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Definição 1. É um conjunto de sinais e sintomas (vários indícios) decorrentes de uma lesão do encéfalo imaturo (etiologia que leva a distúrbios dos movimentos e da postura, podendo ou não estar associado a problemas mentais e/ou sensoriais e de comunicação. 2. “Termo diagnóstico usado para descrever um grupo de distúrbios permanentes de movimento e postura causando limitação das atividades, que é atribuída a distúrbios não progressivos no desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil. Dessas definições tiramos características importantes para fechar o diagnóstico de paralisia cerebral Encefalopatia (lesão no encéfalo) crônica (aconteceu no cérebro imaturo, permanece por toda a vida) não progressiva (não aumenta a lesão. O que muda são as características da criança na medida que ela cresce. Distúrbio cerebral estacionário (mesmo que as manifestações clínicas pareçam mudar durante o tempo, essas acontecem por um processo de maturação e adaptação da criança e não porque ela aumentou. São influenciadas pela vivência do lactente, depende de sistemas dinâmicos, dependendo da situação do acesso, a doença pode afetar de forma diferente Lesão ocorrida na vida fetal, durante o parto ou nos primeiros meses de vida até 2 anos de vida. Heterogênea – etiologia e quadro clínico Predominância da sintomatologia motora (para se fechar o diagnóstico de encefalopatia não progressiva da infância precisa necessariamente haver um desvio do desenvolvimento motor, pode estar associado a outras condições como atraso mental, alteração nos processos de função executiva. Epidemiologia Países desenvolvidos: 1,2 a 2,3 por 1.000 crianças EUA: 1,5 a 5,9/1.000 nascidos vivos e 20 mil novos casos por ano (MANCINI et al, 2004) Brasil: 7/1.000 nascidos vivos e 30 a 40 mil novos casos por ano Expectativa de vida: comprometimento leve ou moderado = saudáveis; formas graves até 50%dos indivíduos morrem até 20 anos. A mortalidade de pessoas com PC é maior que a população em geral. Maior causa: doenças respiratórias principalmente pneumonia. Deve-se orientar e prevenir acidentes como o afogamento e atropelamentos que podem ser causas importantes e a agravamento da PC, caso ocorra antes dos 2 anos de idade. Etiologia Divididos em dois grandes grupos Exógenos: caracterizados por condições externas ao indivíduo (pré, peri, pós-natal). O nível de comprometimento depende do momento (quanto mais precoce) da duração (quanto tempo ficou sujeita a lesão) e intensidade (quão forte foi) Fatores exógenos Pré-natal: associados a PC Gemelaridade: aumenta a chance de um parto prematuro e a prematuridade é um dos principais fatores etiológicos da PC (quanto mais prematura maior chance de lesão cerebral, leucomalácia). Infecções Intoxicações Desnutrição intrauterina Anóxia: decorrente de uma asfixia crônica que se deve a uma insuficiência placentária (é perigosa pois o bebê nasce com boa condição vital, porém com lesão cerebral) Traumatismos (durante o parto Perinatal: no momento do parto Envolve situações que podem levar a anóxia cerebral Partos prolongados Anóxia perinatal: o bebê fica muito tempo no canal de parto, gerando um APGAR baixo e é um sinal asfixia aguda, podendo lesionar o cérebro Prematuridade: ao nascer Pós-natal: até os 2 anos Distúrbios metabólicos Parada cardiorrespiratória Infecções (Meningite) Afogamento Violência Icterícia neonatal: caracterizada por uma hiperbilirrubinemia podendo gerar neurotoxidade e encefalopatia aguda com deficiências neurológicas incluindo PC (kernicterus – forma mais grave de neurotoxidade) Intoxicações Desnutrição grave Fisiopatologia Depende do fator etiológico, mas geralmente acontece. Acontece uma anóxia (diminuição de 02 no cérebro), que gera uma isquemia e morte dos neurônios. Anóxia: pode advir da hipoxemia (diminuição do o2 no sangue de forma geral no organismo e isquemia (diminuição da perfusão de sangue em um local específico do cérebro) de qualquer forma falta oxigênio para o tecido cerebral. Anatomia patológica: serão lesões cerebrais hipóxico-isquêmicas do tipo: HIPV (hemorragia intra ou peri- ventricular) LPV (leucomalácia peri-ventricular Necrose seletiva de neurônios (incluído córtex, tálamo, tronco cerebral e formação reticular) Estado marmóreo (lesão comum em córtex cerebral e núcleos da base) Lesão cerebral parassagital (atinge córtex e substância branca sub-cortical Quadro Clínico Geral Perda do movimento voluntário Alteração do tônus muscular Distúrbios do equilíbrio Distúrbios táteis e proprioceptivos Desequilíbrios musculares (encurtamentos- podem evoluir até deformidades se não prevenido com mobilizados e uso de órteses) Classificação da PC Primeiro ponto: pode ser classificada segundo ao tipo de quadro clínico predominante: ESPÁSTICA DISCINÉTICA ATÁXICA HIPOTÔNICA MISTA (mais de um dos quadros, não se consegue elaborar um quadro predominante) Estão associadas com o local do cérebro lesionado: Misto: pode ter lesão de mais de um desses locais. Algumas literaturas afirmam que existe ainda o tipo HIPOTÔNICO, porém são casos que são reclassificados como espástico ou discinético. Ainda existem alguns que predominam a hipotonia depois de um tempo. Segundo ponto: A PC também pode ser classificada segundo a parte do corpo acometida. Funciona bem para os espásticos. Quadriplegia Diplegia Hemiplegia Quadriplegia: afeta MMSS e MMII de forma semelhante na mesma intensidade. Diplegia: há predomínio de acometimento em MMII, pode afetar MMSS. Hemiplegia: afeta apenas um hemicorpo. Existem situações em que são assimétricas, mas no geral são classificadas dessa forma. PC Espástica Tem característica de: Lesão piramidal (1ª neurônio motor) presença de sinal do canivete principal indicativo de espasticidade ao avaliar o tônus. Sinal do canivete- caracteriza-se por grande resistência muscular inicial ao estiramento que sessa bruscamente, semelhante ao abrir um canivete. Hiperreflexia (S. Babinski + clônus de tornozelo) Fraqueza muscular Padrões motores anormais (Flexão de MMSS e extensão de MMII) Diminuição da destreza Contraturas e deformidades Mais comuns: 1. Diplegia espástica (35%) 2. Quadriplegia espástica (20%) 3. Hemiplegia espástica (25%) PC Discinética Pode ter alguns sinônimos: PC coreoatetoide ou atetoide. Característica de lesão Extrapiramidal. Geralmente os lactentes nascem hipotônicos – desenvolvem alterações do tônus, então não se fecha diagnóstico inicial, observa-se se o tônus evolui Com o passar do tempo pode-se perceber alterações do tônus e a principal característica são: Movimentos involuntários: - Distonia (rigidez, contração muscular sustentada frequentemente causam movimentos em torção ou repetidos com posturas anormais, causado pela variabilidade do tônus, músculos rígidos em toda a variação de movimento e contração involuntárias, podendo acontecer em flexores e extensores e em todas as direções os movimentos são rígidos, aí percebe-se a diferença da espasticidade). - Coreia: característica de dança, movimentos rápidos e irregulares que parecem fluir de uma parte do corpo para outro, tende ocorrer tanto em repouso quanto em movimento, faz parecer movimentos de inquietação, aumenta com o estresse e desaparece no sono. - Astetose: movimentos lentos, contínuos, e contorcidos que envolve repetidamente as mesmas partes do corpo. Normalmente acomete estruturas distais, face, rosto e tronco. Pode ocorrer no repouso e se agrava no movimento. Geralmente combinada a coreia.Difícil distinguir separadamente Associada a coreia chama-se Coreoatetose. MMSS mais afetados Protrusão da língua e sialorreia Atinge de 15 a 20% de pacientes com PC PC Atáxica Se deve a lesões no cerebelo, podem advir: Hidrocefalia, TCE e tumores de cerebelo Gera incapacidade de realizar movimentos homogêneos, precisos e coordenados: A criança terá incordenação na: Velocidade Amplitude Direção Força Apresenta dimestria: capacidade de saber exatamente a distância que está o objeto ou o quanto deve levantar o pé para subir um degrau. Déficits de equilíbrio e marcha (base larga), andar descoordenado. São casos raros/expecionais na PC considerando como lesão única, porque pode ser mista. PC hipotônica Isolada é mais rara ainda, normalmente com a evolução acaba se caracterizando como espástica ou distônica/ discinética. A criança pode apresentar: Fraqueza muscular generalizada Hipotonia generalizada Movimentos espontâneos escassos (os voluntários acontecem somente través de estímulo muito forte). Respiração superficial e tosse ineficaz Posição típica: DD: os membros ficam em abdução, flexão e RE. DV: não possuem resposta de fuga, asfixia. Em resumo: Segundo o local da lesão, se atinge córtex (se um lado ou dois), o quanto atinge é caracterizada como espástica, apresentando características de lesão piramidal (1º neurônio motor), apresentando como hemiplegia, diplegia e quadriplegia. Acometendo núcleos da base é caracterizada como PC discinética apresentando posturas como a atetóide ou distônica com maior padrão distônico. Lesão extrapidamidal Lesão no cerebelo caracterizada como PC atáxica caracterizada por marcha atáxica. Lesão extrapidamidal Na PC caracteriza-se o quadro clínico (espástico, atáxico, hipotônico, discinético), caracteriza quando aos membros afetados ( Hemi, di, quadri) e quanto ao grau de comprometimento funcional Grau de limitação funcional Para avaliar o grau de limitação funcional aplicamos a GMFCS (Sistema de classificação da função motora grossa). Cujo os pacientes podem ser agrupados em 3 níveis de acordo com a GMFCS 1e 2: Leve 3: Moderado 4 e 5: PC grave (limitação funcional grave) Nível 1: criança anda sem limitados Nível 2: Anda com limitações Nível 3: anda utilizando um dispositivo manual de mobilidade (bengala, muleta, andadores) mas são aqueles que não apoiam todo o tronco. Nível 4: Alta mobilidade, criança consegue levar a cadeira sozinha mas pode ter limitações e pode utilizar uma mobilidade motorizada. Nível 5: Transportado em uma cadeira de rodas manual com apoio total do tronco. É aplicado largamente em centros de tratamento de PC e em pesquisas. Complicações associadas A criança com PC possui clássico comprometimento motor, mas pode ter complicações associadas como: Respiratórias Ortopédicas Mentais Digestivas Neurológicas