MAPA MENTAL IDP

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IMUNODEFICIÊNCIAS 
PRIMARIA 
HUMORALFAGOCITICA
COMPLEMENTO CELULAR OU 
COMBINADA 
QUADRO CLINICO: INICIO TARDIO, 
INFECÇÕES RESPIRATORIAS E GECA, 
BOA REPOSTAS A ANTIBIOTICOS, 
ATROFIA DE ORGÃOS LINFOIDES 
SECUNDARIOS, INFECÇÕES A 
BACTERIAS EXTRACELULARES 
ENCAPSULADAS.
AGAMAGLOBULINEMIA
REDUÇÃO DA IG SERICA E 
DO NUMERO DE 
LINFOCITOS B 
LIGADA AO X – MAIS 
PRESENTE EM HOMENS 
MUTAÇÃO BTK 
(TRANSDUÇÃO DE 
SINAL DO RECEPTOR 
DE CELULA PRE-B)
AUTOSSOMICA 
RECESSIVA
DEFEITO NO 
PONTO DE 
CONTROLE DO 
RECEPTOR PRE-
BCR
DEFICIÊNCIA SELETIVA DE 
IGA 
MUTAÇÕES NO TACI 
(BLOQUEIO DA 
DIFERENCIAÇÃO DE 
CELULAS B EM 
PLASMOCITOS IGA)
DEFICIÊNCIA DE LINFOCITOS T OU 
LINFOCITOS T E B
QUADRO CLINICO: INICIO PRECOCE, 
AUSÊNCIA DE LINFONODOS, AMÍGDALAS, 
ADENÓIDES E TIMO, INFECÇÕES GRAVES E 
OPORTUNISTAS, BCGITE/ DISSEMINAÇÃO, 
SEM RESPOSTAS A ANTIBIOTICOS, 
DEFICIENCIA NO CRESCIMENTO, 
ERITRODERMIA, INFECÇÕES VIRAIS, 
FUNGICAS, PROTOZORIAS, MICROBACTERIAS 
E SE FOR COMBINADA MAIS TARDIA A 
BACTERIAS
IMUNODEFCIENCIAS 
COMBINADAS GRAVES
DEFEITOS NA SINALIZAÇÃO 
DE CITOCINAS POR FALTA DA 
CADEIA GAMA DE 
RECPTORES EM PRO T (IL2R, 
JAK3, IL7Rα, CD45, CD3)
SCID LIGADA AO X- MAIS 
PRESENTE EM HOMENS
REDUÇÃO DE CELULAS T
DEFEITOS NA 
RECOMBINAÇÃO DE V(D)J 
OU DO GENE ARTEMIS 
RECOMBINAÇÃO A 
DEFICIENCIA DE RAG 1 OU 
RAG 2
REDUÇÃO DE CELULAS T E B
QUADRO CLINICO: INICIO
PRECOCE, ABCESSOS, INFECÇÕES 
SUPERATIVAS, ATRASO DA 
QUEDA COTO UMBILICAL, 
BCGITE, OSTEOMIELITE, ADENITE, 
ESTOMATITE, PERIONDENTITE, 
ADENITE, DEFICIÊNCIA PONDO 
ESTRTURAL, INFECÇÕES 
FUNGICAS, A BACTERIAS 
INTRACELULARES E 
MICROBACTERIAS.
DOENÇA GRANULOMATOSA CRONICA
MUTAÇÕES NOS COMPONENTES 
DOS COMPLEXOS ENZIMATICOS 
DA OXIDASE FAGOCITARIA (PHOX)
LIGADA AO X- MAIS 
PRESENTE EM 
HOMENS(PROTEINA GP91
AUTOSSOMICA RECESSIVA
PRODUÇÃO DEFEITOSA NA 
PRODUÇÃO DE ESPECIES 
REATIVAS DE OXIGÊNIO 
FALHA EM MATAR MICRORGANISMOS
QUADRO CLINICO:
MENINGITES, 
MENINGOCÓCICAS, 
INFECÇÕES POR 
ENCAPSULADOS, 
DOENÇAS 
AUTOIMUNES FUNÇÕES DO
COMPLMENTO: 
INFLAMAÇÃO, 
OPSONIZAÇÃO E LISE 
CELULAR