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FPM - Reumato 2 - SAF e Esclerose sistêmica

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vazamento de gás pela parede intestinal
A ruptura desses cistos pode resultar em pneumoperitônio benigno; não havendo sinais de peritonite, tto conservador. 
· Intestino grosso e anorretal (10-50%) – constipação crônica e incontinência fecal. 
Atrofia muscular do cólon permite a formação dos divertículos com “boca larga” (luz ampla), considerados patognomônicos de esclerose sistêmica. 
· Associação entre a esclerose sistêmica e a cirrose biliar primária, como uma das síndromes de overlap.
3.3 Manifestações pulmonares 
· Constitui a maior causa de morte de pcts esclerose sistêmica. 
· 70%
· Fibrose intersticial nos primeiros 5 anos de doença
· TC tórax Alta resolução anual para detecção precoce – anti-Scl70+
· Se manifesta com tosse seca e dispneia de esforço e, eventualmente, estertoração crepitante fina bibasal, também conhecidas como estertores em velcro.
· Prova de função pulmonar com difusão de monóxido de carbono anual 
· É o melhor exame para avaliar precocemente a disfunção pulmonar na esclerodermia. 
· Hipertensão Pulmonar – ecocardiograma anual aferir PSAP -> +-> CATE anti-centrômero +
· As manifestações pulmonares são relativamente comuns e encontram justificativa em dois processos mórbidos principais: 
· Alveolite com fibrose intersticial, típica da esclerose sistêmica cutânea difusa,
· Vasculopatia pulmonar, com hipertensão arterial pulmonar, característica da esclerose sistêmica cutânea limitada.
· A radiografia de tórax não é um bom exame de triagem, pois só apresenta alterações nas fases tardias do comprometimento intersticial pulmonar, mostrando um infiltrado reticulonodular com predomínio nos 2/3 inferiores, com aspecto em favo de mel e elevação diafragmática (redução volumétrica). 
· A TC de Alta Resolução (TCAR) é um exame muito mais sensível do que a radiografia simples para detectar a pneumopatia intersticial.
· TCAR é capaz de diferenciar a fase inflamatória (alveolite) da fase fibrótica. Aspecto de vidro fosco” enquanto a fibrótica mostra mais precocemente os achados vistos apenas tardiamente na radiografia de tórax. 
· O Lavado Broncoalveolar (LBA) costuma revelar uma celularidade aumentada, com predomínio de neutrófilos e eosinófilos, sendo um sinal de alveolite em atividade.
ATENÇÃO!! O prognóstico da alveolite fibrosante esclerodérmica não é bom: a sobrevida média oscila em torno de 6-8 anos.
3.4 Manifestações cardíacas 
· Pericardite 
· Cardiomiopatia dilatada 
· Arritmias 
· Doença vascular pulmonar, levando à Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), é uma complicação clássica da forma cutânea limitada da esclerose sistêmica, ocorrendo em 10-25% dos casos.
· Pct pode ser assintomático ou ter dispneia aos esforços, tonteira u síncope. 
· Pode-se desenvolver e forma brusca. 
· Exame físico mostra uma hiperfonese de P2 e sinais de sobrecarga de VD, como insuficiência tricúspide, turgência jugular, hepatomegalia e edema. 
· A radiografia de tórax mostra um abaulamento do segundo arco esquerdo e proeminência do hilo pulmonar
3.5 Manifestações renais 
· Crise renal = manifestação vascular – representa maior prevalência – apresenta uma evolução rápida progressiva. 
Apresenta Ins. Renal aguda oligúrica; Hipertensão arterial acelerada malignas; anemia hemolítica microangiopática; trombocitopenia. 
Os sintomas que prevalecem são, HAS maligna (cefaléia, convulsão, alteração visual, etc), anemia com esquizócitos (fragmentos de hemácias), plaquetopenia, insuficiência renal, proteinuria. 
· A anemia microangiopática pode ser o primeiro sinal da lesão renal. 
· 10 % SSc,
· Forma exclusiva da cutânea difusa - primeiros 3 anos de doença, anti RNA polímeras III, anemia, uso de corticoide (slide)
· Como se encontra os rins: estão ligeiramente reduzidos e os infartos corticais cuneiformes com hemorragias petequiais. As artérias interlobulares e arteríolas aferentes encontram-se estreitadas por uma endarterite proliferativa em “bulbo de cebola” (hiperplásica),com áreas de necrose fibrinoide.
· TTO: inibidores da enzima conversora de angiotensina
3.6 Outras manifestações 
· Síndrome seca: com xeroftalmia e xerostomia (20-30%). A secura da boca predispõe á cárie dentária e doença periodontal. 
· Tireoide: alguns pcts apresentam anormalidades na tireoide devido a fibrose tecidual – principalmente com hipotireoidismo. 
· Na gestação: nascimento com baixo peso e crescimento intrauterino restrito. 
CLASSIFICAÇÃO
1. Forma Limitada (cutânea limitada): CREST
· A maioria dos pcts desenvolve CREST 
· A síndrome de CREST é mais comum em mulheres com idade entre 35-50 anos e está associada a uma incidência elevada de Anticorpos Anticentrômero (AAC): 80%.
ATENÇÃO!! Muitos pcts com a forma limitada podem apresentar como primeiro sinal apenas o fenômeno de Raynaud. 
Clinica típica: Mulher que inicia que o fenômeno de Raynaud e por anos apresenta apenas esse sinal e posteriormente começa a apresentar os outros (CREST). Normalmente o sinal subsequente ao fenômeno é a pirose ( acometimento esofágico). 
· A calcinose principalmente nos tecidos moles das mãos e cotovelos. 
· Telangectasias costumam ser numerosas na face, mãos e mucosas.
· É mais comum encontrar colagenoses
· Anti-centrômero (mais comum). 
2. Forma Difusa (cutânea difusa) 
· Não há preferência por sexo 
· Pcts apresentam lesões cutâneas por todo corpo. 
· Apresentem lesões graves em órgãos internos (rim, pulmão e coração)
· O fenômeno e Raynaud aparece um pouco antes ou logo depois dos outras sintomas.
· Anti-Sc-70 (comum)
Anti-RNA polimerase III (mais comum) 
ATENÇÃO!! Se um paciente desenvolve acometimento cutâneo em tronco, por exemplo, é mais provável que ele seja portador da forma difusa da esclerose sistêmica, tornando-se essencial o acompanhamento criterioso de suas funções viscerais.
3. Forma Visceral 
· Rara apresentação (5%)
· Caracteriza-se por acometimento visceral sem detectar alterações marcantes do envolvimento cutâneo esclerodérmico. 
ATENÇÃO!! Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão, sendo suspeitada em pacientes que surgem inexplicavelmente com fibrose pulmonar, insuficiência cardíaca, insuficiência renal, etc.
4. Esclerodermia localizada (Morféia) – slide 
· Não acomete órgãos internos
· Em placa ou linear 
· Acomete escalpo ou face – golpe de sabre pode ter convulsão. 
· Anticorpos específicos negativos. 
· Dx diferencial: faciite eosinofílica, fibrose sistêmica nefrogênica, escleromixedema, escleroedema. 
 
5. Esclerodermia precoce (capilaroscopia padrão SD, Raynaud e Ac+) – slide 
DIAGNÓSTICO
· Envolvimento da pele 
· O comprometimento da pele é o primeiro e principal indicio. 
· A biopsia de pele não costuma acrescentar acurácia ao próprio exame ectoscópio. 
· Lesões específicas da esclerose sistêmica aquelas que além de acometer os dedos estendem-se para as regiões proximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas.
Obs. fibrose dos tecidos moles dos dedos (esclerodactilia) não é específica de esclerose sistêmica
· Envolvimento dos órgãos internos 
· O comprometimento de alguns órgãos internos pode sugerir dx, mas quando isso acontece juntamente com lesões de pele fibrótica a chance do dx é maior. 
· Pode ocorrer: (a) início agudo e inexplicado de insuficiência renal e hipertensão arterial grave, principalmente quando associado à anemia hemolítica microangiopática; (b) aparecimento de dispneia e infiltrados pulmonares denunciando inflamação/fibrose do parênquima pulmonar; (c) desenvolvimento de edema de membros inferiores, hepatomegalia e turgência jugular, configurando um quadro de hipertensão arterial pulmonar com cor pulmonale; (4) existência de dismotilidade esofageana e refluxo gastroesofágico significativo.
· Marcadores sorológicos 
· São elementos fundamentais para o diagnóstico e para a classificação dos tipos clínicos de esclerose sistêmica.
· Os autoanticorpos mais utilizados são o anticentrômero e o antitopoisomerase
I (anti-Scl-70). Outros autoanticorpos relacionados à doença são: anti-RNA polimerase
I, II e III, anti-U3-RNP e anti-Th-RNP.
· Capilaroscopia