hemangioma. Hiperplasia Nodular Focal • 2º benigno mais comum (3-8%); • M>H 8:1 • 20-50 anos – idade do primeiro diagnóstico: tumor de jovens. Até hoje não se sabe exatamente o que causa a hiperplasia nodular focal. • É um simples aumento das células do fígado, de uma forma acelerada, dentro de um lóbulo. Reação do fígado a má formação vascular? ❖ Cicatriz fibrosa com artéria central (normalmente nutre todo o tumor); ➢ Aspecto em “roda de carruagem”: artéria no meio que nutre os tumores em volta, como se fosse vários raios. ❖ Histologicamente similar à cirrose - biópsia. É como se fosse um fígado morto/afuncionante; como se fosse uma cicatriz do fígado em reação a alguma coisa que ele sofreu. É um tecido cicatricial. Sempre lembrar da HNF quando falar em fibrose. • Lesões múltiplas (20%) e geralmente < 5cm: Na maioria das vezes são lesões únicas. • Não maligniza. 3 Beatriz Machado de Almeida Cirurgia – Tumores Benignos do Fígado • Associação controversa com anticoncepcional oral: até hoje ainda não conseguiu se definir se o ACO leva ao surgimento ou leva ao aumento da doença. Então, até para pedir para suspender o ACO em uma hiperplasia nodular focal é uma coisa controversa. Complicações • Rara: Quando acontecem, a principal é o sangramento intra-tumoral (geralmente da artéria que fica no meio,nutrindo) que pode crescer e causar a compressão de estruturas vizinhas e dor. ❖ Sangramento intratumoral - principal: geralmente, a artéria que fica no meio (nutrição) pode crescer e causar a compressão de estruturas vizinhas, levando a dor. Diagnóstico O diagnóstico é por imagem, principalmente TC e RNM. Pode se pedir cintilografia hepatoesplênica (consegue diferenciar pela artéria central). • Imagem: TC, RNM, cintilografia hepatoesplênica Tomografia: Cicatriz fibrosa central hipodensa com ramos contrastados (1/4) - aspecto em “rodas de carruagem”. Ocorre porque há uma artéria central que manda ramos para a periferia, gerando uma imagem característica. • Biópsia: Muitas vezes necessária. Nem sempre o diagnóstico consegue ser dado pela imagem, pois pode confundido com outro tipo de tumoração. Tipos de biópsia: incisional (tira um pedaço) e excisional (resseca todo o tumor); depende do tamanho e da localização do tumor. A imagem efetiva para diagnóstico é dada em apenas 1/4 dos casos, ou seja, nos outros 3/4 é necessário que se realize a biópsia, pois ela tem uma imagem semelhante a outras doenças, como o Adenoma, por exemplo. A biópsia é geralmente guiada por USG e permite o diagnóstico histológico, confirmando que é uma Hiperplasia Nodular Focal. Imagem à esquerda: pode-se observar, em rosa, que há alguns vasos do centro indo para periferia, o que confere o aspecto de “roda de carruagem”. Tratamento • Conservador: geralmente não precisa operar; e • Ressecção: Massas sintomáticas; crescimento (HNF não cresce); dúvidas diagnósticas; dependendo da localização do tumor é melhor não arriscar. Importante: Normalmente não há elevação de transaminases, principalmente porque essas doenças são localizadas, não chegando a desenvolver inflamação no fígado (função normal). Quando o hemangioma está com complicações (ex. inflamação), ele pode elevar um pouco as transaminases. Adenoma • Proliferação benigna de hepatócitos (3º mais comum): como qualquer tumor de pele benigno, por exemplo; • Relativamente rara • M>H 9:1; • 20-40 anos: tumor de pessoas jovens. • Tamanho extremamente variável; • Múltiplos em 12-30%: ❖ Se > 10 → adenomatose (predisposição a formar adenomas). ❖ Menos que isso → adenomas múltiplos. • Associação com: ❖ ACO: ➢ Aumenta o risco em 30-40x em tempo prolongado; ➢ Aumenta tamanho de tumor; ➢ Pode estar associado a distúrbios metabólicos: DM1, galactosemia, doença do acúmulo de glicogênio. Complicações • Elevada propensão a sangramento: diferente do hemangioma e da hiperplasia nodular focal. ❖ Intratumoral (maioria das vezes; aumento do tamanho do tumor e dor) ou para cavidade abdominal (irritação peritoneal); • Até 10% podem malignizar durante a vida: Quando ocorre, ele se transforma em hepatocarcionoma (CHC), que é o câncer mais comum do fígado. 4 Beatriz Machado de Almeida Cirurgia – Tumores Benignos do Fígado DIAGNÓSTICO • Imagem: ❖ TC: lesão heterogênea com rápida captação de contraste na fase arterial. Semelhante à HNF. HNF é mais singular quando se tem a imagem de “roda de carruagem”. ❖ RNM: nódulo bem demarcado contendo gordura ou hemorragia. • Biópsia: a diferenciação do adenoma para a HNF é bastante difícil, sendo necessário uma biópsia hepática para confirmar o diagnóstico. Na maioria das vezes se pode fazer uma biópsia guiada por ultrassom ou tomografia, ou pode-se fazer uma biópsia aberta. Imagem heterogênea; várias cores dentro e tem a captação rápida na fase arterial. TRATAMENTO • Suspensão dos ACO: associação direta comprovada → Aumento do tamanho do adenoma e até causa. • Evitar gestação até retirada do adenoma: Se uma mulher pensa em engravidar, o ideal é que se faça inicialmente a retirada do adenoma. Mas se não pensa em engravidar, pode apenas acompanhar. • < 4cm → acompanhamento (sabendo que tem 10% de chance de malignizar durante a vida e tem chance de sangrar/gerar alguma complicação). • > 4cm → Cirúrgico. ❖ Exames de imagem periódicos: se for optado por acompanhar; pelo menos USG de 6 em 6 meses (acompanhamento do tamanho e do crescimento desse adenoma). ❖ Dosagem de AFP (alfa-fetoproteína) em suspeita de malignidade: Quando suspeitar de que o adenoma possa ter se transformado em câncer – hepatocarcinoma (CHC), deve-se dosar AFP - proteína que geralmente aumenta no CHC. • AFP elevada → cirúrgico. • Se não vier elevada → pensar em continuar acompanhando. • Ressecção dos tumores > 4cm e em homens com mutação CTNNB1 (mutação que leva a um distúrbio metabólico, pode levar a formação dos adenomas e aumenta o risco de transformação maligna do adenoma). Ex. homem com adenoma + mutação → Ressecção. Independente do tamanho do tumor. • Ablação por radiofrequência é opção para os que não toleram a cirurgia: paciente mais idoso, distúrbio orgânico. Introduz um eletrodo, guiado por imagem, colocando-o dentro do tumor, fazendo a programação para que ele queime tudo que está em volta - mais ou menos no tamanho do tumor. É um método um pouco mais atual que pode ser feito. Lembrando que isso é para adenoma, que é benigno. Se tiver suspeita de malignidade → não será feita a radiofrequência; é cirúrgico. • Casos de adenomatose → mantem a mesma conduta: ❖ Paciente com mais de 10 adenomas, caso sejam todos menores de 4 cm → acompanhar todos se quiser. ❖ Se apenas um deles estiver maior que 4 cm → pode optar por operar apenas esse; não precisa operar os outros. Avaliar transplante em casos selecionados: casos em que o paciente apresenta uma adenomatose muito extensa, que começa a prejudicar a função hepático. • Ruptura e hemorragia maciça → Embolização seletiva da artéria hepática (estabilização) e posterior laparotomia. Se for pequena → nem sempre é necessária. Esse tipo de cirurgia, geralmente, possui mortalidade elevada. Se for grande e extenso → embolizar e laparotomia. Se não tiver como embolizar, vai direto pra cirurgia e tenta controlar no intra-operatório. A principal complicação do adenoma é o sangramento. O acompanhamento por imagem só precisa fazer verdadeiramente no adenoma.
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