LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Definição: doença autoimune, que causa repercussões sistêmicas. Muito mais comum em
mulheres do que homens, pois tem associação muito grande com o estrogênio (entre a menarca e
a menopausa principalmente)
Etiopatogenia: Há um conjunto de fatores que levam a esse problema, como genético,
ambientais, psicoendocrinologia, história familiar. Essa doença tem uma forte característica que é
a alta produção de autoanticorpos anti-nucleares. Além de gerar grande formação de
imunocomplexos (in situ ou circulante) com ativação do sistema de complemento.
Manifestações clínicas: várias manifestações, cada paciente é diferente do outro, qualquer
sistema pode ser acometido com essa doença. Principalmente a pele: 90% dos pacientes têm
lesões cutâneas, essas podem ser próprias do lúpus (agudas, subagudas ou crônicas) ou
associadas. Tem fotossensibilidade, alopecia, úlceras indolores no palato duro, lesões bolhosas,
eritema multiforme, livedo reticular, vasculites cutâneas (gangrenas, infartos, úlceras cutâneas).
Manifestações músculo esquelético: artralgia, mialgia, artrite (deposição de imunocomplexo na
sinovia), a qual é aguda, assimétrica, autolimitada, não deformante e responde bem ao
tratamento, porém raramente pode ter artropatia de Jaccoud que é deformante. Manifestações
renais: 100% dos pacientes tem depósito de imunocomplexo no rim, 50% dos pacientes
desenvolvem nefrite lúpica (vai afetar glomérulo, vasos) paciente pode ter síndrome nefrítica,
alterações glomerulares, glomerulopatia, essa manifestação pode piorar muito o prognóstico, logo
precisa de um tratamento muito agressivo. Manifestação serosite (inflamação de serosa por
imunocomplexo): pleurite com exsudato tradicional, pericardite, peritonite essas últimas precisam
de tratamento mais agressivos. Manifestações pulmonares: pode ter pneumonite aguda, muito
grave, pulmão pode ter dano alveolar hemorrágico que pode levar a necrose e morte do paciente.
Manifestações no coração: miocardite autoimune, insuficiência cardíaca, endocardite verrucosa
(doença valvar). Manifestações hematológicas: distúrbios de coagulação, distúrbio de linfopenia
imune e trombocitopenia auto imune e anemia hemolítica autoimune (teste de cumbs direto).
Manifestações de sistema nervoso: mais comum é acometimento do SNC como demência,
psicose, mielite transversa, síndrome de Devic, pode também acometer SNP.
Lesões próprias: imunocomplexos formados na pele, a pele tem taxa de renovação muito grande
principalmente em relação a UV: importante paciente se proteger pq UV piora o lúpus, pois esse
faz com que a pele entre em apoptose. Lesões agudas: em áreas fotoexpostas, exantema malar
(placas, pápulas, vesículas eritematosas em região do nariz). Lesão subaguda: pode aparecer em
áreas não fotoexpostas, são múltiplas placas arredondadas eritematosas de centro claro e vão se
agrupando formando círculos confluentes. Lesão crônica (lúpus discóide): aspecto cicatricial,
placas eritematosas que cursam com atrofia, discromia (acromia com hipocromia e hipercromia),
hiperceratose e cicatriz. Tem pessoas com lúpus discoide que só tem lesão cutânea e não LES.
Diagnóstico: laboratorial com rastreio de anticorpos anti-nucleares (FAN) por imunofluorescência,
pois os pacientes com LES possuem muito FAN no corpo, 95% dos pacientes possuem o teste de
FAN+, teste em alta sensibilidade, porém baixa especificidade (pois outros quadros podem dar o
teste positivo).
FAN: padrões de resultado de imunofluorescência: pontilhado fino denso (saudável), anti-DNAds
(⅔ dos lúpicos tem, alta especificidade), anti-Sm (alta especificidade), anti-Ro e anti-La (filhos de
mulheres com esse anticorpo pode ter lúpus neonatal.
Tratamento: muita gente pode morrer com o tratamento agressivo, por ficarem
imunossuprimidos. Entretanto, na prática o tratamento é bem individualizado, devido a grande
variação da manifestação clínica entre as pessoas, em geral, tratamento mais leve em
manifestações leves e agressivo em manifestações graves. Para o tratamento utiliza-se
antimaláricos (hidroxicloroquina) para todo mundo, pois reduz surto, lesões cutâneas. Prednisona
e imunossupressores (a dose depende da manifestação em grave ou leve do paciente), lembrar do
risco cardiovascular, além disso lúpicos devem evitar uso de hormônios (estrogênio, gravidez),
sempre fazer educação em saúde (contracepção, cuidados, risco de osteoporose, maquiagem).
Gestação: evitada em lúpus ativo ou SAF
síndrome antifosfolípide
Definição: pode ser síndrome primária, em que o paciente só tem a SAF, ou secundária associada
a outras doenças como o LES.
Manifestações clínicas: predisposição a tromboses recorrentes, como a trombose venosa
profunda, associadas ou não a fatores de risco (idade, tabagismo, obesidade, ambiental),
trombofilia é a trombose sem esses fatores de risco convencionais como a SAF, pacientes pode
ter por idiopática, secundária ou adquirida (essa é a relacionada com a SAF). Pode levar a eventos
obstétricos, como perda fetal (por trombose placentária), abortamento, dificuldade de engravidar
(implantação do trofoblasto)
Etiopatogenia: anticorpos antifosfolipídeos (podem estar associados a outras manifestações
clínicas sem ser da SAF),
Diagnóstico: clínico + laboratorial: observa-se quem tem trombose recorrente ou não, arterial ou
venosa ou evento obstétrico + presença de testes mostrando os autoanticorpos em 2 momentos
diferentes, esse anticorpos são anti-cardiolipina, anti-beta2 glicoproteina, anti-coagulantelupico,
basta 1 desse e quanto mais alto mais sugestivo da doença.
Tratamento: não responde a corticóide e imunossupressor, na prática faz anticoagulação do
paciente, principalmente com antagonistas de vit K (varfarina e heparina) os NOACS não tem
eficácia documentada.