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Dermato Líquen LÍQUEN PLANO • Dermatose frequente em adulto, de etiologia desconhecida; se manifesta como lesões papulosas ou placas com características próprias, frequentemente pruriginosas, de evolução aguda, recidivante ou crônica. Podem acometer mucosa oral e genital e tendem a cronificar. ETIOPATOGENIA • Desconhecida. Há mecanismo autoimune, que envolve LT ativados contra queratinócitos da camada basal da epiderme. • Está associada à sua patogênese: drogas, Hep C e genéticos. • A reação a drogas = erupção liquenoide; é diferente do líquen idiopático; • Há associação com HLA-DR1. EPIDEMIOLOGIA • Ocorre entre 30 a 60 anos; raro em crianças e idosos; • Sem preferencial racial e sexual; as vezes pode ser mais comum mulheres; • 0,5% terá a doença 1x na vida. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Na forma completa, afeta pele, mucosa oral e genital e unhas; • lesão cutânea clássica: pápula poligonal achatada, de cor eritematoviolácea, de 0,5 – 2 cm diâmetro, com discreta descamação fina. • Há estrias de wichkham – rede reticulada fina e branca na superfície da placa, são patognomônica da doença. • As lesões de líquen são quase sempre pruriginosas; prurido varia de leve a intenso. • Caracterização do líquen plano, 5 P´s: Placa, Plana, Poligonal, Púrpura, Pruriginosa. • Lesões do líquen – múltiplas e de distribuição simétrica nas extremidades, predomínio na superfície flexora dos punhos e antebraços e 1/3 inferior das pernas. Pode acometer coxas, abdome e dorso inferior. • Face, no geral, poupada; região palmoplantar pouco usual. • Ao regredirem deixam hiperpigmentação residual; • Fenômeno de Koebner – aparece lesões típicas no local de um trauma ou de uma cicatriz. Há formas Localizadas e Disseminas: • Forma disseminada: aguda, evolução rápida, com lesões em extremidades e progridem de forma centrípeta para o tronco. • Acometimento mucoso em ~ 70% dos pcts e predomina na cavidade oral, seguida pela genitália. Pode ocorrer de forma isolada (20% dos casos). Cavidade oral mais acometida, com lesões de padrão reticular esbranquiçadas na mucosa jugal. Na forma erosiva na mucosa oral, lingual ou gengival – há dor. Lesões na genitália masc se dá na glande, com lesões anelares e únicas. Na genitália fem, forma placas de leucoplasia, eritrodermia ou vaginite escamosa generalizada. • O líquen plano erosivo - associado à hep C crônica. • Líquen plano pilar – couro cabeludo – inicia c/ pápulas foliculares eritematoceratósicas que se unem e formam placas tonsurantes. Lesão única, múltiplas ou difusa. Cursa com alopecia cicatricial. • Líquen plano ungueal – presente em 10-15% dos casos. Achados: onicosquisia (fragmentação distal), sulcos ou estrias longitudinais (onicorrexe), hiperceratose subungueal e onicólise. Pterígio ungueal – crescimento dianteiro do eponiquio com aderência à lâmina proximal. Dermato Líquen Formas variantes Associadas ou não a lesões típicas da dermatose em outros locais. Líquen plano hipertrófico • As lesões predominam MMII e são: espessas, acastanhadas e hiperceratósicas, de formato verrucoso. Muito pruriginosas, com liquenificação da lesão pela coçadura. Pode formar carcinoma espinocelular. Líquen plano atrófico • Lesões crescem, centro fica atrófico pigmentado. Predominam no abdome e MMII. Líquen Plano Bolhoso • Há lesões bolhosas no líquen plano, são mais localizadas e faz Dx diferencial com líquen plano penfigoide. Líquen plano actínico • Lesões presentes nas áreas fotoexpostas – face, pescoço e dorso das mãos. Pode ter caráter anular. Líquen plano linear • Lesões de aspecto linear ou zosteriforme. Líquen plano anular • Lesões de caráter anelar, com bordas elevadas. Área típica de lesão: pênis. Erupção liquenoide farmacoinduzida • Lesões com grande período de latência após a exposição a droga. Predomina a metildopa, b-bloq, AINE, quinidina, penicilamina. DIAGNÓSTICO • Aspecto das lesões: poligonal, presença das estrias de Wickham, pterígio ungueal e lesões mucosas associadas. • Se dúvida, faz biópsia. • Histopatológico: há infiltrado mononuclear linfocitário em faixa na derma papilar e na junção dermoepidermica e degeneração hidrópica da camada basal, com corpos coloide hialinos. Tem acontose (proliferação da camada espinhosa da derme), formando um aspecto de “dentes-de-serra” (alongamento das cristas interpapilares da epiderme), hipergranulose (proliferação da camada granulosa) e hiperceratose (espessamento da camada córnea). A imunofluorescência é típica, demonstrando depósitos subepidérmicos de IgM, e, menos comumente, de IgG, IgA e fibrina. HISTÓRIA NATURAL • Espera-se uma regressão natural em 1 a 2 anos. Recidivas são vistas em 15 – 20% dos casos, com lesões que ocupam a mesma localização anterior. O líquen plano tende a cronificar, em especial o da cavidade oral. A forma erosiva pode aumentar o risco de carcinoma espinocelular de boca. TRATAMENTO • Prurido – anti-histamínico antagonista-H1: HIDROXIZINA 10-50 mg, 6/6h e aplicar pasta d´água ou mentol 20%. • Doença cutânea localizada, oral ou genital – corticoide tópico: VALERATO DE BETAMETASONA, ACETONIDO DE FLUOCINOLONA e TRIANCINOLONA. • Forma generalizada – corticoide sistêmico: PREDNISONA 30 – 60 mg/dia, por 4-6 semanas. Derivados do acido retinóico: ISOTRETINOINA, ETRETINATO e ACITRETINA. Fotoquimioterapia com PUVA. LÍQUEN NÍTIDO • Etiologia desconhecida; acomete + crianças e adultos jovens; • Característica: são múltiplas pequenas pápulas de 2-5 mm, achatadas, brilhantes, NÃO pruriginosa, de distribuição no tronco inferior, nas coxas, antebraços e genitália. • Dx: clínico ou biópsia. • Histopatologia: densa massa de células linfo- histiocitárias, abaixo da crista epidérmica, com paraceratose central. • Doença autolimitada, c/ resolução de meses a 1 ano. • Tratamento: corticoides tópicos ou sistêmicos; PUVA e derivados de ac. Retinóico sistêmicos. LÍQUEN SIMPLES • É uma placa liquenificada (com acentuação dos sulcos, espessamento e hiperpigmentação da pele), pruriginosa, há um ciclo vicioso de coçadura-liquenificação-mais prurido-mais coçadura. • O processo de liquenificação: decorre do trauma mecânico do ato de coçar. O estímulo inicial, se presente, pode ser uma picada de inseto ou irritantes relativos químicos ou físicos. O estado emocional é um fator importante na patogênese. É uma lesão única, de localização predominante na nuca, região sacral, genital e membros. • Dx:é clínico. • Histopatológico: hiperceratose, acantose, alargamento das cristas epiteliais e leve infiltrado linfo-histiocitário ao redor. • Tratamento: orientar o paciente a parar de coçar a lesão. Sedativos, hidroxizine e corticoides tópicos podem ser utilizados.