Vasculites

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Vasculites
Definição:conjunto de doenças que têm a característica comum de inflamação vascular por
imunopatias (anticorpos, imunocomplexos ou imunidade celular). São doenças sistêmicas em que
a parede vascular inflama, além disso há infiltrado na parede com necrose fibrinóide.
Clinicamente: isquemia, lesão tecidual e sintomas constitucionais.
Classificação: tamanho dos vasos (grandes, médios e pequenos. Há intersecção entre elas, não é
tão precisa, mas é a aceita.)
Grandes vasos: Arterite de Takayasu e Arterite temporal
Arterite de Takayasu: acomete a aorta e seus principais ramos, observa-se estreitamento e
dilatação desses vasos, por inflamação crônica com obstrução e estenose. Principalmente em
mulheres jovens.
Sintomas: sintomas constitucionais: febre, perda de peso, pulso e pa assimétricos, claudicação,
isquemia, dor, fadiga, pré- síncope, síncope, ICC, AVC.
Arterite temporal: ortite e acometimento da artéria temporal. Arterite crônica da artéria temporal
(essa fica palpável e dolorosa), inflamação da parede com necrose fibrinóide, camada íntima
muito inflamada. Predominante em mulheres > 50 anos,
Sintomas: sintomas constitucionais, cefaleia, claudicação, amaurose, VHS elevada (maior que
100), polimialgia reumática.
Tratamento dessas: corticoide, anti- il6, metotrexato, azatioprina.
Vasculites de médio calibre: Poliarterite nodosa, Granulomatose com poliangeíte (c-ANCA - anti
pr3), Poliangeíte microscópica (p-ANCA-- anti-mieloperoxidase) e Granulomatose eosinofílica
com poliangeite.
Poliarterite nodosa: 30% hepatite b, homem meia idade, sintomas constitucionais, problema
renal, dor isquemica articular. Artrite nas juntas, no rim vai ter hematuria, insuficiencia renal, nos
nervos tem mononeurite multipla (varios nervos afetados) taca corticoide.
Anca: p-ANCA (perinuclear), c-ANCA (citoplasma todo).
Granulomatose com poliangeíte (c-ANCA - anti pr3): seis da face, aparelho respiratorio e rim
mais acometidos, infiltrados, nodulos, cavitação, rim glomerulo nefrite crensceterica com insuf
renal, falsimune, não é imune complexo é imunidade celular, fomra granulomas na biopsia.
Doença sistêmica que acomete mais homens em meia idade.
Poliangeíte microscópica (p-ANCA-- anti mieloperoxidase): homens de meia idade mais velhos,
acomete mais rins, pulmão e pele. No pulmão ocorre muito infiltrado pulmonar, hemorragia
alveolar.
Granulomatose eosinofílica com poliangeite: Aparece em pacientes com ASMA antiga, com
nódulos infiltrados pulmonares, pacientes possuem eosinofilia na vasculite, tecidual e sérica.
Tratamento: tratamento agressivo com uso de corticóide em altas doses, pulsoterapia,
imunossupressores ou anti-CD20 (rituximabe) por longo prazo seguido de tratamento de longa
duração
Pequenos vasos: acomete basicamente a pele com algum gatilho precursor como fármacos,
neoplasias, infecções, transtornos hereditários.
Clínica: lesão purpúrica palpável (placa), úlceras, infartos cutâneos, gangrena periférica.
Vasculite por IgA: gatilhos, infecções pulmonares, artrite, tgi, glomerulonefrite, úlceras, não
necessita de tratamento, ocorre a cura normalmente.
Tratamento: remove gatilho, da corticoide, mais grave: imunomodulador, corticoide,
imunossupressor por longo tempo