Feocromocitoma: Causas, Sintomas e Tratamento

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Feocromocitoma 
 
 Glândula Adrenal 
- Adjacente ao polo superior dos rins, na região retroperitoneal; 
- Dividida em duas zonas: córtex (periférica) e medula (interna); 
 Córtex 
é dividida em cápsula (tecido fibroso que reveste externamente a glândula) e três zonas 
(glomerulosa, fasciculada e reticular) 
 
 
- Zona glomerulosa é responsável pela produção dos mineralocorticoides (aldosterona); 
- Zona fasciculada é responsável pela produção de glicocorticoide (cortisol); 
- Zona reticulada é responsável pela produção dos hormônios sexuais. 
 
 Medula 
- Responsável pela produção de catecolaminas 
 
Feocromocitoma 
 Etiologia 
- Suas causas não foram esclarecidas; 
- Acredita-se que seu aparecimento esteja ligado a fatores genéticos e ambientais; 
- As formas familiares podem estar associadas as seguintes doenças: NEM II, NEM 
IIb, neurofibromatose e doença de von Hippel-Lindou 
 Epidemiologia 
- Afeta ambos os sexos igualmente; 
- Mais frequente na 4ª e 5ª décadas de vida; 
- Mais raro na raça negra; 
- 0,1 a 1% dos casos de hipertensão que surgem anualmente; 
- Incidência anual estimada: 2—8 novos casos/1 milhão de habitantes; 
- 80-90% são benignos; 
- 3-11% acomentimento bilateral  essa porcentagem pode aparecer alterada em algumas 
famílias; 
- A maioria dos feocromocitomas eram tidos como esporádicos, hoje parece que as formas 
hereditárias são mais frequentes do que pensava; 
- 10% estão ligados a uma das várias síndromes familiares; 
- 10% dos feocromocitomas das suprarrenais aparecem na infância; 
- 10% dos feocromocitomas das suprarrenais são malignas; 
- 10% dos casos são hereditários 
 
 Fisiopatologia 
- Hipersecreção persistente de catecolaminas pelas células cromafins; 
- Quantidade formada é maior do que a capacidade de armazenamento das vesículas; 
- Acúmulo de catecolaminas no citoplasma; 
- O excesso de catecolaminas e seus metabólitos entram na circulação 
RESULTADO: efeitos metabólicos e cardiovasculares 
 Manifestações clínicas 
- Clínica muito variável. Conhecido como “o grande mascarado”; 
- Pode ser assintomático por vários anos; 
- Hipertensão episódica; 
- Tríde clássica (Palpitações, cefaleias e sudorese profusa). 
- As crises induzidas pelas catecolaminas podem resultar em: Insuficiência Cardíaca, 
Edema Pulmonar, Arritmias e Hemorragia Intracraniana; 
- Em geral os paroxismos duram menos de 1h e podem ser desencadeados por cirurgia, 
mudança posicional, exercício, micção e várias medicações (antidepressivos 
tricíclico, opiáceos, metaclopramida); 
-Pacientes com elevado risco para desenvolver FEO, com base na predisposição 
genética; 
- Mais provável a ocorrência de tumores adrenais bilaterais; 
- Localização extra-adrenal; 
- Idade mais jovem; 
 Diagnóstico 
 Testes bioquímicos: Detectam o excesso de catecolaminas; 
- Níveis plasmáticos e urinários de catecolaminas e seus metabólitos 
metilados, as metanefrinas (liberação mais constante), constituem a base para 
o diagnóstico; 
- A atividade hormonal flutua, gerando variação nas mensurações seriadas de 
catecolaminas; 
- Por outro lado a maioria dos tumores produz continuamente metabólitos 
identificados pelas mensurações das metanefrinas; 
- Em um contexto clínico com suspeita de Feocromocitoma, quando os valores 
estão aumentados de 2 a 3 vezes acima do limite superior o diagnóstico é 
altamente provável; 
- As mensurações plasmáticas das metanefrinas são extremamente sensíveis a 
elevações falso-positivas devido ao estresse; 
- O padrão das catecolaminas pode ajudar a localizar o tumor, pois a epinefrina 
quase nunca está aumentada nos feocromocitomas extra- adrenais; 
 
 Exames de imagem: Localizam o tumor; 
- A TC e a RNM apresentam sensibilidade semelhantes; 
- A TC deve ser realizada com contraste; 
- Cerca de 5% dos incidentalomas suprarrenais, habitualmente identificados por 
TC ou RNM, revelam Feocromocitoma após avaliação endocrinológica; 
- Os tumores também podem ser localizados utilizando-se traçados radioativos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Microscopicamente, 
origina-se nas células 
de cromafins, 
localizada na medula 
da glândula adrenal; 
Há uma expansão na 
região adrenal, com 
aumento das células 
cromafins que 
começam a se agrupar, 
formando arranjos 
(arranjos de 
Zellballen) 
 
 
 
 
Imagem mostra as celulas 
cromafins; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Critérios de malignidade 
- Metástase; 
- Recorrência; 
- Invasão das estruturas adjacentes 
 
 Tratamento 
- Tratamento cirúrgico é a conduta terapêutica definitiva; 
- Feocromocitomas não tratados determinam mortalidade precoce por 
complicações renais, cardíacas, cerebrais e vasculares provocadas pela grave 
hipertensão, podendo ocorrer, inclusive, morte súbita durante um paroxismo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caso clínico: 
Indicativo de Feocromocitoma Tríade, hipertensão com mudança de posição e 
pesquisa das troponinas; 
Solicitar  TC e RNM de abdômen, teste bioquímicos (metanefrinas pois a liberação é 
mais constante)); 
Tratamento  cirúrgico