Desenvolvimento do Sistema Cardiovascular e Anomalias congênitas relacionadas

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CONCEPÇÃO E FORMAÇÃO DO SER HUMANO 
 
 
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA CARDIOVASCULAR: 
 
• Primeiro sistema orgânico a funcionar no embrião → necessidade de um método eficiente de captação e 
transporte de oxigênio e nutrientes 
• Até o fim da 2ª semana → nutrição pelo celoma extra embrionário e do saco vitelínico 
• Na 3ª semana: início da vasculogênese e angiogênese no mesoderma extra embrionário do saco vitelínico, 
do pedículo embrionário e do córion → cerca de 2 dias mais tarde, os vasos sanguíneos do embrião 
começam a se desenvolver 
• Hematogênese: ocorrer só na 5ª semana → no fígado e, mais 
tarde, no baço, medula óssea e linfonodos 
• Originado do mesoderma esplâncnico, para-axial e lateral, e das 
células da crista neural 
• Na 3ª semana: cordões angioblásticos no mesoderma 
cardiogênico formam os tubos cardíacos → tubos cardíacos se 
fundem para formar o coração tubular primitivo 
• Entre o 22º e 23º dia → coração começa a bater e, mais tarde um 
pouco, o sangue começa a fluir 
 
Desenvolvimento inicial do coração e vasos: 
• 3ª semana → aparecimento dos cordões endoteliais (cordões angioblastos) → induzidos pela endoderme, 
irão formar os tubos cardíacos → formação do coração tubular primitivo 
• Sangue começa a circular e o coração começa a bater entre os dias 22 e 23 
 
→ Desenvolvimento das veias associadas ao coração 
• Começa na 4ª semana 
• Veias vitelínicas → levam sangue pouco oxigenado do saco 
vitelínico para o embrião 
◦ Veia vitelínica esquerda: regressão na 5ª semana 
◦ Veia vitelínica direita: permanece → faz parte do 
sistema porta hepático e parte da veia cava inferior 
• Veias umbilicais: levam sangue oxigenado da placenta para 
o seio venoso 
◦ Inicialmente estão de cada lado do fígado → após o desenvolvimento deste, perdem a conexão com o 
coração e desaguam apenas no fígado 
◦ Na 7ª semana → parte do sangue umbilical vai para o 
fígado e parte para o coração 
◦ Veia umbilical direita regride → a esquerda permanece 
• Veias cardinais: levam sangue pouco oxigenado a partir do 
corpo do embrião 
◦ Drenagem venosa do embrião 
◦ Veia cardinal anterior → drena a região cefálica 
◦ Veia cardinal posterior → drena a região caudal 
◦ Veia cardinal anterior direita e veia cardinal comum → 
formam a veia cava superior 
 
→ Arcos aórticos: artérias que suprem os arcos faríngeos 
• Arcos faríngeos formados entre a 4ª e a 5ª semana → supridos por artérias (arcos aórticos) 
• Originam-se do saco aórtico e terminam na aorta dorsal 
• Aorta dorsal: presente em toda a extensão do embrião → depois a parte caudal se funde para formar a aorta 
abdominal torácica inferior → suprimento do saco vitelínico, alantoide e córion 
• Aorta direita: regressa 
• Aorta esquerda: formação da aorta primitiva 
 
→ Artérias intersegmentares: 
• São 30 ramos da aorta dorsal e passam entre os somitos 
• Artéria intersegmentar dorsal no pescoço → forma a artéria vertebral 
• Conexões iniciais da aorta desaparecem 
• Artéria intersegmentar do tórax → formam as artérias intercostais 
• Artérias intersegmentares do sacro → formam as artérias sacrais laterais 
• Extremidade da cauda da aorta dorsal → forma a artéria sacral medial 
 
→ Artéria vitelínica: vem do saco vitelínico e vão para o intestino primitivo 
• Tronco celíaco → supre o intestino anterior 
• Artéria mesentérica superior: supre o intestino médio 
• Artéria mesentérica inferior: supre o intestino posterior 
 
→ Artérias umbilicais: 
• Passa do pedículo do embrião (cordão umbilical) e vai para os vasos do córion e parte embrionária da 
placenta 
• Partes proximais formam as artérias ilíacas internas e artérias vesicais superiores 
• Partes distais se obliteram → ligamento umbilical medial 
 
 
Desenvolvimento final do coração: 
• Coração tem origem mesoderma esplâncnico 
• Fusão dos tubos cardíacos para formar o miocárdio primitivo → formado 
por um tubo endotelial separado do tubo muscular pela geleia cardíaca 
(tecido conjuntivo gelatinoso) 
• Tubo endotelial se transforma no endocárdio → miocárdio primitivo 
forma o miocárdio definitivo 
• 4ª semana → dobramento cefálico faz com que o coração fique ventral ao intestino anterior e caudal a 
membrana bucofarígea → coração se alonga e forma dilatações → bulbo 
cardíaco (tronco arterial), cone arterial e cordial, átrio e seio venoso 
• Seio venoso recebe as veias umbilicais, vitelínica e cardinais comum 
• Coração faz uma dobra → sai do formato alongado e forma a alça 
bulboventricular (forma de ‘’U’’) → entra na cavidade pericárdica e fica preso 
apenas pela extremidade cranial e caudal 
 
 
 
→ Circulação através do coração primitivo: 
• Células miogênicas (musculares) são responsáveis pela contração → ondas peristálticas com início no seio 
venoso 
• Circulação inicia-se de forma fluxo-refluxo → somente na 4ª semana as contrações são coordenadas e 
resultam num fluxo unidirecional 
• Sangue entra no seio venoso para o átrio primitivo → válvulas sinoatriais controlam o fluxo 
• Entra para o ventrículo através do canal átrio ventricular 
• O bombeamento faz com que o sangue passe para o bulbo cardíaco → saco aórtico → arcos aórticos → 
aorta dorsal → distribuição para o embrião, saco vitelínico e placenta 
 
→ Septação do coração primitivo: 
• Só ocorre quando o coração já está funcionando → na metade da 4ª semana até a 8ª semana 
• Septação atrial ocorre junto com a ventricular 
• Septação canal atrioventricular: final da 4ª semana 
◦ União e fusão de células mesenquimais do endocárdio no canal atrioventricular → formação dos ‘’coxins 
endocárdios’’ → fechamento do átrio em relação ao ventrículo → parte central permanece aberta com 
comunicação 
◦ O endocárdio fusionado entre o átrio e os ventrículo ajudará a formar as válvulas 
• Septação do átrio primitivo: final da 4ª semana 
◦ Átrio primitivo divide-se em direito e esquerdo → modificação e fusão do septo primário e secundário 
◦ Septo primário: membrana delgada que divide o átrio em AD e AE → deixa o forame primário 
◦ Septo secundário: membrana muscular que desce ao lado direito do septo primitivo 
◦ Forame oval: formado pelo septo primário, septo secundário e forame secundário → permite a 
passagem do sangue oxigenado do AD para o AE → após o nascimento, se fecha e se funde com o septo 
• Septação do ventrículo primitivo: 
◦ Inicia-se por uma crista muscular no assoalho do ventrículo → septo interventricular primário 
◦ Processo ocorre de baixo para cima 
◦ Ventrículos dilatam-se para cada um dos lados do septo interventricular primário 
◦ Até a 7ª semana → presença de um forame interventricular que permite comunicação entre o VD e VE 
◦ Fusão da crista bulbar esquerda e direita e do coxim endocárdico → fechamento do forame 
 
 
 
 
→ Mudanças no seio venoso: 
• Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo 
• Formação da veia braquiocefálica esquerda e degeneração da veia vitelínica esquerda → desvio de sangue 
da esquerda para a direita 
• Corno esquerdo diminui de tamanho → tornará o seio coronário 
• Corno direito irá se incorporar a parede do átrio direito 
 
→ Septação do bulbo cardíaco e tronco arterial: 
• 5ª semana: desenvolvimento e proliferação de células mesenquimais nas paredes do bulbo cardíaco → 
formação das cristas bulbares 
• No tronco arterial → formação das cristas do tronco 
• Cristas bulbares e cristas do tronco sofrem espiralização de 180o → formação do septo aorticopulmonar → 
divide o bulbo cardíaco e o tronco arterial em dois canais → aorta e tronco pulmonar 
Neonatos de mães diabéticas tem risco 3X maior de ter defeito cardíacos congênitos → 
hiperglicemia age como teratógeno → inibe as transformações que devem acontecer para a 
formação dos coxins endocárdicos → septação defeituosa do coração 
→ Desenvolvimento das válvulas cardíacas: 
• As válvulas semilunares se desenvolvem no finalda septação do tronco arterial 
• As válvulas atrioventriculares se desenvolvem também após a septação do tronco arterial, ao redor dos 
canais atrioventriculares 
 
→ Desenvolvimento das artérias: 
• Durante a 4ª semana → arcos aórticos suprem os arcos faríngeos 
• 1º par de arcos aórticos → artérias maxilares e artérias carótidas externas 
• 2º par de arcos aórticos → artérias estapédicas 
• 3º par de arcos aórticos → artérias carótidas comuns 
• 4º par de arcos aórticos → parte do arco da aorta e parte proximal da artéria subclávia direita 
• 5º par de arcos aórticos → se degenera 
• 6º par de arcos aórticos → parte proximal da artéria pulmonar esquerda 
 
→ Sistema condutor do coração: 
• Quando as câmaras do coração se formam → miocárdio do átrio conduz a onda de despolarização mais 
rápido que o restante do miocárdio → age como marcapasso provisório ate o seio venoso ser formado 
• Nó sinoatrial se desenvolve durante a 5ª semana → situado no átrio direito 
• Depois da incorporação do seio venoso → essas células junto com as da região atrioventricular formam o nó 
e o feixe atrioventricular 
 
 
ANOMALIAS CONGÊNITAS DO CORAÇÃO: 
• Defeitos cardíacos (DCC) ocorrem com frequência → 6 a 8 casos para cada 1000 nascimentos vivos 
• Alguns DCC são consequências de defeitos genéticos, outro são resultado da exposição a teratógenos 
• Impacto dos DCC são mais evidentes quando o feto deixa a circulação materna 
 
Dextrocardia: 
• Tubo cardíaco embrionário se dobra para a esquerda e não para a direita 
• Coração e seus vasos ficam invertidos tal como uma imagem no espelho 
• Dextrocardia com situs inversus → transposição das vísceras abdominais 
→ pouca incidência de defeitos 
• Dextrocardia isolada → vísceras abdominais não acompanham a posição 
anormal do coração → alta incidência de graves defeitos cardíaco → 
ventrículo único e transposição dos grandes vasos 
 
Ectopia Cordis/Cardíaca: 
• Doença extremamente rara 
• Coração situado em um local anormal → forma torácica o coração fica parcial 
ou completamente exposto sobre a superfície do tórax 
• Fusão incompleta das dobras laterais na formação da parede torácica durante 
a 4ª semana → desenvolvimento insuficiente do esterno e do pericárdio → 
ectopia cordis 
• Óbito na maioria dos casos durante o período neonatal inicial 
Defeitos do septo atrial (DSA): 
• Maior frequência no sexo feminino 
• Forame oval patente: comunicação entre os átrio direito e esquerdo → se o sangue for transportado através 
do forame oval para o átrio esquerdo → mistura de sangue venoso com o sangue arterial → cianose 
• Forame oval patente à sonda está presente em até 25% das pessoas → sonda pode ser passada de um átrio 
para o outro → não é um defeito clinicamente significativo 
• DSA do óstio secundário: defeitos do septo primário e do septo secundário → 3x mais frequentes nas 
mulheres → reabsorção anormal do septo primário durante a formação do forame secundário → septo 
primário fenestrado (esburacado) 
• Defeitos do coxim endocárdico com o forame primário: septo primário não se fusiona aos coxins 
• DSA do seio venoso → localizado perto da entrada na veia cava superior 
 
Defeitos do septo ventricular (DSV): 
• São mais frequentes no sexo masculino 
• Comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo 
• Muitos DSVs fecham-se espontaneamente no primeiro ano de vida 
 
Tronco arterial persistente: 
• Resultado da falha no desenvolvimento normal das cristas troncais e do septo articopulmonar e da divisão 
do tronco arterial em aorta e tronco pulmonar 
• Tronco arterial único → se ramifica para formar o tronco pulmonar e a aorta ascendente 
• Sempre que existe um defeito do tronco arterial, também existe um defeito do septo ventricular 
 
Transposição das grandes artérias (TGA): 
• Causa mais comum de cardiopatia cianótica 
• Aorta surge em posição anterior a partir do ventrículo direito morfológico, enquanto o tronco pulmonar 
surge do ventrículo esquerdo → se situa em posição anterior e a direita do tronco pulmonar 
• É resultado de uma falha no desenvolvimento normal do cone arterioso ou da migração defeituosa de 
células da crista neural 
 
Divisão desigual do tronco arterial: 
• Ocorre quando a septação do tronco arterial superior as valvas é desigual → produz uma artéria maior que a 
outra → septo aorticopulmonar não fica alinhado com o septo interventricular 
• Estenose da válvula pulmonar → fusão das cúspides da válvula pulmonar → formação de uma abóbada com 
uma abertura central estreita 
 
Estenose aórtica e atresia aórtica: 
• Estenose da válvula aórtica → fusão das bordas da válvula → abóbada com abertura estreita → acarreta 
trabalho adicional ao coração → hipertrofia do ventrículo esquerdo + sons anormais (sopros) 
• Atresia aórtica → obstrução total da aorta ou de sua válvula